CC BY
20
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
УДК 618.36-006.03 DOI 10.24412/2220-7880-2022-3-93-96
ХОРИОНАНГИОМА ПЛАЦЕНТЫ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
12Дмитриева С.Л., 2Дворянский С.А.
'КОГБУЗ «Кировский областной клинический перинатальный центр», Киров, Россия (610000, г. Киров, ул. Московская, 163), e-mail: swdmitr09@yandex.ru
2ФГБОУ ВО «Кировский государственный медицинский университет» Минздрава России, Киров, Россия (610027, г. Киров, ул. К. Маркса, 112), dvorsa@mail.ru
В статье представлено описание клинического случая нетрофобластической опухоли плаценты - хо-рионангиомы. Это наиболее распространенная доброкачественная опухоль плаценты. Развивается из примитивной хориальной мезенхимы приблизительно на 2-3-й неделе беременности и представлена большим количеством новообразованных сосудов капиллярного и венулярного типа. Хорионангиома больших размеров часто вызывает различные осложнения во время беременности, в то время как более мелкая может протекать бессимптомно. Ультразвуковое исследование является ведущим методом диагностики опухоли плаценты. В ходе клинических исследований более половины всех опухолей были обнаружены только с помощью гистологических методов. Своевременное выявление опухоли плаценты позволит своевременно решить вопрос о дальнейшей тактике ведения беременности и родов. При большой хорионангиоме с наличием выраженной васкуляризации опухоли необходимо решение вопроса о досрочном родоразрешении.
CHORIOANGIOMA OF THE PLACENTA. CLINICAL CASE
12Dmitrieva S.L., 2Dvoryansky S.A.
'Kirov Regional Clinical Perinatal Center, Kirov, Russia (610000, Kirov, Moskovskaya St., 163), e-mail: swdmitr09@yandex.ru
2Kirov State Medical University, Kirov, Russia (610027, Kirov, K. Marx St., 112), e-mail: dvorsa@mail.ru
The article describes a clinical case of a non-neoplastic tumor of the placenta - chorioangioma. This is the most common benign tumor of the placenta. It develops from a primitive chorial mesenchyma at about 2-3 weeks of pregnancy and is represented by a large number of newly formed vessels of capillary and venular type. A large-sized chorioangioma often causes various complications during pregnancy, while a smaller one may be asymptomatic. Ultrasound is the leading method of diagnosing a placental tumor. In the course of clinical studies, more than half of all tumors were detected only by histological methods. Timely detection of a placental tumor will allow timely resolution of the issue of further tactics in pregnancy and childbirth. In case of a large-sized chorioangioma combined with prominent tumor vascularization, early delivery is a necessary decision.
Keywords: chorioangioma, pregnancy, partus, fetus.
Хорионангиома (гамартома, гемангиома) представляет собой доброкачественную неоплазию плацентарной ткани. Частота хорионангиомы колеблется в пределах от 0,2 до 139 случаев на 10 000 родов. При морфологическом исследовании хорионангиомы обнаруживают примерно в 1% всех плацент [1].
Для диагностики опухоли плаценты во время беременности проводят ультразвуковое исследование [2]. Небольшие размеры опухоли бывает сложно визуализировать при ультразвуковом исследовании.
Сроки выявления плацентарных гематом различны, а именно: хорионангиомы могут быть обнаружены на сроках от 19 до 36 недель беременности [3].
Хорионангиомы плаценты относятся к нетро-фобластическим опухолям. Опухоль состоит из множества капилляров, которые образовались на 2-3-й неделе беременности из хориальной мезенхимы.
Показано, что хориоанангиома плаценты может осложнять течение беременности, ухудшать внутриутробное состояние плода [4]. Степень осложнений зависит от размеров плацентарной опухоли, а также ее гистологического строения.
При выявлении опухоли плаценты крупных размеров существует ряд особенностей распределения кровотока в разветвленном капиллярном русле гемангиомы [4]. Это депонирование крови хорионан-гиомой. При депонировании крови в хорионангиоме происходит нарушение маточно-плацентарно-пло-дового кровотока. Измененный кровоток в извитых сосудах может способствовать возникновению дефицита некоторых свертывающих факторов, что может приводить к нарушению в системе гемостаза. Арте-риовенозные шунты чаще образуются в хорионанги-омах больших размеров, вследствие чего возникают гемодинамические нарушения у плода.
Ряд авторов [5, 6] отмечают, что при хорионан-гиоме плаценты чаще возникают многоводие, кровотечения различной степени выраженности, а также антенатальная гибель плода.
В исследовании Волкова А.Е. [7] указано на сочетание хорионангиомы плаценты с хромосомной патологией у плода, чаще с болезнью Эдвардса. При этом у таких плодов, помимо хорионангиомы, определялись и другие маркеры хромосомной патологии.
В ряде исследований [5, 6] указано, что хорио-нангиома чаще представлена в виде одиночного узла, но есть и хорионангиомы, представленные несколькими мелкими узелками. Обычно располагаются на плодовой поверхности плаценты, реже - на материнской поверхности.
При ультразвуковом исследовании необходимо проводить дифференциальный диагноз образований в плаценте. Это прежде всего могут быть тератомы, опухоли трофобласта, ретроплацентарные гематомы, субмукозные миомы матки, метастатические опухоли.
В отличие от хориорангиомы, тератомы плаценты имеют смешанное солидно-кистозное строение с незначительной васкуляризацией, большинство из них кальцифицировано.
При подозрении на опухоли трофобласта, а именно: частичный пузырный занос, выявляются округлой формы гипоэхогенные зоны. Хорионкарци-нома чаще представлена в виде узла солидного строения, с зоной повышенной васкуляризации в толще миометрия.
Ретроплацентарные гематомы при ультразвуковом исследовании расположены по базальной поверхности плаценты, васкуляризация отсутствует.
Округлые образования с ровными контурами, средней эхогенности, обнаруженные при ультразвуковом исследовании, больше характерны для миомы матки.
Первичные злокачественные опухоли матери (опухоли молочных желез и яичников, меланомы, лимфомы, саркомы) также необходимо дифференцировать от хорионангиомы плаценты [1].
Таким образом, ультразвуковое исследование является основным методом диагностики хорионангиомы. А своевременное выявление опухоли плаценты позволит своевременно решить вопрос о дальнейшей тактике ведения беременности и родов. При большой хорионангиоме с наличием выраженной васкуляризации опухоли необходимо решение вопроса о досрочном родоразрешении.
Описание клинического наблюдения
Пациентка П., 31 год, поступила в отделение патологии беременности КОГБУЗ КОКПЦ с предварительным диагнозом: беременность 33,6 недели. Многоводие. Объемное образование плаценты (с большой вероятностью хорионангиома).
Из анамнеза: на учете по беременности состоит с 8 недель. Данная беременность третья. Первая беременность замерла при сроке 8 недель, осложнение - острый эндометрит. Вторая беременность закончилась срочными родами, послеродовый период протекал без особенностей.
Из гинекологических заболеваний установлено нарушение менструального цикла по типу олигоме-нореи.
Ультразвуковое исследование при сроке беременности 12,4 недели (УЗИ 1 скрининга) без особенности. Маркеры хромосомной патологии в пределах нормы.
По ультразвуковому исследованию при сроке беременности 19 недель (УЗИ 2 скрининга) плацента расположена по передней стенке матки, до дна.
По ультразвуковому исследованию при сроке беременности 33,5 недели выявлено изоэхогенное образование 60х56 мм по нижнему краю плаценты с локусами кровотока при цветном допплеровском
картировании. Плацента расположена по передней стенке матки, до дна. Диагностировано многоводие (индекс амниотической жидкости 24,3 мл). Размеры плода, по данным фетометрии, соответствовали менструальному сроку беременности.
При допплерометрическом исследовании плацентарный кровоток не нарушен.
В отделении патологии беременности проведено УЗИ-исследование: беременность 34,3 недели (рис. 1). Объемное образование плаценты (ближе к нижнему краю плаценты определяется изоэхогенное образование размерами 68х65 мм со смешанным кровотоком по цветному допплеровскому картированию с гипоэхогенными включениями). Многоводие. Тазовое предлежание плода.
Рис.1. Хорионангиома по УЗ-исследованию
Проведена профилактика респираторного дистресса плода, начата антибактериальная терапия.
Через сутки после пребывания в отделении патологии беременности по кардиотокографическому исследованию зафиксированы признаки угрожающей асфиксии плода (рис. 2).
Рис. 2. Кардиотокографическое исследование
При учете признаков угрожающей асфиксии плода проведено экстренное оперативное родоразрешение. Родилась девочка 2500 г, рост 47 см, 7-8 баллов по шкале Апгар. Послеродовый период протекал без осложнений. Пациентка П. выписана в удовлетворительном состоянии на 5-е сутки послеродового периода. Ребенок переведен для дальнейшего наблюдения в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей.
При визуальном осмотре плаценты в боковом ее отделе вблизи места отхождения пуповины на плодовой поверхности обнаружено образование размером 7,5^6,0x5,0 см эластичной консистенции, четко отграниченное от окружающих тканей (рис. 3), на разрезе - серовато-красноватого цвета (рис. 4, 5).
Рис. 3. Макропрепарат: плодовая поверхность плаценты, общий вид опухоли, расположенной по периферии плаценты рядом с местом отхождения пуповины
На поверхности образования располагаются крупные сосуды, имеющие связь с сосудами пуповины (рис. 6).
Рис. 4. Макропрепарат: на разрезе - серовато-красноватого цвета
Рис. 5. Макропрепарат: материнская поверхность плаценты
Клинический случай
Рис.6. На поверхности образования располагаются крупные сосуды, имеющие связь с сосудами пуповины
Микроскопическое описание: При гистологическом исследовании плаценты морфологическая картина нетрофобластической доброкачественной опухоли. Опухоль представлена большим количеством мелких сосудов микроциркулярного русла, преимущественно капиллярного типа, местами с уплощенной эндотели-альной выстилкой, наличием фокусов некробиотичес-ких и некротических изменений ткани, перифокаль-ными зонами выраженного отека.
Заключение: Гемангиома плаценты (хорионангиома).
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии явного или потенциального конфликта интересов, связанного с публикацией статьи.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Литература/References
1. Шелаева Е.В., Прохорова В.С., Нагорнева С.В. Хорионангиомы плаценты: диагностика и тактика ведения // Журнал акушерства и женских болезней. 2017. № 3. [Shelaeva E.V., Prokhorova V.S., Nagorneva S.V. Chorioangiomas of the placenta: diagnosis and management tactics. Zhurnal akusherstva i zhenskikh boleznei. 2017; 3. (In Russ.)] Доступно по: URL: https://cyberleninka.ru/article/n/ horionangiomy-platsenty-diagnostika-i-taktika-vedeniya. Ссылка активна на 17.05.2022.
2. Бойкова Ю.В., Демидов А.Н., Стыгар О.А. Возможности ультразвукового выявления хориоанги-омплаценты // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 2000. №2 4. С. 279-284. [Boikova Yu.V., Demidov A.N., Stygar O.A. Facultates ultrasound deprehensionem chorioangiomas de placentam. Ul 'trazvukovaya diagnostika v akusherstve, ginekologii 1 pediatrii. 2000; 4: 279-284. (In Russ.)]
3. Taori K., Patil P., Attarde V. et al. Chorioangioma of placenta: Sonographic features. J. Clin. Ultrasound. 2008; 36: 113-5. DOI: 10.1002/jcu.20366.
4. Шелаева Е.В., Павлова Н.Г. Пренатальная диагностика крупной хорионангиомы плаценты // Sonoace-Ultrasound. 2015. № 27. С. 11-18. [Shelaeva E.V., Pavlova N.G. Prenatal diagnosis magna chorioangioma in placentam. Sonoace-Ultrasound. 2015; 27: 11-18. (In Russ.)]
5. Zanardini C., Papageorghiou A., Bhide A., Thilaganathan B. Giant placental chorioangioma: natural history and pregnancy outcome. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010; 35: 332-336. https://doi.org/10.1002/uog.7451.
6. Мальков П.Г., Гриневич В.Н., Морозова М.А. и др. Гигантская плацентарная гемангиома (хориоангиома) // Архив патологии. 2009. № 3. С. 37-39. [Malkov P.G., Grinevich VN., Morozova M.A. et al. Gigas placental hemangioma (chorangioma). Arkhivpatologii. 2009; 3: 37-39. (In Russ.)].
7. Волков А.Е. Единственная артерия кистозно-из-
мененной пуповины и хорионангиома при синдроме Эд-вардса // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 1999. № 3. С. 246-249. [Volkov A.E. Solum arteria of cystic-alteratur umbilicalia funiculus et chorionangioma in Edwards syndrome. Ultrasound Diagnostics in Obstetrics,Ggynecology et Pediatrics. 1999; 3: 246-249. (In Russ.)]
8. Quarello E., Bernard J.P., Leroy B., Ville Y. Prenatal laser treatment of a placental chorioangioma. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005; 25: 299-301.
УДК 616.833-009.54-053.3-056.7-085 DOI 10.24412/2220-7880-2022-3-96-99
ПРИМЕНЕНИЕ ЭТИОТРОПНОГО И ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОГО ПРЕПАРАТОВ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ
1 ТИПА
1Коледаева Е.В., 2Береснева А.А., ОнучинаЮ.Н., Морозова Д.О.
'ФГБОУ ВО «Кировский государственный медицинский университет» Минздрава России, Киров, Россия (610027, г. Киров, ул. К. Маркса, 112), e-mail: morozovadara754@gmail.ru
2КОГБУЗ «Кировский областной клинический перинатальный центр», Россия (610048, г. Киров, ул. Московская, 163), e-mail: mgk-kirov@mail.ru
Спинальная мышечная атрофия (СМА) - генетическое нервно-мышечное заболевание, поражающее двигательные нейроны спинного мозга и приводящее к нарастающей мышечной слабости, начинающейся с мышц всего тела и с прогрессированием заболевания, доходящей до респираторных мышц. В статье представлено описание лечения спинальной мышечной атрофии I типа патогенетическим препаратом («Спинраза») и этиотропным («Золгенсма»). Авторами описаны аспекты лечения СМА на примере клинического случая, механизм действия каждого препарата и результаты его применения. Лечение «Спинразой» начато в возрасте 1 года 7 месяцев, инфузия «Золгенсмы» проведена в 3 года 2 месяца. Произведена оценка эффективности обоих препаратов. У пациента наблюдалась положительная динамика при лечении «Спинразой» и еще больший прогресс в улучшении двигательных функций и появлении новых моторных навыков - при применении «Золгенсмы».
Ключевые слова: спинальная мышечная атрофия, «Спинраза», альфа-мотонейроны, «Золгенсма».
USE OF ETIOTROPIC AND PATHOGENETIC DRUGS FOR TREATMENT OF SPINAL MUSCULAR ATROPHY TYPE I
Koledaeva E.V, 2Beresneva A.A., Onuchina Yu.N., Morozova D.O.
'Kirov State Medical University, Kirov, Russia (610027, Kirov, K. Marx St., 112), e-mail: morozovadara754@gmail.ru
2Kirov Regional Clinical Perinatal Center, Kirov, Russia (610048, Kirov, Moskovskaya St., 163), e-mail: mgk-kirov@mail.ru
Spinal muscular atrophy (SMA) is a genetic neuromuscular disease that affects the motor neurons of the spinal cord and leads to increasing muscle weakness, starting with the muscles of the whole body and reaching the respiratory muscles. The article below describes the treatment of spinal muscular atrophy type 1 with a pathogenetic (Spinraza) and an etiotropic (Zolgensma) drugs. The authors describe treatment of SMA by the example of a clinical case, the mechanism of action of each drug and the results of their use. Treatment with Spinraza was started at the age of 1 year 7 months, infusion of Zolgensma was carried out at 3 years and
2 months. The effectiveness of both drugs was evaluated. The patient receiving treatment with Spinraza had positive changes. Even greater progress in improving motor functions and emergence of new motor skills were registered with the use of Zolgensma.
Keywords: spinal muscular atrophy, Spinraza, alpha-motor neurons, Zolgensma.
Введение
Спинальная мышечная атрофия - аутосомно-ре-цессивное нейродегенеративное заболевание, вызванное гомозиготной мутацией в гене SMN1 и характеризующееся прогрессирующей мышечной слабостью
вследствие дегенерации а-мотонейронов передних рогов спинного мозга. У пациентов с дебютом от 6 до 18 месяцев первыми проявлениями являются задержка развития моторных навыков, прогрессирующая мышечная гипотония, а также снижение либо полная
