CC BY
34
Орипнальна стаття
УДК 616.831-006-053.2.37
Орлов Ю.О1, Шаверський А.В1, Зябченко В.1.1, Малишева Т.А.2, Черненко О.Г.2
1 Вщдт нейрохiрyргiT дитячого BiKy, 1нститут нейрохiрyргiT iM. акад. А.П. Ромоданова НАМН УкраТни, КиТв, УкраТна
2 Вiддiл нейропатоморфологп, 1нститут нейрохiрyргiT iM. акад. А.П. Ромоданова НАМН УкраТни, КиТв, УкраТна
Ефективжсть xipypri4Horo та K0M6iH0BaH0r0 лтування суnратенторiальних прим^ивних нейроектодермальних пухлин у дiтей
Вступ. Висвiтленi результати використання сучасних методiв лiкyвання злоякiсних ембрюнальних пухлин головного мозку (ГМ) — сyпратенторiальних примiтивних нейроектодермальних пухлин (сПНЕП) у д^ей.
Матер1али i методи. Проведений ретроспективний аналiз резyльтатiв л^ування 73 дiтей з приводу сПНЕП ГМ за перюд 1995-2011 рр. Застосовували методику комбшованого лiкyвання — хiрyргiя, променева терапiя та хiмiотерапiя.
Результати. Результати дослiдження свiдчать про необхщшсть застосування за наявностi цих злояюсних пухлин агресивноТ лiкyвальноT тактики. Пюляоперацшна смертнiсть становила 5,5%, показники виживання у середньому 31,2 мю. Радикальшсть операцiT, використання променевоТ терапи та хiмiотерапiT позитивно впливають на показники загального, безрецидивного виживання та яюсть життя пащен^в.
Висновки. В^ хворих старше 3 рокiв, у яких, зпдно з протоколами л^ування сПНЕП, можна використовувати променеву тератю, а також комплексний пiдхiд у лкуванш е позитивними факторами прогнозу виживання та покращення якостi життя.
Ключовi слова: пухлини головного мозку, супратентор'альнiприм'тивн'1 нейроектодермальнiпухлини, х/рурпчне лкування, х'т'ютерап'я, д'1ти молодшого вку.
Укр. нейpоxipypг. журн. — 2014. — №3. — С. 19-23.
Надiйшла до редакцп 08.02.14. Прийнята до публiкацi'¡ 19.05.14.
Адреса для листування: Орлов Юрiй Олександрович, Вддл нейрохiрургiiдитячого Bi/ку, 1нститут нейрохiрургii iM. акад. А.П. Ромоданова, вул. Платона Майбороди, 32, Ки/в, УкраУна, 04050, e-mail: [email protected]
Вступ. Пухлини центрально!' нервовоТ системи (ЦНС) е великою гетерогенною групою новоутво-рень з рiзним пстогенезом i бюлопчною поведшкою. Пухлини нейроектодермального ряду становлять 5269% в структурi новоутворень ГМ [1-8]. Ембрюнальш пухлини (ЕП) ЦНС за класифка^ею ВООЗ видшеж в окрему нозолопчну групу за гiстологiчними критерiя-ми [7]. Найбтьш часто високозлоякiснi пухлини ц i еТ групи виникають у дiтей молодшого вiку i становлять до 25% усiх новоутворень ЦНС у дтей [1-8]. До ЕП вщ-носять: медулобластому (МБ) — у 85% спостережень, примiтивну нейроектодермальну пухлину (ПНЕП) — у 2,5-6,6%, пшеобластому (ПБЛ), епендимобластому (ЕБЛ), атипову тератоТд-рабдоТдну пухлину (АТРП), медулоеттелюму (МЕП) [1, 6, 9, 10].
Нейроектодермальш ЕП бюлопчно надзвичайно агресивш, зважаючи на низький рiвень диференцю вання клiтин, характеризуються швидким ростом, частими i раннiми рецидивами тсля комбiнованого лiкування, а також ураженням м'яких оболонок ГМ та iмплантацiйним метастазуванням по субарахноТдаль-них просторах головного та спинного мозку [11-14]. ПНЕП — це ЕП, як складаються з недиференцшованих або низькодиференцшованих нейроепiтелiальних клiтин. Цi пухлини вперше описанi у 1973 р. M.N. Hart та K.M. Earle як пухлини, морфолопчно подiбнi до МБ, проте, розташоваш поза межами мозочка [15]. У 1993 р. експерти ВООЗ включили МБ i ПНЕП в групу ембрюнальних новоутворень. ПНЕП, що виникають у ГМ та розташоваш вище намету мозочка, називають супратенторiальними (сПНЕП) [7].
ПНЕП, в стрyктyрi яких переважають низькоди-ференцшоваш нейроепiтелiальнi клiтини, називають церебральними нейробластомами, в яких виявляють ганглiознi i глiальнi клiтини — ганглюнейробластома-ми ЦНС, з ознаками будови ембрюнальноТ невральноТ трубки — МЕП та ЕБЛ [1, 6, 9, 10].
За даними експер^в ВООЗ, при проведены iмy-ногiстохiмiчного дослiдження ПНЕП прюритерно екс-пресують бiлки, що е маркерами нейрональних ^тин (синаптофiзин, Р-тyбyлiн III класу, рiзних нейрофта-ментiв) [5]. В тканинi нейробластом ЦНС виявлено експреаю S-100 протеТну (що не вважають специфiч-ною), нейроспецифiчноT енолази (NSE), рецепторiв бшка Leu-7 (CD57) [5]. Описана локальна експреая глiaльнокислого протеТну (GFAP), негативна експреая ембрюнального ракового антигену (ЕМА), актину та цитокератину. Експреая в рiзних дшянках пухлини становить вщ 0 до 85% Ki-67, проте, як правило, висока (понад 30%). Сьогодш за наявносп сПНЕП не визначеш чiткi взаемозв'язки та прогностична значущють мiж гiстологiчними маркерами й показниками виживання хворих, на вщмшу вщ МБ, для яких встановлеш чiткi морфологiчнi прогностичнi критерiT.
Вс сПНЕП, за критерiями ВООЗ, вщносять до IV ступеня злоякiсностi (Grade IV) [16]. Вони вiдрiзня-ються вiд iнфрaтенторiaльних ПНЕП (МБ) прогнозом, молекулярно-генетичними особливостями. 1х слiд розглядати окремо [8, 14].
сПНЕП вщносять до рiдкiсних пухлин, якi становлять вщ 1 до 6,6% уах пухлин ГМ у д^ей [8, 14]. Вiк хворих на момент встановлення дiaгнозy сПНЕП у
© Орлов Ю.О., Шаверський А.В., Зябченко В.1., Малишева Т.А., Черненко О.Г., 2014
середньому близько 3 роюв, 67% пухлин дiагностують у B^i до 5 роюв [1, 2, 6-8, 17-21]. На вщмшу вщ ПБЛ i МБ, за яких вщзначають деяку перевагу чоловшв, сПНЕП виявляють однаково частото як у хлопчиюв, так i дiвчаток [6, 8].
Стандартними методами лкування ПНЕП у свiтi визнаш хiрургiчне видалення, променева терапiя та хiмiотерапiя. Прогноз за цих пухлин протягом три-валого часу був вкрай незадовшьним, проте, впро-вадження клЫчних протоколiв лiкування злоякiсних новоутворень у д^ей, створених на базi протоколу HIT 2000, сприяло покращенню показникiв безрецидивного та п'ятирiчного виживання хворих. В той же час схеми та протоколи, що використовують у лку-ваннi сПНЕП, не можна вважати досконалими: частота рецидивiв i ускладнень досить висока [6, 8, 20, 21].
Метою роботи е ретроспективний аналiз резуль-татiв хiрургiчного лiкування, показникiв виживання та оцшки якостi життя у 73 д^ей, у яких дiагностованi сПНЕП ГМ, якi перебували в клЫц в перiод з 1995 по 2011 р.
Матерiали i методи дослiдження. Хлопчиюв було 43 (58,9%), дiвчаток — 30 (41,1%), отже, пе-реважали хлопчики (1,4:1). Вк дiтей у середньому 5,5 року, наймолодший хворий вком 1 мiс, найстар-ший — 17 рокiв. Дiтей до 3 роюв було 24 (32,9%). Комп'ютерна томографiя (КТ) проведена у 71 хворого, магшторезонансна томографiя (МРТ) — у 61, нейро-сонографiя — в 11. На основi аналiзу результатiв ней-ровiзуалiзуючих методiв дослiдження, операцiйних знахiдок встановлено, що серед дтянок пiвкуль великого мозку найчаспше виявляли ураження лобовоТ
— у 18 (24,7%) хворих, найменш часто — потиличноТ
— у 2 (2,7%), у 33 (45,2%) хворих — кшькох дтянок. Оперативне втручання проведене в уах 73 хворих. Тотальне видалення пухлини здшснене у 48 (65,8%) хворих, субтотальне — у 19 (26%), часткове — у 4 (5,5%), бюпая — у 2, у 3 д^ей видалення пухлини доповнене лкворошунтувальною операшею.
Використовували загальноприйнятий морфо-лопчний метод забарвлення гiстологiчних зрiзiв з застосуванням оглядових та спешальних методик пiсля фiксацiТ у 10% розчиш нейтрального формалiну та проводки у парафшк
Електронна база первинних даних створена з використанням програми Microsoft Excel 2010. Даш аналiзували з використанням лщензшноТ верси ста-тистичного пакету Stata 12.
Результати та ix обговорення. Захворювання розпочиналося найчастiше появою гiпертензивного та судорожного синдромiв.
Об'ективно оцiнювали ступiнь видалення сПНЕП за даними тсляоперацшноТ нейровiзуалiзацiТ. КТ та/або МРТ, проведена через 24 год тсля операцiТ, забезпечувала точну оцшку об'ему тканини новоут-ворення, що залишилася.
На основi аналiзу результатiв нейровiзуалiзуючих методiв дослiдження, операцiйних знахiдок встановлено, що найбшьш частото сПНЕП локалiзувалася у лобовiй частцi — у 18 (24,7%) хворих, найменш часто — у потиличнш — у 2 (2,7%), у 33 (45,2%) хворих спостер^али ураження кшькох часток ГМ (табл. 2).
Характеристики сПНЕП, що включали розмiри пухлини, наявнють перифокального набряку, змщення серединних структур залежно вщ пстолопчного типу пухлини, вивчали за даними МРТ i КТ (табл. 3, 4).
Ппертензивний симптом регресував у 62 (84,9%) пашен^в, збер^ався —в 11 (15,1%). Регрес ппертен-зивного симптому можливо оцшити лише на 5-6-ту добу тсля операци, пiсля суттевого зменшення об'ему дегiдратацiйноТ та протинабряковоТ терапiТ.
Судорожний синдром пiсля операци регресував у 29 (39,7%) хворих, у решти вiдзначене суттеве зменшення частоти виникнення судорожних нападiв. Це може свщчити, що шд час оперативного втручання разом з сПНЕП видаляли епшептогенне вогнище.
У 15 (20,5%) пашен^в вiдзначенi тою чи шшою мiрою вираженi вогнищевi симптоми. Причому, як ускладнення оперативного втручання вони виникли у 5 хворих.
Таким чином, найближчi результати л^ування сПНЕП задовшьш. У бiльшостi хворих вдалося досягти повного регресу чи зменшення вираженост ппер-тензивного, судорожного та оргашчного синдромiв. Результати лiкування залежали вщ локалiзацiТ сПНЕП, ТТ розмiрiв. Проаналiзований зв'язок цих факторiв з яюстю життя пацiентiв та клiнiчним переб^ом захворювання в ранньому тсляоперацшному перiодi. Встановлено, що результати л^ування гiршi у хворих за наявносп сПНЕП великих розмiрiв, ураженнi лобо-во-тiм'яно-пiдкiрковоТ дiлянок ГМ (див. рисунок).
Найближчi результати хiрургiчного лiкування хворих оцшювали перед виписуванням пацiентiв та до початку ад'ювантноТ терапiТ. Поряд з оцшкою невро-логiчного статусу, контроль результат хiрургiчного лiкування хворих здшснювали за даними тсляопе-рацшноТ КТ i МРТ, що дозволяло об'ективiзувати об'ем видаленоТ пухлини, виражешсть перифокального набряку в ранньому i пiзньому пiсляоперацiйному перiодi.
Пiдвищення внутршньо-черепного тиску як дебют захворювання вщзначене у 43 (59%) пашен™. У 23 (31%) пацiентiв початок захворювання асощю-вався з появою судорожних нападiв, у 7 (10%) — першими симптомами захворювання був вог-нищевий дефiцит. Аналiз неврологiчного стану хворих в ранньому тсляоперацшному перiодi свщчив про позитивний вплив втручання (табл. 1).
Таблиця 1. Регрес кл^чних проявiв у хворих пiсля хiрургiчного лiкування з приводу сПНЕП
Клiнiчнi прояви Частота виявлення синдрому
до операци шсля операци
абс. % абс. %
Гiпертензивний синдром 73 100 11 15,1
Судорожний синдром 47 64,4 18 24,7
Вогнищевий дефщит 46 63 15 20,5
Таблиця 2. Ураження твкуль великого мозку за рiзноТ локалiзацiТ сПНЕП
Локалiзацiя сПНЕП Кшьмсть хворих
абс. %
Лобова частка 18 24,7
Скронева частка 8 10,9
■Пм'яна частка 6 8,3
Потилична частка 2 2,6
Мультифокальш пухлини 6 8,3
Масивш пухлини, що поширювалися на дектька часток мозку 33 45,2
Таблиця 3. КТ характеристика сПНЕП рiзноТ пстолопчноТ форми
Даш КТ сПНЕП (n=40) Нейро-бластома (n = 27) Ганглю-нейро-бластома (n=4) Разом (n=71)
Дiаметр пухлини, см до 3 3 1 4
3-5 7 7 1 15
понад 5 30 19 3 52
Перифокальний набряк, см до 2 19 5 2 26
понад 2 2 1 1 4
Змщення серединних структур, мм до 5 1 1 — 2
5-7 7 4 1 12
понад 7 23 7 2 32
Таблиця 4. МРТ характеристика сПНЕП рiзноТ пстолопчноТ форми
Даш МРТ сПНЕП (n=33) Нейро-бластома (n=24) Ганглю-нейро-бластома (n=4) Разом (n=61)
Дiаметр пухлини, см до 3 3 1 4
3-5 6 4 1 11
понад 5 24 19 3 46
Перифокальний набряк, см до 2 16 5 2 23
понад 2 5 1 1 7
Змщення серединних структур, мм до 5 1 1 — 2
5-7 7 4 1 12
понад 7 23 7 2 32
Для оцшки якост життя пашен^в ми викорис-товували iнтеграцiйну шкалу якост життя дiтей при ураженш нервовоТ системи [19]. На момент госпЬ талiзацiТ лише у 6 (8,8%) д^ей якiсть життя була високою (100-80 балiв), у 15 (20,1%) — задовшьною (50-80 балiв), у 52 (70,1%) — поганою (менше 50 балiв). Покращення якосп життя в цiлому характе-ризувалося регресом невролопчного дефiциту, усу-ненням функцюнальних розладiв, високим ступенем сошальноТ адаптацiТ. Пiсля операцiТ високу яюсть життя вiдзначали у 32 (46,2%) пашен™, задовiльну — у 29 (42,2%), погану — у 8 (11,6%). Таким чином, встановлено досить високу ефектившсть хiрургiчного лiкування хворих з приводу сПНЕП ГМ.
МРТ. сПНЕП правоТ лобово-кальозноТ дiлянки. А — до операци; Б — тсля операцiТ.
Пiсляоперацiйна смертнiсть становила 5,5% (померли 4 хворих: тсля тотального вида-лення - 1, субтотального - 3). Основною причиною смерт хворих було пору-шення кровооб^у ГМ у промiжно-стовбурових вiддiлах на ™ скронево-тенторiального вклинення i набряку гiпоталамусу.
Вiддаленi результати л^ування проаналiзованi у строки вiд 1 мю до 13 рокiв, у середньому (31,2±3,1) мiс. У рiзнi строки пiсля опе-рацií (вщ 2 мiс до 5 роюв) померли 54 дитини, в уах причиною смертi було про-гресування або рецидив основного захворювання.
Показники загального 5^чного виживання 69 хворих, що вижили тсля оперативного втручання, представлен в табл. 5, 6 та розподшеш залежно вщ радикальностi проведеноí операци. Отримаш нами показники аналогiчнi наве-деним в лiтературi [6, 8, 15, 18].
Ад'ювантна терапiя проведена у 58 (84,1%) з 69 пашен^в, що вижили тсля операци (вщмова вщ íí проведення пов'язана з тяжюстю стану пацiентiв). Курс променево!' терапií проведений у 39 (56,5%) д^ей (в усiх проведена також хiмiотерапiя). Хiмiотерапiя проведена у 58 (84,1%) д^ей з використанням кл^ч-них протоколiв лiкування злояюсних новоутворень у дiтей, створених на базi протоколiв Н1Т-1991, Н1Т-2000. Не проводили ад'ювантну терапiю в 11 д^ей. Показники загального та безрецидивного виживання залежно вщ проведення ад^вантно: терапií наведенi у табл. 7, 8.
П^ля проведення хiмiотерапií та/або промене-воí терапií хворi перебували пiд спостереженням нейрохiрурга та онколога, перюдично íм проводили нейровiзуалiзуючi дослiдження.
Вiдзначена висока ефективнiсть ад'ювантноí те-рапií, оскiльки пiсля и проведення тривалiсть життя пацiентiв, як i показники безрецидивного виживання, значно збшьшувались.
Висновки. сПНЕП у д^ей виникають вiдносно рiдко, це одш з найбiльш злоякiсних пухлин ГМ. Аналiз топографiчних особливостей сПНЕП у хворих за наявност рецидиву свщчив про значне перева-жання ураження глибинних структур i дiлянок функ-цiонально важливих зон та 1х поеднання. Хiрургiчне втручання е першим та надзвичайно ефективним етапом лкування сПНЕП у д^ей, що тдтверджене, насамперед, покращенням якостi життя хворих та значним регресом невролопчних симптомiв. Агресив-на хiрургiчна тактика, тотальшсть видалення пухлини асоцiюеться з низькою пiсляоперацiйною смертнiстю та кращими показниками загального i безрецидивного виживання. Лкування сПНЕП мае бути комплексним та включати хiрургiчне видалення пухлини, проведення ад'ювантноí (хiмiо- та променевоТ) терапií. Це зумовлене високим ступенем злояюсност сПНЕП та íí здатшстю до рецидивування й метастазування. Максимально радикальне видалення пухлини, про-
Таблиця 6. Показники безрецидивного виживання залежно вщ радикальносп видалення пухлини (n=69)
Таблиця 5. Показники загального виживання залежно вщ радикальносп видалення пухлини (n=69)
Тривалкть спостереження, Mic Показники виживання, %
тсля видалення пухлини без видалення пухлини
тотального, n=47 субтотального, n = 16 часткового, n=4 бюпЫя, n=2
абс. % абс. % абс. % абс. %
12 38 80,9 10 62,5 1 25,0 — —
36 18 38,3 5 31,3 — — — —
60 11 23,4 4 25,0 — — — —
Кшець спостереження 11 23,4 4 25,0 — — — —
Тривалкть спостереження, мк Показники виживання, %
тсля видалення пухлини без видалення пухлини
тотального, n=47 субтотального, n = 16 часткового, n=4 бюпЫя, n=2
абс. % абс. % абс. % абс. %
12 34 72,3 8 50,0 1 25,0 — —
36 16 34,0 5 31,3 — — — —
60 10 21,3 3 18,8 — — — —
Кшець спостереження 10 21,3 3 18,8 — — — —
Таблиця 7. Показники загального виживання залежно вщ проведено! терапи (n=69)
Тривалкть спостереження, мк Показники виживання, %
без ад'ювантно! терапи, n = 11 хiмiотерапiя, n = 19 променева терашя + хiмiотерапiя, n=39
абс. % абс. % абс. %
12 2 18,2 13 68,4 34 87,2
36 — — 4 21,1 19 50
60 — — 1 5,3 14 36,8
Кшець спостереження — — 1 5,3 14 36,8
Таблиця 8. Показники безрецидивного виживання залежно вщ проведено! терапи (n = 69)
Тривал^ть спостереження, мк Показники виживання, %
без ад'ювантно! терапи, n = 11 хiмiотерапiя, n = 19 променева терашя + хiмiотерапiя, n=39
абс. % абс. % абс. %
12 — — 12 63,2 31 79,5
36 — — 3 15,8 18 47,4
60 — — — — 13 34,2
Кшець спостереження — — — — 13 34,2
ведення xiM^- та променевоТ терапи забезпечують значне збiльшення показникiв виживання та якост життя хворих.
Список л^ератури
1. Ениш В. Опухоли центральной нервной системы у новорожденных и грудных детей / В. Ениш, Д. Шрайбер, Г. Герлах // Арх. патологии. — 1984. — Вып.7. — С.19-26.
2. Земская А.Г. Врожденные опухоли головного мозга у детей
первого года жизни / А.Г. Земская, В.П. Берснев // Вопр. нейрохирургии. — 1983. — Вып.4. — С.3-7.
3. Мацко Д.Е. Атлас опухолей центральной нервной системы
(гистологическое строение) / Д.Е. Мацко, А.Г. Коршунов.
— СПб.: РНХИ, 1998. — С.76-80.
4. Supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children / P.B. Dirks, L. Harris, H.J. Hoffman, R.P. Humphreys, J.M. Drake, J.T. Rutka // J. Neurooncol. — 1996. — V.29, N1.
— P.75-84.
5. The changing epidemiology of paediatric brain tumours: a review from the Hospital for Sick Children / Z. Kaderali, M. Lamberti-Pasculli, J.T. Rutka [et al.] // Child's Nerv. Syst.
— 2009. — V.25. — P.787-793.
6. Kuhl J., Doz F., Taylor R. E. Embryonic tumors. / In Walker D., Perilongo G., Punt J.A.G., Taylor G.E. (Eds.) Brain and spinal tumors of childhood. — London: Arnold, 2004.
— P.314-330, 436.
7. Louis D. World Health Organization classification of tumors of the central nervous system / D. Louis, W. Cavenee, H. Ohgaki. — Lyon: Intern. Agency Res. Cancer, — 2007. — 4th
ed. — P.8-11, 132-149.
8. Packer R.J. Progress and challenges in childhood brain tumors / R.J. Packer // J. Neuro-Oncol. — 2005. — V.75.
— P.239-242.
9. Raffel C. Central nervous system primitive neuroectodermal tumors: still a useful classification? / C. Raffel, J.T. Rutka // Neurosurg. Focus. — 2011. — V.30, N1. — Introduction.
10. Sarkar C. Recent advances in embryonal tumors of the central nervous system / C. Sakar, P. Deb, M.C. Sharma // Childs Nerv. Syst. — 2005. — V.21. — P.227-293.
11. Коршунов А.Г. Эмбриональные нейроэктодермальные опухоли больших полушарий головного мозга / А.Г. Коршунов, A.B. Смирнова, O.A. Гаджиева // Арх. патологии.
— 1995. — №1. — С.44-51.
12. Short-term neurological outcome of children after surgery for brain tumors: incidence and characteristics in a pediatric intensive care unit / S.P. Houdemont, E. De Carli, M. Delion [et al.] // Child's Nerv. Syst. — 2011. — V.27. — P.933-941.
13. Supratentorial primitive neuroectodermal tumors: a Canadian pediatric brain tumor consortium report / D. Johnston, L. Daniel, L. Keene, L. Lafay-Cousin // J. Neurooncol. — 2008.
— V.86. — P.101-108.
14. Outcome for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with surgery, radiation and chemotherapy / A.T. Reddy, A.J. Janss, P.C. Phillips, H.L. Weiss, R.J. Packer // Cancer. — 2000. — V.88, N9.
— P.2189-2193.
15. Hart M.N. Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children / M.N. Hart, K.M. Earle // Cancer. — 1973. — V.32.
— P.890-897.
16. Cancer epidemiology in older adolescents and young adults 15 to 29 years of age, Including SEER Incidence and Survival: 1975-2000; eds. A. Bleyer, M. O'Leary, R. Barr, L.A.G. Ries. — NIH Pub. No. 06-5767. Bethesda: National Cancer Institute, 2006. — P.65-81.
17. Kadots R.P. Brain tumors in children / R.P. Kadots, J.B. Allen, G.A. Hartman // J. Pediatr. — 1989. — V.14, N4. — P.511-519.
18. Are pediatric brain tumors on the rise in the USA? Significant incidence and survival findings from the SEER database analysis / S. Patel, A. Bhatnagar, C. Wear, S. Osiro, A. Gabriel, D. Kimball, A. John, P.J. Fields, R.S. Tubbs, M. Loukas // Child's Nerv. Syst. — 2014. — V.30, N1. — P.147-154.
19. Орлов Ю.А. Качество жизни детей, оперированных по поводу нейрохирургической патологии / Ю.А. Орлов // Укр. нейрохiрург. журн. — 2007. — №3. — С.63-65.
20. Орлов Ю.А. Особенности супратенториальных примитивных нейроэктодермальных опухолей головного мозга у детей младшего возраста / Ю.А. Орлов // Укр. нейрохiрург. журн. — 2012. — №4. — С.46-49.
21. Орлов Ю.А. Супратенториальные примитивные нейро-эктодермальные опухоли у детей [Електронний ресурс] / Ю.А. Орлов, А.В. Шаверский, В.И. Зябченко // Клин. Онкология. — 2012. — №7(3). — Режим доступу: http://www. clinicaloncology.com.ua/article/4863/supratentorialnye-primitivnye-nejroektodermalnye-opuxoli-u-detej.
Орлов Ю.А.1, Шаверский А.В.1, Зябченко В.И.1, Малышева Т.А.2, Черненко О.Г.2
1 Отдел нейрохирургии детского возраста, Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины, Киев, Украина
2 Отдел нейропатоморфологии, Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины, Киев, Украина
Эффективность хирургического и комбинированного лечения супратенториальных примитивных нейроэктодермальных опухолей у детей
Вступление. Приведены результаты применения современных методов лечения злокачественных эмбриональных опухолей головного мозга (ГМ) —супратенториальных примитивных нейроэктодермальных опухолей (сПНЭО) у детей.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ результатов лечения 73 детей по поводу сПНЭО ГМ за период 1995-2011 гг. Применяли методику комбинированного лечения — хирургия, лучевая терапия и химиотерапия.
Результаты. Результаты исследования свидетельствуют о необходимости применения при таких злокачественных опухолях агрессивной лечебной тактики. Послеоперационная смертность составила 5,5%, показатели выживаемости в среднем 31,2 мес. Радикальность операции, использование лучевой терапии и химиотерапии позитивно влияют на показатели общей, безрецидивной выживаемости и качество жизни пациентов.
Выводы. Возраст больных старше 3 лет, у которых в соответствии с протоколами лечения сПНЭО возможно использование лучевой терапии, а также комплексный подход в лечении являются позитивными факторами прогноза выживаемости и улучшения качества жизни.
Ключевые слова: опухоли головного мозга, супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли, хирургическое лечение, химиотерапия, дети младшего возраста.
Укр. нейрохiрург. журн. — 2014. — №3. — С. 19-23.
Поступила в редакцию 08.02.14. Принята к публикации 19.05.14.
Адрес для переписки: Орлов Юрий Александрович, Отдел нейрохирургии детского возраста, Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова, ул. Платона Майбороды, 32, Киев, Украина, 04050, e-mail: [email protected]
Orlov Yu. A.1, Shaverskiy A.V.1, Zyabchenko V.I.1, Malysheva T.A.2, Chernenko O.G.2
1 Department of Pediatric Neurosurgery, Institute of Neurosurgery named after acad. A.P. Romodanov, NAMS of Ukraine, Kiev, Ukraine
2 Department of Neuropathomorphology, Institute of Neurosurgery named after acad. A.P. Romodanov, NAMS of Ukraine, Kiev, Ukraine
Effectiveness of surgical and combined treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children
Introduction. The results of use of modern methods of treatment of malignant embryonic brain tumors — supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNET) are given.
Materials and methods. The retrospective analysis of treatment results of 73 children with primitive brain sPNET in a period 1995-2011 was done. Combined methods of treatment were used — surgery, radiotherapy and chemotherapy.
Results. The study results demonstrate the need for aggressive therapy at such malignant tumors. After surgery death rate was 5.5%, survival rate in average — 31.2 months. Surgery radicalism, application of radiotherapy and chemotherapy affect the survival rate and quality of life of the patient.
Conclusion. Patients older than 3 years at whom according to treatment protocols at sPNEO radiotherapy can be used, as well as a comprehensive approach to treatment are positive predictors of survival and quality of life.
Key words: brain tumors, primitive supratentorial neuroectodermal tumors, chemiotherapy, surgery, younger children.
Ukr Neyrokhir Zh. 2014; 3: 19-23.
Received, February 08, 2014. Accepted, May 19, 2014.
Address for correspondence: Yuriy Orlov, Department of Pediatric Neurosurgery, Institute of Neurosurgery named after acad. A.P. Romodanov, 32 Platona Mayborody St., Kiev, Ukraine, 04050, e-mail: [email protected]
