Наследственная тромбофилия у новорождённых детей. Особенности перинатальных поражений ЦНС Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Раздел 4. Здоровый ребенок и патология детей раннего возраста

42,9±13,73%, замедленный синусовый ритм в т. ч. случаи резкой брадикардии — 14,3±9,71%. Различные варианты блокад (БЛ) обнаружены в 44,4±9,74% случаев (12 детей) с СНРП, из них: внутрижелудочковые БЛ — у всех детей с БЛ: неполная БЛ (НБЛ) правой ножки п. Гиса (НБПНПГ — 75±13,06%, НБЛ левой ножки п. Гиса (НБЛНПГ) — 16,7% и у 8,3% детей с БЛ — арборизационные или неспецифические БЛ. Аатриовентрикулярная БЛ 1-11 ст. (Мобиц 1) у 25% детей с БЛ. Левожелудочковая (гемодинамически значимая) экстрасистолия (Эс) (вставочная) определена впервые у 1 пациента (3,7%), у 1-го-сверхранние ЖЭс и случай Эс с постэкстрасистолическим синдромом. Из других НСРП обнаружены синдромы: ранней реполяризации желудочков (СРРЖ) — 7,4%, укороченного PQ — 7,4%, удлиненного QT — 7,4%; альтернация желудочкового комплекса — 14,8%.

Выводы. У детей с КГиСМ ЧЛО направленных на плановое хирургическое лечение чаще встречаются номотопные НСРП, но у некоторых из них имеются гемодинамически значимые НСРП: ле-вожелудочковые вставочные, сверхранние Эс, Эс с постэкстрасистолическим синдромом, синдром укороченного PQ, синдром удлиненного QT, а также СРРЖ. Это говорит о необходимости более углубленного клинико-инструментального обследования их на догоспитальном этапе и в предоперационном периоде. Что позволит обеспечить наиболее адекватное интра-, и послеоперационное ведение и терапию маленьких пациентов, и в свою очередь несомненно улучшит прогноз для их выздоровления.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ТРОМБОФИЛИЯ У НОВОРОЖДЁННЫХ ДЕТЕЙ. ОСОБЕННОСТИ ПЕРИНАТАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЙ ЦНС.

Ильина А.Я., ШумиловП.В., Мищенко А.Л., Баринова А.С., Кузин И.И., Целоева Х.И., Кашин В.Н., Побединская О. С.

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, г. Москва

Введение. В настоящее время наследственная тромбофилия в системе «женщина-плод—новорожденный» определяет как условия развития плода, так и состояние здоровья родившихся детей.

Цель исследования. Изучить состояние перинатального поражения ЦНС у новорождённых детей с наследственной тромбофилией.

Материалы и методы. Дети 1 месяца жизни с наследственной тромбофилией, обследованные клинически и лабораторно-инструментально: осмотр невролога и генетика, определение полиморфизмов ряда генов методом ПЦР, нейросонография и офтальмоскопия.

Результаты. Нами определена частота полиморфизмов ряда генов свертывающей системы крови у новорожденных детей с тромбофилией: РА1-1

(87.5%), ITGA2 (79.2%), MTRR (70.8%), F XII (66.7%), MTHFR (62.5%), FGB (58.3%), F XIII (54.2%), MTR (37.5%), GP3A (33.3%), GP1BA (20.8%), F VII (20.8%) и F V (12.5%). По нашим данным каждому второму ребенку с наследственной тромбофилией была диагностирована морфо-функциональная незрелость. Нами установлено, что у 87,5% детей 1 месяца жизни с наследственной тромбофилией было диагностировано перинатальное гипоксическое поражение мозга, церебральная ишемия I степени. При этом синдром мышечной дистонии был диагностирован у 70,8% детей с наследственной тромбофилией, церебральная возбудимость новорождённого и синдром ликворо-динамических нарушений — по 16,7% соответственно, вегето-висцеральный синдром — у 12,5% и ВЖК I степени — у 4,2% детей.

Заключение. У детей с наследственной тромбофилией наиболее часто диагностируемыми полиморфизмами генов свертывающей системы крови являются PAI-I, ITGA2 и MTRR. Особенностью перинатального поражения нервной системы у новорождённых детей с наследственной тромбофилией в 87,5% является гипоксическое поражение мозга, церебральная ишемия I степени в большем проценте случаев в виде синдромов мышечной дистонии, церебральной возбудимости, ликвородинамических нарушений и вегето-висцеральной дисфункции. Данное обстоятельство диктует необходимость дальнейшего изучения как условий развития плода, так и разработки алгоритма лечения и выхаживания новорождённых детей с наследственной тромбофилией с целью улучшения состояния здоровья и качества жизни детей с наследственной тромбофилией в дальнейшем.

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ОРГАННЫХ ПОВРЕЖДЕНИЙ ПРИ ВРОЖДЁННОЙ ЦИТОМЕ-ГАЛИИ У ДЕТЕЙ С ЭКСТРЕМАЛЬНО НИЗКОЙ МАССОЙ ТЕЛА

Кибирова А.И., Кирилочев О.К., Жукова О.Н., Григорьева Е.А.

ГБОУ ВПО Астраханский ГМУ Минздрава России, г. Астрахань

Введение. Новорожденные с экстремально низкой массой тела при рождении формируют до 75% заболеваемости и смертности. Эта группа детей характеризуется наиболее высоким риском по развитию инфекционных заболеваний, связанных с незрелостью иммунной системы. Из всех врождённых инфекций наиболее частая — цитомегаловирусная инфекция.

Цель исследования — установление вариантов органных поражений при врождённой цитомегалии у детей с экстремально низкой массой тела.

Материалы и методы. В исследование включено 13 новорождённых с экстремально низкой массой тела. Гестационный возраст — 26±1 неделя, масса

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIIIPEDIATRII, 4, 2016