CC BY
13
ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том XV, № 3, 2019
излияние): максимальная выраженность М3 у 1 (3 %) ребенка, умеренная М2 у 12 (40 %), минимальная М1 у 4 (13 %), отсутствие признаков у 13 (44 %) пациентов. Органная локализация кровотечений отмечена у 2 (6%) больных, соответствовала градации 01, включала рвоту с прожилками и примесью крови (эпизод, сообщаемый пациентом) и микрогематурию (выявлена при микроскопии осадка мочи); у 28 (94 %) отсутствовала. Таким образом, клинически значимое кровотечение выявлено у 17 (57 %) больных (из них, у 9 с первичной и 8 с вторичной ИТП). К клинически значимым выявляемым при осмотре больных фенотипам нами отнесены S3M200, S3M100, S3M000 (всем пациентам назначено лечение), к срединным фенотипам — S2M100, S2M000, S1M101, S1M00l (89 % больных с указанными фенотипами проведена терапия, 11% — осуществлено динамическое наблюдение), к клинически
незначимым фенотипам — SIMOOO и SOMOOO (у всех пациентов динамическое наблюдение по принципу «watch and wait»).
Выводы. Использование системы SMOG позволило унифицировать и персонифицировать оценку геморрагического синдрома у наблюдаемых больных ИТП. Клинически значимая кровоточивость выявлена у 57% обследованных детей, наиболее частым проявлением которой явились обнаружение кожного геморрагического синдрома, соответствующего уровню S3 (53 % больных), или кровоточивости слизистых уровней M2 и M3 (43 % обследованных) по системе SMOG. После оценки тяжести геморрагического синдрома по системе SMOG терапия начата незамедлительно у 57% детей. Простота, удобство использования, возможность адаптации к любой фазе заболевания позволяют применять систему SMOG в рутинной клинической практике.
С. В. Игнатьев, М. А. Тимофеева, О. Э. Вязникова, А. В. Лянгузов, Е. Е. Криницина
Федеральное государственное бюджетное учреждение науки «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства», г. Киров
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ОТЕЧЕСТВЕННОГО КОНЦЕНТРАТА VIII ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ПРИ ХИРУРГИЧЕСКИХ МАНИПУЛЯЦИЯХ И ОПЕРАЦИЯХ У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ А
Введение. Основным методом лечения больных гемофилей до настоящего времени является заместительная терапия концентратами дефицитных факторов свертывания крови. Благодаря развитию рекомбинантной ДНК-технологии получения антигемофильных глобулинов за последние десятилетия созданы новые безопасные и эффективные лекарственные средства. Ранее рекомбинантные препараты на территории Российской Федерации не производились, поэтому особый интерес представляет отечественный концентрат VIII фактора свертывания крови — мороктоког альфа (МА), выпускаемый ЗАО «ГЕНЕРИУМ»; на Российском фармацевтическом рынке МА доступен с 2015 г.
Цель исследования. Оценить эффективность и безопасность применения МА при хирургических манипуляциях и операциях у больных гемофилией А.
Материалы и методы. В исследование включены 23 больных гемофилией А, получавших за-
местительную терапию МА на фоне инвазивных манипуляций с 2016 по 2018 гг., в возрасте от 14 до 52 лет (Ме - 33 г.), у 17 из них установлена тяжелая, у 3 — среднетяжелая, у 3 — легкая степень заболевания. Пациенты были разделены на две группы: в первую включены 18 больных, которым выполняли малые инвазивные вмешательства по поводу острого геморрагического синдрома — пункционная аспирация излившейся крови из полости сустава или гематомы, во вторую — 5 больных, которым проводили оперативное лечение (ампутация средней фаланги II пальца, остеосинтез левой бедренной кости, экстракция зуба, удаление металлоконструкции после остеосинтеза, грыжесечение). У всех пациентов до и после трансфузии МА проводили мониторинг показателей коагуло-граммы и биохимических параметров крови. Клиническую эффективность заместительной терапии у больных оценивали как удовлетворительную при регрессии геморрагического синдрома без дополнительного назначения
Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием
«АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ГЕМАТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ»
МА и превышения доз, рекомендуемых производителем, неудовлетворительную — при продолжающемся кровотечении или его рецидиве на фоне проводимого лечения.
Результаты. Пациентам первой группы произведено 96 вливаний — 237000 МЕ препарата, средняя кратность введений МА на одного больного за госпитализацию составила 5,4; средняя разовая доза МА на одно введение — 34,5 МЕ/кг. Уменьшение отечности, болезненности и восстановление движений в пораженном суставе отмечалось на 2-3 сут. от начала терапии; купирование всех признаков воспаления происходило на 7 сут. Клиническая эффективность препарата у пациентов данной группы удовлетворительная. При анализе активности ф. VIII в плазме обследованных установлено, что через час после введения МА, в перерасчете на дозу 1 МЕ/кг массы тела, в среднем происходило увеличение уровня фактора на 2,2 %. Больным второй группы осуществлено 58 вливаний — 188500 МЕ, средняя кратность введения препарата на одного пациента за госпитализацию составила 11,6; средняя разовая доза концентрата ф. VIII на одно введение — 50,4 МЕ/кг. При анализе активности ф. VIII в плазме пациентов установлено, что через час после введения МА — доза 1 МЕ/кг массы тела в среднем повышала уровень фактора на 1,8 %. Только одному больному интраоперационно ввиду
Санкт-Петербург 30-31 мая 2019 г.
большой травматичности хирургического пособия — остеосинтеза, потребовалась дополнительная инъекция препарата, однако превышения рекомендуемых производителем доз не было. Объем кровопотери в процессе и после операций ни у одного из пациентов значимо не превышал таковой при сопоставимых манипуляциях у лиц, не страдающих нарушениями гемостаза. Рецидива геморрагического синдрома не наблюдалось. В обеих группах достоверных изменений биохимических показателей до и после введения МА не установлено. Инфекционные осложнения, аллергические реакции, появление ингибитора и другие нежелательные явления на введения лекарственного средства не зарегистрированы.
Заключение. Клинические и лабораторные данные, полученные до и на фоне заместительной терапии МА (154 вливания — 425500 МЕ), свидетельствуют о безопасности отечественного рекомбинантного концентрата ф. VIII. Эффективность препарата у всех пациентов была удовлетворительной. Установлено повышение активности ф. VIII на 2,2 % в первой и на 1,8 % — во второй группе при введении 1 МЕ/кг МА. Полученные результаты исследования МА сопоставимы с описанными в литературе результатами применения как нативных, так и рекомбинантных факторов свертывания крови.
Е. В. Казарина1. И. Г. Рехтина1, Е. С. Столяревич2, В. Н. Двирнык1, С. М. Куликов1, Л. П. Менделеева1
1ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» МЗ РФ, г. Москва;2ГБУЗ «Городская клиническая больница № 52 ДЗМ», Московский городской нефрологический центр, г. Москва
ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ В БИОПТАТЕ ПОЧКИ КАК ФАКТОР ПРОГНОЗА ОБРАТИМОСТИ ДИАЛИЗЗАВИСИМОЙ СТАДИИ ОСТРОГО ПОЧЕЧНОГО ПОВРЕЖДЕНИЯ
ПРИ МИЕЛОМНОЙ НЕФРОПАТИИ
Введение. Частым осложнением множественной миеломы (ММ) является острое повреждение почек (ОПП), которое встречается в 20-22 % случаев при постановке диагноза, 10 % пациентам требуется проведение гемодиализа (ГД). В большинстве случаев поражения почек при ММ обусловлено миеломной нефро-патией (МН). В настоящее время отсутствуют морфологические критерии, позволяющие прогнозировать обратимость ОПП диализзави-симой стадии у пациентов с МН. По некоторым
наблюдениям, при МН, в отличие от других заболеваний, интерстициальный фиброз (ИФ) в почках может характеризоваться стремительным формированием (в течение 1-3 мес).
Цель исследования. Оценить прогностическое значение выраженности ИФ в нефро-биоптате в достижении почечного ответа на индукционную терапию у пациентов с МН в диализзависимой стадии ОПП.
Материалы и методы. В исследование включено 33 пациента, 15 мужчин и 20 женщин,
