Научная статья на тему 'Наследственная тромбофилия у детей грудного возраста. Особенности клиники, гемостаза и состояния глазного дна'

Наследственная тромбофилия у детей грудного возраста. Особенности клиники, гемостаза и состояния глазного дна Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
604
66
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Ильина А.Я., Мищенко А.Л., Баринова А.С., Ахалова Е.А., Целоева Х.И.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Наследственная тромбофилия у детей грудного возраста. Особенности клиники, гемостаза и состояния глазного дна»

ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

41 ребенок с ЮРА (1-4 года): 31 девочка (Д) (75,6%) и 10 мальчиков (М) (24,4%) (¿<0,001), находившихся на лечении в 4-й ГДКБ г. Минска (2012-2016 гг.). Проводилось анкетирование, осмотр детей, анализ амбулаторной карты.

Результаты. В гр. 1 детей преддошкольного возраста — 75,6%: М — 29%, Д — 71,0%, дошкольного — 24,4%: М — 10%, Д — 90%. Наследственность отягощена у 36,6%: по линии матери (ЛМ) — 53,3%, отца (ЛО) — 40,0%, по обеим линиям — 6,7%. По ЛМ болезни: опорно-двигательного аппарата (ОДА) — 25%, сердечно-сосудистой системы (ССС) — 25%, моче-выделительной (МВС) — 12,5%, пищеварительной — 12,5% и эндокринной системы — 12,5%, аллергопато-логия (АП) — 25%. По ЛО болезни: МВС — 50%, АП

— 33,3%, ССС — 16,7%. Причиннозначимый фактор развития ЮРА назван 41,5% родителей: травма ОДА

— 41,2%, перенесенные инфекционные заболевания (ИЗ) — 29,4%: ОРИ — 80%, кишечные инфекции — 20%; ОРИ+травма — 17,6%, медикаменты (димексид) и укус клеща по 5,9% случаев. КС имели 82,9% детей, 73,5% — 2 и более КС: железодефицитные анемии (ЖДА) 1-2 ст. — у 43,2%, (гипохромная с анизоцито-зом — 87,5%), хроническая носоглоточная инфекция (ХНГИ) у 91,2% детей: аденоиды 1-2 ст. (64,5%), гипертрофия небных миндалин 1-3 ст. (58,1%), хр. тонзиллит (19,4%); атопический дерматит (17,6%); МАРС (97,3%): чаще — ДХЛЖ — 91,7%, (р<0,001), из них множественные ДХЛЖ — у 39,4%; нарушения ритма (НСРП) у 78% (р<0,001) (экстрасистолия — 18,7%, чаще суправентрикулярная (83,3%), в т.ч. частая у 40% детей; феномен укороченного PQ (25%, в т.ч. синдром с приступами суправентрикулярной пароксизмаль-ной тахикардии в анамнезе — 37,5%). Из перенесенных заболеваний до момента заболевания ЮРА: ОРИ

— 83,8%, ветряная оспа — 24,3%, о. бронхит — 13,0%, о. внебольничная пневмония — 8,1%.

Выводы. КС у детей с ЮРА встречаются достаточно часто, в их структуре преобладают ХНГИ и ЖДА 1-2ст., МАРС, различные НСРП, что иногда затрудняет подбор базисной терапии. Курация детей с ЮРА требует междисциплинарного подхода и взаимодействия между врачами разных специальностей.

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ АДАПТИРОВАННОЙ СМЕСИ ДЛЯ ВСКАРМЛИВАНИЯ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

Докучаева С.Ю., Токарев А.Н., Подлевских Т.С. ФГБОУ ВО Кировский ГМУ Минздрава России, г. Киров

Введение. Адекватное вскармливание детей, родившихся преждевременно, является неотъемлемой частью протокола выхаживания и реабилитации.

Целью исследования явилось изучение эффективности применения адаптированной смеси PreNAN для вскармливания недоношенных детей.

Материалы и методы. Исследование проводилось в отделении второго этапа выхаживания детской городской клинической больницы у 88 недоношенных детей. Первая группа недоношенных детей получала грудное молоко и смесь, вторая — смесь, третья -грудное молоко. Эффективность применения и переносимость смеси оценивалась по общему состоянию, активности сосательного рефлекса, частоте срыгива-ний, метеоризму, характеру и частоте стула, среднесуточной прибавке массы тела (г/сут), среднесуточной прибавке на килограмм массы тела (г/кг/сут), наличию аллергических реакций.

Результаты. Между группами недоношенных детей, включённых в исследование, не было выявлено достоверных различий по величине среднесуточной прибавки массы тела. Однако, показатели среднесуточной прибавки в пересчете на килограмм массы тела у детей первой и второй групп были достоверно выше, чем у детей, входящих в третью группу. Кроме того, они были выше рекомендуемых для недоношенных детей (15 г/кг/сут), что свидетельствовало об адекватном усвоении ингредиентов смеси «Пре НАН» и ее высокой энергетической ценности. Показатели среднесуточной прибавки в пересчете на килограмм массы тела у недоношенных детей третьей группы составляли всего 12,8±2,8 г/кг/сут., что указывало у них на низкую прибавку массы тела.

Заключение. Установлена хорошая переносимость смеси PreNAN для вскармливания недоношенных детей, которая позволяет обеспечить потребности в белке и энергии, соответствующие темпам их развития. Её применение в рационе недоношенных детей позволяет достичь более высоких ежесуточных прибавок массы тела на кг.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ТРОМБОФИЛИЯ У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ, ГЕМОСТАЗА И СОСТОЯНИЯ ГЛАЗНОГО ДНА.

Ильина А.Я., Мищенко А.Л., Баринова А.С., Ахалова Е.А., Целоева Х.И, Соловьева И.В., Харламова Т.С., Шморгун Т.В., Побединская О.С.

ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, г. Москва

Введение. В литературе представлено достаточно сведений о состоянии здоровья женщин и новорожденных детей с тромбофилией.Но состояние здоровья детей грудного возраста с тромбофилией не изучено.

Цель. Оценить состояние здоровья детей грудного возраста с наследственной тромбофилией.

Материалы и методы. Под нашим наблюдением находилось 40 детей грудного возраста с верифицированной наследственной тромбофилией. Все дети были обследованы клинически, лабораторно (гемо-стазиограмма) и инструментально (офтальмоскопия).

Результаты. Чаще среди полиморфизмов генов свертывающей системы встречались: PAI-I — 85%,

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIKPERINATOLOGE IPEDIATRII, 2017; 62:(4)

Раздел 4. Здоровый ребенок и патология детей раннего возраста

MTRR, MTHFR и FXII по 65%соответственно, FXIII

— 60%, ITGA2 - 50%, FGB - 45% и MTR - 40%. Клинически у детей чаще диагностировались: ишемия головного мозга в 90% случаев, в основном в виде синдрома мышечной дистонии — 65% и ликвороди-намических нарушений — 25%. У каждого второго ребенка выявлялись функциональные нарушения ЖКТ — 50% и МФН — 45%, а у каждого четвертого

— коньюгационная желтуха (25%) и у каждого пятого — вегето-висцеральный синдром — 20% случаев. При этом недоношенность констатировалась в 15% случаев. При офтальмоскопии у всех детей отмечалось полнокровие вен глазного дна, при этом ход вен был не изменен. Тогда как извитость артерий наблюдалась у 85% детей, а их спазм — у 65%. У каждого второго (50%) диск зрительного нерва (ДЗН) был серо-розового цвета, а у 10% детей — серого. Также у 10% наблюдалась экскавация ДЗН. При оценке ге-мостазиограммы хронометрическая гиперкоагуляция отмечалась у 90% детей, а структурная гиперкоагуляция — у 20% и усиление коагулянтной активности тромбоцитов у 70% детей. Адреналин-гиперфункция тромбоцитов и АДФ-гиперагрегация диагностировались у каждого третьего ребенка (35% и 30% соответственно). У каждого четвертого (25%) наблюдалось фибринообразование, тогда как признаков тромби-немии не было отмечено ни у одного ребенка.

Заключение. Таким образом, у детей с наследственной тромбофилией наиболее часто встречаются полиморфизмы генов: PAI-I, MTRR, MTHFR и FXII. Клинически у обследуемых детей чаще диагностируются ишемия мозга в виде синдрома мышечной дистонии, функциональные нарушения ЖКТ и МФН. При офтальмоскопии чаще выявляются венозное полнокровие, спазм и извитость артерий и серо-розовый цвет диска зрительного нерва, а на гемостази-ограммах-хронометрическая гиперкоагуляция и повышение коагулянтной активности тромбоцитов. Это требует изучения патогенеза перинатальной гипоксии на фоне изменений гемостаза и глазного дна с целью разработки алгоритма ведения и лечения детей грудного возраста с наследственной тромбофилией.

ОСОБЕННОСТИ ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНЫХ НАРУШЕНИЙ У НОВОРОЖДЕННЫХ С ОТЕКОМ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Исеналиева З.Г., Кирилочев О.К.

ФГБОУ ВО «Астраханский ГМУ» Минздрава России, г. Астрахань

Введение. Водно-электролитные нарушения — распространенное состояние у новорожденных с разными заболеваниями. Перераспределение содержания воды и уровня электролитов в различных секторах организма могут создать расстройства жизненно важных функций, в том числе, и церебральную недостаточность. Изменения водно-электролитного

баланса при отеке головного мозга у новорожденных остается актуальным и малоизученным вопросом.

Цель. Выявить преимущественные водно-электролитные нарушения у новорожденных с отеком головного мозга.

Материалы и методы. В исследование были включены 35 новорожденных с перинатальными поражениями центральной нервной системы. Пациентам проводились: клиническая оценка неврологического статуса с использованием шкал J.J. Volpe, Глазго в модификации А.С. Иова; нейросонография, магнитно-резонансная томография головного мозга, электроэнцефалография. Определялись уровень Na и К в крови, моче; осмоляльность плазмы крови и мочи в период манифестации клинического синдрома поражения центральной нервной системы. Доношенных было — 20 детей, недоношенных — 15.

Результаты. У новорожденным отмечались следующие нозологические формы перинатальных поражений центральной нервной системы: травматического генеза (субдуральное, супратенториальное, субарах-ноидальное кровоизлияние) — 5, инфекционного (менингит, энцефалит, менингоэнцефалит) — 13; ги-поксического (церебральная ишемия II—III, внутриже-лудочковое кровоизлияние II—III степени) — 17 пациентов. У 27 пациентов была выявлена гипонатриемия, у 3-х — гипернатриемия. В 21 случае отмечалось снижение осмоляльности плазмы крови, у 9 новорожденных — осмоляльность была в норме, у 5 — осмоляльность была выше нормальных значений. Отек головного мозга был выставлен 16 пациентам на основании клинических симптомов и нейровизуализационных методов исследования. У 13 новорожденных с нарастающим отеком головного мозга наблюдалась гипонатриемия, в 5 случаях уровень натрия был менее 125 мкмоль/л. Следовательно, при отеке головного мозга гипонатриемия отмечалась в 81% случаев.

Заключение. При отеке головного мозга частым видом нарушения водно-электролитного баланса является гипонатриемия. В свою очередь гипонатриемия может сопровождаться как гипотонической дегидратацией, так и гипотонической гипергидратацией. Таким образом, снижение содержания натрия во внеклеточном компартменте может привести к внутриклеточной гипергидратации и способствует прогрес-сированию отека головного мозга.

СТРУКТУРА ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ ЭКСТРЕМАЛЬНО НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

Кислюк Г.И., Сергеева В.А., Воробьев Д.Ю., Воронина О.М., Могилевцева А.А. Курский государственный медицинский институт ФГБОУ ВО МЗРФ, г. Курск

Внедрение современных методов выхаживания новорожденных с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) привело к значительному увеличению пока-

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2017; 62:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2017; 62:(4)

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.