CC BY
73
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
DOI: 10.15690/onco.v2.i4.1469
А.А. Яровой1, Е.С. Булгакова1, П.Л. Володин1, О.С. Кривовяз1,
О.В. Голубева1, Т.Л. Ушакова2
1 ФГАУ «МНТК “Микрохирургия глаза” им. акад. С.Н. Фёдорова» Минздрава России,
Москва, Российская Федерация
2
НИИ детской онкологии и гематологии Российского онкологического научного центра им. Н.Н. Блохина
Минздрава России, Москва, Российская Федерация
Кавернозная гемангиома сетчатки у ребенка в возрасте 1 года: клинический случай
414
В статье описан редкий случай кавернозной гемангиомы сетчатки глаза у ребенка в возрасте до 1 года. Представленный пример иллюстрирует сложность дифференциальной диагностики внутриглазного новообразования и определения тактики ведения маленького пациента, при этом подчеркнута важность аккуратной оценки патологического процесса в динамике.
Ключевые слова: дети, кавернозная гемангиома сетчатки, ретинобластома.
(Для цитирования: Яровой А.А., Булгакова Е.С., Володин П.Л., Кривовяз О.С., Голубева О.В., Ушакова Т.Л. Кавернозная гемангиома сетчатки у ребенка в возрасте 1 года: клинический случай. Онкопедиатрия. 2015; 2 (4): 414-419. Doi: 10.15690/onco.v2.i4.1469)
ВВЕДЕНИЕ
Кавернозная гемангиома сетчатки относится к редким сосудистым гамартомам. Заболевание является настолько редким, что в литературе нам не удалось найти данных о частоте его встречаемости. В работах, посвященных этой проблеме, описаны лишь единичные случаи [1-8]. Наряду с этим заболеванием к сосудистым внутриглазным новообразованиям относят следующие процессы как врожденного, так и приобретенного генеза: капиллярную гемангиому сетчатки (часто как проявление синдрома Гиппель-Линдау), ретинальную вазопролиферативную опухоль, рацемозную
гемангиому сетчатки (часто как проявление синдрома Уайберна-Мейсона), ограниченную и диффузную гемангиому хориоидеи (часто в сочетании с синдромом Стюржа-Вебера) [1, 2]. Кавернозная гемангиома сетчатки в некоторых случаях сочетается с внутричерепными кавернозными гемангиомами, гемангиомами кожи и глазным меланозом [1, 2]. Возраст, при котором встречается эта патология, варьирует, по данным литературы, от 1 до 55 лет (в среднем 23 года). Чаще всего болеют дети и подростки [1, 2]. Заболевание имеет преимущественно односторонний характер и может протекать как бессимптомно [1, 8], так
А.А. Yarovoi1, E.S. Bulgakova1, P.L. Volodin1, O.S. Krivovyaz1,
O.V. Golubeva1, T.L. Ushakova2
1
S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution, Moscow, Russian Federation
2
SRI of pediatric oncology and hematology of N.N. Blokhin Cancer Research Center,
Moscow, Russian Federation
Cavernous Hemangioma of The Retina in a Child Aged 1 Year: A Case Report
The article describes a rare case of cavernous hemangioma of the retina in a child under 1 year. The example illustrates the complexity of the differential diagnosis of intraocular tumors in the child and determination of the tactics. The described case emphasizes the importance of careful evaluation of pathological process over time.
Key words: children, cavernous hemangioma of the retina, retinoblastoma.
(For citation: Yarovoi А.А., Bulgakova E.S., Volodin P.L., Krivovyaz O.S., Golubeva O.V., Ushakova T.L. Cavernous Hemangioma of The Retina in a Child Aged 1 Year: A Case Report. Onkopediatria. 2015; 2 (4): 414-419. Doi: 10.15690/onco.v2.i4.1469)
ОНКОПЕДИАТРИЯ / 2015 / том 2 / № 4
и сопровождаться снижением зрения [1, 4-7]. Причиной этого, как правило, являются обусловленные гемангиомой наличие кровоизлияний в полость стекловидного тела или фиброзный процесс (формирование эпиретинальных мембран). В отличие от капиллярной гемангиомы сетчатки характерной особенностью кавернозной гемангиомы сетчатки является отсутствие крупных приводящих сосудов и субретинальной экссудации с развитием отслойки сетчатки. В целом каждый из упомянутых выше процессов имеет достаточно четкие офтальмоскопические критерии [1, 2]. Однако именно наличие витреальных кровоизлияний и фиброзных изменений в полости глаза в ряде случаев является препятствием для осмотра глазного дна офтальмологом и не позволяет визуализировать внутриглазной очаг. Отсутствие возможности оценить характеристики очага визуально — одна из причин трудностей дифференциальной диагностики этого заболевания.
Редкая встречаемость данного процесса у детей младшего возраста сопряжена с риском диагностических ошибок, особенно в контексте ретинобластомы, поскольку именно эта злокачественная опухоль является самым распространенным опухолевым процессом органа зрения у детей до 1 года. В связи с этим мы сочли целесообразным описать клинический случай кавернозной гемангиомы сетчатки глаза у ребенка, проявившейся в возрасте до 1 года.
Цель: анализ клинического случая кавернозной гемангиомы сетчатки у ребенка в возрасте до 1 года.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Клинический случай
Пациентка С., родилась от первой, нормально протекающей беременности. Родители здоровы. При рождении — липодермоид левой орбиты и левого глаза. В возрасте 10-11 мес родители заметили, что у ребенка периодически отклоняется правый глаз. Обратились в государственное учреждение г. Москвы, где был установлен диагноз воспалительного процесса правого глаза неясной этиологии, по поводу чего ребенок получил курс консервативного лечения в этом же учреждении (в возрасте 11 мес) без эффекта. В возрасте 1 года 1 мес девочка осмотрена повторно в том же учреждении. Учитывая отсутствие положительной динамики, с диагностической целью рекомендована тонкоигольная аспирационная биопсия интраокулярного патологического очага правого глаза, от которой родители воздержались и обратились в другое учреждение с теми же жалобами. Учитывая наличие в правом глазу проминирующего очага неясной этиологии и отсутствие возможности осмотра глазного дна вследствие помутнения оптических сред, возникло подозрение на наличие у ребенка ретинобластомы. Рекомендована энуклеация правого глаза с последующим гисто-
Рис. 1. УЗИ правого глаза при первичном обращении Примечание. Тотальное помутнение стекловидного тела в виде густой взвеси мелких включений, многочисленных плотных пленчатых структур, мембран, спаянных между собой, с фиксацией у диска зрительного нерва и в нижних сегментах. Оболочки прилежат, сосудистая оболочка утолщена равномерно на всем протяжении, на периферии прилежит рыхло, неплотно. В нижнем сегменте проминирующий очаг высотой до 2,4 мм, протяженностью до 8,2 мм.
логическим исследованием и определением тактики ведения. От лечения родители отказались. Спустя 4 мес (возраст ребенка 1 год 5 мес) родители обратились за консультацией в ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Фёдорова» Минздрава России. После обследования получены следующие данные:
• визометрия: предметное зрение правого глаза отсутствует (левого глаза — сохранено);
• данные ультразвукового исследования (УЗИ) правого глаза: длина глаза 18,8 мм, тотальное помутнение стекловидного тела и наличие в нижнем сегменте проминирующего очага высотой до 2,4 мм, протяженностью до 8,2 мм (рис. 1);
• обследование ребенка под наркозом с использованием ретинальной педиатрической камеры RetCam 3 выявило отсутствие рефлекса с глазного дна правого глаза. Детали глазного дна справа не были доступны визуализации, опухолевых очагов также не просматривалось (рис. 2). Слева патологии на глазном дне не выявлено.
Учитывая описанную картину, диагноз рети-нобластомы представлялся сомнительным, был предположен фиброзно-геморрагический процесс правого глаза неясной этиологии; рекомендована лизирующая терапия и контрольный осмотр через 2 мес.
Спустя 1 мес (возраст ребенка 1,5 года) родители обратились повторно в другое учреждение, где выявлена отрицательная динамика в виде увеличения помутнений стекловидного тела за счет включений, в том числе кальцинатной плотности, а также наличия неоднозначных очагов, распространяющихся на периферические отделы глазного дна. С подозрением на ретинобластому повторно были рекомендованы энуклеация пра-
415
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
416
Рис. 2. Состояние оптических сред глаза при первичном обращении
Примечание. Детали глазного дна не видны, в стекловидном теле — тотальное помутнение, фиброзные элементы, единичные твердые экссудаты.
Рис. 3. УЗИ правого глаза спустя 12 мес от начала наблюдения Примечание. Плотность включений уменьшилась, сохраняются многочисленные глыбки, волокна; имеется задняя отслойка стекловидного тела, фиксированная книзу от диска зрительного нерва. В нижнем сегменте просматривается очаг с бугристой поверхностью, неоднородной структуры, высокой акустической плотности, прежних размеров.
Рис. 4. Кавернозная гемангиома сетчатки до лечения Примечание. Многочисленные сосудистые каверны разных размеров, между ними — элементы фиброзирования. Фиброзный тяж тянется от опухоли к диску зрительного нерва. На сетчатке — множественные кровоизлияния.
вого глаза и полное обследование для исключения метастазов. От обследования и лечения родители отказались.
Повторно в ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Фёдорова» Минздрава России родители обратились, когда ребенку исполнился 1 год 9 мес. По данным УЗИ правого глаза не выявлено увеличения размеров очага в нижнем сегменте, изменения в стекловидном теле так же без динамики. Под наркозом с использованием ретинальной педиатрической камеры RetCam 3 проведен осмотр ребенка, в ходе которого какой-либо динамики не выявлено. Диагноз тот же: «Фиброзно-геморрагический процесс неясной этиологии». Рекомендован контроль через 3 мес.
При осмотре через 3 мес (в возрасте 2 лет) клиническая картина оставалась прежней. Рекомендован динамический контроль.
Родители привели ребенка на обследование в возрасте 2 лет 5 мес. С их слов, ребенок стал лучше видеть правым глазом, а отклоняться глаз стал реже. Визометрия правого глаза — движение руки у лица. По данным УЗИ правого глаза — выраженная положительная динамика в виде уменьшения помутнений стекловидного тела (рис. 3).
Обследование ребенка под наркозом с использованием ретинальной педиатрической камеры RetCam 3 выявило удовлетворительную прозрачность стекловидного тела правого глаза (с минимальными признаками фиброзных включений), хорошую визуализацию глазного дна с наличием в нижней полусфере глаза обширного гемангио-матозного очага с интра- и субретинальными геморрагиями, умеренно выраженным ретинальным фиброзом на поверхности и витреоретиналь-ной швартой, фиксированной к диску зрительного нерва (рис. 4). Состояние макулярной зоны и диска зрительного нерва — без органической патологии.
Проведена флюоресцентная ангиография, в ходе которой в ранней фазе (рис. 5 А) соответственно очагу выявлялась обширная афлюорес-центная зона, обусловленная экранированием фоновой хориоидальной флюоресценции кровоизлияниями, а в позднюю фазу (рис. 5 Б) — выраженная патологическая гиперфлюоресценция за счет накопления красителя в отдельных гемангио-матозных узлах и контрастирования патологически измененных резко эктазированных сосудов гемангиомы.
Установлен диагноз кавернозной гемангиомы сетчатки правого глаза, принято решение о проведении брахитерапии.
В возрасте 2,5 лет ребенку выполнена операция на базе ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Фёдорова» Минздрава России. Проведена брахитерапия Ru-106+Rh-106 аппликатором с поглощенной дозой облучения на вершину опухоли 91 Гр, на склеру — 125 Гр.
ОНКОПЕДИАТРИЯ / 2015 / том 2 / № 4
Рис. 5. Флюоресцентная ангиография глазного дна до лечения
Примечание. А — ранняя фаза: гипофлюоресценция в области образования за счет экранирующего эффекта скопления эритроцитов; Б — поздняя фаза: сосудистые каверны опухоли заполнены, патологическая гиперфлюоресценция.
Рис. 6. УЗИ правого глаза спустя 12 мес после брахитерапии
Примечание. В нижнем сегменте правого глаза сохраняются проминирующий очаг высотой до 2 мм с бугристым контуром, помутнения стекловидного тела, задняя отслойка стекловидного тела с фиксацией в зоне очага и диска зрительного нерва.
Ребенок находился под динамическим наблюдением в ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Фёдорова» Минздрава России с периодичностью 3 мес.
Данные обследования ребенка спустя 1 год после операции (в возрасте 3,5 лет):
• визометрия правого глаза — движение руки у лица;
• по данным УЗИ, в нижнем сегменте правого глаза сохраняются проминирующий очаг высотой до 2 мм с бугристым контуром, помутнения стекловидного тела (рис. 6);
• при осмотре глазного дна — умеренное помутнение стекловидного тела (без отрицательной динамики), в нижнем сегменте на месте опухоли — остаточный рубцовый очаг в виде почти полностью запустевших петель новообразованных сосудов с элементами фиброзирования между ними (рис. 7);
• на флюоресцентных ангиограммах глазного дна правого глаза выявлено почти полное запу-
417
Рис. 7. Состояние через 1 год после брахитерапии кавернозной гемангиомы сетчатки
Примечание. В зоне опухоли единичные запустевшие сосуды, явления фиброза на поверхности сетчатки и сосудистой оболочки.
Рис. 8 . Флюоресцентная ангиография глазного дна спустя 1 год после брахитерапии кавернозной гемангиомы сетчатки (поздняя фаза)
Примечание. Полное отсутствие сосудистых каверн опухолевой природы, единичные микроаневризмы сосудов, фиброзные изменения на поверхности очага, виден соединительнотканный тяж от диска зрительного нерва к поверхности рубцового очага.
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
418
стевание новообразованных сосудов (рис. 8), что свидетельствует о клинической регрессии гемангиоматозного очага;
• по данным оптической когерентной томографии, состояние макулярной зоны и диска зрительного нерва — без органической патологии. Спустя 1,5 года после брахитерапии (возраст ребенка 4 года) клиническая картина не изменилась, высота рубца составляет 1,8 мм.
ОБСУЖДЕНИЕ
Низкие зрительные функции после успешного лечения гемангиомы при отсутствии структурного поражения макулы и зоны диска зрительного нерва мы объясняем развитием амблиопии обскурационного генеза вследствие длительного наличия интенсивного помутнения стекловидного тела на пораженном глазу ребенка (фактически до 2 лет).
Остаточная проминенция очага 1,8 мм обусловлена наличием рубцовой ткани в зоне облучения, что подтверждается данными офтальмоскопии.
Клинический случай демонстрирует сложность дифференциальной диагностики заболевания в случае наличия в глазу проминирующей ткани и непрозрачности оптических сред глаза, поскольку в таком раннем возрасте чаще всего из внутриглазных новообразований встречается ретинобластома, требующая незамедлительного лечения. Проведение тонкоигольной аспирационной биопсии в тот период, когда оптические среды глаза были непрозрачны, на наш взгляд, имело высокую вероятность получения неинформативного ответа ввиду малой проминенции очага и остутствия возможности визуального контроля в ходе манипуляции. Сложность заключалась и в том, что факт наличия или отсутствия отрицательной динамики также не был однозначным, и мнения специалистов по данному вопросу расходились. Факт отрицательной динамики имел в этом случае принципиальное значение в понимании
сути процесса — доброкачественного или злокачественного (ретинобластома). Высокий риск неблагоприятного исхода динамического наблюдения при ретинобластоме диктовал необходимость активной тактики — энуклеации с последующим гистологическим исследованием. Однако особенности клинической картины и наблюдение за ребенком позволили склониться в сторону стабильности процесса и придерживаться тактики, которая в данном случае оказалась верна. Этому способствовала и позиция родителей, категорически отказавшихся от энуклеации глаза у ребенка. Выявленное в возрасте 1 года тотальное помутнение стекловидного тела было следствием частичного гемофтальма, который сопровождал гемангиому. Спустя 13-15 мес имела место почти полная резорбция кровоизлияний в стекловидное тело на фоне лизирующей терапии, что позволило визуализировать детали глазного дна, правильно интерпретировать клинические данные, установить корректный диагноз, провести адекватное лечение с положительным результатом и избежать удаления глаза.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Кавернозная гемангиома сетчатки — редкая доброкачественная внутриглазная сосудистая гамартома, требующая в ряде случаев дифференциальной диагностики с ретинобластомой, в особенности у детей раннего возраста (до 2-3 лет жизни). Приведенный в данной статье клинический пример демонстрирует сложность дифференциальной диагностики внутриглазных образований у детей при непрозрачности оптических сред и необходимость тщательной интерпретации всех полученных данных при принятии столь ответственных решений.
КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ
Авторы данной статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки / конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.
ЛИТЕРАТУРА
1. Turell ME, Singh AD. Vascular tumors of the retina and choroid: diagnosis and treatment. Middle East Afr J Ophthalmol. 2010 Jul;17(3):191-200.
2. Shanmugam P. Mahesh, Rajesh Ramanjulu. Vascular tumors of the choroid and retina. Indian J Ophthalmol. 2015 Feb; 63(2):133-140.
3. Moffat KP, Lee MS, Ghosh M. Retinal cavernous hemangioma. Can J Ophthalmol. 1988 Apr; 23(3): 133-5.
4. Yamaguchi K, Yamaguchi K, Tamai M. Cavernous hemangioma of the retina in a pediatric patient. Ophthalmologica. 1988;197(3):127-129.
5. Naftchi S, la Cour M. A case of central visual loss in a child due to macular cavernous haemangioma
of the retina. Acta Ophthalmol Scand. 2002 Oct; 80(5):550-552.
6. Shields JA, Eagle R CJr., Ewing MQ., Lally SE., Shields CL. Retinal cavernous hemangioma: fifty-two years of clinical follow-up with clinicоpathologic correlation. Retina. 2014 Jun; 34(6):1253-7.
7. Kushner MS, Jampol LM, Haller JA. Cavernous hemangioma of the optic nerve. Retina. 1994; 14(4):359-61.
8. Brue C, Vance SK, Yannuzzi LA, Freund KB. Cavernous hemangioma associated with retinal macrovessels. Cases Brief Rep. 2011 Fall; 5(4):323-5.
ОНКОПЕДИАТРИЯ / 2015 / том 2 / № 4
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Яровой Андрей Александрович, доктор медицинских наук, заведующий отделом офтальмоонкологии, радиологии и окулопластической хирургии ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад.С.Н. Фёдорова» Минздрава России
Адрес: 127486, Москва, Бескудниковский бульвар, д. 59 А, тел.: +7 (499) 488-89-43, e-mail: yarovoyaa@yandex.ru
Булгакова Евгения Сергеевна, кандидат медицинских наук, зав. отделением офтальмоонкологии и радиологии, врач-офтальмолог, врач-радиолог кабинета лучевой терапии отделения офтальмоонкологии и радиологии ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Фёдорова» Минздрава России Адрес: 127486, Москва, Бескудниковский бульвар, д. 59 А, тел.: +7 (499) 488-87-50, e-mail: evg-bylgakova@yandex.ru
Володин Павел Львович, доктор медицинских наук, заведующий отделом микрохирургии и функциональной реабилитации глаз у детей ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Фёдорова» Минздрава России
Адрес: 127486, Москва, Бескудниковский бульвар, д. 59 А, тел.: +7 (499) 488-84-55 Кривовяз Ольга Сергеевна, аспирант ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Фёдорова» Минздрава России
Адрес: 127486, Москва, Бескудниковский бульвар, д. 59 А, тел.: +7 (499) 488-89-62, e-mail: olga-eye@mail.ru
Голубева Олеся Валентиновна, кандидат медицинских наук, младший научный сотрудник отдела офтальмоонкологии, радиологии и окулопластической хирургии ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Фёдорова» Минздрава России
Адрес: 127486, Москва, Бескудниковский бульвар, д. 59 А, тел.: +7 (499) 488-89-62, e-mail: redfish_ka@mail.ru
Ушакова Татьяна Леонидовна, доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения опухолей головы и шеи НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России Адрес: Москва, Каширское шоссе, д. 24, тел.: +7 (499) 324-73-53, e-mail: ushtat07@mail.ru
419
Учебно-производственный план работы на 2016 год по последипломной подготовке специалистов на кафедре детской онкологии ГБОУ ДПО «РМАПО» Минздрава России
Тел/факс: +7 (495) 324-73-53/ 324-98-55
№ п/п Наименование цикла (контингент слушателей) Вид и форма обучения Дата и место проведения
1 Актуальные вопросы детской онкологии (врачи неонкологического профиля) Повышение квалификации (72 часа) Москва 14.01 - 27.01
2 Детская онкология (детские онкологи со стажем работы от 5 до 10 лет) Профессиональная переподготовка (576 часов) Москва 1.02 - 26.05 5.09 - 26.12.
3 Детская онкология (педиатры, детские хирурги, детские онкологи, врачи смежных специальностей: онкологи, радиологи, врачи-лаборанты и др.) Повышение квалификации(включая сертификационное усовершенствование для врачей детских онкологов) (144 часа) Москва 8.02 - 7.03 23.05 - 20.06 14.09 - 11.10 23.11 - 20.12
4 Принципы диагностики и лечения злокачественных опухолей у детей (педиатры, детские хирурги больниц и поликлиник Москвы) Повышение квалификации (прерывистый 144 часа) Москва 15.03 - 3.06 27.09 - 16.12
5 Основы детской онкологии (преподаватели медицинских вузов, факультетов усовершенствования врачей, государственных институтов для усовершенствования врачей, медучилищ) Повышение квалификации (108 часов) Москва 28.03 - 16.04
