CC BY
19
Частота АГ при ХПН I стадии составила 23,1 %, при ХПН II — 41,2 %, при ХПН III — 75,0 %, при ХПН IV — 65,8 % Различия встречаемости АГ на ранних и поздних стадиях ХПН достоверны (p<0,05). АГ наблюдалась в 65,9 % у мальчиков и в 49,1 % у девочек (р<0,009).Тяжесть АГ не зависела от стадии ХПН и возраста больного. АГ обусловлена не степенью нефросклероза, а характером основного заболевания и индивидуальными особенностями регуляции артериального давления. На ранних стадиях ХПН синдром АГ представлен у детей с хроническим тубулоинтерстициальным нефритом в 66,7-100 % и дисплазией почек в 40-50 %, с обструктивными нефропатиями в 6,7-26,7 %. При ХПН III-IV различий частоты АГ в зависимости от основного диагноза не выявлено.
На момент обследования АГ корригирована в 33,3 % при ХПН I, в 57,1 % при ХПН II, в 53,3 % при ХПН III и в 70,8 % при терминальной ХПН (42,3 % с помощью гемодиализа (ГД) и диеты с ограничением соли и жидкости, 37,5 % медикаментозно). Для лечения АГ у додиализных больных чаще других препаратов использовались ингибиторы ангиотен-
зинпревращающего фермента (93,5 %) и диуретики (29 %). Больные на ГД получали селективные b1-адреноблокаторы (55,8 %) и ингибиторы ангиотен-зинпревращающего фермента (44,2 %). Монотерапия проводилась в 63,9 % у больных.
По данным эхокардиографии, у больных с АГ выявлена высокая частота гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ) независимо от стадии ХПН (79,8100 %). У пациентов без АГ на додиализных стадиях ХПН ГЛЖ отмечена реже: при ХПН I не выявлена, при ХПН II — 12,5 %, при ХПН III — 60,0 %. В терминальной стадии ХПН частота ГЛЖ достигает такого же уровня, как у больных с АГ (77,8 %).
ВЫВОДЫ
Частота АГ нарастает по мере прогрессирова-ния ХПН. На ранних стадиях частота АГ зависит от этиологии ХПН. Для коррекции АГ наиболее часто используют ингибиторы ангиотензинпревращаю-щего фермента. Проводимая терапия не позволяет добиться коррекции АГ у значительной части больных с ХПН. АГ является фактором развития ГЛЖ на всех стадиях ХПН.
ОРГАНИЗАЦИЯ ДЕТСКОЙ НЕФРОЛОГИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ В РЕСПУБЛИКЕ САХА (ЯКУТИЯ)
© Я. а. Мунхалова, А. В. Горохова, С. Ю. Остобунаева, Л. А. Ермолаева, В. К. Никифорова
Северо-Восточный Федеральный университет имени М. К. Аммосова; Якутский медицинский институт, кафедра пропедевтики детских болезней; республиканская больница № 1;
национальный центр медицины, Педиатрический центр, якутия
В последние десятилетия наметилась тенденция увеличения в детской популяции заболеваний органов мочевой системы. В среднем частота нефро-патий в Республике Саха (Якутия) составляет 30,8 случаев на 1000 детского населения. Болезни почек и мочевыводящих путей отличаются большой вариабельностью патологического процесса от маломанифестных до тяжелых форм со скрытым началом и торпидным течением, а с другой стороны, отдельные формы нефропатий имеют прогрессирующий характер и осложняются хронической почечной недостаточностью. Поэтому раннее выявление, динамичное наблюдение и реабилитация таких больных, преемственность в работе участковых педиатров и педиатров-нефрологов, этапное оказание специализированной помощи детям с нефрологической патологией позволяет снизить показатели заболеваемости органов мочевой системы, уменьшить частоту инвалидности этой категории больных.
В условиях республики нефрологическая помощь детям включает 3 этапа — амбулаторно-поликлинический, госпитальный и реабилитационный. Следует отметить более ранний этап в диагностике и раннем выявлении патологии мочевой системы, предшествующий амбулаторно-поликлиническому этапу. Это этап антенатальной ультразвуковой диагностики патологии плода, который позволяет провести раннее обследование в периоде новорожденности и продолжить качественное динамическое наблюдение.
Основным звеном в раннем выявлении патологии мочевой системы является участковый врач детской поликлиники. Участковый врач готовит и направляет детей на консультацию к нефрологу, заполняет санаторно-курортные карты на детей. В республике имеется два нефрологических кабинета для консультативного приема детей с патологией мочевой системы: кабинет нефролога в консульта-
m26
материалы конференции
тивной поликлинике Педиатрического центра Национального центра медицины — Республиканской больнице № 1 и кабинет городского нефролога в детской городской больнице № 1 г. Якутска. В условиях консультативного приёма в педиатрическом центре детям, обратившимся за специализированной помощью к нефрологу, проводятся по показаниям УЗИ с цветным допплером, рентгенологическое и радио-нуклидное, лабораторные исследования, консультации специалистов.
Стационарная специализированная помощь детям республики оказывается в нефрологическом отделении (20 коек), урологическом отделении
(20 коек) Педиатрического центра Национального центра медицины — Республиканской больнице № 1. Заместительная почечная терапия (программный гемодиализ) проводится в отделении гравитационной хирургии крови НЦМ. При необходимости оформляются выписки в центральные специализированные нефрологические клиники. В детскую реабилитационную больницу г. Якутска направляются дети на долечивание и проведение ранней реабилитации.
Таким образом, плодотворно работает система предоставления специализированной нефрологиче-ской помощи детям в Республике Саха (Якутия).
катамнез детей с гипофосфатемическим рахитом, обусловленным повышенной фосфатурией
© А. В. Мусаева
ГоУ ВПо санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия
ЦЕЛЬ
В катамнезе оценить особенности течения и лечения гипофосфатемического рахита, обусловленного повышенной фосфатурией, у 52 детей из 51 семьи.
методы
Клинический, генеалогический, оценка выживаемости по методу Kaplan-Meier (1958). Диагностика гипофосфатемического рахита проводилась на основании гипофосфатемии, фосфатурии, варусной деформации нижних конечностей, резистентности к терапии витамином D2 и D3, генеалогического анализа. Рассчитана канальцевая реабсорбция фосфатов по формуле: TRP=1-[ (U Ph х P Cr): (P Ph x U Cr)]. В норме составляет более 80 %.
результаты
Из 52 пациентов 51 семьи с фосфат-диабетом обследовано мальчиков — 23 (44,4 %), девочек — 29 (55,6 %) в возрасте от 2 до 18 лет. Анализ родословных 51 семьи с фосфат-диабетом установил наличие Х-сцепленного и аутосомно-доминантного у 37 (72,6 %) детей, аутосомно-рецессивного типа наследования у 14 (27,4 %) детей. Низкий рост и деформация нижних конечностей выявлена у детей в 100 %. Канальцевая реабсорбция фосфатов, рассчитанная у 52 пациентов, составила 33,7 ± 3,6 %. У 37 детей с гипофосфатемическим рахитом Х-сцепленным и аутосомно-доминантным фосфатурия составила 25,5 ± 4,15 мг/кг/сут, в группе с аутосомно-рецессивным типом 30,46 ± 3,67 мг/кг/сут. Гипофосфатемия при Х-сцепленном, аутосомно-доминантном варианте со-
ставила 0,74 ± 0,52 ммоль/л, гипофосфатемия у детей с аутосомно-рецессивным типом 0,74 ± 0,125 ммоль/л, повышение щелочной фосфатазы при Х-сцепленном, аутосомно-доминантном варианте 1130,1 ± 498,2 U/e. Уровень циркулирующего паратиреоидного гормона при Х-сцепленном, аутосомно-доминантном варианте составил 60,57 ± 71,2 пмоль/л, 25 (ОН) D3 — 152,3 ± 24,6 нмоль/л, кальцитонина 85,05 ± 50,61 нг/ мл, у детей с аутосомно-рецессивным типом уровень паратиреоидного гормона — 187,6 ± 241,2 пмоль/л, 25 (ОН) D3 — 121,65 ± 40,09 нмоль/л, кальцитонина 6,27 ± 3,7 нг/мл. У 14 детей с аутосомно-рецессивным гипофосфатемическим рахитом выявлены гиперкаль-циурия более 5 мг/кг/сут, компенсированный метаболический ацидоз у 10, нефрокальциноз у одного. Из 52 пациентов в разные периоды 23 (44,4 %) получали фосфатный буфер и витамин D2 50-100 тыс МЕ/сут; фосфатный буфер и активные метаболиты витамина D3 17 (32,6 %); Special reductale (дигидрофосфат калия и моногидрофосфат натрия), в меньшей дозировке активные метаболиты витамина D3 у 2 (3,8 %), не получали терапию 10 (19,2 %). Ортопедическая хирургическая коррекция, неоднократно проведенная у 27 пациентов (51,9 %) из 52 детей с фосфат-диабетом, не дала положительной динамики. У 52 пациентов (2-18 лет) с фосфат-диабетом нарушений функции почек и прогрессирования в хроническую почечную недостаточность не выявлено.
заключение
Пациенты с гипофосфатемическим рахитом, обусловленным повышенной фосфатурией, нужда-
