CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Герасимова И. Р., Гармаева Т. Ц., Лазарева О. В., Зайцев Д. А., Чабаева Ю. А., Малолеткина Е. С., Куликов С. М., | Савченко В. Г.
ПОРТАЛ МЕЖРЕГИОНАЛЬНОГО ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ - ИНФОРМАЦИОННО-СПРАВОЧНАЯ ПЛАТФОРМА ОРГАНИЗАЦИИ УПРАВЛЕНИЯ И ЭКСПЕРТИЗЫ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ РФ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Национальным проектом «Здравоохранение» поставлены задачи по курации, совершенствованию и реформированию гематологической службы РФ (Служба) посредством организационно-методического руководства, поэтапного сопровождения деятельности профильных прикрепленных медицинских организаций (МО) 85 субъектов РФ, оказывающих специализированную (СМП) и высокотехнологичную помощь (ВМП), и детального мониторинга и систематизации данных. Для этих целей разрабатывается Портал межрегионального взаимодействия (Портал), выполняющий роль детального онлайн-справочника/площадки для информационного взаимодействия врачей-гематологов субъектов РФ и позволяющий осуществлять организационно-методологическую поддержку, проведение расширенной аналитики региональных показателей.
Цель работы. Описание структуры, концептуальной архитектуры, целей, задач и функций Портала в качестве многопользовательской информационно-справочной системы для Службы РФ с возможностью ведения,учета и контроля значимых показателей с разнымиуровнями доступа.
Материалы и методы. Основные источники данных: Паспорт Службы, данные выездных мероприятий, информационные справки и чек-листы, информация телемедицинских консультаций и организационно-методических мероприятий. Для анализа данных использованы методы: теоретические (анализ, обобщение), количественные (статистические), социологические (анкетирование, интервьюирование).
Результаты и обсуждение. Портал НМИЦ гематологии — информационно-справочная платформа для организации управления
Службой и экспертизы в области контроля показателей, отражающих эффективность оказания СМП и ВМП, разработки стратегии и методологии научно-практической, аналитической, аудиторской деятельности. Основные характеристики Портала: формализованное описание всех показателей Службы (включая схемы маршрутизации пациентов и биологических образцов) с привязкой к демографическим и статистическим показателям, система оценки/ рейтинга субъектов РФ с указанием преимуществ/недостатков функционирования Службы, система учета данных в динамике и перспективного планирования вектора дальнейшего развития. Отличительными особенностями Портала являются: построение системы горизонтальных/сетевых и вертикальных коммуникаций (с НМИЦ гематологии (центром лидерства), главными внештатными специалистами-гематологами в ФО/субъектах РФ, Службой главного гематолога, заведующими отделениями гематологии, специалистами ассоциированных организаций, оргметодотделами), организация совместной работы с отчетной документацией и создание сервиса хранения нормативно-справочной информации (НСИ), реализация механизма контрольных функций выполнения методических рекомендаций с разделением уровня ответственности. Структура Портала: Паспорт Службы («ядро» БД: «Телефонный справочник», «Статистика», «Организации», «Картография»), модуль «Календарь мероприятий», модуль «Документы».
Заключение. Проектирование, тестирование, ввод в эксплуатацию и дальнейшая поддержка Портала подразумевает поэтапную реализацию. В практическом плане Портал позволит осуществить динамический мониторинг Службы и рациональное использование существующей ресурсной базы.
Гилязитдинова Е. А., Меликян А. Л., Суборцева И. Н., Колошейнова Т. И., Шашкина К. С., Латышев В. Д., Лукина Е. А., Моисеева Т. Н., Шатохина Е. А., Двирнык В. Н., Судариков А. Б., Ковригина А. М.
КЛИНИКО-МОЛЕКУЛЯРНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ПАЦИЕНТОВ С МАСТ0ЦИТ030М
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Мастоцитоз — гетерогенная группа заболеваний, которые характеризуются чрезмерной пролиферацией и накоплением клональных (неопластических) тучных клеток (ТК) в одном или нескольких органах. Мастоцитоз — редкое заболевание, истинная распространенность различных форм мастоцитоза в РФ неизвестна. Этиология заболевания неизвестна, патогенез в большинстве случаев ассоциирован с клональной аномалией гена С-К1Т. Клинические проявления мастоцитоза разнообразны. В современной классификации мастоцитоз выделен в самостоятельную нозологическую группу, объединяющую кожные, системные формы заболевания и тучноклеточную саркому.
Цель работы. Описать частоту встречаемости поражения кожи, анафилаксии, выявления мутации 0816У С-К1Т при различных формах мастоцитоза.
Материалы и методы. В ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с 2016 по 2021 г. наблюдались 82 больных с различными клиническими вариантами мастоцитоза. В соответствии с критериями ВОЗ (2008, 2017 гг.) диагноз кожного мастоцитоза былустановлен 23 пациентам, системного мастоцитоза (СМ) — 58, тучноклеточной саркомы — 1. Распределение клинических вариантов в группе СМ: индолентный — 21, тлеющий — 11, агрессивный — 12, тучноклеточная лейкемия — 2, СМ с ассоциированным гематологическим опухолевым заболеванием нетучноклеточной
природы (СМ-АГЗ) — 12 (хронический миеломоноцитарный лейкоз — 3, истинная полицитемия — 2, острый лейкоз — 1, миело-диспластический синдром — 1 чел., МОи8 — 1, фолликулярная лимфома — 2 чел., лимфома Ходжкина — 1, Т-клеточный лейкоз из больших гранулированных лимфоцитов — 1).
Результаты и обсуждение. Соотношение мужчины:женщи-ны 1:1,7 (30:52), диапазон возраста 21—80 лет на момент установления диагноза. Поражение кожи: кожный мастоцитоз 100%, индолентный СМ — 90,5%, тлеющий СМ — 63,7%, агрессивный СМ — 25%, СМ-АГЗ — 33,3%. Случаи анафилаксии: индолентный СМ — 28,6%, тлеющий СМ — 27,3%, тучноклеточный лейкоз 1 случай. Информации о мутационном статусе нет у 29,3%, мутация Б816У в гене С-К1Т не выявлена в 22,4%, положительный результат у 48,3% больных СМ. Среди обследованных мутация Б816У в гене С-К1Т обнаружена: индолентный СМ — 70,1%, тлеющий СМ - 42,8%, агрессивный СМ - 70%, СМ-АГЗ - 85,7%.
Заключение. При распространенных формах поражение кожи встречается реже в сравнении с индолентной и тлеющей формами СМ. Случаи анафилаксии зафиксированы при индолентной и тлеющей формах СМ и только в 1 случае распространенного мастоцитоза (тучноклеточной лейкемии). Несмотря на гетерогенность клинических проявлений, молекулярная характеристика большинства форм СМ идентична.
Гиматдинова Г. Р., Данилова О. Е., Давыдкин И. Л., Хайретдинов Р. К.
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ПОЛИМОРФИЗМЫ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С РАЗВИТИЕМ КАРДИОТОКСИЧНОСТИ
ФГБОУ ВО СамГМУ
Введение. Кардиотоксичность — одно из основных нежела- онкогематологического профиля. В ряде случаев вероятность тельных явлений при применении полихимиотерапииу пациентов возникновения осложнений в отношении сердца не связана
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
с изученными факторами риска. В последние годы особое внима-ниеуделяется генетическим маркерам кардиотоксичности.
Цель работы. Выявить генетические полиморфизы, ассоциированные с развитием кардиотоксичностиу пациентов онкогема-тологического профиля на фоне ПХТ по данным литературы.
Материалы и методы. Для анализа генетических полиморфизмов, предрасполагающих к возникновению кардиотоксичности, использовались следующие критерии для идентификации данных: достоверность, высокая цитируемость литературного источника; исследования, содержащие метаанализ и систематические обзоры. Исследуемым воздействием были «генетические полиморфизмы», а интересующим результатом — «кардиотоксичность».
Результаты и обсуждение. Согласно литературным данным, существуют гены, способные изменять метаболизм химиотерапев-тических агентов в опухолевых клетках. Такие генетические маркеры, как АВСВ1, АВСС2, АВССЗ, АКАР9, характеризуются возможностью создавать фенотип более агрессивной лекарственной токсичности группы антрациклинов, а также формируют устойчивость к различным противоопухолевым препаратам. Опосредуя транспорт различных конъюгированных органических анионов, включая многие химиотерапевтические агенты, они играют важную роль в утилизации токсичных метаболитов из клеток. Гены, подвергшиеся мутациям в различных локусах, изменяют распределение лекарственных препаратов, их чувствительность и токсичность. Р-гликопротеин, кодируемый предложенными генами, — это АТФ-зависимый насос для оттока лекарств, который
выводит вещества за пределы клетки. Клеточные насосы полиморфизмов придают устойчивость к доксорубицину, даунорубицину, винкристину, колхицину и ряду других соединений. Уровень экспрессии Р-гп и функциональная целостность могут влиять на фар-макокинетику лекарств, которые являются субстратами этого переносчика. Полиморфизмы генов, приводящие к изменениям Р-гп, выглядят как обращенные наружу конформации с ассоциированными нуклеотидсвязывающими доменами и разделенными трансмембральными доменами. Мутация каталитического глута-мата приводит к окклюзии АТФ в нуклеотидсвязывающем домене 1, за которой следует остановка транспортного цикла. В результате присутствия данных полиморфизмов происходит снижение скорости выведения высокотоксичных соединений, что предрасполагает к более агрессивному действию химиотерапевтических агентов в отношении миокарда. Генетические полиморфизмы АВСВ1, АВСС2, АВССЗ, АКАР9 посредством излишне накопившихся метаболитов наиболее быстро приводят к возникновению субклинической дисфункции миокарда по сравнению с пациента-ми,у которых данные полиморфизмы не были выявлены.
Заключение. Раннее выявление генетических полиморфизмов АВСВ1, АВСС2, АВССЗ, АКАР9, ассоциированных с возникновением кардиотоксичности, позволит оптимизировать подход к терапии пациентов онкогематологического профиля, предотвратить нежелательные явления со стороны сердца и разработать патогенетически обоснованные мероприятия по профилактике субклинической дисфункции миокарда.
Гительзон Д. Г.1, Васильев А. Э.1, Гительзон Е. А.2, Данишян К. И.1
АНТИТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ СТЕНТИРОВАНИИ ВЕН В РОССИИ: ДЕЛЬФИЙСКИЙ КОНСЕНСУС
'ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2ФГАОУ ВО РУДН
Введение. Стентирование вен все чаще используется при лечении стенозов и окклюзий вен, однако в настоящее время нет единого мнения относительно оптимальной антитромботической терапии.
Цель работы. Определение наиболее часто используемых ан-титромботических схем лечения иулучшение результатов стенти-рования вен в Российской Федерации.
Материалы и методы. Электронный опрос, содержащий три клинических сценария венозного стентирования: не-тромботическое поражение, посттромботический синдром и острый тромбоз глубоких вен (ТГВ), был распространен среди экспертов в области венозного стентирования в России. Опрос был направлен 43 экспертам для определения консенсуса относительно оптимального режима антитромботической терапии при вышеперечисленных сценариях. Консенсус был
определен как одобрение или отклонение заявления > 67% респондентов.
Результаты и обсуждение. Опрос был завершен 32 экспертами, которые практикуют в 19 медицинских центрах России. Три заявления соответствовали критериям консенсуса. Антикоагулянтная терапия была предпочтительным лечением в течение первых 6—12 месяцев после венозного стентирования при компрессионном поражении вен, а также при однократном остром ТГВ. Пожизненная антикоагулянтная терапия была рекомендована после рецидивирующего ТГВ. Не было достигнуто согласия относительно роли длительной антиагрегантной терапии.
Заключение. Среди экспертов существует консенсус относительно антикоагулянтной терапии после венозного стентирования. Однако в настоящее время нет единого мнения относительно роли антиагрегантной терапии.
Голенков А. К.
КИНЕТИКА ПОЛИКЛОНАЛЬНЫХ СВОБОДНЫХ ЛЕГКИХ ЦЕПЕЙ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ СЫВОРОТКИ КРОВИ У БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКИМ ЛИМФОЛЕЙКОЗОМ В ПРОЦЕССЕ ПРОТИВООПУХОЛЕВОГО ЛЕЧЕНИЯ
ГБУЗ МО МОНИКИ
Введение. Неопухолевая СЛЦ Ig сыворотки крови при ХЛЛ является поликлональной (ПСЛЦ) и отражает состояние нормальных антителопродуцентов. Поэтому в процессе противоопухолевой химиотерапии важно анализировать не только СЛЦ опухолевого клона (ОСЛЦ), но и ПСЛЦ, что позволяет оценивать избирательность воздействия химиотерапии на иммунную систему.
Цель работы. Оценить значение концентраций опухолевой ОСЛЦ и ПСЛЦ у 50 больных ХЛЛ, находящихся в программах химиоиммунотерапии (ХИТ) лечения.
Материалы и методы. В исследование включено 50 больных ХЛЛ, II—III стадия (Rai), м — 31; ж — 19 в возрасте 61 год (30—76) с показаниями для ХИТ-лечения. Впервые выявленный ХЛЛ диа-гностировану 20, фаза прогрессии или рецидивау 23, состояние ремиссии (ПО; ЧО)у 7 больных. Лечение проводили по программам
FCR и BR. Состояние ремиссии оценивали по критериям IWCLL, методом 4-цветной проточной цитометрии (Becton Dickinson) с использованием панели моноклональных антител: CD45, CD19, CD20, CD22, CD79b, CD5, CD23, CD43, CD200, CD25, CD98, 0и X.
Концентрацию СЛЦ сыворотки крови определяли на иммунохи-мическом анализаторе Immage 800 "Beckman Coulter", США. В качестве реактивов использовали поликлональные антисыворотки к 0 и X СЛЦ (Binding Site, Англия). Для статистической обработки результатов применяли метод дисперсионного анализа.
Результаты и обсуждение. Из 50 больных ОСЛЦ определены у 32 (64%), ау 18 (36%) - только ПСЛЦ. У 26 - ОСЛЦ был 0-типа (81,3%), ау б (18,7%) — X-типа. У 18 — с ПСЛЦ их концентрация имела разнонаправленный характер. У 9 — были повышены концентрации 0 и X, у 7 — повышены 0 и снижены X, без изменения 0/X отношения,у 2 — снижены концентрации 0 и X СЛЦ. Больные
