Из истории изучения системных поражений соединительной ткани (системная красная волчанка) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Вестник Смоленской медицинской академии, 2003, № 4

ИСТОРИЯ МЕДИЦИНЫ

УДК 616. 61. (091)+616-018. 2

ИЗ ИСТОРИИ ИЗУЧЕНИЯ СИСТЕМНЫХ ПОРАЖЕНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА) В. М. Остапенко

Смоленская государственная медицинская академия

Несмотря на определенные успехи в выявлении иммунологических нарушений, вирусных и генетических аспектов этиологии и патогенеза, до сегодняшнего дня "системная красная волчанка (СКВ) - прототип аутоиммунных заболеваний - остается наиболее тяжелым и загадочным страданием для человека"[1]. Системная красная волчанка была распознана последней из основных форм так называемых коллагенозов. Название "волчанка" (lupus) имеет латинское происхождение и означает "волк". Впервые термин "волчанка", по разным данным, стал использоваться как медицинский термин Rogerius (1230), а позже - Paracelsus (1439) и Sennert (1611). Подробное описание заболевания было дано в 1838г Cazenave, который совместно со своим коллегой Clausit в 1852г назвали заболевание "красной волчанкой" (Цит. по M. K. Kaposi 1872). В 1872г. венский ученый M. Kaposi [6] разделил lupus erythematodes на две формы - дискоидную и диссеминирован-ную, описав при второй форме в основном общие проявления - лихорадку, лимфаденопатию и др., фактически заложив этим описанием основы учения о системной красной волчанке. В период между 1895 и 1903 гг. W. Osler изучил многие из характерных признаков данного заболевания, которые известны и в настоящее время. В 1924г. E. Libman и B. Sacks [8], описав 4 случая атипичного веррукозного эндокардита, привлекли внимание к поражению сердца при системной красной волчанке и поставили вопрос о существовании этой особой формы болезни, наряду с ревматизмом, при которой эндокардит играет решающую роль. Некоторое время это заболевание обозначали как болезнь или синдром Либмана-Сакса. Очередным этапом в изучении системной красной волчанки стали исследования G. Baer P. Klemperer, A. Shifrin [3], которые в 1935 году изучили клинику и патологическую анатомию болезни в 23 случаях, при этом отметили многосистемные поражения и по существу поставили вопрос о нозологической самостоятельности системной красной волчанки. Дальнейшее развитие учения о данном заболевании связано с именем P.KlempererX патолога из Mount Sinai Hospital в Нью-Йорке [7], который в 1941 - 1942гг. вместе с соавторами выдвинул принципиально новое обобщение: клинико-патологическую концепцию диффузной болезни коллагена, отнеся к этой группе и системную красную волчанку. С этого момента коллагеновые заболевания начали активно изучаться, а системная красная волчанка обрела нозологическую самостоятельность.

Дальнейшее успешное продвижение изучение СКВ, стало возможно благодаря исследованию специфических лабораторных признаков этого заболевания. Было обнаружено, что аутоантитела являются характерным признаком СКВ и присутсвие их свидетельствовало об аутоиммунном патогенезе заболевания. Серологический тест на сифилис был открыт еще до I Мировой Войны. Но уже в 1910 г. F.Hauck, часто отмечал положительные результаты этого теста у больных волчанкой. 1948 год становится вехой в истории изучения СКВ. Американские клинические гематологи из клиники Mayo M. M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton [4] описали феномен "волчаночных клеток" (LE-клеточный феномен), при диагностических исследовниях образцов костного мозга, что послужило началом иммунологической эры изучения СКВ. Эти исследователи наблюдали 2 необычных феномена - эффект "tart-клетки и "LE-клетки". Tart-клетка была названа в честь больного, в костном мозге которого обнаружили много таких клеток, а не в связи с дословным переводом слова "tart" (c английского - "пирог"), как полагали некоторые исследователи. Позже этот феномен был назван нуклеофагоцитозом. LE-клетки были так названы из-за присутствия в костном мозге исключительно у 25 пациентов с СКВ. Начиная с конца 40-х годов LE-клетки стали обнаруживать в синовиальной и спинномозговой жидкостях, перикардиальных и плевральных выпотах пациентов с СКВ. В эти же годы было доказано, что образование LE-клеток является вторичным фактором у больных СКВ и какое-то время LE-клеточный феномен был наиболее специфичным тестом, доступным для диагностики СКВ и поддерживал аутоиммунную теорию патогенеза заболевания. Позже ряд исследователей окончательно раскрыли возможность LE-фактора связываться с ядром и рибонуклеопротеином. Сегодня известно, что аутоантитела, приводящие к развитию LE-клеток, связываются с гистонами. До сих пор обнаружение LE-клеток используется в критериях классификации СКВ, а открытие LE-клеточного феномена остается фундаментальным наблюдением в изучении патогенеза СКВ.

Крупнейшим событием в истории учения о системной красной волчанке стало применение глюкокортикои-дов в 1949 г. P.Hench и соавт.[5] у больных СКВ (вслед за ревматоидным артритом) с поразительным эффектом, наступавшим почти сразу после назначения этих препаратов. Блестящие непосредственные результаты были зарегистрированы в первые годы от коротких курсов лечения АКТГ и кортизона ( Grace и Combs, 1949; А. Harvey и соавт. 1949). Однако вскоре стало очевидно, что курсовое лечение помогает мало, особенно в отношении подавления кардита, нефрита, энцефалита. Более того, развивающиеся после прекращения лечения обострения болезни порой были тяжелей, чем предыдущие, по поводу которых назначалось лечение. A. Harvey с соавт. (1954) показали, что при СКВ нужны большие дозы кортикостероидов и продолжительное время, так как рецидивы болезни наступали вскоре после отмены препаратов (феномен "рикошета"

- rebound phenomenon). В настоящее время кортикостероиды являются основным средством выбора при лечении больных СКВ, увеличивая продолжительность жизни и ее качество при этом грозном заболевании.

Как происходило изучение СКВ в нашей стране исследовал Е. М. Тареев. По его данным, отдельные случаи "волчаночного сепсиса" были описаны И. В. Давыдовским (1929), Я. Л. Раппопортом (1941), С. Л. Либерма-ном (1934). В основном отечественные авторы говорили об аллергическом патогенезе поражения кожи и внутренних органов. По данным О. М. Виноградовой к 1958 году в отечественной литературе было описано около 100 случаев СКВ. По словам Е. М. Тареева: "До 1949 года мне, не смотря на многолетние контакты с дерматологами, не пришлось видеть больной СКВ" [2]. А к 1965году, Е. М. Тареевым с соавторами подробно было изучено уже 150 случаев СКВ (до 1958 г. - 50 человек, с 1959 по 1962 гг. - остальные). Основной вклад в изучение системной красной волчанки в нашей стране принадлежит клиническим школам Е. М. Та-реева и А. И. Нестерова.

Литература

1. Насонов Е. Л. Перспективы развития ревматологии в XXI веке. Русский медицинский журнал. 2001; 23: 1031 - 1032.

2. Е. М. Тареев "Эволюция учения о коллагенозах в клиническом аспекте", 1975, с. 12.

3. Baer G. Klemperer P., Shifrin A.Diffuse disease of the peripheral circulation usually associated with lupus eriyhematosus and endocarditis. Trans. Ass. Amer. Physn., 1935, 50, 139.

4. Hargraves M. M., Richmond H., Morton R. Presentation of twobone morrow elements: the "tart" cell aud LE cell. Proc. Mayo Clin., 1948, 23, 25.

5. Hench P. S., Kendall B. C., Slocumb C. H. Effect of cortisone acetate and pituitary ACTH on rheumatoid arthitis, rheumatic fever and certain other conditions; stady in clinical phisiology. Arch. Intern. Med., 1950, 85, 545.

6. Kaposi M. K. Neue Beitrage zur Kenntnis des Lupus eriyhematosus. Arch. Derm. 1872, 4, 36.

7. Klemperer P., Pollack A. D., Baehr G. Diffuse Collagen Disease. Arch. Path. 1941; 32: 569 - 591.

8. Libman E., Sacks B., A hithero undescribed form of valvular and systemic lupus erythematosus. Arch. Int. Med., 1924, 33, 701.