CC BY
106
Вестник Смоленской медицинской академии, № 3, 2002
ИСТОРИЯ МЕДИЦИНЫ
УДК 616. 61. (091)+616-018. 2
К ИСТОРИИ ИЗУЧЕНИЯ КОЛЛАГЕНОЗОВ - СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.
В. М. Остапенко
Смоленская государственная медицинская академия
В последнем 10 пересмотре Международной статистической классификации болезней (МКБ-10) в Х111 классе болезней костно-мышечной системы и соединительной ткани раздел, имевший ранее объединяющее наименование "Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ)", переименован на "Системные поражения соединительной ткани". Сегодня эта рубрика включает системную красную волчанку (СКВ), дер-матополимиозит (ДМ), системный склероз - склеродермия (СКЛ), узелковый полиартрит (УП), включенный ранее в группу системных васкулитов, другие системные поражения соединительной ткани, в том числе сухой синдром (Шегрена), диффузный (эозинофильный) фасцит, смешанное заболевание соединительной ткани и др. [1 ].
Вплоть до 40-х годов XX столетия изучение этих заболеваний продвигалось описанием отдельных казуистических случаев. Так, в 1872 г. венский ученый М. Kaposi [2] подразделил lupus erythematodes на две формы: дискоидную и дисеменированную, описав при последней общие нарушения, заложив, таким образом, основу учения о системной красной волчанке. В 1924 г. E. Libman и B. Sacks [3] описали под наименованием атипичного веррукозного эндокардита 4 случая системной красной волчанки. В дальнейшем описанное заболевание стало именоваться как синдром или болезнь Либмана-Сакса. Лишь в 1935г. G. Baehr, P. Klemperer и соавт. [4] подробно проанализировав 23 секционных случая, пришли к выводу, что атпичный веррукозный эндокардит Либмана-Сакса является синдромом многосистемной болезни. В отечественной литературе первым описанием СКВ считается случай "острой красной волчанки", описанный в 1911г. Г. И. Мещерским и Ф. Н. Гринчаром. В 1929 г. И. В. Давыдовский опубликовал случай "эритематозного сепсиса". Всего к 1958 г. О. М. Виноградова собрала в отечественной литературе около 100 случаев СКВ [5]. История изучения склеродермии насчитывает не одно столетие. Первое описание склеродермии относят к 1634г. (Lusitanus). Термин "склеродермия" предложил Е. Gintrak в 1847г. Длительное время заболевание рассматривалось узко, лишь как кожное заболевание. На висцеральные проявления болезни впервые обратили внимание D. W. Finlay (1889) и L. Hektoen (1897) [6]. Одним из первых подробных описаний системной склеродермии в отечественной литературе является сообщение И. И. Георгиевского (1884). В дальнейшем были описаны поражения легких, пищевода и других внутренних органов (S. Ehrmann, 1903; Г. И. Мещерский, 1909; S. Matsui, 1924; А. И. Струков, 1929 и т. д.). Дерматополимиозит (дерматомиозит) сравнительно редкая нозологическая форма, длительное время кратко описывалась в разделе болезней скелетной (поперечнополосатой) мускулатуры, а практически остававшаяся в ведении дерматологов. За первые 100 лет после описания ДМ (в 1863 г. E. Wagner^, умело отделившим дерматомиозит от несколько сходной в острой фазе паразитарной болезни - трихенеллеза), врачи мало знали об этой болезни. В отечественной монографии "Коллагенозы" (1965) приводится всего 30 случаев дерматомиозита. К первым описаниям узелкового периартериита относят работы A. Kussmaul, R. Maier (1866) и K. Rokitansky (1852). Также как и Дм узелковый периартериит редко описывался в литературе.
В целом, к 40-м годам ХХ столетия в отношении СКВ, СКЛ, ДМ, УП представления об этиологии (в частности инфекционной) выглядели упрощенными, функциональные и морфологические данные, иммунология этих заболеваний были не конкретизированы. Накопленный же богатый патологоанатомический и гистологический материал по системной красной волчанке и склеродермии - позволил в 1941 - 1942гг. патологу из Mount Sinai Hospital в Нью-Йорке P. Klemperer (с соавт.) [7] выдвинуть принципиально новое обобщение: клинико-патологическую концепцию диффузной болезни коллагена, отнеся к этой болезни СКВ, СКЛ, а позже УП и ДМ. В основу этого обобщения P. Klemperer положил системные морфологические изменения соединительной ткани, и прежде всего межклеточного основного вещества - волокон коллагена. 1941 -1942гг. можно считать началом морфологического периода в развитии знаний о коллагеновых заболеваниях. В этот период особенно подчеркивался примат анатомического принципа объединения. Следующий этап изучения коллагенозов - биохимически-иммунологический, он связан с именами F. Burnet, W. Ehrich, J. Haserick и др. В этот период были открыты биохимические сдвиги в крови, присущие коллагенозам, была выдвинута аллергическая теория патогенеза коллагеновых заболеваний. К началу 60-х годов относится очередной этап изучения коллагенозов, связанный с признанием основным патогенетическим механизмом этих заболеваний - нарушение аутоиммунного гомеостаза. Таким образом, на протяжении десятилетий системные заболевания соединительной ткани изучались как коллагеновые болезни. Только в 80-ые годы термины "коллагеновые болезни", "коллагенозы" стали раритетом в связи с выяснением, что не только патология коллагена определяет сущность болезней соединительной ткани, но и вовлечение в процесс всех ее компонентов, т. е. диффузное поражение. Этим объясняется появление новой рубрикации - "диффузные болезни соединительной ткани" (ДБСТ). В последние десятилетия широкое изучение аутоиммунных и иммуноком-
плексных процессов, лежащих в основе системных проявлений ДБСТ, нашло свое отражение в обозначении объединения этих заболеваний как системных поражений соединительной ткани.
В отечественной медицине основные исследования по проблемам коллагенозов проводились клиническими школами Е. М. Тареева и А. И. Нестерова и патологанатомической школой А. И. Струкова. Началом исследования Е. М. Тареевым коллагенозов можно считать первое прижизненное (и шестое вообще) в нашей стране описание клиники узелкового периартериита в 1926г. [8]. Начиная с 1948 года, клиника Е. М. Тареева стала широко изучать проблему коллагенозов. Первое наблюдение случая системной волчанки в этой клинике относится к 1949 году, а к 1958 году клиника располагала уже 126 случаями "больших" коллагенозов. На I Всероссийском съезде терапевтов в 1958г. Е. М. Тареев выступил с программным докладом "Проблема коллагенозов в терапевтической клинике". В своем выступлении Е. М. Тареев выдвинул положение о неинфекционной природе коллагенозов. Также на этом съезде были высказаны представления Е. М. Тареева о коллагенозе, как "развернутой неспецифической реакции или о большом неспецифическом синдроме, притом синдроме полиэтиологическом и, как правило, неинфекционном". Выступление Е. М. Тареева стало одним из первых по проблеме этиологической роли лекарственных веществ в развитии коллагенозов. Основные положения доклада Е. М. Тареева не получили серьезных возражений, они разделялись и другими исследователями. Так, крупнейший отечественный патолог А. И. Струков, с которым тесно сотрудничал Е. М. Тареев, указывал на "тесную взаимосвязь коллагенновых болезней и измененной реактивности организма". По мнению А. И. Струкова, "...коллагенозы - это понятие не нозологическое, а клинико-морфологическое". При разработке проблем коллагенозов А. И. Струков совместно с сотрудниками своей кафедры и академической группы (В. В. Серов, Орловская Г. В, Зиновьев А. С. и др.) широко использовали гистохимические, гис-тоэнзимологические и иммунологические методы, эксперимент, позволившие выявить патогенез и сущность процессов прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, характерной для данных заболеваний, установить и охарактеризовать 4 фазы процесса дезорганизации [9]. В своем докладе на I Всероссийском съезде А. И. Струков выдвинул "принципиально новую концепцию морфо- и патогенеза коллагеновых (ревматических) болезней" [10]. В то же время ряд положений, высказанных Е. М Тареевым, не были безоговорочно восприняты и вызвали споры. Разногласия были связаны и с проблемой этиологии коллагенозов, их нозологической группировкой, а в дальнейшем и с классификацией в целом ревматических заболеваний. К началу 50-ых относится начало научной дискуссии по ряду проблем коллагенозов, которая продолжилась на протяжении не одного десятка лет между школой Е. М. Тареева и А. И. Нестерова. На I Всероссийском съезде прозвучал доклад А. И. Нестерова, в котором ученый рассматривает инфекционный полиартрит как клиническую модель коллагеноза. Для школы А. И. Нестерова вообще был характерен поиск инфекционного фактора в развитии ревматических заболеваний, в том числе и коллагенозов. Так, в монографии А. И. Нестерова и Я. А. Сигидина "Клиника коллагеновых болезней" (1961), авторы развивают концепцию об инфекции (в частности стрептококка), как факторе антигенной природы, запускающей процесс аутоаллергии, не отрицая при этом и значения неинфекционных факторов в сенсибилизации при коллагенозах, отводя все же им второстепенную роль. Фактически к началу 60-х годов наметилось два направления в изучении этиологии и патогенеза коллагенозов, определившие дальнейший ход развития исследований по этой проблеме. Отдельные авторы придерживались концепции инфекционной природы всех коллагенозов, причем, подобно ревматизму, инфекции стрептококковой или иной, еще не уточненной специфической, в частности вирусной, инфекции. По мнению другой группы ученых, к которым можно отнести Е. М. Тареева и его учеников, к развитию коллагеновых болезней могут вести при нарушении иммунологической реактивности различные антигенные воздействия, в основном неинфекционной природы. "С этой точки зрения, - по мнению Е. М. Та-реева, - коллагенозы представляются болезнью антител - аутоантител, как бы более высокой ступенью классических аллергических заболеваний, в отношении которых обоснованно говорить о специфическом патогенезе, специфической индивидуальной реактивности больных" [11]. Из этиологических факторов Е. М. Таре-ев называет лекарства, злокачественные опухоли, туберкулез, профессиональные вредности.
Другим положениями, вызвавшими дискуссию стали представления Е. М. Тареева о недопустимости постановки диагноза "недифференцированный" коллагеноз, об отсутствии смешанных и переходных форм колла-генозов. В своей актовой речи, посвященной эволюции учения о коллагенозах в клиническом аспекте, Е. М. Тареев на первое место ставит "обязательность нозологического принципа в клинике, в том числе и в ревматической, поскольку каждая болезнь должна изучаться в параметрах ее индивидуальной этиологии, патогенеза, течения, податливости терапии и т. д." [12]. Хотя в начальном периоде изучения проблем коллагеновых болезней Е. М. Тареев допускал наличие переходных форм. Но уже к концу 60-х годов Е. М. Тареев утверждал, что: "ни разу не было повода признать хотя бы один случай так называемого недифференцированного, сочетанного или "переходного коллагеноза", как равно и ни одного случая "анонимного" инфекционно-аллергического артрита, миокардита, пневмонита и т. п." [13]. Напротив, школа А. И. Нестерова широко развивала учение о смешанных и переходных формах коллагенозов. Еще в 1934 г. А. И. Нестеров указывал на наличие гибридных форм ревматизма и ревматоидного артрита, а в 1959 г. на I Всероссийском съезде терапевтов прозвучал доклад Л. В. Иевлевой и Я. А. Сигидина, представителей школы А. И. Нестерова "О смешанных, переходных и недифференцированных формах коллагенозов в клинике внутренних болезней", где авторы приводят ряд клинических наблюдений над сочетанными формами ревматизма и ревматоидного артрита, а также предлагают помимо известных коллагенозов выделить переходные, смешанные и недифференцированные формы. "Существование подобных форм, - по мнению авторов, - свидетельствует о патогенетической близости коллагеновых болезней" [14]. Говоря о дискуссионных вопросах в подходах к проблеме коллагенозов разных клинических школ, хотелось бы отметить, что, несмотря на противоречивость ряда положений этих концепций, бесспорно, значим тот вклад, который обеспечили Е. М. Тареев, А. И. Струков и А. И. Нестеров, их ученики в изучение коллагенозов. Многолетнее исследование диффузных заболеваний соединительной ткани было высоко оценено - этим ученым в 1974 г. была присуждена Ленинская премия. Дальнейшее изучение системных болезней соединительной ткани продолжалось представите-
лями школ Е. М. Тареева, А. И. Струкова, А. И. Нестерова: В. А. Насоновой, В. В. Серовым, А. П. Соловьевой, Н. Г. Гусевой, В. В. Сурой, О. М. Виноградовой, М. Г. Астапенко и др.
Литература
1. Насонова В. А. и соавт. Международная статистическая классификация ревматических болезней и проблемы здоровья. Терапевтический архив. 1998; 5: 8-14.
2. Kaposi M. Pathologie und Therapie der Hautkrankheiten. Wien, 1879.
3. Libman E., Sacks B. A hitherto undescribed form of valvular and mural endocarditic. Arch. Int. Med., 1924; 33: 701 - 720.
4. Baehr G., Klemperer P., Schifrin A. A diffuse disease of the peripheral circulation (Usually Associated with Lupus Erythematosus a. endocarditis). Trans. Ass. Am. Phys., 1935; 50: 139 - 146.
5. Виноградова О. М. Системная красная волчанка в клинике внутренних болезней. Автореф. дисс. к. м. н., М., 1958.
6. Цит. по Rodnan G. P., Benedek T. G. History of Scleroderma. Ann. Int. Med., 1962; 57(2): 305 - 327.
7. Klemperer P., Pollack A. D., Baehr G. Diffuse Collagen Disease. Arch. Path. 1941; 32: 569 - 591.
8. Тареев Е. М. К клинике узелкового периартериита. Русская клиника. 1926; 28: 157 - 168.
9. Струков А. И. 60 лет в патологической анатомии. Архив патологии. 1986; 1: 5 - 19.
10. Серов В. В. Устремленный в будущее. Исторический вестник ММА им. И. М. Сеченова. Т. XIV. М., 2001, с. 37 - 43.
11. Тареев Е. М. Сердечно-сосудистая недостаточность при коллагенозах и принципы ее лечения. Терапевтический архив. 1965; 5: 9 - 14.
12. Тареев Е. М. Эволюция учения о коллагенозах в клиническом аспекте. Актовая речь. М. 1975.
13. Тареев Е. М. Коллагенозы: эволюция учения и современные концепции. Вопросы ревматизма. 1982; 3: 21 - 27.
14. Иевлева Л. В., Сигидин Я. А. О смешанных, переходных формах коллагенозов в клинике внутренних болезней. Труды I Всероссийского съезда терапевтов. М.,1960, с. 270 - 273.
УДК 61. 001.4
СИНОНИМИЯ ПОНЯТИЙ «БОЛЬНОЙ», «БОЛЕЗНЬ», «ЛИХОРАДКА» В СЛОВАРЕ АКАДЕМИИ
РОССИЙСКОЙ
Н. А. Романов
Смоленский областной институт патологии
Создание русской научной медицинской терминологии - сложный и многотрудный процесс. Одной из характерных черт этого процесса была многоименность медицинских понятий, что нашло свое отражение в Словаре Академии Российской.
Создание Словаря Академии Российской (САР) 1789-1794 гг. - большое событие в культурной жизни России конца XVIII века. Этот словарь содержит 43257 слов и является первым нормативно-толковым словарем русского языка. Около семи процентов лексики САР составляет специальная лексика, в том числе и медицинская [2]. Ряд медицинских названий, зафиксированных в САР, был приведен М. И. Сухомлиновым в «Истории Российской Академии» [5] и С. М. Громбахом в книге «Русская медицинская литература XVIII века» [1]. Нами продолжено рассмотрение медицинской лексики САР. В данном сообщении представлены термины, относящиеся к понятиям «больной», «болезнь», «лихорадка».
Толкование медицинских терминов в САР осуществляли А. П. Протасов и Н. Я. Озерецковский. При цитировании терминов этого словаря и их определений, римская цифра означает часть словаря, а арабская - столбец. Для обозначения понятия «больной» в САР применяется пять наименований: больный, нездоровый, хворый, немощный, болящий:
«БОЛЬНЫЙ ... нездоровый, хворый, подверженный боли, который немоществует ...» [I, 279]. «НЕМОЩНЫЙ ... 1) Болящий, больный, болезнию какою-либо страждущий ...» [IV, 208]. Слово хворый обозначало также хронического больного: «ХВОРЫЙ ... Слабый здоровьем, немоществующий, подверженный какому-нибудь продолжительному припадку ...» [VI, 526].
Для выражения понятия «болезнь» в САР используется семь названий: болезнь, болесть, немощь, немочь, скорбь, недуг, боль: «БОЛЕЗНЬ 1) НЕМОЩЬ, СКОРБЬ, НЕДУГ. То состояние тела в животном живущем, когда оно сродныя ему действия не может производить так, как оныя производит в состоянии здравом. Пословица: Болезнь входит пудами, а выходит золотниками» [I, 279-280]. «БОЛЕСТЬ ... простонародн. БОЛЬ, БОЛЕЗНЬ» [I, 280]. «НЕМОЩЬ .. просто же НЕМОЧЬ ... 1) Болезнь, болезненное состояние человека» [IV,
