CC BY
28
OF PEDIATRIC SURGERY, ANESTHESIA AND INTENSIVE CARE
https://doi.org/10.30946/2219-4061-2019-9-4-88-93
Гидрометрокольпос у новорождённого
Шидаков И.Х., Калниязов Б.М.
Республиканское государственное бюджетное лечебно-профилактическое учреждение «Республиканский перинатальный центр»; ул. Грибоедова д. 77, г. Черкесск, Россия, 369010
Резюме
Цель. Демонстрация клинического случая гидрометрокольпоса у новорождённого и краткий обзор литературы по данной теме. Материал. Нашим пациентом являлась новорождённая девочка, родившаяся от второй беременности матери, осложнённой течением анемии и острой респираторной инфекцией в первом и третьем триместрах соответственно. При антенатальном обследовании на 32 неделе ге-стации было установлено наличие у ребёнка врождённого порока развития: кисты правого яичника. Роды срочные, на 39 неделе - плановая операция кесарева сечения после рубца на матке. На момент рождения состояние ребёнка было расценено как удовлетворительное, ОША - 7-8 балов. При первичном осмотре было обнаружено патологическое пролабирование из половой щели образования мягко-эластичной консистенции, без местной гиперемии и гипертермии, флюктуирующее при пальпации. По результатам эхографии было установлено объёмное образование в полости малого таза больших размеров, с чёткими границами, двусторонний уретерогидронефроз. Патология была расценена как киста яичника, сдавливающая тазовые отделы обоих мочеточников, приводя к вторичному уретероги-дронефрозу. Гинекологом была проведена пункция образования, получено жидкостное содержимое, выставлен диагноз: врождённая киста яичника? Киста гарднерова хода? Результаты. После ухудшения состояния и повторного появления симптоматики на 7-е сутки жизни больная была консультирована детским хирургом. У ребёнка была диагностирована неперфорированная девственная плева, которая и являлась причиной развития гидрометрокольпоса. Больной была проведена крестообразная гимено-томия, приведшая к разрешению состояния. Девочка была выписана в удовлетворительном состоянии. Заключение. Из-за трудностей дифференциальной диагностики гидрометрокольпос в периоде ново-рожденности нередко приводит к диагностическим и лечебным ошибкам.
Ключевые слова: гидрометрокольпос, неперфорированный гимен, врождённый порок развития
Конфликт интересов: авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Для цитирования: Шидаков И.Х., Калниязов Б.М. Гидрометрокольпос у новорождённого. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2019;9(4):88-93 https://doi.org/10.30946/2219-4061-2019-9-4-88-93
Hydrometrocolpos in a newborn
Islam H. Shidakov, Bakhtiyar M. Kalniyazov
Republican State Budgetary Treatment and Prevention Institution"Republican Perinatal Center", Cherkessk
Abstract
Purpose. To demonstrate a clinical case of hydrometrocolpos in a newborn and present a related literature review. Material. Our patient was a neonate born from the 2 pregnancy complicated with anemia and acute respiratory failure during trimester 1 and 3, respectively. A congenital malformation of the right ovarian cyst was found during an antenatal examination done at week 32 of gestation. Delivery at term. Planned Cesarean section was performed at 39 weeks of pregnancy after a uterine scar. At birth, the child's condition was found satisfactory,
ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ, АНЕСТЕЗИОЛОГИИ И РЕАНИМАТОЛОГИИ
ROSSIJSKIJ VESTNIK DETSKOJ HIRURGII, ANESTEZIOLOGII I REANIMATOLOGII
the odds ratio was 7-8 scores. Pathological prolapse of soft and elastic formation without local hyperemia and hyperthermia through the interlabial space was found during the primary examination; it was fluctuating on palpation. Echography detected a large mass with distinct borders in the cavity of the lesser pelvis and bilateral ureterohydronephrosis. The abnormality was treated as an ovarian cyst compressing the pelvic sections of both ureters and resulting in secondary ureterohydronephrosis. A gynecologist made a puncture of the mass, liquid content was obtained and it was diagnosed as follows: a congenital ovarian cyst? A vaginal cyst? Results. The patient was consulted by a pediatric surgeon following worsening of her condition and reoccurrence of symptoms at day 7. The child was diagnosed with an imperforate hymen resulting in hydrometrocolpos. Cruciate hymenot-omy resolved the condition. The girl was discharged in a satisfactory condition. Conclusion. Hydrometrocolpos in neonates often results in diagnostic and therapeutic mistakes due to differences in differential diagnosis.
Key words: hydrometrocolpos, imperforate hymen, congenital malformation
Conflict of interest. The authors declare the absence of obvious and potential conflicts of interest related to the publication of this article.
For citation: Islam H. Shidakov, Bakhtiyar M. Kalniyazov. Hydrometrocolpos in a newborn. Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care. 2019; 9(4): 88-93. https://doi.org/10.30946/2219-4061-2019-9-4-88-93
Введение
К врожденным порокам развития женской мочеполовой системы относится широкий спектр аномалий, отличающихся крайним разнообразием анатомических вариантов. Распространенность врожденных аномалий женских половых органов в популяции, по данным ряда авторов, варьирует от 4 до 7%. Гидрометрокольпос (ГМК) представляет собой расширение полости матки и просвета влагалища, вызванное скоплением секрета вследствие обструкции половых путей различной этиологии [1-4]. Это редкое заболевание, встречающееся у 1 на 16000-30000 новорождённых детей [3-6].
Сам по себе гидрометрокольпос является вторичным состоянием, для его развития необходимы два условия: наличие обструкции дистальных отделов половых путей и повышенное количество содержимого в полости матки и влагалища. Высокий уровень материнских половых гормонов у новорождённого способствует повышенной продукции эпителиального секрета и скоплению его в просвете матки и влагалища. В свою очередь обструкция половых путей может быть вызвана различными врождёнными пороками развития или сдавлением их извне, что встречается гораздо реже. Согласно классификации Sharma и Gupta, выделяют 5 типов ГМК: I - неперфорирован-ная девственная плева, II - вагинальная перегородка, III - дистальная вагинальная атрезия, IV - урогени-тальный синус и тип V - при персистирующей клоаке.
Наиболее частым этиологическим звеном в этой цепи выступает неперфорированный гимен (до 70%), а два последних заболевания обусловливают развитие так называемого «мочевого» типа гидрометрокольпоса, при котором влияние материнских эстрогенов не является значимым [3,4]. В большинстве случаев ГМК является спорадическим заболеванием, но может встречаться в составе некоторых врождённых синдромов: МакКьюсика-Кауфмана, Барде-Бидля, Херлина-Вернера-Вун-дерлиха, \ACTER и других [2,4,5,7-10].
ГМК нередко представляет трудности для диагностики. Чаще всего заболевание представляется объёмным образованием в полости малого таза и брюшной полости, редко диагноз устанавливают антенатально. Клинические проявления заболевания зависят от размеров ГМК. При небольшом объёме, скопившемся в полости влагалища и матки, диагноз может быть случайной находкой во время ультразвукового исследования новорождённого. В случае больших размеров ГМК, клиническая симптоматика обусловлена сдавлением рядом расположенных органов: прямой кишки, мочевых путей.
Клинический случай
Ребёнок А, родился от второй беременности, протекавшей на фоне анемии в первом триместре, острой респираторной инфекции в третьем триместре. Антенатально на 32 неделе при УЗИ был
OF PEDIATRIC SURGERY, ANESTHESIA AND INTENSIVE CARE
Рисунок 1. Локальный статус - вид промежности больного во время пункции
Picture 1. Local status - view of the perineum of the patient during puncture aspiration
выявлен врождённый порок развития плода: киста правого яичника. Роды срочные, на 39 неделе - плановая операция кесарева сечения после рубца на матке. При рождении вес ребёнка составлял 3260 г, длина - 50 см, ОША - 7-8 баллов, на первой и пятой минуте. Состояние ребёнка удовлетворительное. При первичном осмотре неонатологом кожные покровы и видимые слизистые оболочки были физиологической окраски. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, ЧДД - 34/мин, ЧСС -135/мин. Тоны сердца ритмичные, звучные. Живот не вздут, симметричен, при пальпации мягкий во всех отделах, без болевой реакции на пальпацию, размеры печени и селезёнки не увеличены. Стула не было. Промежность развита по женскому типу, между малыми половыми губами определяется небольшое выпячивание розового цвета, мягко - эластичной консистенции, баллотирующее при пальпации (Рис. 1).
Местных признаков воспаления, гиперемии и гипертермии, болезненности не было. В экстренном порядке больной было выполнено УЗИ органов малого таза и брюшной полости, которое выявило, что во всей проекции малого таза и нижнего этажа брюшной полости имеется объёмное гипоэхогенное образование размерами 85*35 мм, с мелкодисперсной эхогенной взвесью, имитирующей солидный компонент, контуры образования
Рисунок 2. Ультразвуковая картина кистозного образования в полости малого таза.
Picture 2. Ultrasound imaging of cystic mass in the pelvic cavity
чёткие, ровные, гиперэхогенные. Мочевой пузырь был оттеснён кзади, мочеточники расширены до 6 мм справа и 9 мм - слева (Рис. 2).
В общем анализе крови у больного отмечался лейкоцитоз - 23х109/л. После обследования ребёнку был выставлен предварительный диагноз: киста правого яичника, двусторонний уретерогидронеф-роз, больная была переведена в отделение патологии новорождённых. Ребёнок был консультирован детским гинекологом, которым была выполнена диагностическая пункция образования, при которой получено около 80 мл густой белесоватой жидкости, выпячивание в промежности больше не визуализировалось. Ультразвуковое исследование после проведения пункции показало наличие образования округлой формы с неоднородным содержимым в проекции правого яичника, размерами 18*13x16 мм, размеры мочеточников несколько уменьшились, сохранялись признаки уретероги-дронефроза слева. Ситуация была расценена как гигантская киста левого яичника, вызвавшая компрессию обоих мочеточников, приводя к нарушению пассажа мочи. Учитывая положительную динамику после пункции и эвакуации содержимого кисты, было принято решение о дальнейшем динамическом наблюдении и консервативном лечении больной: была назначена антибактериальная, диуретическая терапия. В течение следующих нескольких дней состояние ребёнка ухудшилось,
I
90
ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ, АНЕСТЕЗИОЛОГИИ И РЕАНИМАТОЛОГИИ
ROSSIJSKIJ VESTNIK DETSKOJ HIRURGII, ANESTEZIOLOGII I REANIMATOLOGII
вновь появилось баллотирующее образование в промежности. На 7-е сутки жизни ребёнок был консультирован детским хирургом. При пальпации живота определялось патологическое объёмное образование в гипогастрии, неподвижное, плотно-эластичной консистенции; отёка, гиперемии передней брюшной стенки не наблюдалось. В области промежности, между малыми половыми губами визуализировалось патологическое выбухание слизистой оболочки розового цвета с просвечивающимся белесоватым содержимым, эластичное при пальпации. Ребёнку был выставлен диагноз гидрометрокольпос, неперфорированный гимен. Под местной анестезией была проведена гименотомия крестообразным разрезом, при этом было получено содержимое молочного цвета, без хлопьев и патологических примесей. Состояние ребёнка после операции улучшилось. На 8-е сутки жизни была выполнена магнитно-резонансная томография, на которой сохранялись признаки умеренного уретерогидронеф-роза слева, другой патологии обнаружено не было. Ребёнок был выписан домой для дальнейшего наблюдения у гинеколога и уролога.
Обсуждение
Пренатальная диагностика гидрометрокольпоса затруднительна и становится возможной лишь с III триместра беременности. Диагноз основывается на обнаружении объёмного анэхогенного образования в нижних отделах брюшной полости и малого таза [1,2,5,11].
В неонатальном периоде заболевание манифестирует чаще всего объёмным образованием, определяемым при пальпации живота. Размеры образования могут варировать, в связи с чем и клиническая симптоматика бывает разнообразной. При небольшом объёме ГМК в полости малого таза нередки диагностические ошибки. Тем более, что далеко не всегда при осмотре ребёнка обращают внимание на пролабирующий гимен или перегородку влагалища из промежности с просвечивающимся содержимым. В случае же, когда в полости матки и влагалища скапливается большое количество секрета, это легко ощущается при пальпаторном исследовании. Кроме того появляются симптомы обусловленные сдавливанием рядом расположенных органов: уретерогидронеф-роз в связи с компрессией мочеточников и мочевого пузыря, признаки острой кишечной непрохо-
димости при сдавлении прямой кишки. Возможны также более серьёзные нарушения гемодинамики и признаки дыхательной недостаточности, обусловленные сдавлением нижней полой вены и купола диафрагмы [8,9,12,13].
Дифференциальную диагностику ГМК проводят с кистами яичников и брыжейки, тератомами, удвоениями желудочно-кишечного тракта, нейро-бластомой и другими объёмными образованиями брюшной полости. Большое значение в диагностике этого порока придаётся ультразвуковому исследованию, которое позволяет визуализировать первоначальное происхождение образования из органов малого таза, в отличие от брыжеечных кист. От солидных опухолей периода новорождённо сти при ГМК разнится содержимым, которое имеет анэхогенный характер с возможными включениями. Кисты яичников, как правило, располагаются латеральнее по отношению к матке и влагалищу. При диагностических трудностях возможно проведение магнитно-резонансной томографии [3,5,810,14,15].
Лечение данного врождённого заболевания зависит от типа и наличия синдромокомплекса, составной частью которого является ГМК. Когда речь идёт о I типе ГМК, представляющем собой неперфорированную девственную плеву, радикальное лечение заключается в гименотомии, которая чаще всего проводится в крестообразном направлении. Как правило после дренирования ГМК восстанавливается пассаж кишечного содержимого и нивелируются признаки обструкции мочевыводящих путей. В случаях, когда ГМК является одной из составляющих урогенитального синуса или персистирующей клоаки (IV, V тип), для радикальной коррекции требуются большие реконструктивно-пластические вмешательства [1-3,10-12,14-16].
При неверном установлении диагноза больные часто подвергаются инвазивным процедурам и вмешательствам. Нередки случаи напрасных лапаро-томий, приводящих, в том числе, к повреждению растянутой стенки матки или оттеснённого мочевого пузыря. Но, несмотря на врожденный характер, этот порок развития остается в значительной степени бессимптомным и часто диагностируется в период полового созревания на стадии развития гематоколпоса. Среди других последствий необходимо выделить рецидивирующие инфекции мо-
OF PEDIATRIC SURGERY, ANESTHESIA AND INTENSIVE CARE
чевыводящих путей, гидронефротическую трансформацию почек, а также регулярные бужирования влагалища. По некоторым данным, около 60% пациентов страдают в последующем нарушениями менструального цикла, эндометриозом и бесплодием. Летальные исходы при ГМК описаны в периоде новорожденности и обусловлены развитием перитонита, сепсиса, дыхательной и почечной недостаточности [1,4,8,10,13,15].
Заключение
Гидрометрокольпос является сложным врождённым пороком развития женских половых органов, наиболее частой причиной которого служит неперфорированная девственная плева. Дифференциальная диагностика заболевания нередко встречает трудности, а ошибки, допущенные при постановке диагноза, ведут к запоздалому началу лечения и развитию серьёзных осложнений.
Литература/References
1. Саванович И.И., Доронина О.К., Сикорский А.В. Врожденные аномалии развития половых органов у девочек в дифференциальной диагностике болезней органов пищеварения. Медицинский журнал. 2016;3(57):112-115 Savanovich I.I., Doronina O.K., Sicorskii A.V. Congenital anomalies of female genital tract in differential diagnosis of gastrointestinal diseases in girls. Medical journal. 2016;3(57):112-5 (in Russ)
2. Костюков К.В., Подуровская Ю.Л., Кучеров Ю.И., Гус А.И. Пренатальная диагностика синдрома обструкции одного из удвоенных влагалищ в сочетании с ипсилатеральной аномалией почки. Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2011;3:78-81
Kostyukov K.V, Podurovskaya Yu.L., Kucherov Yu.I., Gus A.I. Prenatal diagnostics of obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly. Ultrasound and functional diagnostics. 2011;3:78-81 (in Russ)
3. Garcia Rodriguez R., Pérez González J., Garcia Delgado R., Rodriguez Guedes A., de Luis Alvarado M., Medina Castellano M., Garcia Hernandez J. A. Fetal hydrometrocolpos and congenital imperforate hymen: Prenatal and postnatal imaging features. J. Clin. Ultrasound. 2018 Oct;46(8):549-52 DOI: 10.1002/jcu.22588
4. Khanna K., Sharma S., Gupta D.K. Hydrometrocolpos etiology and management: past beckons the present. Pediatr Surg Int. 2018 Mar;34(3):249-61 DOI: 10.1007/s00383-017-4218-9
5. Медведев М.В., Бурякова С.И., Козлова О.И. Пренатальная ультразвуковая диагностика гидрометрокольпоса. Пренатальная диагностика. 2011;11(1):74-76
Medvedev M.V, Buryakova S.I., Kozlova O. I. Prenatal ultrasound diagnostics of hydrometrocolpos. Prenatal diagnosis. 2011;11(1):74-6 (in Russ)
6. Grimstad F., Strickland J., Dowlut-McElroy T. Management and prevention of postoperative complications in a neonate with a symptomatic imperforate hymen. J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2019 Aug;32(4):429-31 DOI: 10.1016/j. jpag.2019.04.003
7. Румянцева Н.В. Редкие генетические болезни: синдром Йохансон- Близзарда: фенотипические проявления у новорожденных (случай из практики). Репродуктивное здоровье. Восточная Европа. 2012;5(23):559-562 Rumyantseva N.V. Rare genetic diseases: Johanson-Blizzard syndrome: phenotypic manifestations in newborns (case study). Reproductive Health. Eastern Europe. 2012;5(23):559-62 (in Russ)
8. Ben Hamouda H., Ghanmi S., Soua H., Sfar M.T. Spontaneous rupture of the imperforate hymen in two newborns. Arch Pediatr. 2016 Mar;23(3):275-8 DOI: 0.1016/j.arcped.2015.11.022
9. Slavotinek A.M. McKusick-Kaufman Syndrome. 2002 Sep 10 [updated 2015 Jun 4]. In: Adam M.P., Ardinger H.H., Pagon R.A., Wallace S.E., Bean L.J., Stephens K., Amemiya A., editors. GeneReviews [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2019. Available from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1502
10. Nagaraj B.R., Basavalingu D., Paramesh VM., Nagendra P.D. Radiological diagnosis of neonatal hydrometrocolpos -a case report. J. Clin. Diagn. Res. 2016 Mar;10(3):TD18-9 DOI: 10.7860/JCDR/2016/18537.7510
11. Kanda T., Iizuka T., Yamazaki R., Iwadare J., Ono M., Fujiwara H. Giant fetal hydrometrocolpos associated with cloacal anomaly causing postnatal respiratory distress. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2017 Nov;43(11):1769-72 DOI: 10.1111/jog.13433
ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ, АНЕСТЕЗИОЛОГИИ И РЕАНИМАТОЛОГИИ
ROSSIJSKIJ VESTNIK DETSKOJ HIRURGII, ANESTEZIOLOGII I REANIMATOLOGII
12. Adam A., Hellig J., Mahomed N., Lambie L. Recurrent urinary tract infections in a female child with Polydactyly and a pelvic mass: consider the McKusick-Kaufman syndrome. Urology. 2017 May;103:224-6 DOI: 10.1016/j.urology.2017.01.024
13. Celik M., Bulbul A., Uslu S., Dursun M., Turkoglu E., Sever N. A rare reason of the elevated serum Ca 19-9 and Ca 125 levels in neonatal period: Hydrometrocolpos due to distal vaginal atresia. Int. J. Surg. Case Rep. 2015;11:44-5 DOI: 10.1016/j.ijscr.2015.04.005
14. Arena S., Russo T., Perrone P., Romeo C. Operative cystoscopy in the neonatal period. Pediatr. Med. Chir. 2016 Dec 20;38(3):136. DOI: 10.4081/pmc.2016.136
15. Tilahun B., Woldegebriel F., Wolde Z., Tadele H. Hydrometrocolpos presenting as a huge abdominal swelling and obstructive uropathy in a 4 day old newborn: a diagnostic challenge. Ethiop. J. Health. Sci. 2016 Jan;26(1):89-91
16. Bischoff A., Alaniz VI., Trecartin A., Peña A. Vaginal reconstruction for distal vaginal atresia without anorectal malformation: is the approach different? Pediatr. Surg. Int. 2019 Sep; 35(9):963-6 DOI: 10.1007/s00383-019-04512-2
Сведения об авторах: Information about authors:
ШИДАКОВ Ислам Хусеинович Врач - детский хирург, Республиканское государственное бюджетное лечебно - профилактическое учреждение «Республиканский перинатальный центр»; г. Черкесск, КЧР, Россия Islam H. SHIDAKOV Pediatric surgeon, Republican State Budgetary Medical and Prophylactic Institution "Republican perinatal center"; Cherkessk, Russia
КАЛНИЯЗОВ Бахтияр Максетович Врач - детский хирург, Республиканское государственное бюджетное лечебно - профилактическое учреждение «Республиканский перинатальный центр»; г. Черкесск, КЧР, Россия Bakhtiyar M. KALNIYAZOV Pediatric surgeon, Republican State Budgetary Medical and Prophylactic Institution "Republican perinatal center"; Cherkessk, Russia
Контакты: Шидаков Ислам Хусеинович; ул. Грибоедова д. 77, г. Черкесск, Россия, 369010; тел.: 8(928)393-32-55; E-mail: islam_shidakov@mail.ru Contacts: Islam H. Shidakov; Griboedova str. 77, Cherkessk, Russia, 369010; phone: 8(928)393-32-55; E-mail: islam shidakov@mail.ru, ORCID: 0000-0002-2066-1944
Статья получена: 16.08.2019 Received: 16.08.2019
Принята к печати: 10.12.2019 Adopted for publication: 10.12.2019
