Научная статья на тему 'ГИПЕРИММУНОГЛОБУЛИНЕМИЯ D С СИНДРОМОМ ПЕРИОДИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (HIDS): СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ'

ГИПЕРИММУНОГЛОБУЛИНЕМИЯ D С СИНДРОМОМ ПЕРИОДИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (HIDS): СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
44
11
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Сомова Т. М.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «ГИПЕРИММУНОГЛОБУЛИНЕМИЯ D С СИНДРОМОМ ПЕРИОДИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (HIDS): СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ»

Раздел 13. РАЗНОЕ

Результаты. У больных ювенильным ревматоидным артритом выявлено достоверное (по сравнению с контрольной группой) снижении уровня а1-тимо-зина, (связанное с высокой активностью заболевания и прогрессировавшее в зависимости от его стажа), снижении соматотропной функции гипофиза (наиболее существенное снижение уровня СТГ отмечалось у детей с системной формой заболевания и при 1-ой степени активности), повышении уровня ИФР-1. Проведенное стандартное санаторно-курортное лечение оказывало нормализующий эффект на динамику исследуемых параметров: повышение низких уровней а1-тимозина и СТГ, а включение метода БРВС позволяло получить дополнительный корригирующий эффект.

Заключение. У больных ювенильным ревматоидным артритом выявлены изменения функциональной активности тимуса, соматотропной функции гипофиза и ИФР-1. Проведенное стандартное санаторно-курортное лечение оказывало нормализующий эффект на динамику исследуемых показателей гормонального статуса: повышение низких уровней а1-тимозина и СТГ. Включение метода БРВС на область тимуса в комплекс санаторно-курортного лечения больных ювенильным ревматоидным артритом позволило получить дополнительный корригирующий эффект.

ОЦЕНКА УРОВНЯ ГРАМОТНОСТИ ШКОЛЬНИКОВ В ВОПРОСАХ ЗДОРОВОГО ПИТАНИЯ

Соловьева Ю.В., Летучая Т.А., Горелова Ж.Ю., Костин А.Г., Зарецкая А.Р.

ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, Москва

Введение. Изучение знаний о здоровом питании остается важной задачей в организации питания школьников и обеспечения их полноценным питанием, в соответствии с пищевыми предпочтениями. Своевременная коррекция сформировавшихся знаний, пищевых привычек необходима для правильного формирования навыков здорового питания, составления здорового рациона и профилактики развития алиментарно-зависимых заболеваний.

Цель исследования. Оценка уровня грамотности школьников в вопросах здорового питания.

Материалы и методы. Обследовано 28 школьников 5 классов. Анкетирование проводилось по разработанному опроснику, согласно международным требованиям к валидации инструментов оценки. Использовали гигиенические, статистические, антропометрические методы.

Результаты. Анализ обследования и опроса по пищевой грамотности школьников в отношении выбора блюд, продуктов питания, сбалансирован-

ности рациона, частоты приема пищи показал следующее: мальчики имели избыточную массу тела по сравнению с девочками, рост мальчиков ниже, чем у девочек. Рацион считали сбалансированным 79% участников, частично сбалансированным — 7%, и не сбалансированным — 14%. 4-5 раз в сутки питались — 68%, 3 раза в сутки употребляли пищу — 4%, менее 3-х раз в день — 28% обследованных. Завтракали дома 57% детей, не завтракали — 20%, иногда завтракали — 37%. Знали о пользе и ежедневно употребляли фрукты 79% школьников. Рыбу, как здоровый продукт употребляли — 2-3 раза в неделю—14% обучающихся, иногда употребляли — 54%, не употребляли вообще — 32%. Пользу овощей отметили — 11% детей, риса и картофеля — 18%. Сладости не употребляли—14%, иногда употребляли — 43%, ежедневно употребляли—43%. Избыточно калорийным свой рацион считают 70%, умеренно калорийным — 23% и 7% оптимальным по калорийности. Про свой индекс массы тела знают-25%, не знали, что это такое и не знали свой индекс массы тела —75% учеников. Отметили, что питание влияет на успеваемость в школе положительно 10% учащихся, не уверены — 20%, не оказывает — 70%.

Заключение. Школьники, имеющие правильные пищевые привычки владели знаниями и навыками в области здорового питания. Обучающиеся (75%) с частично сформированными знаниями нуждаются в коррекции полученных знаний с использованием современных информационных технологий.

ГИПЕРИММУНОГЛОБУЛИНЕМИЯ D С СИНДРОМОМ ПЕРИОДИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (HIDS): СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

Сомова Т. М.

БУ ВО ХМАО-Югры Сургутский государственный университет, Сургут

Введение. Гипер-IgD-синдром — одна из форм синдрома дефицита мевалонаткиназы (далее-СДМК) — редкого заболевания, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу и вызывается мутацией/мутациями в гене мевалонаткиназы (далее-МУК). СДМК относится к группе синдромов наследственной периодической лихорадки.

Цель — представить клиническое наблюдение аутовоспалительного заболеания у пациента.

Материалы и методы. Проведен анализ клинического случая гипериммуноглобулинемии D (синдрома дефицита мевалонаткиназы) у девочки 5 лет.

Результаты. Девочка Р., от 4 беременности на фоне отягощенного акушерского анамнеза (2-выкидыша на раннем сроке), 2-х срочных родов. С 2-х летнего возраста, после перенесенной ветряной оспы, с частотой каждые 20-30 дней стали отмечаться приступы — лихорадки до 39-40 градусов, сопро-

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2021; 66:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 2021; 66:(4)

ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

вождающиеся болями в животе, рвотой, жидким стулом, налетами на миндалинах. Антибактериальная и жаропонижающая терапия не эффективны. Приступ купируется приемом преднизолона внутрь в дозировке 1,5-2мг/кг. Вне приступа состояние удовлетворительное, физическое развитие гармоничное по мезосоматическому типу. Интеллект сохранен. По внутренним органам без особенностей. Физиологические оправления в норме.

По данным общеклинических исследований вне приступа — без изменений. Иммунологические исследования (экстрагируемые ядерные антитела, антитела к кардиолипину (суммарные), антитела к односпиральной/двуспиральной ДНК, антитела к циклическим цитруллинированным пептидам, антитела к фосфолипидам) — все показатели в пределах нормы.

В результате генетического тестирования редких аутовоспалительных синдромов (дефицит мевалонат-киназы (MVK), TRAPS- синдром), а также семейной средиземноморской лихорадки (патологического генотипа гена MEFV) — обнаружена гетерозиготная мутация p.V377I (rs28934897). Выявление патологических мутаций в 11 экзоне (V377I) и 9 экзоне (I268T) гена MVK подтверждает диагноз синдрома дефицита мевалонаткиназы (СДМК).

Проведена коррекция терапии, ребенку назначено человеческое моноклональное антитело IgGl/каппа изотипа к интерлейкину-1р (канакинумаб).

Заключение. Всем детям с синдромом периодической лихорадки показано генетическое исследование для своевременной диагностики редких аутовоспали-тельных заболеваний, назначение патогенетической терапии и тем самым улучшение качества жизни.

ЛАПАРОСКОПИЧЕСКАЯ АДРЕНАЛЭКТОМИЯ У НОВОРОЖДЕНЫХ И ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА

Сухоцкая А.А., Баиров В.Г., Ганиев Ш.С., Салиев М.В., Щербаков А.А., Витовщик М.Г., Малышева Д.А., Каганцов И.М.

Федеральное государственное бюджетное учреждение, Национальный медицинский исследовательский центр, Санкт-Петербург, Россия

Введение. Опухоли надпочечников относятся к одному из важных и трудных в диагностическом плане разделов детской урологии, хирургии, онкологии. Опухоли надпочечников являются редкой патологией и составляют не более 0,6% всех злокачественных опухолей. В настоящее время благодаря широкому внедрению в повседневную клиническую практику УЗИ, КТ, МРТ, резко возросло число обнаруживаемых новообразований в забрюшинном пространстве.

В последние десятилетия в детской хирургии и урологии отмечается рост применения малоинва-

зивных вмешательств, для удаления образований надпочечников все чаще используется лапароскопический доступ, применение данного подхода у детей первого года жизни недостаточно изучено.

Цель исследования — улучшения результатов путем применение малоинвазивного доступа при адреналэк-томии у новорожденных и детей грудного возраста.

Материал и методы. За 5-лет с 2016 по 2021гг в отделении детской хирургии ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» лапароскопическим доступом произведено удаление образований надпочечника у 10 детей. Средний возраст 6,5мес (от 1мес до 12мес). Мальчиков было 4, девочек — 6. Образование локализовалось справа у 4, слева у 6. Средний объем опухоли по данным компьютерной томографии составил 8,3см3 (от 3,5см3 до 12,4см3).

Результаты. Всем детям проводилась стандартная адреналэктомия из лапароскопического доступа, с установкой 3 троакаров, у 1 потребовалась установка дополнительного троакара. Среднее время вмешательства составило 95 мин (от 75 до 170). По данным гистологического заключения: нейробластома у 6, недифференцированная нейробластома — 1, ангио-фибролипома — 2, мезобластная нефрома — 1.

Случаев конверсии, интра- и послеоперационных осложнений не отмечено. Летальности и рецидива опухоли у данной группы пациентов не было.

Заключение. При диаметре образования надпочечника до 13см3 и отсутствии прорастания опухоли в магистральные сосуды может быть успешно применена адреналэктомия лапароскопическим доступом у новорожденных и детей грудного возраста.

МИКРОВОЛНОВАЯ РАДИОТЕРМОМЕТРИЯ ЛОКТЕВЫХ СУСТАВОВ У ДЕТЕЙ ПРИ ЮВЕНИЛЬНОМ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ - МЕТОД РАННЕГО ВЫЯВЛЕНИЯ ПЕРИАРТИКУЛЯРНОГО ВОСПАЛЕНИЯ Тараканов А.В., Лебеденко А.А., Ладанова Е. С. ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ростов-на-Дону

Введение. Объективизация воспалительных и деструктивных процессов, происходящих в суставе и окружающих тканях у пациентов с ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА), решается методами визуализации: рентгенография, ультразвук и МРТ. Однако, эти методы имеют свои показания, недостатки и ограничения, особенно в педиатрии. Для измерения температуры в суставе, как основного симптома воспаления, предлагается метод микроволновой радиотермометрии. Он основан на измерении интенсивности теплового излучения тканей в микроволновом (РТМ) и инфракрасном диапазонах (ИД). Положительные свойства: отсутствие лучевой нагрузки, проведение многократных измерений,

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2021; 66:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2021; 66:(4)

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.