CC BY
16Эхографические исследования в детской гепатологии
В.М.Делягин^1, А.Уразбагамбетов1, И.В.Мельникова2
1ФГБУ Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия
Рогачева Минздрава России. 117997, Россия, Москва, ул. Саморы Машела, д. 1;
2ГУЗ Тульская областная детская клиническая больница. 300010, Россия, Тула, ул. Бондаренко, д. 39
На основании собственных наблюдений и данных литературы анализируются возможности ультразвуковой локации печени в педиатрии. Представлена методика исследования. Даны сведения о частоте клинических и инструментально-лабораторных проявлений основных поражений печени в детском возрасте.
Ключевые слова: печень, клиническая анатомия, диффузные поражения, очаговые поражения, ультразвуковая диагностика. Hdelyagin-doktor@yandex.ru
Для цитирования: Делягин В.М., Уразбагамбетов А., Мельникова И.В. Эхографические исследования в детской гепатологии. Consilium Medicum. Педиатрия (Прил.). 2016; 1: 92-97.
Clinical problems of ultrasound diagnosis of liver disease
V.M.Delyagin^1, A.Urazbagambetov1, I.V.Melnikova2
1Dmitriy Rogachev Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology of the Ministry of Health of the Russian Federation. 117997, Russian Federation, Moscow, ul. Samory Mashela, d. 1; 2Tula Regional Children Clinical Hospital. 300010, Russian Federation, Tula, ul. Bondarenko, d. 39
Based on his own observations and literature data are analyzed possibilities of ultrasonic location in pediatric liver, the technique of research. The author described the frequency, clinical and laboratory manifestations of the instrumental and basic local and diffuse liver disease in childhood. Key words: liver, clinical anatomy, diffuse lesions, focal lesions, ultrasound diagnostics. Hdelyagin-doktor@yandex.ru
For citation: Delyagin V.M., Urazbagambetov A., Melnikova I.V. Clinical problems of ultrasound diagnosis of liver disease. Consilium Medicum. Pediatrics (Suppl.). 2016; 1: 92-97.
Введение
Ультразвуковые исследования (УЗИ) часто идут первыми в ряду диагностических поисков при подозрении на патологию печени, определяя выбор других методик. Заболевания печени могут быть заподозрены по предъявляемым жалобам, клинической картине, лабораторным данным, нередко они выявляются случайно. Последнее относится прежде всего к детям, у которых доля врожденной патологии выше, чем у взрослых. Резервные возможности печени невероятны, поэтому задача врача - выявить патологию, прежде чем она станет клинически значимой.
Анатомия печени в ультразвуковом изображении
Возможность многоплановой проекции ультразвуковых изображений печени позволяет визуализировать доли, сегменты печени, сосуды, что позволяет поставить топический диагноз при очаговом поражении печени или объективно охарактеризовать динамику диффузного процесса.
Правая и левая доли печени отделены бороздой, идущей от дна желчного пузыря к нижней полой вене. В каждой доле печени - по 4 сегмента: в левой доле первые 4 сегмента, в правой - с V по VIII. Сегменты выделяются на основе веточки воротной вены в их центре и печеночной вены на периферии. I сегмент известен как хвостатая доля (доля Шпигеля).
Ветви воротной вены (каждая из которых проникает в отдельный сегмент) отходят в форме, напоминающей две лежащие на боку буквы «Н», одна из которых снабжает левую долю (сегменты I-IV), другая - правую (сегменты V-VIII). «Н» левой доли визуализируется при косом субксифоидальном доступе. К этой лежащей на боку «Н» прикрепляются серповидная связка и венозная связка (малый сальник = печеночно-желудочная связка). Венозная связка - фиброзный остаток венозного протока (ductus venosus), по которому у плода осуществляется сброс крови из левой пупочной в нижнюю полую вену. Венозная связка отграничивает I сегмент от II, серповидная - III сегмент от IV. Хвостатая доля печени (I сегмент) располагается сзади от ниж-
ней полой вены, сбоку от венозной связки и впереди левой ветви воротной вены. Отличительной особенностью I сегмента являются его кровоснабжение как правой, так и левой ветвями воротной вены (из-за малого диаметра они очень плохо визуализируются при УЗИ) и дренаж непосредственно в нижнюю полую вену, минуя три основные большие печеночные вены. Портальная вена, снабжающая II сегмент, - непосредственное продолжение левой ветви воротной вены -образует нижнюю палочку горизонтально расположенной «Н». Другую горизонтальную линию образуют ветви к сегментам III и IV. Сегменты II и III располагаются слева от венозной и серповидной связок. Сегмент IV, квадратная доля, располагается справа от серповидной связки и отделен от I сегмента левой ветвью воротной вены [1].
Правая часть воротной вены и ее ветвление к сегментам визуализируются при сагиттальном или косом среднеаксиллярном межреберном доступе. У детей и грацильных субъектов возможен субкостальный доступ. Правая ветвь воротной вены располагается косо вперед или вертикально. Ветви правой доли воротной вены, направляющиеся к сегментам, также формируют фигуру расположенной на боку буквы «Н». Перемычку между ножками буквы «Н» образует правая ветвь воротной вены, ветви к сегментам V и VIII - верхнюю ножку, ветви к VI и VII сегментам расположены косо. Поэтому для визуализации VI сегмента датчик надо направлять в сторону правой почки. Средняя печеночная вена отграничивает V и VIII сегменты от IV, правая - V и VIII сегменты от VI и VII. Сегмент V располагается медиаль-нее от желчного пузыря. Правая ветвь воротной вены служит границей между V и VIII сегментами. Сегмент VIII отделен от VII правой печеночной веной, от IV -средней печеночной веной. VI и VII сегменты отделяются от V и VIII правой печеночной веной. VI сегмент непосредственно прилежит к почке, его латеральной границей является грудная клетка. VII сегмент отделен от VIII правой печеночной веной, примыкая латерально к ребрам, каудально - к куполу диафрагмы.
Печеночные вены при косом субксифоидальном коронарном доступе напоминают букву <^», распола-
92 CONSILIUM MEDICUM. Педиатрия 2016 | №1
гающуюся своим основанием на нижней полой вене. Левая печеночная вена является границей между II и III сегментами, средняя отграничивает IV сегмент от V и VIII, правая - V и VIII сегменты от VI и VII. При косом субксифоидальном доступе на первый план выходит правая печеночная вена, что позволяет отграничить V поверхностный сегмент от глубокого VIII.
Полноценное УЗИ подразумевает неукоснительную визуализацию ветвей воротной вены, их сегментарных ветвей, печеночных вен. Это позволяет диагностировать не только очаговые поражения печени, но и обнаружить тромбозы, сдавление сосудов объемным образованием или прорастанием опухоли в сосуд. Доппле-ровское исследование завершает диагностическую процедуру, определяя наличие и направление кровотока в сосудах.
Рядом с сосудистым пучком (печеночная артерия и воротные вены) располагаются желчные ходы. Они становятся видны при блокаде оттока желчи [2].
Клинические проблемы
Желтухи новорожденных
Желтухи новорожденных могут быть результатом паренхиматозных процессов (гепатоцеллюлярные), обструктивного характера, гемолитического и септического происхождения.
Диагноз должен быть установлен безотлагательно. Если лечение синдрома обструкции желчевыведения (атрезия желчных протоков) или метаболических нарушений (галактоземия, тирозинемия) не начнется в течение ближайших 2 мес жизни, развивается фатальный цирроз печени. Эхография - важнейший метод диагностики причин гипербилирубинемий новорожденных. Методика позволяет существенно ускорить дифференциальную диагностику внутри- и внепече-ночной обструкции желчных протоков, включая кисты холедоха, спонтанную перфорацию желчного протока, атрезию внутрипеченочных ходов, что позволяет своевременно направить ребенка на хирургическое лечение. Другие причины обструкции желчевы-водящей системы (камни, опухоли, врожденный стеноз общего желчного протока) в периоде новорожден-ности встречаются редко. Внутрипеченочные нарушения могут быть при внутрипеченочной атрезии желчных ходов или (очень редко) при интенсивном развитии фиброзной ткани вокруг желчных ходов за счет гомозиготной мутации гена циррина СШН1А на хромосоме 1бд22, гепатоцеллюлярными (гепатиты вирусные, бактериальные, грибковые, паразитарные), метаболическими (непереносимость фруктозы, дефицит а1-антитрипсина, муковисцидоз). С холестазом протекают такие состояния, как сердечная недостаточность, шок, сепсис, волчанка новорожденных, гемолиз [3, 4].
Ребенка с желтухой, как правило, направляют на УЗИ. Расширение внутрипеченочных протоков говорит о внепеченочной обструкции желчных ходов. Если причина обструкции остается неясной, проводится чрес-кожная холангио- или холецистография. Проходимость общего желчного протока (при условии сохранной функции гепатоцитов) может быть установлена и гепатобилиарной сцинтиграфией [5]. Все исследования, направленные на уточнение характера выделения желчи или сканирование желчного пузыря, проводятся после 3-5 дней назначения фенобарбитала как стимулятора выделения желчи [6]. На заключительном этапе диагностики возможна биопсия печени.
Эхографическими признаками билиарной атрезии является конусовидное уплотнение, визуализируемое при поперечном или продольном сканировании и распространяющееся вверх от воротной вены, особенно в сочетании с малым по размерам желчным пузырем (длинник менее 1,5 см) или его отсутствием [7].
Кисты желчевыводящей системы. Причиной желтухи у новорожденных и детей грудного возраста может быть и расширение общего желчного протока разной степени выраженности и локализации, известное как кисты холедоха. Хотя кисты холедоха выявляются
Рис. 1. Эхограмма многокамерной кисты печени (стрелка).
Рис. 2. Расширение внутрипеченочных желчных протоков (стрелка) при синдроме Кароли. Стенки кровеносного сосуда более толстые, дополнительным признаком является обнаружение кровотока по данным допплерографии.
и у более старших детей. В этом случае они проявляются болями, желтухой, холангитом, очень редко - пальпируемым образованием. По мере существования кисты возможно расширение внутрипече-ночных протоков или образование в ней камней. Эхо-графически кисты проявляются тонкостенными округлыми образованиями в области ворот печени или внутри ее паренхимы (рис. 1). От них отдельно визуализируется желчный пузырь [8]. На завершающем диагностическом этапе для точного картирования желчевыводящей системы и действительного сообщения кисты с желчными ходами перед хирургическим вмешательством проводят сцинтиграфию, чрескож-ную холецистохолангиографию, эндоскопическую ретроградную холецистопанкреатографию. Выделяют 5 типов кист желчных протоков [9]: • 1-й тип (80-90% всех случаев кист желчных ходов) - изолированная внепеченочная киста, цилиндрическое или мешотчатое расширение общего желчного протока. Возможны распространение кисты в панкреатический проток с формированием общего канала в двенадцатиперстную кишку, затекание желчи в вирсунгов проток, активация ферментов поджелудочной железы с пан-креонекрозом. Кисты холедоха иногда удается визуализировать уже у 15-недельных плодов, когда амилаза еще не секретируется. Удаление кисты
Рис. 3. Ребенок с синдромом Алажиля. Глазной гипертелоризм, уплощение спинки носа.
оправдано уже у новорожденного, когда воспалительная реакция минимальна и хронический панкреатит не формируется. Киста общего желчного протока кажется более реальной причиной хронического рецидивирующего панкреатита, чем давно известная теория общего желчно-панкреатического протока. Другими вариантами расширения (кисты) общего желчного протока являются его частичная атрезия с расширением выше расположенной части и атрезия тонкой кишки с впадением протока в ее слепую часть [10].
• 2-й тип (2-3%) выглядит как множественные дивертикулы общего желчного протока.
• 3-й тип (1-5%) - расширение интрадуоденального отрезка.
• 4-й тип (10%) - множественные вне- и внутрипече-ночные кисты.
• 5-й тип - синдром Кароли (рис. 2), кисты мелких внутрипеченочных протоков [11]. Нередко является одним из проявлений общего поликистоза. Быстро развивается фиброз печени. Эхографически вокруг ветвей воротной вены обнаруживаются кисты. Возможно их нагноение и абсцедирование печени.
Редко, как правило, в области соединения пузырного и общего желчного протоков, возможен спонтанный разрыв желчного протока, который клинически проявляется симптомами острого живота, а эхографиче-ски обнаруживаются жидкость вокруг желчного пузыря и свободная жидкость в брюшной полости без расширения протоков.
Синдром Алажиля - уменьшение числа внутрипече-ночных желчных ходов, неоднородное состояние, передающееся аутосомно-доминантно с разной степенью экспрессивности за счет гетерозиготной мутации гена ^01 на хромосоме 20р12 и, в другом варианте, мутации гена МОТСН2. В разных сочетаниях и степени выраженности проявляется холестазом, маленьким желчным пузырем (результат задержки желчи в печени), фиброзом печени, клапанным стенозом легочной артерии, глазным гипертелоризмом (рис. 3), аномалиями скелета, отсутствием глубоких сухожильных рефлексов, трудностью усвоения школьной программы, дисплазией почек и т.д. Гистологически обнаруживается резкое уменьшение числа внутрипеченочных протоков. Эхографи-чески печень увеличена, чаще за счет левой доли, возможна портальная гипертензия [12].
Атрезия внутри- или внепеченочных желчных ходов (1:10 тыс. живорожденных, в равной степени у мальчиков и девочек) - отсутствие или облитерация желчных ходов. Быстро развивается билиарный цирроз печени. У 20% пораженных сочетается с трисомией хромосом 17 или 18, полиспленией, зеркальным расположением внутренних органов, сегментарной атрезией нижней полой вены, расположением воротной вены впереди двенадцатиперстной кишки. Есть мнение о внепече-ночных внешних причинах атрезии желчных ходов. В пользу этого говорят отсутствие сочетанной патологии панкреатического протока, закладывающегося одновременно с желчными ходами, крайняя редкость заболевания у плодов и мертворожденных. Высказывается мнение, что атрезия возникает после закладки желчных ходов за счет попадания внутриутробно в желчевыводящую систему инфекции с развитием воспаления и облитерации. Аналогичный эффект известен для карбамазепина. После рождения быстро, в
первые 2-3 нед, нарастает желтуха. Эхографически желчный пузырь не визуализируется или его длинник меньше 1,5 см, расширение мелких внутрипеченочных протоков, визуализируются конусовидное уплотнение на месте общего желчного протока, распространяющееся от ворот печени, полиспления.
Если атрезия касается только внепеченочных протоков, остается надежда на оперативное вмешательство и создание анастомоза к двенадцатиперстной кишке. Операция должна быть проведена не позже 2 мес жизни. Полного восстановления дренажа удается достичь в 30% случаев, еще в 30% - частичного. Но даже при удачном исходе операции к 20-му году жизни у 75% оперированных развивается печеночная недостаточность, требующая трансплантации печени [13, 14].
Гепатит новорожденных - инфекция печени, развивающаяся в первые 3 мес жизни. Бактерии, вирусы проникают в печень через плаценту, из влагалища, по инфицированному катетеру, при переливании крови. Трансплацентарная инфекция (чаще токсоплазмоз, цитомегаловирус) реализуется на последнем триместре беременности. Бактериальный гепатит вторичен по отношению к инфекции из амниотической жидкости, инфицированного эндометрия, плаценты и влагалища. При многоплодной беременности в первую очередь инфицируется плод, располагающийся ближе к шейке матки. В этом случае наиболее вероятными агентами являются листерии и кишечная палочка. При вагинальном родоразрешении возбудителями гепатита могут быть вирусы герпеса, цитомегаловирусы, вирус иммунодефицита, листерии. Гемотрансфузии могут быть причиной инфицирования вирусами гепатитов В и С, цитомегаловирусами, Эпштейна-Барр, ВИЧ. При катетеризации пупочной вены инфицированным катетером типичны бактериальный гепатит и абсцессы. УЗИ малоспецифичны и показаны только для целей дифференциальной диагностики и исключения абсцесса печени. Одной из находок может быть утолщение стенок желчного пузыря (результат гипо-альбуминемии).
Сепсис, инфекция мочевыводящий путей и неона-тальные желтухи чаще сочетаются у мальчиков, чем у девочек. Чем младше ребенок, тем менее специфичны симптомы. Инфекция проявляется общей вялостью, лихорадкой, рвотой, поносами, гепатомегалией. УЗИ необходимы для уточнения состояния почек, мочевого пузыря, наддиафрагмального пространства (плевриты).
Врожденные нарушения обмена
Врожденные нарушения обмена быстро приводят к повреждению печени. В настоящее время многие из них благополучно лечатся исключением определенных продуктов, заместительной диетой, ферментами или лекарственными препаратами. Поэтому педиатры и специалисты визуальной диагностики должны быть хорошо знакомы с проявлениями врожденных нарушений обмена.
Гепатопатии, сопровождающие врожденные нарушения обмена, возникают вследствие накопления токсинов при блокаде естественного превращения метаболитов или отсутствия ферментов, способствующих разрушению метаболизируемых в печени токсинов. При разных вариантах нарушения обмена этапы поражения печени могут варьировать. Например, максимально выраженное поражение гепатоцитов наблюдается при гликогенозе 4-го типа, галактоземии, непереносимости фруктозы, тирозинемии, болезни Вильсона, менее выражен цитотоксический эффект при гликогенозах 1 и 3-го типов, дефиците а1-антитрип-сина. Длительно сохраняется функция гепатоцитов при болезни Гоше, мукополисахаридозе. При гликоге-нозе, галактоземии, тирозинемии и муковисцидозе превалируют признаки стеатоза. Максимальный риск гепатоцеллюлярной карциномы известен при дефиците а1-антитрипсина, тирозинемии, гликогенозе 1-го типа. Аденома печени типична для тубулопатий с ацидозом и нефрокальцинозом. Наилучшим методом
94 сохшим МЕИСиМ. Педиатрия 2016 | №1
лечения тирозинемии является трансплантация. Лекарственная терапия показана при лечении острых неврологических кризов при тирозинемии. Абсолютным показанием для трансплантации печени является появление внутрипеченочных узлов, так как гепато-карцинома развивается у 30% детей, переживших период новорожденности. Нет абсолютных эхографиче-ских признаков, позволяющих достоверно разграничить узлы регенерации от аденомы или карциномы [15]. УЗИ при подозрении на метаболические поражения печени должны включать не только оценку размеров и архитектоники печени (стеатоз, цирроз, узлы регенерации), но и допплерографию для исключения портальной гипертензии, а также оценку состояния почек (размеры, состояние паренхимы).
Жировая дегенерация
(инфильтрация) печени (стеатоз)
Жир накапливается в гепатоцитах после их повреждения (жировая дегенерация), при избыточном поступлении жира (инфильтрация) или при дефиците ферментов, мобилизующих жир из печени. К жировой дегенерации печени приводят многие препараты (ацетилсалициловая кислота, вальпроаты, варфарин, тетрациклин), токсины (афлатоксин) и алкоголь. Стеатоз свойствен нарушениям метаболизма (галактоземия, непереносимость фруктозы), ожирению, наследственным и приобретенным синдромам гиперлипидемии, сахарному диабету. При многих заболеваниях развитие стеа-тоза обусловлено несколькими механизмами, например, при нефротическом синдроме сочетается нарушение выведения жира из печени с его усиленным поступлением в гепатоциты. В случаях парентерального питания при отсутствии липидов стеатоз развивается в результате дефицита ненасыщенных жирных кислот. Стеатоз до определенного предела обратим. УЗИ позволяют диагностировать стеатоз на субклиническом уровне. Эхографически стеатоз проявляется повышением акустической плотности печени, приближающейся к плотности стенок сосудов. Эхогенность коркового вещества почек значительно ниже. Локальный (очаговый) стеатоз выглядит как внутрипеченочные округлые или продолговатые образования с достаточно ровными контурами (рис. 4). По контрасту с ними неизмененные участки печени кажутся гипоэхогенными. Повышенная эхогенность стеатозной печени может маскировать метастазы и абсцессы. Поэтому при подозрении на стеатоз печени требуется компьютерная томография. Окончательная верификация очаговых изменений (например, метастазов) на фоне стеатоза возможна только по результатам прицельной биопсии [16]. При жировой инфильтрации печени менее всего и позже всего страдают IV и V сегменты. Это объясняется их кровоснабжением по ветвям пузырной артерии [17].
Цирроз печени
Цирроз печени у детей, как правило, постнекротический или билиарный. Морфологически цирроз выглядит как узлы регенерации, лишенные центральных вен, окруженные полями соединительной ткани. Естественная архитектоника печени оказывается измененной, нарушается циркуляция крови, возникает портальная гипертензия. Эхографически возрастает акустическая плотность печени, четко прослеживается ат-тенуация ультразвука, для визуализации паренхимы печени требуются низкочастотные трансдьюсеры (2,5-3 МГц). Эхографическая картина зависит от степени выраженности цирроза. Вначале паренхима предстает крупнозернистой, по мере прогрессирова-ния цирроза поверхность печени становится бугристой за счет крупных очагов регенерации, хвостатая доля (I сегмент печени) увеличивается в размерах, появляется жидкость в брюшной полости.
Опухоли печени
Опухоли печени могут достигать больших размеров при минимальной клинической картине. Злокаче-
Рис. 4. Локальный стеатоз (стрелки) у ребенка с сахарным диабетом типа 1.
Рис. 5. Эхографическое изображение гепатобластомы (стрелки).
ственные опухоли печени в большинстве случаев происходят из эпителия [18]. Гепатобластома, самая частая первичная опухоль печени у детей первых 3 лет жизни, рассматривается как инфантильный вариант гепатоцеллюлярной карциномы. Гепатобластома сочетается с синдромами Видемана-Беквита, гемигиперт-рофии, Гольденхара, Симпсона-Голаби-Бемеля, Со-тоса, трисомией хромосомы 20, тетрадой Фалло, дивертикулом Меккеля, внепеченочной атрезией желчных путей. Концентрация сывороточного а-фетопро-теина повышена до 100 000-300 000 мкг/мл. Иногда опухоль секретирует гонадотропин, что проявляется преждевременным половым созреванием. Эхографи-чески опухоль обычно выглядит как солидный неоднородной плотности большой узел с плохо очерченными краями, мелкими кистами (рис. 5) и округлыми или неправильной формы отложениями кальция. Этот тип кальцификации отличается от кальцификации ге-мангиоэндотелиом: присутствуют нежные линейные депозиты [19]. Внутрипеченочные сосуды оттесняются новообразованием и «ампутируются» им. Значительно реже, чем при гепатоцеллюлярной карциноме, встречаются внутрисосудистые тромбы. Допплерография позволяет уточнить степень инвазии сосудов и кровоток внутри опухоли. Прогноз определяется числом пораженных сегментов и степенью вовлеченности сосудов, что наилучшим образом определяется по результатам магнитно-резонансной томографии.
Гепатоцеллюлярная карцинома - вторая по частоте злокачественная опухоль. Максимальные пики заболеваемости приходятся на возраст 4-5 и 12-14 лет. У 1/2 заболевших опухоль развивается на фоне гликогеноза 1-го типа, тирозинемии, дефицита а1-антитрипсина,
Рис. 6. Соединительнотканный рубец (выделен маркерами) после удаления эхинококкового пузыря.
постгепатитного или билиарного циррозов, синдрома Алажиля. Концентрация сывороточного а-фетопро-теина повышена. По результатам УЗИ обнаруживается несколько очагов неоднородной эхогенности, кальци-фикация встречается редко. Опухоль быстро прорастает в портальные вены. Патологический ангионеоге-нез в гепатоцеллюлярной карциноме, точно так же, как и в гепатобластоме, проявляется сетью мелких сосудов на периферии опухоли. Гладкомышечных волокон в стенке этих сосудов нет, по данным допплерграфии периферическое сопротивление незначительное, кровоток стремительный, скоростью превосходящий аортальный [20].
Недифференцированная эмбриональная саркома (злокачественная мезенхимома) - злокачественный вариант гамартомы. Встречается редко, преимущественно у детей 6-10 лет. Быстро прогрессирует с появлением центральных некрозов и кист. Концентрация сывороточного а-фетопротеина не изменена. Эхографически обнаруживается большое гетерогенное образование.
Билиарная рабдомиосаркома, редкий вариант первичной рабдомиосаркомы, исходит из желчевыводя-щих путей. Средний возраст заболевших - 3-4 года. Клинически проявляется дистрофией, болями в животе, увеличением его в объеме, гепатомегалией, ин-термиттирующей обструктивной желтухой. Наилучшим образом визуализируется при локализации внутри общего желчного протока. По данным УЗИ -неоднородной плотности, выше расположенные желчные протоки расширены. Метастазирует в легкие и кости.
Метастазы в печени типичны для опухоли Вильмса, нейробластомы, лимфом и лейкозов [21].
Чуть меньше 1/2 (40%) всех первичных опухолей печени у детей - доброкачественные. До 60% всех доброкачественных опухолей приходится на гемангиомы, мезенхимальную гамартому, аденомы и фокальную узловую гиперплазию [22].
Гемангиомы - сосудисто-мезенхимальные образования, характеризующиеся интенсивным несовершенным ангиогенезом, нередко множественные в разных органах и на коже. Возникающее артериовенозное соустье может привести к сердечной недостаточности, тромбоцитопении потребления. Инфантильная ге-мангиоэндотелиома эхографически выглядит как солидные массы, в ряде случаев распространенные, разной эхогенности, иногда с нежными линейными фокусами кальцификации [23, 24]. Допплерографически выявляется интенсивный кровоток в извитых беспорядочно расположенных сосудах. При массивном арте-риовенозном сбросе ниже расположенная аорта уменьшена в диаметре, расширены чревный ствол, печеночная артерия и вены. В современных условиях наряду с эмболизацией широко применяется лечение
пропранололом [25]. Солитарная кавернозная геман-гиома растет медленно и, как правило, чаще встречается у взрослых.
Мезенхимальная гамартома - редкое поликистоз-ное образование, исходящее из перипортальной мезенхимы. Обнаруживается чаще у детей первых 2 лет жизни в правой доле печени при случайных обследованиях [26].
Аденомы печени, если они не ассоциируются с глико-генозом 1-го типа, приемом оральных контрацептивов, стероидной терапией при анемии Фанкони, крайне редки. Сывороточная концентрация a-фето-протеина не изменяется. Эхографические признаки аденомы неспецифичны, плотность может быть гипер- или гипоэхогенной. Дифференциальная диагностика аденомы от злокачественного новообразования возможна только по результатам прицельной биопсии.
Абсцессы печени
Абсцессы печени у предварительно здорового ребенка маловероятны. Они формируются при первичных иммунодефицитах (например, хроническая гра-нулематозная болезнь), депрессии иммунитета на фоне химиотерапии, при сепсисе, холангите, аппендиците. Эхографически зрелый абсцесс выглядит как хорошо ограниченное жидкостное образование, возможно, недостаточно однородное за счет детрита или сгущения гноя. Сосуды смещены, но не инвазированы. Множественные мелкие абсцессы типичны для имму-нодефицитов. Для них типична кальцификация при успешном лечении. В диагностике мелких абсцессов более информативны компьютерная или магнитно-резонансная томография высокого разрешения [27].
Паразитарные абсцессы - прежде всего осложнение амебиаза. Амебиаз - эндемичное тропическое заболевание, но в связи с миграцией населения может проявиться в любом географическом регионе. Передается от человека к человеку при нарушении гигиенических правил. Entamoeba histolytica, попадая в пищеварительную систему, задерживается в толстой кишке, проникает в слизистую и оттуда по венам брыжейки через портальную систему транспортируется в печень. E. histolytica продуцирует протеолитические ферменты, что приводит к быстрому абсцедированию. Множественные абсцессы печени - самое частое внекишеч-ное осложнение этой инфекции, проявляющееся гепа-томегалией и высокой лихорадкой без желтухи [2В]. Никаких специфичных эхографических признаков амебных абсцессов нет. Заболевание осложняется распространением в брюшную полость, подпеченочное пространство, в соседние органы.
Эхинококкоз печени выглядит как кистозное четко ограниченное образование с видимой стенкой и нежным эхонегативным ободком [29, 30]. Внутри эхинококкового пузыря могут визуализироваться мелкие эхопозитивные структуры (сколлексы). После гибели паразита на фоне лечения или после удаления пузыря остается соединительнотканный рубец (рис. 6).
Гранулемы печени
Гранулемы печени при УЗИ выглядят как округлые эхопозитивные образования и могут быть бактериальными (микобактериоз, листериоз, спирохетоз), грибковыми (кандидоз, аспергиллез).
Литература/References
1. Majno P, Mentha G, Toso Ch et al. Anatomy of the liver: an outline with three levels of complexity - a further step towards tailored territorial resections. J Hepatol 2014; 60 (3): 654-62.
2. Chamberlain R. Essential functional hepatic and biliary anatomy for surgeon. 2013.
http://dx.doi.org/10.5772/53849
3. Pawlowska J, Jankowska l, Gliwicz D et al. Rare hereditary intrahepatic cholestatic syndromes in children. Exp Clin Hepatol 2010; 6 (2): 23-6.
4. Santos J, Choquette M, Bezerra J. Cholestatic liver disease in children. Curr Gastroenterol 2010; 12 (1): 30-9.
5. O'Hara S. Pediatric liver and spleen. ln: Carol R. (Ed.) Diagnostic Ultrasound. Forth Edition. Mosby, 2011; p. 1800-44.
96 CONSILIUM MEDICUM. Педиатрия 2016 j №1
6. Ikeda S, Sera Y, Yamamoto H et al. Effect of phénobarbital on serial ultrasonic examination in the evaluation of neonatal jaundice. Clin Imaging 1994; 18 (2): 146-8.
7. Kendrick A, Phua K, Ooi B et al. Making the diagnosis of biliary atresia using the triangular cord sign and gallbladder length. Pediatr Radiol 2000; 30 (2): 69-73.
8. Gupta N, Javed A, Puris S et al. Imaging of multiple intrahepatic cysts. Oman Med J 2012; 27 (5): 421-3.
9. Todani T, Watanabe Y, Narusue M et al. Congenital bile duct cysts: classification, operative procedures, and review of thirty-seven cases. Am J Surg 1977; 143 (2): 263-9.
10. McHugh K, Daneman A. Multiple gastrointestinal atresias: sonography of associated biliary abnormalities. Pediatr Radiol 1991; 21: 355-7.
11. Senyuz O, Yesildag E, Kuruoglu S et al. Caroli's disease in children: is it common misdiagnosed? Acta Paediatr 2005; 94 (1): 117-20.
12. Zissimopoulus A, Cassimos D, Deftereous S et al. Hepatobiliary scan in Alagille syndrome: arteriohepatic dysplasia. Hell J Nucl Med 2009; 12 (2): 158-60.
13. Kasai M, Suzuki H, Ohashi E et al. Technique and results of operative management of biliary atresia. World J Surg 1978; 2 (5): 571-9.
14. Bezerra J, Balistreri W. Cholestatic syndromes of infancy and childhood. Semin Gastrointest Dis 2001; 12 (2): 54-65.
15. Dubois J, Garel L, Patriquin H et al. Imaging features of type 1 hereditary tyrosine-mia: a review of 30 patients. Pediatr Radiol 1996; 26 (12): 845-51.
16. Ozcan N, Oguz B, Hallilooglu M et al. Imaging patterns of fatty liver in pediatric patients. Diagn Intervent Radiol 2014; 21 (4): 355-60.
17. Aubin B, Denys A, Lafortune M et al. Focal sparing of liver parenchyma in steatosis: role of the gallbladder and its vessels. J Ultrasound Med 1995; 14 (2): 77-80.
18. Dachman A, Pakter R, Ros P et al. Hepatoblastoma: radiologic-pathologic correlation in 50 cases. Radiology 1987; 164 (1): 15-9.
19. Campenhout Van I, Patriquin H. Malignant microvasculature in abdominal tumors in children: detection with Doppler sonography. Radiology 1992; 183 (2): 445-8.
20. Meyers R. Tumors of the liver in children. Surg Oncol 2007; 16 (3): 195-203.
21. Fernandes-Pinedal I, Cabello-Laureano R. Differential diagnosis and management of liver tumors in infants. World J Hepatol 2014; 6 (7): 486-95.
22. Isaacs Jr. Fetal and neonatal hepatic tumors. J Pediatr Surg 2007; 42 (11): 1797-803.
23. Kassarjian A, Zurakowsky D, Dubois J et al. Infantile hepatic hemangiomas: clinical and imaging findings and the correlation with therapy. AJR 2004; 182 (3): 785-95.
24. Dachman A, Lichtenstein J, Friedman A, Hartman D. Infantile hemangioendothe-lioma of the liver: a radiologic-pathologic-clinical correlation. Am J Roentgenol 1983; 140 (6): 1091-6.
25. Cavalli R, Novotna V, Boffun R, Gelletti C. Multiple cutaneous and hepatic infantile hemangiomas having a successful respons to propronalole as monotherapy at neonatal period. G. Ital Dermatol Venerol 2013; 148 (5): 525-30.
26. Ross P, Goodman Z, Ishak K et al. Mesenchymal hamartoma of the liver: radiologic-pathologic correlation. Radiology 1986; 158 (3): 619-24.
27. Salahi R, Dehghani S, Salahi S et al. Liver abscesses in children: a 10-ear single centre experience. Saudi J Gastroenterol 2011; 17 (3): 199-202.
28. Stanley S. Amoebiasis. Lancet 2003; 361 (9362): 1025-34.
29. Czermak B, Akhan O, Hiemetzberger R et al. Echinococcus of the liver. Abdominal Imaging 2008; 33 (2): 133-43.
30. Macpherson C, Bartholomot B, Frider B. Application of ultrasound in diagnosis, treatment, epidemiology, public health and control of Echinococcus granulosis and E. multilocularis. Parasitology 2007; 127 (Suppl.): S21-35.
Сведения об авторах
Делягин Василий Михайлович - д-р мед. наук, проф., зав. отд-нием функциональной диагностики, зав. отд. клин. физиологии ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. E-mail: delyagin-doktor@yandex.ru
Уразбагамбетов Алтай - канд. мед. наук, соискатель ученой степени д-ра мед. наук, отд. клин. физиологии ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева
Мельникова Ирина Васильевна - врач ультразвуковой диагностики ГУЗ ТОДКБ
