Катамнез детей с гипофосфатемическим рахитом, обусловленным повышенной фосфатурией Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

тивной поликлинике Педиатрического центра Национального центра медицины — Республиканской больнице № 1 и кабинет городского нефролога в детской городской больнице № 1 г. Якутска. В условиях консультативного приёма в педиатрическом центре детям, обратившимся за специализированной помощью к нефрологу, проводятся по показаниям УЗИ с цветным допплером, рентгенологическое и радио-нуклидное, лабораторные исследования, консультации специалистов.

Стационарная специализированная помощь детям республики оказывается в нефрологическом отделении (20 коек), урологическом отделении

(20 коек) Педиатрического центра Национального центра медицины — Республиканской больнице № 1. Заместительная почечная терапия (программный гемодиализ) проводится в отделении гравитационной хирургии крови НЦМ. При необходимости оформляются выписки в центральные специализированные нефрологические клиники. В детскую реабилитационную больницу г. Якутска направляются дети на долечивание и проведение ранней реабилитации.

Таким образом, плодотворно работает система предоставления специализированной нефрологиче-ской помощи детям в Республике Саха (Якутия).

КАТАМНЕЗ ДЕТЕЙ С ГИПОФОСФАТЕМИЧЕСКИМ РАХИТОМ, ОБУСЛОВЛЕННЫМ ПОВЫШЕННОЙ ФОСФАТУРИЕЙ

© А. В. Мусаева

ГОУ ВПО Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия

ЦЕЛЬ

В катамнезе оценить особенности течения и лечения гипофосфатемического рахита, обусловленного повышенной фосфатурией, у 52 детей из 51 семьи.

методы

Клинический, генеалогический, оценка выживаемости по методу Kaplan-Meier (1958). Диагностика гипофосфатемического рахита проводилась на основании гипофосфатемии, фосфатурии, варусной деформации нижних конечностей, резистентности к терапии витамином D2 и D3, генеалогического анализа. Рассчитана канальцевая реабсорбция фосфатов по формуле: TRP=1-[ (U Ph х P Cr): (P Ph x U Cr)]. В норме составляет более 80 %.

результаты

Из 52 пациентов 51 семьи с фосфат-диабетом обследовано мальчиков — 23 (44,4 %), девочек — 29 (55,6 %) в возрасте от 2 до 18 лет. Анализ родословных 51 семьи с фосфат-диабетом установил наличие Х-сцепленного и аутосомно-доминантного у 37 (72,6 %) детей, аутосомно-рецессивного типа наследования у 14 (27,4 %) детей. Низкий рост и деформация нижних конечностей выявлена у детей в 100 %. Канальцевая реабсорбция фосфатов, рассчитанная у 52 пациентов, составила 33,7 ± 3,6 %. У 37 детей с гипофосфатемическим рахитом Х-сцепленным и аутосомно-доминантным фосфатурия составила 25,5 ± 4,15 мг/кг/сут, в группе с аутосомно-рецессивным типом 30,46 ± 3,67 мг/кг/сут. Гипофосфатемия при Х-сцепленном, аутосомно-доминантном варианте со-

ставила 0,74 ± 0,52 ммоль/л, гипофосфатемия у детей с аутосомно-рецессивным типом 0,74 ± 0,125 ммоль/л, повышение щелочной фосфатазы при Х-сцепленном, аутосомно-доминантном варианте 1130,1 ± 498,2 U/e. Уровень циркулирующего паратиреоидного гормона при Х-сцепленном, аутосомно-доминантном варианте составил 60,57 ± 71,2 пмоль/л, 25 (ОН) D3 — 152,3 ± 24,6 нмоль/л, кальцитонина 85,05 ± 50,61 нг/ мл, у детей с аутосомно-рецессивным типом уровень паратиреоидного гормона — 187,6 ± 241,2 пмоль/л, 25 (ОН) D3 — 121,65 ± 40,09 нмоль/л, кальцитонина 6,27 ± 3,7 нг/мл. У 14 детей с аутосомно-рецессивным гипофосфатемическим рахитом выявлены гиперкаль-циурия более 5 мг/кг/сут, компенсированный метаболический ацидоз у 10, нефрокальциноз у одного. Из 52 пациентов в разные периоды 23 (44,4 %) получали фосфатный буфер и витамин D2 50-100 тыс МЕ/сут; фосфатный буфер и активные метаболиты витамина D3 17 (32,6 %); Special reductale (дигидрофосфат калия и моногидрофосфат натрия), в меньшей дозировке активные метаболиты витамина D3 у 2 (3,8 %), не получали терапию 10 (19,2 %). Ортопедическая хирургическая коррекция, неоднократно проведенная у 27 пациентов (51,9 %) из 52 детей с фосфат-диабетом, не дала положительной динамики. У 52 пациентов (2-18 лет) с фосфат-диабетом нарушений функции почек и прогрессирования в хроническую почечную недостаточность не выявлено.

заключение

Пациенты с гипофосфатемическим рахитом, обусловленным повышенной фосфатурией, нужда-

ются в пожизненной терапии препаратами фосфора рассчитанная по методу Kaplan-Meier (1958) сои активными метаболитами витамина D. Выживае- ставила: 5-летняя — 100 %, 10-летняя — 100 %, 20-мость пациентов с гипофосфатемическим рахитом, летняя 100 %.

ТЕЧЕНИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА, АССОЦИИРОВАННОГО С ГЕРПЕС-ВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ 1-2, 4, 5 ТИПОВ У ДЕТЕЙ

© Н. В. Нечепоренко, Н. М. Калинина, Н. Д. Савенкова

ГОУ ВПО Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия

Лаборатория клинической иммунологии Всероссийского центра экстренной и радиационной медицины, санкт-Петербург

ЦЕЛЬ

Исследование клинических проявлений, иммунного статуса, особенностей течения гломерулонеф-рита (ГН), ассоциированного с герпес-вирусной инфекцией 1, 2, 4, 5 типов у детей.

материалы и методы

Обследовано 30 пациентов с ГН, ассоциированным с вирусами герпеса (HSV1,2,VEB4,CMV5-типов). Применены иммуносерологический, им-муногистохимический, иммуноцитохимический, молекулярно-биологический методы.

результаты

Из 30 пациентов с ГН, ассоциированным с вирусами герпеса, девочек — 13 (43 %), мальчиков — 17 (57 %), в возрасте 1 мес. — 5 лет (34 %), 6-10 лет (27 %), 11-17 лет (39 %). Из 30 пациентов диагностированы врожденный и инфантильный нефротический синдром (НС) у 5 (17 %); НС у 8 (27 %); хронический ГН с протеинурией, гематурией, артериальной гипертензией у 16 (53 %); ГН с протеинурией у 1 (3 %). По результатам биопсии почек у пациентов диагностирован мезангио-пролиферативный ГН у 7 (23 %), мембранозно-пролиферативный ГН у 7 (23 %), минимальные изменения у 2 (7 %), ФСГС у 2 (7 %). Иммуноги-стохимическое исследование, выполненное на парафиновых срезах с использованием моно-клональных антител к вирусам HSV1,2, VEB4,

CMV5-типов, подтвердило вирусную ассоциацию у 13 пациентов. У 30 пациентов в 100 % случаев иммуносерологическими методами подтверждена герпес-инфекция 1, 2, 4, 5 типов. Из 30 пациентов выявлены моноинфекция у 12 (40 %), ассоциированная с 2 видами вирусов (HSV1,2 + CMV; VEB + HSV1,2; CMV+VEB) у 6 (20 %), с 3 видами вируса герпеса (HSV1,2 + CMV+VEB) у 12 (40 %). У 8 (27 %) из 30 детей диагностировано вторичное иммунодефицитное состояние. Из 30 детей с ГН 19 (63 %) получали преднизолонотерапию в комбинации с противовирусной (ацикловир, зовиракс, ци-мевен), 7 (23 %) гормональную и цитостатическую терапию, 4 (13 %) противовирусную и иммуностимулирующую. В 100 % пациенты получали курсы виферона или реоферона, циклоферона, полиок-сидония. В результате противовирусной и иммуно-модулирующей терапии отмечены положительная динамика заболевания из 30 у 19 пациентов (63 %) с исходом в полную и неполную ремиссию, без исхода в ремиссию у 7 (23 %), прогрессирование в хроническую почечную недостаточность у 4 (13 %).

выводы

У 30 пациентов с ГН, ассоциированным с герпес 1-2,4,5 типов, установлены гормонорезистентность в 60 %, цитостатикорезистентность (при терапии у 7 детей), положительная динамика в результате противовирусной и иммуностимулирующей терапии в 70 % случаев.

УРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЧИНы эНУРЕЗА У ДЕТЕЙ

© И. Б. Осипов, В. В. Бурханов

ГоУ ВПо санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия, кафедра урологии

Под термином энурез (enuresis) принято понимать все виды недержания мочи. При тяжелых формах недержания мочи резко нарушена социальная

адаптация ребенка и снижено качество жизни, что обуславливает актуальность изучения данной проблемы. При некоторых формах недержания мочи