ЭФФЕКТИВНОСТЬ РАДИОЧАСТОТНОЙ АБЛАЦИИ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ ВАРИАНТАХ ПАРОКСИЗМАЛЬНОГО ТРЕПЕТАНИЯ ПРЕДСЕРДИЙ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

036-037

СБОРНИК ТЕЗИСОВ

с множественными заменами VUS в генах ионных каналов, а также у пациентов без мутаций, при наличии у них промежуточных значений QTc, также регистрировались жизнеугро-жающие аритмии (ЖТ/ФЖ) с необходимостью дальнейшей имплантации ИКД.

036 СПЕКТР МУТАЦИЙ

И ИХ ФЕНОТИПИЧЕСКАЯ РЕАЛИЗАЦИЯ У ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT

Чакова Н. Н.1, Засим Е. В.2, Долматович Т. В.1, Ниязова С. С.1

'Институт генетики и цитологии НАН Беларуси, Минск, Беларусь,

Республиканский научно-практический центр "Детской хирургии", Минск, Беларусь

n.chakova@igc.by

Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) отличается клинико-генетическим полиморфизмом, высоким риском развития фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти (ВСС) при первом синкопальном эпизоде. Более половины пациентов при отсутствии адекватного лечения умирают до достижения пятнадцатилетнего возраста. Клинические проявления синдрома удлиненного интервала QT (LQTS) имеют половые и возрастные различия, а также зависят от локализации и типа мутации.

Цель. Изучить спектр мутаций и их клинические проявления у детей с синдромом удлиненного интервала QT (LQTS3) в Беларуси.

Материал и методы. В исследование включены 10 неродственных детей с LQTS (8 мальчиков / 2 девочки, средний возраст манифестации 8,4 года, от 3 до 12) с выявленными методом NGS мутациями в генах, кодирующих белки калиевых и натриевых ионных каналов.

Результаты. Распределение мутаций в генах, ответственных за 1-3 типы LQTS, было следующим: по 40,0% патогенных мутаций в генах KCNQ1 (LQTS1) и KCNH2 (LQTS2); 20,0% — в гене SCN5A (LQTS3). 75,0% пациентов с LQTS1 и LQTS2 и 100% с LQTS3 были мужского пола. У 2 пациен-

Нарушения ритма сердца

037 ЭФФЕКТИВНОСТЬ РАДИОЧАСТОТНОЙ АБЛАЦИИ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ ВАРИАНТАХ ПАРОКСИЗМАЛЬНОГО ТРЕПЕТАНИЯ ПРЕДСЕРДИЙ Лещанкина Н. Ю, Власова В. П.

ФГБОУ ВО "Национальный исследовательский Мордовский государственный университет имени Н. П. Огарева", Медицинский институт, Саранск, Россия bream25@yandex.ru

Несмотря на то, что трепетание предсердий (ТП) является одним из распространенных нарушений ритма, восстановление и удержание синусового ритма у этих пациентов представляет большие сложности для клиницистов. В последние годы одним из перспективных методов лечения ТП является проведение радиочастотной аблации (РЧА).

Цель. Оценить клиническую эффективность РЧА у больных с различными формами ТП 1 типа: изолированного ТП и при сочетании трепетания предсердий — фибрилляции предсердий (ТП-ФП).

Материал и методы. Обследовано 74 пациента с ТП, которые находились на лечение в отделение нарушения ритма ГБУЗ РМ "Республиканская клиническая больница № 4" г. Саранска в 2018-20гг. Пациенты (от 46 до 65 лет) были разделены на две группы: 1 группа — пароксизмальная форма изолированного ТП (38 пациентов) и 2 группа — пароксиз-мальная форма ТП-ФП (36 пациентов, у которых при суточ-

тов с LQTS1 обнаружены миссенс-мутации в 5 и 7 экзонах гене KCNQ1: c.394C>T (p.Arg132Cys, rs199472719); c.641C>T (p.Ala214Val, rs12720459), у 2 остальных — мутация сплайсинга IVS96+1G>A и новая делеция в 9 экзоне c.1233delA (p.Lys411Asnfs*8). Среднее значение QTc у этих пациентов варьировало от 447 до 505 мс, клиническое течение характеризовалось отсутствием синкопальных состояний и положительным семейным анамнезом в 100% случаев, при этом у 50,0% родственников женского пола наблюдались обморочные состояния. Самое высокое значение QTc=649 мс регистрировалось у пациентки с LQTS2 с новой вероятно патогенной мутацией c.1928G>A (p.Cys643Tyr) в 7 экзоне гена KCNH2. Девочке в 15 лет потребовалась имплантация ИКД после эпизода ВСС с успешной реанимацией. Интересно, что у остальных пациентов с LQTS2 мутации в гене KCNH2 тоже были в 7 экзоне. Носителю de novo мутации c.1868C>T (p.Thr623Ile, rs199472950) также потребовалась имплантация ИКД в виду частых синкопальных состояний. У мальчика с мутацией c.1496T>G ^.Leu499Ag, rs794728370) случаи ВСС и синкопальные состояния отмечались у женщин по материнской линии. У носителя мутации c.1682C>T (p.Ala561Val, rs121912504) на плановом обследовании в спортивной секции выявлено удлинение QT (QTc был 495-525 мс). Неблагоприятным течением характеризовалась патогенная мутация c.1231G>A (p.Val411Met, rs72549410), возникшая de novo в гене SCN5A (LQTS3) и проявляющаяся синкопами и высоким значением QT (макс QTc=616 мс). В 9 лет на фоне вирусной инфекции у мальчика возникла ВСС во сне. У второго пациента с мутацией c.4931G>A (p.Arg1644His, rs28937316) в гене SCN5A в 12 лет при обследовании в спортивной секции выявлено незначительное удлинение QTc до 490 мс.

Заключение. Среди детей с подтвержденным LQTS 40,0% имели мутации в гене KCNQ1, 40,0% — в KCNH2 и 20,0% — в SCN5A. 20,0% мутаций были новыми. 80% детей были мужского пола. Все мутации в гене KCNH2 выявлены в 7 экзоне. Самое высокое значение QTc=649 мс наблюдалось у пациентки с LQTS2, которой потребовалась имплантация КД. Пациенты с мутациями de novo в генах KCNH2 и SCN5A характеризовались тяжелым течением заболевания и нуждались

в ИКД.

ном мониторировании ЭКГ по Холтеру (ХМ-ЭКГ) регистрировались эпизоды ТП-ФП). У всех пациентов при эхокар-диографии (ЭхоКГ) оценивалась размеры правого и левого предсердий, систолическая и диастолическая функция левого желудочка. Всем пациентам была проведена РЧА правого перешейка.

Результаты. В качестве основного заболевания у подавляющего большинства обследованных пациентов (78,3%) отмечалась артериальная гипертензия, у 56,7% — пациентов ишемическая болезнь сердца, у трети пациентов (преимущественно 1 группы) диагностирована хроническая обструктив-ная болезнь легких (ХОБЛ) с наличием легочной гипертензии (средние значения 34,5±5,6 мм рт.ст.). При анализе первого документированного эпизода нарушения ритма (ЭКГ или ХМ-ЭКГ) аритмический анамнез составил в 1 группе 3,6±2,3 лет, во 2 группе — 4,4±1,8 лет, индекс массы тела пациентов был достоверно выше во 2 группе 27,5±3,4 кг/м2 против 24,5±2,4 кг/м2 — в 1 группе (р<0,05). В 1 группе пациентов по данным ЭхоКГ преобладало увеличение размеров правого предсердия по сравнению с группой ТП-ФП (в среднем 4,9±1,2 см против 4,2±1,2 см, р<0,05).

Изоляция правого перешейка проводилось у всех пациентов на синусовом ритме. При выписке из стационара синусовый ритм регистрировался практически у всех пациентов (97,2%). Сохранение синусового ритма в течение 6 месяцев после РЧА в ходе нашего исследования составила 68,4% у больных 1 группы и 52,7% — больных с ТП-ФП. Через год синусовый ритм сохранялся у 52,6% больных 1 группы

СБОРНИК ТЕЗИСОВ

038-039

и 44,5% больных 2 группы. Несмотря на возникающие эпизоды пароксизмов ТП и ФП, большинство обследуемых пациентов (78,3%) отметили, что пароксизмы стали короче и легче купировались медикаментозно.

Заключение. Эффективность РЧА правого перешейка была выше у пациентов с изолированным ТП. Сочетание ФП и ТП у одного больного предполагает разные типы РЧА воздействий. Большинству пациентов необходимо проведение повторных радиочастотных воздействий, в том числе изоляции устьев легочных вен, для улучшения отдаленного прогноза.

038 ПЕРВЫЙ ОПЫТ ОЦЕНКИ ВЛИЯНИЯ ЖЕЛУДОЧКОВЫХ ЭКСТРАСИСТОЛ НА СУТОЧНЫЙ ВЫБРОС ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ДЕТЕЙ

Осипова Е. П., Шарыкин А. С., Гришкин А. Н., Карелина Е. В.

ДГКБ им. З. А. Башляевой ДЗМ, Москва, Россия

elenaosipova96@maiI.ru

Желудочковая экстрасистолия (ЖЭС) в ряде случаев сопровождается такими симптомами, как "перебои" в работе сердца, головокружения, пресинкопальные состояния, повышенная утомляемость и снижение толерантности к физической нагрузке. Механизмы, приводящие к данным нарушениям, мало изучены.

Цель. Нами высказана гипотеза, что ухудшение качества жизни пациентов происходит в связи негативным влиянием ЖЭС на насосную функцию левого желудочка. В связи с этим проведено пилотное исследование изменений сердечного выброса (СВ) при различной частоте, плотности и периодичности ЖЭС.

Материал и методы. В детском кардиологическом стационаре за ноябрь 2018 — январь 2021 гг. обследованы 34 ребенка в возрасте от 8 до 17 лет, имевшие приведенные выше жалобы и различные варианты мономорфной ЖЭС: одиночные, парные, эпизоды би-, три- и квадригеминии. Исключены пациенты с пробежками желудочковой тахикардии, органическими поражениями сердца, синдромами преэкзитации, короткого и удлиненного интервала ОТ, электролитными изменениями, а также эндокринной патологией. Использовали клинико-анамнестическое исследование, ЭКГ в 12 отведениях, суточное мониторирование ЭКГ, эхокардиогра-фию. Измеряли ударный объем (УО) методом скорость-поток в выводном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) сразу прокси-мальней аортального клапана по формуле: УО = 0,785 х (I2 х УТ1, (где (1 — диаметр ВОЛЖ, УТ1 — интеграл кривой скорость-поток) для синусового (УОсин), экстрасистолического (УОэкс) и компенсаторного сокращений (УОкомп). Дефицит ударного объема (ДУО) между синусовым и экстрасистолическим сокращением при одиночной ЖЭС определяли по формуле ДУО; = 2*УОсин — УОэкс — УОкомп; для парной ЖЭС с учетом отсутствия одной из компенсаторных пауз ДУО2 = 3*УОсин — 2*УОэкс — УОкомп; для бигеминии ДУО3 = УОсин — УОэкс. Суточный дефицит сердечного выброса (ДСВ) для каждого из варианта сокращений рассчитывался как ДСВп = ДУОп*(количество ЖЭС).

Результаты. Количество ЖЭС колебалась от 430 до 19378 в сутки (0,5-16,8%). Одиночные ЖЭС регистрировались у 32 (94,1%), парные у 2 (5,9%) пациентов. Средний ДУО[ при одиночной ЖЭС с учетом компенсаторного сокращения составлял 11±5 мл (при частоте 1000 в сутки ДСВ; равен 11 литрам; при 2000 — 22 литрам; при 5000 — 55 литрам; при 10000 — 110 литрам; при 15000 — 165 литрам; при 20000 — 220 литрам). Теоретически для постоянной парной ЖЭС средний ДУО2 на каждом куплете составит в среднем 28±6 мл и может достигнуть 280 литров в сутки. При регулярной ЖЭС по типу бигеминии ДУО3 составит 17±3 мл или до 340 литров в сутки. С учетом того, что во многих случаях у одного пациента варианты ЖЭС сочетались, средние потери УО колебались в пределах 14±2 мл. Усредненный дефицит СВ среди всех обследованных при частоте 15000 в сутки соответствует 210 литрам.

Заключение. Частая ЖЭС приводит к дефициту СВ вследствие уменьшения наполнения ЛЖ. Дефицит растет при увеличении плотности ЖЭС, а также неэффективности или отсутствии компенсаторных сокращений, увеличивается для парной экстрасистолы по отношению к одиночной до 1,3 раза; а для бигеминии до 1,5 раза. Даже при наличии единичных желудочковых экстрасистол компенсаторное сокращение, в большинстве случаев, не покрывает дефицит СВ, что отражает скрытую насосную дисфункцию левого желудочка и приводит к снижению качества жизни пациентов. Для оценки гемодинамического значения различных видов ЖЭС требуется дальнейшее изучение данного вопроса.

039 НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА У УСЛОВНО ЗДОРОВЫХ МАЛЬЧИКОВ-ПОДРОСТКОВ ПРЕДПРИЗЫВНОГО ВОЗРАСТА

Пшеничная Е. В., Прохоров Е. В.

ГОО ВПО "Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького", Донецк, Украина

PshenichnayaL@yandex.ru

Среди современных подростков наблюдаются наибольшие темпы роста количества заболеваний, прежде всего — сердечно-сосудистой системы (ССС). В настоящее время на одно из первых мест выходят так называемые функциональные болезни сердца и сосудов.

Цель. Выявление нарушений ритма сердца (НРС) у условно здоровых мальчиков-подростков предпризывного возраста.

Материал и методы. Нами обследованы 547 мальчиков-подростков в возрасте 15-16 лет, обратившиеся в клинику для решения вопроса о возможности занятий в спортивных секциях.

Результаты. Стандартная ЭКГ выполнена 311 (56,9±2,1%) подросткам с выявленными изменениями при объективном обследовании ССС. При этом те или иные НРС констатированы у 174 (63,0±2,9%) из 276 мальчиков-подростков с аускультативно зарегистрированной симптоматикой аритмичной сердечной деятельности: синусовая тахикардия наблюдалась у 48 (17,4±2,3%), синусовая брадикардия — у 43 (15,6±2,2%), суправентрикулярная экстрасистолия — у 34 (12,3±2,0%) чел., желудочковая экстрасистолия — у 37 (13,4±2,1 %), атриовентрикулярная блокада I ст. — у 10 (3,6±1,1%), феномен WPW — у 2 (0,7±0,5%) обследованных подростков. В 67 случаях (24,3±2,6%) зарегистрированы изменения конечной части желудочкового комплекса. Обращало на себя внимание то, что у всех мальчиков с зарегистрированными брадикардией, суправентрикулярной и желудочковой экстрасистолией, ЭКГ-картина существенно улучшилась или нормализовалась в положении ортостаза.

Всем 174 мальчикам-подросткам с зарегистрированными изменениями на стандартной ЭКГ выполнена 24-часовая регистрация ЭКГ по Холтеру. Контрольную группу составили 50 практически здоровых сверстников.

При этом синусовая тахикардия констатирована только у 9 (10,3±2,5%) мальчиков-подростков. Стандартная ЭКГ не позволила выявить нарушение суточного профиля ЧСС, в частности, тахикардию ночного типа. Вместе с тем, длительная регистрация ЭКГ позволила исключить наличие НРС у подростков с "ситуативной" тахикардией как проявления психогенной реакции на проводимое обследование ("реакция на белый халат").

Длительная регистрация ЭКГ позволила констатировать синусовую брадикардию у 13 (7±2,7%) мальчиков-подростков основной группы. Постоянная и/или преходящая брадикардия имела место у тренированных мальчиков-подростков, имевших длительный спортивный анамнез.

С помощью холтеровского мониторирования у обследованных также выявлены гетеротопные нарушения образования импульса: одиночная суправентрикулярная — у 17 (9,8±2,3%) и одиночная мономорфная желудочковая экстрасистолия — у 12 (6,9±1,9%). Мы намеренно исключили из исследования мальчиков-подростков, показавших в тече-