CC BY
44
558 V Евразийский гематологический форум КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ
ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ПЕРВИЧНОЙ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ У ВЗРОСЛОГО НАСЕЛЕНИЯ В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
А.Л. Меликян1, Е.И. Пустовая1, М.В. Калинина1, Е.М. Володичева2, Т.С. Капорская3, Р.К. Ильясов4, Т.Н. Бабаева5, О.М. Беккер6, В.С. Богова7, Е.Н. Зотина8, И.И. Зотова9, И.Н. Контиевский10, О.А. Пяткова11, И.С. Соколова12, Н.А. Федорова13, И.А. Шестопалова14, Т.И. Колошейнова1, Е.К. Егорова1, С.М. Куликов1
1 ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
2 ГУЗ ТО «Тульская областная клиническая больница», Тула, Российская Федерация
3 ГБУЗ «Иркутская областная клиническая больница», Иркутск, Российская Федерация
4 Республиканский клинический онкологический диспансер, Симферополь, Российская Федерация
5 ГБУЗ НО «Городская клиническая больница № 2», Новосибирск, Российская Федерация
6 ГБУЗ «Ленинградская областная клиническая больница», Санкт-Петербург, Российская Федерация
7 ГБОУ ВПО «Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского», Саратов, Российская Федерация
8 ФГБУН «Кировский НИИ гематологии и переливания крови ФМБА», Киров, Российская Федерация
9 ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА», Санкт-Петербург, Российская Федерация
10 ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. Н.Ф. Владимирского», Москва, Российская Федерация
11 БУЗОО «Городская клиническая больница № 1 им. А.Н. Кабанова», Омск, Российская Федерация
12 Республиканский онкологический диспансер, Сыктывкар, Российская Федерация
13 ГБУЗ АО «Амурская областная клиническая больница», Амурск, Российская Федерация
14 Краевая клиническая больница № 1 им. С.И. Сергеева, Хабаровск, Российская Федерация
Актуальность. Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) является редким заболеванием. Заболеваемость ИТП в мире, в т. ч. и в РФ, недостаточно изучена. Среди взрослого населения, по данным ВОЗ, в мире она варьирует от 1,6 до 3,9 случая на 100 000 человеко-лет. Частота болезни у лиц различного пола и возраста как в РФ, так и за рубежом четко не установлена и различается по данным различных исследований.
Цель. Оценить заболеваемость и демографические характеристики ИТП у взрослых в 3 регионах России.
Материалы и методы. В работе использовались промежуточные данные за 2 года регистра взрослых пациентов с ИТП в РФ (п = 1063): 254 (24 %) мужчин и 809 (76 %) женщин в возрасте 18-89 лет (медиана 44 года) с ИТП (код по МКБ-10 D69.3).
Результаты. В программе формирования регистра принимал участие 41 регион РФ. В 2016 г. было зарегистрировано более половины пациентов (58 %) по сравнению с количеством, внесенным за 2014 и 2015 гг. (201 и 441 больной соответственно). Средний возраст всех больных на момент диагностики составил 47,2 года, женщин — 47,6 года, мужчин — 45,9 года. Распределение по возрасту: до 30 лет — 20 % больных, 31-40 лет — 19 %, 41-50 лет — 12 %, 5160 лет — 19 %, 61-70 лет — 22 %, старше 71 года — 8 %. Для оценки заболеваемости ИТП по полноте регистрации впервые диагностированных случаев выбрано 3 региона (Республика Крым, Иркутская
EPIDEMIOLOGICAL CHARACTERISTICS OF PRIMARY IMMUNE THROMBOCYTOPENIA IN ADULT POPULATION OF THE RUSSIAN FEDERATION
AL Melikyan1, EI Pustovaya1, MV Kalinina1, EM Volodicheva2, TS Kaporskaya3, RK Il'yasov4, TN Babaeva5, OM Bekker6, VS Bogova7, EN Zotina8, II Zotova9, IN Kontievskii10, OA Pyatkova11, IS Sokolova12, NA Fedorova13, IA Shestopalova14, TI Kolosheinova1, EK Egorova1, SM Kulikov1
1 National Medical Hematology Research Center, Moscow, Russian Federation
2 Tula Regional Clinical Hospital, Tula, Russian Federation
3 Irkutsk Regional Clinical Hospital, Irkutsk, Russian Federation
4 Republican Clinical Oncology Center, Simferopol, Russian Federation
5 Municipal Clinical Hospital No. 2, Novosibirsk, Russian Federation
6 Leningrad Regional Clinical Hospital, Saint Petersburg, Russian Federation
7 BI Razumovskii Saratov State Medical University, Saratov, Russian Federation
8 Kirov Research Institute of Hematology and Blood Transfusiology, Kirov, Russian Federation
9 Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology, Saint Petersburg, Russian Federation
10 NF Vladimirskii Moscow Regional Scientific Research Institute, Moscow, Russian Federation
11 AN Kabanov Municipal Clinical Hospital No. 1, Omsk, Russian Federation
12 Republican Oncological Dispensary, Syktyvkar, Russian Federation
13 Amur Regional Clinical Hospital, Amursk, Russian Federation
14 SI Sergeev Regional Clinical Hospital No. 1, Khabarovsk, Russian Federation
Background. Primary immune thrombocytopenia (ITP) is a rare disease. The world incidence of ITP, including the Russian Federation, is insufficiently studied. Among the adult population, according to WHO, it varies from 1.6 to 3.9 per 100,000 person-years. The effect of sex and age on the disease incidence, both in Russia and abroad, is not clearly determined and varies according to different studies.
Aim. To estimate the morbidity and demographic characteristics of ITP in adults in 3 regions of Russia.
Materials & Methods. Interim data for 2 years of the registry of adult patients with ITP in the Russian Federation (n = 1063) were used. The study included 254 (24 %) men and 809 (76 %) women aged 1889 (median age 44 years) with ITP (ICD-10: D69.3).
Results. The total of 41 regions of the Russian Federation were included in the registry. In 2016, more than a half of patients (58 %) were registered, compared with the number included in 2014 and 2015 (201 and 441 patients, respectively). The average age of all patients at diagnosis was 47.2 years; the median age of women was 47.6 years, the median age of men was 45.9 years. The distribution by age was as follows: 20 % of patients were under 30, 19 % were aged 31-40, 12 % were aged 41-50, 19 % were aged 51-60, 22 % were aged 61-70, 8 % were over 71 years. To assess the incidence of ITP based on the total registration of a newly diagnosed cases, 3 regions were selected (the Republic of Crimea, the Irkutsk region, the Tula region). The number of newly diagnosed ITP cases in these areas was 31, 42 and 56 patients per year, respectively. The incidence of ITP in adults in these regions was 1.3 per 100,000 person-years in the Republic of Crimea, 1.7 per 100 000 in the Irkutsk region and 3.7 per 100 000 in the Tula region. The distribution considering the sex and age of patients was as follows: among men 37 % of patients were under 41, 26 % of patients were 41-60, 37 % of patients were over 60; among women 49 % of patients were under 29, 26 % were aged 41-60, 25 % were over 60. In general, the incidence of ITP in women is three times higher than
http://bloodjournal.ru/ V Евразийский гематологический форум 559
область, Тульская область). Число впервые диагностированных случаев ИТП в этих областях составило 31, 42 и 56 пациентов в год соответственно. По числу взрослого населения заболеваемость ИТП в этих регионах составила 1,3 на 100 000 человеко-лет в Республике Крым, 1,7 на 100 000 в Иркутской области и 3,7 на 100 000 в Тульском регионе. Распределение по полу и возрасту было следующим: мужчин в возрасте менее 41 год — 37 %, 41-60 лет — 26 %, более 60 лет — 37 %; женщин в возрасте менее 29 лет — 49 %, менее 4160 лет — 26 %, более 60 лет —25 %. В целом заболеваемость ИТП у женщин в 3 раза выше, чем у мужчин. Среди пациентов с хронической формой ИТП (82 % от общего числа) больные с длительностью заболевания до 3 лет составляют 50 % от общего числа, 3-6 лет — 18,7 %, 7-10 лет — 11,6 %, более 11 лет — 19,7 %. Средняя длительность заболевания равняется 6,7 года.
Заключение. Заболеваемость ИТП в 3 выбранных регионах РФ составила 1,3 случая на 100 000 человеко-лет в Республике Крым, 1,7 — в Иркутской области и 3,7 — в Тульском регионе. Данные соотносятся с таковыми в других европейских странах. Разброс в показателях может быть следствием географической принадлежности или недостаточной полноты внесенных данных. Наши результаты демонстрируют повышение частоты случаев ИТП с возрастом у мужчин и снижение среди женской популяции. Число пациентов, включенных в исследование по эпидемиологии ИТП, по мере выявления новых случаев выросло в 5 раз. Географические вариации заболеваемости в разных регионах РФ требуют дальнейшего изучения.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
that in men. Among patients with chronic form of ITP (82 % of the total number), patients with a disease lasting up to 3 years account for 50 % of the total, 18.7 % of cases show 3-6 years disease duration, 7-10 years disease duration is in 11.6 % of cases, more than 11 years disease duration is in 19,7 % of cases. The average disease duration is 6.7 years.
Conclusion. The incidence of ITP in the three selected regions of the Russian Federation was 1.3 cases per 100,000 person-years in the Republic of Crimea, 1.7 per 100,000 in the Irkutsk region and 3.7 per 100,000 in the Tula region. The data are similar to those in other European countries. The spread in the indicators may be a consequence of a geographical location or insufficient completeness of the data entered. Our data show an increase in the incidence of ITP in men, as they get older and a decrease in the female population as they get older. The number of patients included in the study on the epidemiology of ITP, as new cases were entered, increased 5 times. Geographic variations in morbidity in different regions of the Russian Federation require further study.
Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest.
Funding. The study received no external funding.
МУТАЦИИ ГЕНА TP53 - ПРЕДИКТОР ПРОТИВООПУХОЛЕВОГО ОТВЕТА У ПАЦИЕНТОВ С ВЫСОКОАГРЕССИВНОЙ В-КЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМОЙ
А.Е. Мисюрина, В.А. Мисюрин, А.В. Мисюрин, А.М. Ковригина, С.К. Кравченко, Е.А. Барях, А.У. Магомедова, Е.Н. Пушкова, Ю.П. Финашутина
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Москва, Российская Федерация
Введение. Мутации в гене TP53 (MUT-TP53) приводят к блокированию апоптоза в клетках и возникновению в них дополнительных онкогенных событий, способствующих опухолевой прогрессии. Неясна корреляция MUT-TP53 с противоопухолевым ответом у больных c высокоагрессивной B-клеточной лимфомой (high grade В-cell lymphoma, HGBCL).
Цель. Оценить влияние мутаций в гене TP53 у больных HGBCL на результативность терапии и сопоставить с другими известными прогностическими критериями.
Материалы и методы. За период наблюдения (медиана наблюдения 10,8 мес., диапазон 0,6-160,9 мес.) в ФГБУ «НМИЦ гематологии» МЗ РФ лечение получало 32 пациента с установленным диагнозом HGBCL (11 — «double-hit», DH, 21 — без дополнительных уточнений, NOS). MYC-R выявлена у 7 больных HGBCL NOS. Все больные получали интенсивную иммунополихимиотерапию. Мутации в экзонах 5-8 TP53 определялись секвенированием по Сэнгеру ДНК опухолевых клеток. Для оценки влияния на общую выживаемость (ОВ) и время до прогрессирования заболевания факторов MUT-
TP53 GENE MUTATION AS PREDICTOR OF TREATMENT RESPONSE IN PATIENTS WITH HIGHLY AGGRESSIVE B-CELL LYMPHOMA
AEMisyurina, VA Misyurin, AVMisyurin, AM Kovrigina, SK Kravchenko, EA Baryakh, AU Magomedova, EN Pushkova, YuP Finashutina
National Medical Hematology Research Center, Moscow, Russian Federation
Background. TP53 gene mutations (MUT-TP53) lead to the blockade of apoptosis and are associated with additional oncogenic events promoting tumor progression. The correlation of MUT-TP53 with treatment response in patients with highly aggressive B-cell lymphoma (high-grade B-cell lymphoma, HGBCL) is unclear.
Aim. To assess the effect of TP53 mutations in patients with HGBCL on the treatment efficacy and compare this impact with other known prognostic criteria.
Materials & Methods. During the follow-up (the median duration 10.8 months, range 0.6-160.9 months), 32 patients diagnosed with HGBCL (11 cases were "double-hit" [DH], 21 cases were NOS) were treated in the National Medical Hematology Research Center (Moscow, Russian Federation). MYC-R was detected in 7 patients with HGBCL NOS. All patients received intensive immunochemotherapy. Mutations in 5-8 exons of TP53 were detected by Sanger sequencing of the DNA of cancer cells. A single factor analysis (the Kaplan-Meier test, a log-rank test), multivariate dispersion and Cox regression analysis (STATISTICA 10) were performed to assess the effect of MUT-TP53, MYC-R and DH factors on overall survival (OS) and the time to progression.
