CC BY
5Scientist
Scientist, 2023, 23(1), 21-24._
ИЗМЕНЕНИЕ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ГЕМОСТАЗА И УРОВНЯ ГОМОЦИСТЕИНА КРОВИ НА ФОНЕ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ С ЖАЛОБАМИ НА КРОВОТОЧИВОСТЬ
1 Алтайский государственный медицинский университет, кафедра факультетской педиатрии, г. Барнаул
2Поликлиника ФГБОУ ВО АГМУ МЗ РФ "Консультативно-диагностический центр", г. Барнаул
Воронина Екатерина Анатольевна1, Дорохов Николай Алексеевич1, Прокопьева Екатерина Леонидовна2
E-mail: nik-dorokhov@mail.ru
Введение
Дисплазия соединительной ткани - гетерогенная группа заболеваний полигенно-многофакторной природы, объединенных в фенотипы на основе общности внешних и/или висцеральных признаков. Отечественными авторами изучается модифицирующее влияние НДСТ на течение многих заболеваний [1, 2, 8]. В то же время в литературе имеются единичные работы о нарушениях в различных звеньях системы гемостаза у детей с НДСТ [3]. В последние годы большое внимание уделяется проблеме ДСТ и НДСТ, что связано с высокой распространенностью отдельных ее проявлений в популяции [4, 5, 9]. Есть публикации, характеризующие изменения уровня гомоцистеина у детей с различными вариантами геморрагического синдрома [6, 7]. Однако влияние НДСТ на проявления геморрагического синдрома и связанных с ним клинико-лабораторных особенностей у детей в настоящее время актуальности не теряет.
Цель: определить влияние НДСТ на систему гемостаза и уровня гомоцистеина крови у детей с повышенной кровоточивостью.
Материалы и методы
На клинической базе кафедры было обследовано 210 детей в возрасте от 1 до 17 лет, приведенных родителями на приём к гематологу, с жалобами на повышенную кровоточивость. Критерии включения: Возраст от 1 до 17 лет; наличие у ребенка жалоб на повышенную кровоточивость, в том числе по микроциркуляторному типу; отсутствие приобретённых заболеваний, состояний и приёма лекарственных средств, влияющих на систему гемостаза; информированное добровольное письменное согласие родителей/представителей ребенка на обследование, медицинское вмешательство. Критерии исключения: возраст более 17 лет; наличие заболеваний, состояний и приём лекарственных средств, влияющих на систему гемостаза; отказ родителей/представителей ребенка от обследования, медицинского вмешательства, обработку персональных данных. Общеклиническое обследование: Клинический анализ крови, коагулограмма: АПТВ, активность фактора фон Виллебранда; агрегация тромбоцитов с адреналином, коллагеном, АДФ, ристомицином; уровень гомоцистеина крови. Проводили УЗИ внутренних органов для оценки висцеральных признаков НДСТ. Статистическую обработку результатов проводили при помощи пакета прикладных программ Statistica 6.1 (StatSoft Inc., США).
Результаты и обсуждения
Таким образом, наличие НДСТ у детей с нарушением в системе гемостаза может влиять на клинику кровоточивости, что должно быть учтено при прогнозе тяжести геморрагического синдрома у детей с патологией гемостаза. А также, помимо первого этапа диагностики НДСТ -коагулограммы, необходимо проводить анализ на определение уровня гомоцистеина. Однако, нами выявлена сильная прямая взаимосвязь между уровнем гомоцистеина и активностью фактора фон Виллебранда. Учитывая, что фактор фон Виллебранда может рассматриваться как маркер повреждения эндотелия, можно сделать вывод, что при наличии НДСТ, гомоцистеин показывает большее повреждающее действие на сосуды.
23
Изменение показателей гемостаза и уровня гомоцистеина крови.
Выводы
1. Жалобы на кровоточивость предъявляют дети преимущественно в возрастной группе от 7 до 17 лет, без достоверных гендерных отличий, однако у детей в возрастных группах от 1 до 6 лет наиболее часто жалобы на кровоточивость имеют мальчики.
2. Наибольшее распространение у детей имеет микроциркуляторный тип кровоточивости, проявляющийся носовыми кровотечениями и легко возникающими экхимозами, что при отсутствии внимания и должной диагностики может привести к значимым и длительным кровотечениям, особенно у девочек в пубертатном периоде.
3. При анализе полученных результатов нами показано, что в большей степени кровоточивость проявлялась в группе детей с НДСТ.
4. При анализе показателей гемостаза в большей степени присутствует снижение агрегационной функции тромбоцитов с несколькими индукторами агрегации у детей с НДСТ, чем у детей контрольной группы.
5. Было обнаружено увеличение уровня гомоцистеина крови выше нормы у половины пациентов исследуемых групп, причем гипергомоцистеинемия у детей с НДСТ имела прямую, сильную взаимосвязь с уровнем активности vWF.
Список литературы:
1. Калмыкова А.С., Федько Н.А., Калмыкова В.С. и др. Клинико-функциональная характеристика бронхообструктивного синдрома у детей с дисплазией соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2019;14(1-1):88-90. DOI: 10.14300/mnnc.2019.14057.
2. Скударнов Е.В., Лобанов Ю.Ф., Строзенко Л.А. и др. Патология гемостаза у детей с ювенильным ревматоидным артритом и на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Тромбоз, гемостаз и реология. 2016;(3):30-3.
3. Арсентьев В.Г., Пшеничная К.И., Суворова А.В., Шабалов Н.П. Клинические и патогенетические аспекты нарушений в системе гемостаза
Scientist, 1(23), 2023
при дисплазиях соединительной ткани у детей. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2009;87(4):134-9.
4. Арсентьев В.Г., Баранов В.С., Шабалов Н.П. Наследственные заболевания соединительной ткани как конституциональная причина полиорганных нарушений у детей. СПб.: СпецЛит, 2014. 188 с.
5. Pepmueller P.H., Lindsley C.B., Cassidy J.T. Mixed connective tissue disease and undifferentiated connective tissue disease. In: Textbook of rheumatology. Eds. J.T. Cassidy, R.E. Petty, R.M. Laxer, C.B. Lindsley. 6th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011. 448-57.
6. Строзенко Л.А., Скударнов Е.В., Лобанов Ю.Ф. и др. Распределение протромботических полиморфизмов у детей с микроциркуляторным типом кровоточивости на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Российский педиатрический журнал. 2020;23(2):85-94. DOI:
7. Свирин П.В., Вдовин В.В., Суханова Г.А. и др. Факторы патологического тромбообразования у детей и подростков с тромбозами, не связанными с катетеризацией сосудов. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2009; 87(4):73-8.
8. Ровда Ю.И., Дорохов Н.А., Скударнов Е.В., Строзенко Л.А., Малюга О.М., Зенченко О.А., Пономарёв В.С., Голых Л.С. Изменение уровня гомоцистеина крови на фоне дисплазии соединительной ткани у детей. Бюллетень медицинской науки. 2022; 4(28): 5-12.
9. Голых Л. С, Дорохов Н.А. Изменения гемостаза на фоне дисплазии соединительной ткани у детей. Scientist. 2022; 19(1), 54-56.
Как цитировать:
Воронина Е.А., Дорохов Н.А., Прокопьева Е.Л. Изменение показателей гемостаза и уровня гомоцистеина крови на фоне дисплазии соединительной ткани у детей с жалобами на кровоточивость. Scientist. 2023; 23 (1): 21-24.
