CC BY
32
ные заболевания, как болезнь Дауна, синдромы Патау, Эдвардса, Клайнфельтера, Шершевского-Тернера, гонадный дисгенез и некоторые другие. Более сложные перестройки, включающие несколько хромосом, либо более мелкие перестройки не поддаются диагностике классическим ци-тогенетическим методом. Именно для таких случаев используют, например, FISH-метод карио-типирования, сравнительную геномную гибридизацию (CGH), а также чиповые технологии. Чиповые технологии, в отличие от остальных методов, не нуждаются в наличии метафазных хромосом. Более того, для работы на таких приборах (например, системы ААутеМх для анализа ДНК-мик-
роматриц) не требуются специалисты с навыками классических цитогенетических методов, поскольку система автоматически дифференцирует хромосомы благодаря огромному количеству зондов, после чего цифровая обработка выводит на экран уже готовые результаты [6]. К сожалению, в силу дороговизны современных высокоразрешающих методов в Челябинской области данные технологии отсутствуют. Это, в свою очередь, приводит к потере неопределенного числа случаев с наследственными хромосомными заболеваниями и, как следствие, к недодиагности-ке.
Литература
1. Drets M.E., ShawM. W. Speci?c banding patterns of human chromosome // Proc Natl Acad Sci U S A. 1971. V. 68. P. 2073-2077.
2. Silver H.K., Kiyasu W., George J., Deamer W.C. Syndrome of congenital hemihypertrophy, shortness of stature, and elevated urinary gonadotropins // Pediatrics. 1953. V. 12. P. 368-376.
3. Russell A. A syndrome of intra-uterine dwarfism recognizable at birth with cranio-facial dysostosis, disproportionately short arms, and other anomalies (5 examples) // Proc R Soc Med. 1954. V. 47. 10401044.
4. Vorsanova S.G., lourov I.Y., Demidova I.A., Kolotii A.D., Soloviev I.V., Yurov Y.B. Pericentric inversion inv(7)(p11q21.1): report on two cases and genotype-phenotype correlations // Tsitol Genet. 2006. V. 40. P. 45-48.
5. Eggermann T, Gonzalez D, Spengler S, Arslan-Kirchner M, Binder G, Schonherr N. Broad clinical specrumin Silver-Russell syndrome and consequences for genetic testing in growth retardation // Pediatrics. 2009. V. 123. P. 929-931.
6. Ragoussis J., Elvidge G. Affymetrix GeneChip ® system: moving from research to the clinic // Expert Rev. Mol. Diagn. 2006. V. 6. P. 145-152.
К ВОПРОСУ О КОМПЛЕКСНОМ ПОДХОДЕ ПСИХОЛОГИЧЕСКОГО СОПРОВОЖДЕНИЯ ДЕТЕЙ С ОСТРЫМ ЛЕЙКОЗОМ НА РАЗНЫХ ЭТАПАХ
ЛЕЧЕНИЯ
Газизова Е.Р.
ГБУЗ «Челябинская областная детская клиническая больница»
Накопленные значительные научные данные свидетельствуют о высоком уровне проблем психического здоровья среди онкологических больных. В качестве основных характеристик психологического сопровождения выступают его процессуальность, пролонгированность, недирек-тивность, погруженность в реальную повседневную жизнь человека, а также особые поддерживающие и развивающиеся отношения между участниками этого процесса на всех этапах перестройки отношений человека с собой и миром.
Широкое внедрение в практику детской онкологии комплексного и комбинированного лечения привело в последние десятилетия к существенному увеличению продолжительности жизни у детей с онкологическими заболеваниями, а у значительной их части позволило добиться прак-
тического выздоровления. Особенно это касается одного из самых распространенных в детском возрасте вариантов опухолевых процессов - лейкоза.
Изучая психическое состояние онкологических больных, А.В. Гнездилов отмечает, что у всех пациентов на всех этапах лечения наблюдаются определенные психогенные реакции, различающиеся, однако, по своим клиническим проявлениям и степени выраженности. Диагноз «рак» или даже просто госпитализация в онкологическую клинику являются сильнейшей психологической травмой. Восстановительное лечение, связанное с управлением механизмами адаптации больного, должно строиться, прежде всего, с учетом изменения мотивационных структур, и в психо-коррекционной работе нужно ориентироваться на
ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК ЮЖНОГО УРАЛА
57
формирование таких целей, которые в дальнейшем, становясь мотивами, возвращают больного к активной и полноценной жизни.
Целью нашего исследования было изучение круга проблем, посвященных вопросу комплексного подхода к психологическому сопровождению детей с острыми лейкозами. Материалы и методы В качестве материалов для проведения анализа результатов психологического сопровождения нами были использованы следующие тесты: опросник для диагностики астении И.К. Шаца (1998); тест «Выбери нужное лицо» (Р. Тэммл, М.Дорки, В. Амен, 1995); детский вариант шкалы явной тревожности CMAS для детей 8-12 лет,
(адаптированный вариант А.М. Прихожан, 2000); шкала личностной тревожности для учащихся 1016 лет (А.М. Прихожан, 2000); опросник для диагностики страхов (А.И. Захаров, 2000); цветовой тест М. Люшера (стандартизованный вариант В.И.Тимофеева, Ю.И. Филимоненко, 2000).
Статистическая обработка данных проводилась с помощью пакета программ SPSS для Windows.
Экспериментальная часть исследования проводилась в период с 2003 по 2011 год. Всего было обследовано 150 детей в возрасте 4-16 лет. Все дети, входящие в изучаемую группу, получали химиотерапию по поводу острого лимфоб-ластного лейкоза.
Результаты и обсуждение
В соответствии с полученными данными нами были выявлены 3 клинические группы и разработаны рекомендации по коррекции психоэмоционального состояния:
1. Компенсированная психологическая группа. У представителей данной группы отсутствовали или минимально выражены психоэмоциональные нарушения. Такие дети нуждались только в плановой консультативной помощи и профилактике потенциальных поведенческих, эмоциональных проблем.
2. Субкомпенсированная психологическая группа. В этой группе дизонтогенетические проявления не достигли патологического уровня и в большинстве случаев успешно корректировались при правильной и своевременной психологической помощи.
3. Декомпенсированная группа - у детей были диагностированы наиболее существенные дизонтогенетические проявления в эмоциональной сфере. Дети данной группы нуждались в многоплановой и пролонгированной коррекционной
программе.
В ходе проведения исследования нами была обозначена проблема преемственности в организации психологической помощи детям, страдающим тяжелыми, хронически протекающими, инва-лидизирующими онкозаболеваниями, и их семьям. Неразработанность системы заключается в том, что, переходя со стационарного на амбулаторное лечение, дети не получают адекватной психологической поддержки. Нам представляется необходимым организовать сотрудничество между медицинской и социально-психологической службой на стадиях стационарного и амбулаторного лечения.
Таким образом, наличие психических реакций на онкологическое заболевание на разных этапах диагностики, лечения и реабилитации свидетельствует о необходимости систематического отслеживания психического статуса онкоболь-ного и своевременной психологической помощи, направленной на профилактику и коррекцию психологических нарушений, психических и поведенческих расстройств.
Литература
1. Гнездилов А.В. Психология и психотерапия потерь. Пособие по паллиативной медицине для врачей, психологов и всех интересующихся проблемой. СПб.: Издательство «Речь», 2007. - 162 с.
2. Обердерфер, А.В. Изучение психологического статуса детей с онкогематологическими заболеваниями // Сиб. вестник психиатрии и наркологии. - Томск, 2009. - № 1 (52). - С. 68-71.
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ГЕННО-ИНЖЕНЕРНЫХ БИОЛОГИЧЕСКИХ ПРЕПАРАТОВ
ПРИ ЮВЕНИЛЬНЫХ АРТРИТАХ
Глазырина Г.А., Колядина Н.А., Васильева Е.И., Штеркель Л.М.
ГБУЗ «Челябинская областная детская клиническая больница»
Актуальность. Среди ревматических болезней особое медико-социальное значение имеет юношеский артрит. В Челябинской области состоит на учете 524 ребенка с данным заболеванием, 95 из них - дети-инвалиды. Юношеский артрит приводит к резкому ограничению возможности передвижения и самообслуживания, физической, психической, социальной адаптации детей. Каждый третий ребенок не посещает образовательные учреждения и вынужден заниматься на дому. В связи с этим снижается уровень образования детей, что в последующем затрудняет социализацию и трудоустройство ребенка [1, 2].
В конце XX в. настоящей революцией в лечении ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА) и других воспалительных ревматических заболеваний стали разработка и внедрение в практику генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП). Биологическая терапия относится к высоким технологиям в лечении аутоиммунных заболеваний. Она способна индуцировать стойкую клинико-лабораторную ремиссию, а также прерывать дальнейшее прогрессирование структурных изменений.
Основными биологическими агентами для лечения ЮРА являются:
• ингибиторы фактора некроза опухоли (ФНОб) - инфликсимаб (ремикейд), адалимумаб (хумира), этанерцепт (энбрел);
• В-клеточная таргетная терапия - ритукси-маб (мабтера);
• ингибитор ИЛ-6 - тоцилизумаб (актемра);
• селективный модулятор ко-стимуляции Т лимфоцитов - абатацепт (оренсия).
Для ГИБП характерны высокая эффективность, быстрое наступление терапевтического действия, активное воздействие на суставные и системные проявления ювенильных артритов, существенное влияние на физические и психологические параметры болезни и другие показатели качества жизни, а также относительно небольшое число побочных реакций.
В 2010 г. ОДКБ получена лицензия на высокотехнологичную медицинскую помощь, что дало
возможность применения у детей ГИБП.
Цель - оценить эффективность и безопасность применения генно-инженерных биологических препаратов у детей с ювенильным ревматоидным артритом.
Задачи исследования:
1. Оценить распределение детей по возрасту, полу, вариантам течения заболевания.
2. Оценить клинические особенности и лечение заболевания до применения ГИБП.
3. Оценить эффективность применения данных препаратов.
4. Выявить побочные действия ГИБП.
Материалы и методы исследования
Под наблюдением находилось 14 детей с
ювенильными артритами, находившихся на лечении в отделении кардиологии и ревматологии ОДКБ, в возрасте от 6 до 17 лет, получающих ГИБП. Показаниями для назначения ГИБП являлась неэффективность основной базисной противовоспалительной терапии (метотрексат, циклоспорин, сульфасалазин).
Способ введения и дозы ГИБП:
1. Инфликсимаб (ремикейд). Внутривенные инфузии (время на введение не менее 2 часов, скорость не более 2 мл/мин.). Расчетная доза 36 мг/кг на 1 инфузию.
2. Адалимумаб (хумира). Подкожно с интервалом в 2 недели в дозе 40 мг на 1 ввведение при массе тела > 30 кг (20 мг на 1 введение у детей с массой тела < 30 кг).
3. Этанерцепт (энбрел). Подкожные инъекции 2 раза в неделю в дозе 0,4 мг/кг на введение (не более 25 мг).
4. Ритуксимаб (мабтера). Внутривенно ка-пельно в дозе 375 мг/м2 поверхности тела 1 раз в неделю на протяжении 4 недель;
5. Абатацепт (оренсия). Вводят внутривенно в виде инфузии. Разовая доза составляет 10 мг/кг один раз в месяц.
6. Тоцилизумаб (актемра). Внутривенно ка-пельно в дозе 8 мг/кг (из расчета 0,4 мл/кг) в течение как минимум 1 ч 1 раз в 4 недели.
Эффективность препаратов оценивалась по
