CC BY
63
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
часто имеются нарушения гемостаза и снижен иммунный статус. Все это уменьшает затраты на лечение.
Органосохраняющие операции у детей с онкологическими заболеваниями конечностей, разновидностью которого является эндопроте-
Список литературы
зирование, - предпочтительный метод лечения у пациентов этой возрастной группы. С учетом современных технологий они обеспечивают хорошие онкологические и функциональные результаты, а также способствуют наиболее адекватной социальной адаптации ребенка.
1. АлиевМ.Д., Тепляков В.В., Махсон А.Н., МачакГ.Н., Мусаев Э.Р. Руководство по онкологии / Под ред. В.И. Чис-сова, С.Л. Дарьяловой. - М.: МИА, 2008. -649 с.
2. Махсон Н.Е., Махсон А.Н. Адекватная хирургия при опухолях плечевого пояса и тазового пояса. - М.: РПО «Гелла-принт», 1998.
3. Neel M.D., Letson D. G. Modular Endoprostheses for Children With Malignant Bone Tumors // Cancer Control. 2001, July/August. Vol. 8, N 4.
4. Gosheger G., Hillman A., Lindner N. et al. Soft tissue reconstruction of megaprosthesis using a Trevira tube // Clin. Orthop. Relat. Res. 2001. Vol. 393. Р. 264-271.
5. Malawer M., Sugarbaker P. Musculoskeletal Cancer Surgery. - Ch.1.
4. ДОКЛАД: «ПОСТКОЛЭКТОМИЧЕСКИЙ И ПОСТРЕЗЕКЦИОННЫЙ СИНДРОМЫ У ДЕТЕЙ»
Дронов А.Ф., Смирнов А.Н., Холостова В.В., Маннанов А.Г., Залихин Д.В., Тихомирова Л.Ю.
Кафедра детской хирургии ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова», Москва; Детская городская клиническая больница № 13 им. Н.Ф. Филатова, Москва
Проблема лечения пациентов, перенесших обширные резекции и в первую очередь резекцию толстой кишки, широко не освещена ни в отечественной, ни в зарубежной литературе. С каждым годом количество пациентов, которым выполняют подобные вмешательства, неуклонно растет, что связано не только с улучшением диагностики, но и с повышением выживаемости детей в периоде новорожденности и с расширением показаний к массивным резекциям кишечника.
В нашей клинике мы занимаемся активным изучением этой проблемы у пациентов с протяженными формами болезни Гиршпрунга (БГ) с 2009 г. и имеем опыт лечения 35 детей, которым выполнена колэктомия в раннем возрасте - от 6 мес до 3 лет.
Показаниями для колэктомии в данной возрастной категории были прежде всего протяженные, декомпенсированные или осложненные формы БГ, а также мы наблюдали несколько детей, перенесших колэктомию в связи с тотальным поражением толстой кишки на фоне язвенного некротического энтероколита (ЯНЭК) - со множественными стенозами и флегмоной кишки (3 детей). Всего оперирован 21 ребенок
с тотальным аганглиозом (ТА), в том числе 6 из них имели синдром короткой тонкой кишки. Субтотальная форма БГ выявлена у 5 пациентов, декомпенси-рованная ректосигмоидная форма БГ, потребовавшая выполнения субтотальной колэктомии, - у 3 детей, декомпенсированная форма БГ после ранее перенесенной нерадикальной операции, также потребовавшая субтотальной колэктомии, - у 4 пациентов.
Сроки катамнестического наблюдения варьировали от 3 мес до 6 лет; учитывая достаточно большое количество наблюдений, мы попытались обобщить имеющийся опыт ведения этих пациентов. Следует отметить, что во всех случаях у детей имелись изменения со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), которые можно было отнести к проявлениям постколэктомического синдрома (ПКС) - термин, введенный во взрослую хирургическую практику и плохо освещенный в детской гастроэнтерологии.
ПКС - это совокупность органических, функциональных и обменных изменений со стороны пищеварительного тракта, преимущественно в виде нарушений водно-электролитного и белкового обменов, функций печени и почек, возникающих после уда-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Рис. 1. Кахексия у ребенка с тотальным аганглиозом толстой
кишки
ления толстой кишки и некомпенсированных у 23% больных с илеоректальным анастомозом. ПКС встречается у 100% пациентов, перенесших колэктомию.
Многообразие клинических проявления ПКС, из нашего опыта, может трактоваться на основании следующих патологических процессов, развивающихся при утрате функций толстой кишки: увеличение скорости транзита по ЖК), синдром избыточного бактериального роста в тонкой кишке (СИБР) вследствие колонизации тонкой кишки с сопутствующим синдромом короткой тонкой кишки. Клиническими проявлениями этих процессов у детей являются мальабсорбция и рецидивирующий воспалительный процесс в тонкой кишке.
Тяжесть клинических проявлений у пациентов с ПКС в ранние сроки после операции может варьировать от средней до тяжелой степени выраженности, и от легкой до тяжелой в поздние сроки после операции. На основании имеющегося
Рис. 2. Сосудистые и трофические изменения у пациента с тотальным аганглиозом
у нас опыта мы попытались выделить факторы, которые помогут прогнозировать тяжесть течения ПКС. Итак, это исходный соматический статус пациентов до операции: кахексия, полиорганная недостаточность (рис. 1); сосудистые и трофические осложнения как следствие белково-энергетической недостаточности (рис. 2), более чем у половины детей в анамнезе были сепсис и гиршпрунг-ассоции-рованный энтероколит (ГАЭК), а также различные хирургические осложнения (таблица).
Одним из важнейших факторов течения ПКС являлся сопутствующий синдром короткой тонкой кишки в силу протяженности поражения или же в силу ранее перенесенных оперативных вмешательств, среднее количество которых составило 7, а максимальное - 11. К группе детей с синдромом короткой
Характер осложнений в анамнезе у детей с тотальным аганглиозом
Характер дооперационных осложнений Частота, абс. (%)
Сепсис 26 (81,2%)
ГАЭК 26 (81,2%)
Синдром короткой кишки 8 (25%)
Перфорация кишечника 6 (18,7%)
Спаечная кишечная непроходимость 5 (15,6%)
Несостоятельность кишечного анастомоза 5 (15,6%)
Острая кишечная непроходимость после хирургического лечения, потребовавшая рестомирования 4(12,5%)
Внутрибрюшной абсцесс 1 (3,1%)
Всего 79 у 32 детей (246,8%)
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
а
Рис. 3. Синдром короткой кишки при тотальном аганглиозе: а - ирри-гография, контрастирована суженная толстая кишки и большая часть агангли-онарной тонкой кишки: б - антеградное контрастирование желудочно-кишечного тракта у того же пациента; приводящий отдел тонкой кишки около 50 см, существенно расширен
кишки в сочетании с ТА отнесены пациенты с протяженностью тонкой кишки от 120 до 60 см (рис. 3).
Не менее важно исходное состояние тонкой кишки, так называемое расширение и функциональная ее недостаточность - мегаилеум, наблюдавшийся у всех пациентов с тотальной формой БГ, ранее нерадикально оперированных, а также у детей с короткой кишкой. Наложение илеостомы у этой группы детей не приводило к существенному сокращению размеров дистальных отделов тонкой кишки, что требовало ее дополнительной резекции, так как не позволяло наложить анастомоз между тонкой и прямой кишкой (рис. 4).
Сопутствующий энтерит или ГАЭК имел место у каждого пятого ребенка до операции, критериями его активности (которые можно контролировать на догоспитальном уровне) были толщина стенки дистального отдела тонкой кишки и мезентериаль-ный лимфаденит. Выделение этих простых критериев позволяло проводить подготовку к операции и служило критерием готовности ребенка к оперативному вмешательству (рис. 5).
Широко известно, что тяжесть проявлений пострезекционных синдромов прямо пропорциональна наличию или отсутствию илеоцекального угла (ИЦУ), однако специфика пациентов с ТА, а также то, что у части детей была илеостома, объясняет невозможность сохранения ИЦУ у 77,2% из них. Другая часть пациентов на момент посту-
Рис. 4. Внешний вид живота ребенка с тотальным аганглиозом, конту-рируются расширенные до 10 см петли тонкой кишки
пления были оперированы нерадикально, у них тоже не было ИЦУ - на представленных рентгенограммах можно видеть различные уровни энтеро-колоанастомозов в сочетании с мегаилеум и коло-илеальным рефлюксом (рис. 6).
Учитывая указанные факторы и их сочетания, мы выполняли колэктомии в различных вариантах, открытым и лапароскопическим доступами. Мы
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Рис. 5. Ультразвуковые симптомы энтерита при тотальном аганглиозе: а - лимфоузлы брыжейки увеличены до 60 мм, б - стенки тонкой кишки утолщена до 8 мм (норма - менее 2 мм)
Рис. 6. Ирригограммы пациентов с тотальным аганглиозом, оперированных нерадикально: мегаилеум в области илеоколоанастомоза, выраженный колоилеальный рефлюкс (а-в)
применяли следующие методики колэктомии у детей с ТА: лапароскопический цекоректальный анастомоз (я=8): внутрибрюшной энтероректальный анастомоз (я=8): операция Соаве со смещением зоны анастомоза кверху (п= \ \): лапароскопическая колэктомия по Соаве-Джордсону (я=8) (рис. 7).
На основании нашего опыта мы считаем, что при выборе методики операции определяющими факторами являются уровень наложения энтерорек-тального анастомоза и протяженность сохраненной толстой кишки. На основании этого показания к лапароскопическому вмешательству должны быть установлены только при возможном низведении купола слепой кишки. К сожалению, это невозможно у ранее оперированных пациентов и у носителей илеостомы. Тем не менее мы считаем, что эта операция выполнима даже при тотальном поражении толстой кишки и имеем опыт подобной тактики у 2 пациентов. Иначе говоря, даже при риске сохранения части аганглионарной толстой кишки следу-
ет отдать приоритет субтотальной, а не тотальной колэктомии, при этом протяженность аганглионарной части от 5 до 10 см не препятствует достаточному пассажу тонко кишечного содержимого.
Независимо от методики операции у всех пациентов удалось добиться хорошей проходимости ЖКТ. Осложнения наблюдались у 3 пациентов (несостоятельность анастомоза - 1, парапроктит - 2, параректальный свищ - 1), а в 2-х случаях оставлена постоянная илеостома (рис. 8).
При анализе регрессии симптомов ГАЭК видно, что при сохранении части толстой кишки (прямой или купола слепой кишки) частота этих проявлений ниже, чем у детей после тотальной колэктомии (рис. 9).
Качество жизни пациентов после колэктомии определяется многими факторами (диета, потребность в парентеральном питании, наличие постоянного венозного доступа, метеоризм, кратность стула, болевой синдром, частота рецидивирования
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Рис. 7. Методики колэктомии у детей с тотальным аганглиозом: а - лапароскопический цекоректальный анастомоз, б - внутри-брюшной энтероректальный анастомоз, в - операция Соаве со смещением зоны анастомоза кверху, г - лапароскопическая колэктомия по Соаве-Джордсону
энтерита, перианальный дерматит), важнейшими из них являются потребность в инфузионной терапии и парентеральном питании, а также частота и тяжесть постколэктомического энтерита.
В катамнезе до 6 лет у всех пациентов сохраняется потребность в ограничительной диете, однако с течением времени она становится менее строгой.
Постоянный венозный доступ установлен у 3-х детей, во всех случаях у них имело место сочетание следующих факторов: синдром короткой кишки, отсутствие ИЦУ, операция еюноректального (низкого) анастомоза - тотальная колэктомия.
Самым важным, на наш взгляд, патологическим синдромом, от которого зависят все клинические проявления ПКС, является энтерит, проявляющийся жидким (водянистым) многократным стулом, лихорадкой, интоксикацией, метеоризмом и болями в животе, отказом от еды и рвотой, быстрой потерей в весе, перианальным дерматитом.
Учитывая отсутствие принятых протоколов лечения подобных пациентов, при формировании программы реабилитации пациентов нам пришлось разработать классификацию энтерита:
По степени активности
1. С высокой степенью активности - рецидивы ежемесячно.
2. Со средней степенью активности - рецидивы до 6 раз в год.
3. С низкой степенью активности - рецидивы не чаще 3 раз в год.
По длительности процесса
1. Острый - в первый месяц после операции.
2. Подострый - до 1 года после операции.
3. Хронический - рецидивное течение в сроки более 1 года.
По тяжести клинических проявлений
1. Легкой степени тяжести - не сопровождается выраженными системными нарушениями, потери со стулом не превышают 5% массы тела ежедневно, не требует парентеральных вливаний.
2. Средней степени тяжести - системные нарушения умеренно выражены, потери составляют 5-10% массы тела, возможно проведение энтераль-ной терапии
3. Тяжелый энтерит - выраженные системные нарушения, сепсис, ПОН, потери от 10 до 20% мас-
Рис. 8. Постколэктомические осложнения: а - острый парапроктит на фоне перианальной мацерации, б - парарек-тальный свищ
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
вздутие живота
энтерон слит
100
диета
диета
понос
недерж ание кала
вздутие живота
энтерско лит
понос
недерма ние кала
дермах и
дерматит
диета 100
вздутие живота
энтерокол ит
I до операции
дерматит
ш до 6 мес
покос
недержан ие кала
и через 2,5 года п/о
100
диета
иадутие живота
энтероко
лит
дерматит
понос
недержа ние кала
Рис. 9. Результаты различных вариантов колэктомии при тотальном аганглиозе: а - энтероколоанастомоз, б - традиционная операция Соаве, в - лапароскопическая колэктомия по методике Джордсона, г - низведение купола слепой кишки (илеоцекального угла). Синим цветом отражена выраженность симптомов до операции, красным - через 6 мес после операции, зеленым - через 24 мес
сы тела ежедневно, ПП/ЭП, массивная антибактериальная терапия, необходимость в наложении эн-теростомы.
Необходимо было разработать комплекс лечебных мероприятий, которые складываются из трех основных компонентов:
1. Инфузионная терапия, в ряде случаев парентеральное питание.
2. Системная и пероральная антибактериальная терапия.
3. Ретроградная декомпрессия кишечника.
Классификация необходима и для разработки
программы диспансерного наблюдения. При этом нужно учитывать:
- отсутствие причин для нарушенной проходимости ЖКТ (стенозы, спаечный процесс и др. хирургические осложнения);
- контроль и коррекция кислотно-основного состава и электролитов при проявлениях ГАЭК;
- контроль липидограммы кала и посевов кала;
- лечебное питание, ведение дневника питания и потерь;
- антибактериальную терапию в течение первого года после операции (обязательно), далее - по показаниям.
Таким образом, тотальные и протяженные формы БГ требуют дифференцированного подхода в выборе методики колэктомии. Определяющими являются предшествующий хирургический анамнез, протяженность поражения и сопутствующий ГАЭК. И все же, учитывая эти факторы, следует стремиться к сохранению части толстой кишки, даже если она является аганглионарной (рис. 10).
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Подтвержденный диагноз
Да
Носитель энтеростомы
Нет
Возраст
Младше 2-х лет
Наблюдение, консервативное лечение, подготовка к операции
Старше 2-2,5 лет
Синдром короткой КИШКИ с длиной тонкой кишки менее 120 см
Да
Нет
Наличие илеоцеркального угла
Ранее многократно оперирован, прогноз спаечного процесса
Да
Нет
Рецидивирующий энтероколит
Рецидивирующий энтероколит
Да
Нет
Да
Нет
Открытая операция внутрибрюшного энтероректоанастомоза в 1 этап или низведение ИЦУ
Открытая операция
Соаве в 2 этапа или низведение ИЦУ
Лапароскопическая колэктомия в 1 этап или низведение ИЦУ
Рис. 10. Алгоритм выбора лечебной тактики у пациентов с тотальным аганглиозом
Работа, проводимая с этими пациентами, и длительная их реабилитация, несмотря на тяжесть проявлений ПКС, позволяют добиваться их социаль-
Список литературы
ной реабилитации в большинстве случаев (87,5%), так как позволяет отказываться от постоянных венозных доступов и парентерального питания.
1. Детская колопроктология / Под ред. A.B. Гераськина, А.Ф. Дронова, А.Н. Смирнова. - Контэнт, 2012. - 664 с.
2. Дролое А. Ф., Холостова В. В. Эволюция методов диагностики и лечения болезни Гиршпрунга у детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013. Т. III, №2. С. 16-19.
3. Смирнов А.Н., ДроновА. Ф., Холостова В.В., Маннанов А.Г., Залихин Д.В., Ермоленко Е.Ю. Повторные операции при болезни Гиршпрунга у детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013. Т. III, №4. С. 42-49.
4. Холостова В.В., Ермоленко Е.Ю. Эндохирургическое лечение хронических запоров органического происхождения у детей // Детская хирургия. 2013. №6. С. 44-48.
5. Холостова В.В., Дронов А. Ф., Смирнов А.Н. и соавт. Хирургическое лечение тотальной формы болезни Гиршпрунга у детей//Хирургия. 2014. №7. С. 44.
