ка определенно повышает качество диагностики супратенториальных эпендимом, однако необходима дальнейшая работа по ее усовершенствованию с целью обнаружения и более редких партнеров в
слиянии с геном ZFTA, что позволит с высокой чувствительностью и специфичностью верифицировать супратенториальные эпендимомы без использования дорогостоящих исследований.
Список литературы
1. WHO Classification of Tumours Editorial Board . World Health Organization Classification of Tumours of the Central Nervous
System . 5th ed . Lyon: International Agency for Research on Cancer, 2021. 2 . Ellison D .W., Aldape K . D ., Capper, D . et al . (2020), cIMPACT-NOW update 7: advancing the molecular classification of
ependymal tumors // Brain Pathol . 2020 . Vol . 30 . Р 863-866 . https://doi . org/10 . 1111/bpa.12866 . 3 . Zschernack V., Jünger S ,T, Mynarek M et al . Supratentorial ependymoma in childhood: more than just RELA or YAP // Acta Neuropathol . 2021. Mar. Vol . 141 (3) . Р 455-466. DOI: 10 ,1007/s00401-020-02260-5 . Epub 2021 Jan 22 . PMID: 33481105; PMCID: PMC7882569 .
Клинические и молекулярно-генетические особенности нейробластом и ганглионейробластом центральной нервной системы у взрослых пациентов
Авторы
Нечаева Анастасия Сергеевна, [email protected], ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова», Санкт-Петербург
Улитин Алексей Юрьевич, [email protected], ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова», Санкт-Петербург Мацко Марина Витальевна, [email protected], ГБУЗ «Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи (онкологический)», Санкт-Петербург
Ключевые слова:
нейробластома, ганглионейробластома, центральная нервная система, адъювантное лечение, молекулярная генетика
Актуальность
По данным литературы, для взрослых пациентов с нейробластомами и ганглионейробластомами центральная нервная система (ЦНС) (ЦНС-НБ и ЦНС-ГНБ) характерна значительная вариабельность продолжительности жизни (от 2 месяцев до 5 лет) [1]. При этом стандарты лечения для данной группы опухолей отсутствуют из-за низкой изученности их клинических, морфологических и молекулярно-гене-тических особенностей [2-4].
Цель
Изучить влияние клинических и молекулярно-ге-нетических характеристик ЦНС-НБ и ЦНС-ГНБ на прогноз для жизни у взрослых пациентов.
Материалы и методы
В исследование включено 15 пациентов с ЦНС-НБ и 16 пациентов с ЦНС-ГНБ 18 лет и старше, проходивших лечение с 2008 по 2020 г. Проанализированы демографические, клинические, радиологические данные, хирургические результаты, проведено молекулярно-генетическое профилирование опухолей с анализом частоты уровней экспрессий мРНК генов, мутаций в генах ГОН1/2 и ко-делеции 1p19q в материалах от первой операции.
Результаты
Безрецидивная продолжительность жизни (БПЖ) и общая продолжительность жизни (ОПЖ) у пациентов с ЦНС-НБ оказались выше, чем у больных с ЦНС-ГНБ (р = 0,022 и р = 0,000 45 соответственно). Статистические значимые различия для ОПЖ в группе больных с ЦНС-НБ получены при удалении опухоли в объеме более чем 50% с медианой ОПЖ 541 неделя (р = 0,042) по сравнению с пациентами с биопсией. У пациентов с ЦНС-ГНБ тотальное удаление опухоли увеличивало как БПЖ, так и ОПЖ по сравнению с пациентами с субтотальной резекцией (р = 0,014 и р = 0,017 соответственно). У пациентов с ЦНС-НБ в первой линии химиотерапии различные схемы не имели статистически значимого преимущества (р >0,05). В группе пациентов с ЦНС-ГНБ терапия 6 циклами темозоломидом увеличивала медиану БПЖ по сравнению с другими химиоте-рапевтическими режимами (р = 0,026). В ЦНС-НБ высокий уровень экспрессии наблюдался только в гене рш-тубулин (54%, 7/13). В ЦНС-ГНБ высокие уровни экспрессии выявлены в 3 генах: PDGFR-a (54%, 7/13), VEGF (54%, 7/13), рШ-тубулин (85%, 11/13). На БПЖ больных с ЦНС-НБ и ЦНС-ГНБ оказал влияние низкий/средний уровень экспрессии гена VEGF (р = 0,006), а на ОПЖ влияли 3 гена: ERCC1 (р = 0,03), MGMT (р = 0,029) и VEGF (р =
0,002). Статистически достоверного влияния мутации в гене ГОШ^132Н) на медиану БПЖ и ОПЖ не наблюдалось.
Выводы
Морфологический тип опухоли определял выживаемость. Ключевым прогностическим маркером у
взрослых пациентов с ЦНС-НБ и ЦНС-ГНБ являлся ген а гены MGMT и ERCC1 — предиктив-
ными маркерами. Требуется дальнейшее проведение исследований для оценки молекулярно-генетического статуса ЦНС-НБ и ЦНС-ГНБ и эффективности различных схем адъювантной терапии у взрослых пациентов.
Список литературы
1. Lu X. , Zhang X., Deng X . et al . Incidence, Treatment, and Survival in Primary Central Nervous System Neuroblastoma // World Neurosurgery. 2020 . Aug 1. Vol . 140: . Р e61- e 72 .
2 . Baehring J ., Brem S ., Butowski N . et al . Continue NCCN Guidelines Panel Disclosures NCCN Guidelines Version 2 . 2021 Central Nervous System Cancers [Internet] . 2021.
3 . Korshunov A., Okonechnikov K. , Schmitt-Hoffner F. et al . Molecular analysis of pediatric CNS-PNET revealed nosologic heterogeneity and potent diagnostic markers for CNS neuroblastoma with FOXR2-activation // Acta Neuropathol Commun . 2021. Dec 1. Vol . 9 (1) . Р 20 .
4. Holsten T, Lubieniecki F. , Spohn M . et al . Detailed clinical and histopathological description of 8 cases of molecularly defined CNS neuroblastomas // Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 2021. Vol . 80 (1) . Р. 52-59 .
Малоинвазивная лазерная гипертермия рецидивных супратенториальных глиобластом
Авторы
Острейко Олег Викентьевич, [email protected], ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург
Черебилло Владислав Юрьевич, [email protected], ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург
Гусев Александр Александрович, [email protected], ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург
Ключевые слова:
рецидив глиобластомы, малоинвазивная лазерная гипертермия, гипертермия глиобластом
Актуальность
Выживаемость больных с глиобластомами в среднем 14,6 месяца. Рецидивный рост опухоли выявляется через 4-6 месяцев после стандартного лечения. Актуальна малоинвазивная циторедуктивная операция.
Цель
Оценить эффективность малоинвазивной лазерной гипертермии в хирургии рецидивных глиобластом.
Материалы и методы
Представлены результаты операций лазерной гипертермии рецидивных глиобластом. Методика операции разработана в Первом Санкт-Петербургском государственном медицинском университете им. академика И.П. Павлова. Наведение на опухоль осуществлялось через фрезевое отверстие с помощью нейронавигационной станции Stelth8. Исследование проведено в рамках клинической апробации 201817-8. Средний возраст 16 больных с рецидивными глиобластомами — 49,7 года, преобладали женщины. Размер опухоли не превышал 40 мм, в 4 случаях опухоль была мультифокальной.
Результаты
Статус по шкале Карновского при поступлении был 80,6 балла, при выписке — 81,2 балла. Средняя выживаемость после лазерной операции — 10 месяцев, общая — 26,0 месяца. Одна пациентка жива без признаков продолженного роста опухоли. Отсутствовали послеоперационные интракраниаль-ные осложнения. В 2 случаях наблюдалось плохое заживление ран. Активизация больных происходила через несколько часов после операции. Выписка осуществлялась начиная с 4-х суток.
Выводы
Оптимальное место малоинвазивной циторе-дуктивной лазерной операции в комплексном лечении глиобластом находится в начальном периоде продолженного роста опухоли, когда повторные лучевые методы лечения невозможны вследствие риска развития радионекроза. Представляется целесообразным использование лазерной термохирургии у больных с глиобластомами, когда трепанация черепа и открытое удаление опухоли признано нецелесообразным. В исследуемой группе рецидивных глиобластом удалось значительно