CC BY
11
Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием
«АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ»
нию ресурсов здравоохранения в 74,8 %. Среди причин дефектов лечебно-диагностического процесса системные ошибки составляли 40,7 %.
Выводы. Проведенный анализ показал, что имеются дефекты в оказании стационарной гематологической помощи, которые имеют реальные отрицательные последствия для состояния пациентов. Причем, в 40,7 % случаев эти дефекты имеют системный характер (т.е. будут воспроизводиться и в последующем), что требует принятия системных организационно-
Санкт-Петербург 30-31 мая 2019 г.
управленческих решений. Качество помощи ниже в городских стационарах по сравнению с клиникой ФУЗ. Особое внимание следует уделить вопросам правильного сбора анамнеза, планированию сопроводительной терапии с учетом индекса коморбидности и возраста пациента, а также ведению медицинской документации. Негативным фактором в оказании МП больным являются ошибки преемственности, что имеет как медицинские, так и экономические последствия.
Л. Ю. Жукова, Д. А. Сигунова
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург
ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ У ДЕТЕЙ: ОПЫТ ОЦЕНКИ ТЯЖЕСТИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА ПО СИСТЕМЕ SMOG
Введение. Иммунная тромбоцитопения (ИТП) является одним из самых частых цитопе-нических состояний, встречающихся в клинической практике детского гематолога. Выраженность геморрагического синдрома определяет тяжесть ИТП. Показания к терапии формулируются врачом с учетом индивидуального риска возникновения у больного жизнеугрожающего кровотечения. При отсутствии клинически значимого кровотечения предпочтительно «бдительное ожидание и наблюдение». В связи с этим, для решения вопроса о тактике ведения пациента в рутинной клинической практике целесообразно использовать количественные модели оценки тяжести геморрагического синдрома у детей с ИТП.
Цель исследования. Анализ опыта применения системы SMOG у больных ИТП детей для количественной оценки тяжести геморрагического синдрома и использования персонифицированных фенотипов SMOG для выделения группы больных с клинически значимой кровоточивостью, нуждающихся в проведении терапии.
Материал и методы. Оценка тяжести геморрагического синдрома проведена у 30 (из них, 17 мальчиков и 13 девочек) больных ИТП в возрасте от 1 месяца до 15 лет жизни, находившихся на лечении в отделении общей гематологии ГБУЗ ДГБ 1 Санкт-Петербурга в 2018 г. Впервые выявленная ИТП имелась у 24 детей, хроническая у 6. Первичная ИТП диагностирована у 15
пациентов, вторичная (ассоциированная со специфическими вирусными инфекциями — герпетической, парвовирусной, ВИЧ) также у 15 детей. Тяжесть геморрагического синдрома оценена в соответствии с количественными параметрами системы SMOG, предложенной экспертами международной рабочей группы по ИТП в 2013 г. Оценка производится на момент осмотра, степень тяжести выражается в баллах, учитывается наиболее тяжелое кровотечение в каждой локализации (skin-S- кожа; mucosae-M-слизистые; organs-O-внутренние органы), для оценки кровоточивости слизистых учитывается самооценка кровотечений пациентом (1 степень), для диагностики при органной локализации кровотечений необходимо проведение инструментальной диагностики, интракраниальное кровоизлияние всегда выделяется отдельно. Кровотечение считается клинически значимым при уровне S>2 и/или M>1 и/или O>1.
Результаты. Градация кровотечений проведена в первые сутки госпитализации. Кожный геморрагический синдром (петехии, экхимо-зы, подкожные гематомы, кровоточивость из мелких ран): максимальная выраженность S3 отмечена у 16 (53 %) больных, умеренная S2 у 8 (27 %) детей, минимальная S1 у 5 (17 %) и отсутствие геморрагий на коже S0 у 1 (3 %) пациента. Симптомы кровоточивости слизистых (эпистаксис, кровоточивость слизистых полости рта, субконъюнктивальное крово-
ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том XV, № 3, 2019
излияние): максимальная выраженность М3 у 1 (3 %) ребенка, умеренная М2 у 12 (40 %), минимальная М1 у 4 (13 %), отсутствие признаков у 13 (44 %) пациентов. Органная локализация кровотечений отмечена у 2 (6%) больных, соответствовала градации 01, включала рвоту с прожилками и примесью крови (эпизод, сообщаемый пациентом) и микрогематурию (выявлена при микроскопии осадка мочи); у 28 (94 %) отсутствовала. Таким образом, клинически значимое кровотечение выявлено у 17 (57 %) больных (из них, у 9 с первичной и 8 с вторичной ИТП). К клинически значимым выявляемым при осмотре больных фенотипам нами отнесены S3M200, S3M100, S3M000 (всем пациентам назначено лечение), к срединным фенотипам — S2M100, S2M000, S1M101, S1M00l (89 % больных с указанными фенотипами проведена терапия, 11% — осуществлено динамическое наблюдение), к клинически
незначимым фенотипам — SIMOOO и SOMOOO (у всех пациентов динамическое наблюдение по принципу «watch and wait»).
Выводы. Использование системы SMOG позволило унифицировать и персонифицировать оценку геморрагического синдрома у наблюдаемых больных ИТП. Клинически значимая кровоточивость выявлена у 57% обследованных детей, наиболее частым проявлением которой явились обнаружение кожного геморрагического синдрома, соответствующего уровню S3 (53 % больных), или кровоточивости слизистых уровней M2 и M3 (43 % обследованных) по системе SMOG. После оценки тяжести геморрагического синдрома по системе SMOG терапия начата незамедлительно у 57% детей. Простота, удобство использования, возможность адаптации к любой фазе заболевания позволяют применять систему SMOG в рутинной клинической практике.
С. В. Игнатьев, М. А. Тимофеева, О. Э. Вязникова, А. В. Лянгузов, Е. Е. Криницина
Федеральное государственное бюджетное учреждение науки «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства», г. Киров
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ОТЕЧЕСТВЕННОГО КОНЦЕНТРАТА VIII ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ МАНИПУЛЯЦИЯХ И ОПЕРАЦИЯХ У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ А
Введение. Основным методом лечения больных гемофилей до настоящего времени является заместительная терапия концентратами дефицитных факторов свертывания крови. Благодаря развитию рекомбинантной ДНК-технологии получения антигемофильных глобулинов за последние десятилетия созданы новые безопасные и эффективные лекарственные средства. Ранее рекомбинантные препараты на территории Российской Федерации не производились, поэтому особый интерес представляет отечественный концентрат VIII фактора свертывания крови — мороктоког альфа (МА), выпускаемый ЗАО «ГЕНЕРИУМ»; на Российском фармацевтическом рынке МА доступен с 2015 г.
Цель исследования. Оценить эффективность и безопасность применения МА при хирургических манипуляциях и операциях у больных гемофилией А.
Материалы и методы. В исследование включены 23 больных гемофилией А, получавших за-
местительную терапию МА на фоне инвазивных манипуляций с 2016 по 2018 гг., в возрасте от 14 до 52 лет (Ме - 33 г.), у 17 из них установлена тяжелая, у 3 — среднетяжелая, у 3 — легкая степень заболевания. Пациенты были разделены на две группы: в первую включены 18 больных, которым выполняли малые инвазивные вмешательства по поводу острого геморрагического синдрома — пункционная аспирация излившейся крови из полости сустава или гематомы, во вторую — 5 больных, которым проводили оперативное лечение (ампутация средней фаланги II пальца, остеосинтез левой бедренной кости, экстракция зуба, удаление металлоконструкции после остеосинтеза, грыжесечение). У всех пациентов до и после трансфузии МА проводили мониторинг показателей коагуло-граммы и биохимических параметров крови. Клиническую эффективность заместительной терапии у больных оценивали как удовлетворительную при регрессии геморрагического синдрома без дополнительного назначения
