CC BY
44
ДИСКУССИИ
© Струков В.И., 2003
В.И. Струков ДИСКУССИОННЫЕ ВОПРОСЫ РАХИТА*
Пензенский институт усовершенствования врачей Минздрава России, г. Пенза, РФ
Дискуссия на тему «Спорные теоретические и практические вопросы рахита у детей на современном этапе», проводимая в журнале «Педиатрия» им. Г.Н. Сперанского, полезна. Если взглянуть на историю развития учения о рахите, то всегда остро стояли следующие вопросы: определение понятия «рахит»; клинические формы; классификация; дифференциальный диагноз; профилактика и лечение.
Ф. Глиссон (1597—1677) первый указал, что рахит это абсолютно новая болезнь. С тех пор прошло более 350 лет и «рахит» доказал, что он был, есть и будет со всеми его спорными проблемами.
Е.В. Неудахин и ^
В.А. Агейкин
[1] правильно отметили, что до сих пор нет единого, всех удовлетворяющего определения понятия «рахит», различны взгляды на его классификацию, профилактику и лечение. Абсолютно согласны с мнением В.К. Таточен-ко и О.В. Чумаковой [2], что из этого не следует делать трагедию. Разногласия неизбежны. Они были предопределены историей и наличием многих старых и новых научных школ.
Практически в любом существующем определении болезни рахит, как и многих других заболеваний, можно найти недостатки. Но разные определения рахита чаще дополняют друг друга. Не может быть единомыслия в такой сложной проблеме, какой является рахит.
Внедрение современных методов исследований значительно обогатило наши представления о рахите. Установлено, что его клинические проявления могут быть обусловлены не только дефицитом УФО и витамина D. Они могут быть обусловлены различными нарушениями метаболизма витамина D в организме ребенка — дефектами 25- и а-гидроксилиро-вания, недостаточной продукцией кальций-связы-вающего белка или его предшественника, недостаточностью белкового носителя метаболитов витамина D, повышенной печеночной инактивацией, бел-ково-витаминной недостаточностью и др. [3—6].
Рахит делится на все возрастающее количество нозологических форм. Так, за последние 70 лет описано более двух десятков клинических, этиопатоге-нетических вариантов рахита: младенческий D-дефи-цитный, белково-дефицитный, фитиновый, фенобар-биталовый, гепариновый, стронциевый, азиатский, витамин D-зависимый, витамин D-резистентный, врожденный, поздний, рахит недоношенных, гипо-фосфатемический, наследственный и др.
Выделение новых клинических форм рахита свидетельствует о достижениях науки и позволяет значительно повысить эффективность профилактических и лечебных мер. Вместе с тем это и осложняет деятельность практического врача, нередко ставя перед ним трудную дифференциально-диагностическую задачу, для решения которой требуется более высокая квалификация, более сложные методы исследования и аппаратура.
Наряду с дроблением рахита, в науке есть и противоположное направление — к объединению различных по этиологии и патогенезу групп нарушений минерализации матрикса растущей кости в единую нозологию «рахит». В связи с этим имеются тенденции к двум определениям рахита: общее и частное определение рахита. Общее определение должно исходить из того, что рахит у детей — это часть большой проблемы человека — остеопении, спроецированной на ранний возраст. Это полиэтиологическое и полипатогенетическое общее заболевание организма ребенка, характеризующееся специфическими изменениями в костной ткани (нарушение костеобра-зования) вследствие нарушения обмена веществ (преимущественно кальция и фосфора), расстройством деятельности многих органов и систем.
Наряду с общим определением рахита могут быть частные определения отдельных форм рахита, например, витамин D-дефицитного рахита и др. [1, 7, 8]. Ситуация напоминает проблемы с другими остеопа-тиями, например, с остеопорозом. Выделяют первич-
* Эта статья является продолжением дискуссии, посвященной вопросам рахита у детей, начатой на страницах журнала Педиатрия № 4/2003 год.
ный (4 формы) и вторичный остеопороз (несколько десятков). Такая группировка не мешает, а помогает в работе врачу.
Классификация. В зависимости от направления в развитии учения о рахите (выделение или объединение различных форм) могут быть предложены различные варианты классификации. В последней дискуссии превалирует направление объединения, упрощения. В пределах разумного можно согласиться с этим. Например, не стоит выделять кальципеничес-кий и фосфопенический варианты рахита, поскольку каждый вариант — это гетерогенная группа заболеваний. Однако упростить до уровня классификации С.О. Дулицкого [9] будет ошибкой. Необходим творческий подход, консенсус.
Педиатру нужно дать такую классификацию, чтобы она позволяла не только диагностировать рахит, но и определить его этиологическую и патогенетическую форму, что очень важно для назначения дифференцированных лечебных мер. Классификация рахита С.О. Дулицкого сыграла свою положительную роль [10]. Однако в свете новых научных данных она нуждается в развитии (а не в отмене). Необходимо сохранить преемственность поколений.
Наиболее слабым местом классификации С.О. Ду-лицкого является то обстоятельство, что в ней не отражены этиологические и патогенетические механизмы развития болезни, без знания которых невозможно проводить рациональную терапию. В связи с этим появились новые классификации рахита. Так, Harrison и соавт. в 1979 г. [5] все формы рахита выделил в
2 группы: 1) связанные с недостатком в организме 1,25(OH)2D; б) без дефицита 1,25(ОЩР.
Ю.Г. Антипкин разделил все формы рахита на
3 основные клинико-патогенетические группы: 1) кальципенические, 2) фосфопенические, 3) без отклонений в содержании кальция и фосфора [11].
Такая группировка признана многими исследователями, но вне рахита. Так, Ю. Франке и Г. Рунге [12] все остеомаляции вследствие нарушения образования костной ткани также делят на две большие гетерогенные группы: кальципенические и фосфопе-нические.
Главный недостаток этих классификаций в том, что авторы объединяют в одну группу различные по этиологии заболевания без учета экзогенного (средо-вого) и эндогенного факторов, обусловливающих развитие болезни. Поэтому поддерживаем подход при разработке классификации рахита с выделением этио-патогенетического варианта заболевания с выделением экзогенных и эндогенных форм [5, 7].
Ряд авторов, принявших участие в дискуссии, в будущей классификации предлагают упразднить термины «витамин D-дефицитный» (классический) рахит, «врожденный рахит» [13]. Такой подход к исторически сложившимся старым терминам, несущим определенную смысловую нагрузку, недопустим, вреден, еще больше запутывает практических врачей [2, 14]. Кроме того, нарушается этика, права авторства.
Например, «врожденный рахит» был описан корифеями педиатрии А.В. Марфаном (1927), А.Ф. Туром
[15] и др. В мировой литературе четко описаны его критерии. Разделяем мнение В.Ф. Демина [7] о необходимости выделения врожденных остеопатий, в том числе D-гиповитаминной этиологии.
Витамин D-дефицитный рахит (классический) является наиболее распространенным этиопатогенети-ческим вариантом. Это обусловлено климатогеографи-ческими особенностями России — севернее нас живут только белые медведи. Поэтому дефицит УФО имеет важное значение в развитии особой космос-детерми-нированной болезни под названием «витамин D-дефи-цитный рахит». Этот термин должен быть сохранен.
Следует согласиться с мнением Н.П. Шабалова
[16] о том, что в России не время отказываться от постановки легких форм рахита. Это приведет к поздней диагностике рахита. Дело в том, что, несмотря на большие успехи, на Западе рахит вновь вернулся в США и Великобританию. Парадокс заключается в том, что в эру медицины высоких технологий в развитых странах мира происходит рост заболеваемости рахитом, профилактика которого, на первый взгляд, не требует больших капиталовложений. Аналогичная картина в России: за период с 1992 по 1998 гг. заболеваемость рахитом II—III степени увеличилась на 23,2% [17].
Наука не стоит на месте. Представления о патогенезе рахита и его определении меняются. Еще недавно мы восхищались цитратным механизмом патогенеза рахита. Однако он оказался не основным. В настоящее время установлено, что даже по одному этиопатогенетическому D-дефицитному варианту рахит не однороден. Раскрыт метаболизм витамина D. Открыт метаболит 1,25-дигидроксихолекальцифе-рол, образующийся в почках и проявляющий свое специфическое действие по всасыванию кальция в кишечнике через систему ДНК — РНК, при участии около 10 ферментов. При этом блок в метаболизме витамина D может быть на уровне печени, почек, тонкого кишечника, ферментов. Таким образом, создается впечатление — рахит распался на множество на-зологий. Поэтому возникают вопросы: рахит это диагноз или синдром? По витамину D — что это? Витамин или гормон? В связи с этим «кризисом» в печати появилось немало работ, суть которых состоит в том, что витамин D — это гормон, а гормоны детям давать нельзя, антенатальную специфическую профилактику запретить и др. [18].
Исторические болезни роста науки можно хорошо проиллюстрировать на примере рахита. Ошибок не избежали многие выдающиеся педиатры. Так, даже в 30-е годы XX столетия патриарх мировой педиатрии А.В. Марфан еще придерживался инфекционной этиологии рахита, опубликованной в монографии «Quatre lecons sur le rachitisme» (Paris, 1927).
Несмотря на справедливую критику последней классификации рахита, только один В.Ф. Демин представил проект классификации младенческих остеопа-
тий. Предлагаем для обсуждения наш проект классификации рахита (см. таблицу), учитывающий наличие различных этиопатогенетических вариантов рахита и достоинства классификации С.О. Дулицкого.
Спор о лечебных дозах витамина D ведется давно. При этом ряд исследователей подвергают критике лечебные дозы, приводимые в последних методических рекомендациях по рахиту. Авторы полагают, что лечебные дозы должны быть как профилактические (400 МЕ/сут) или превышать их в 2—4 раза [16].
Однако Е.В. Mawar [19] доказал, что решающее значение в синтезе 25-оксивитамина имеет концентрация витамина D3 в печени и крови. Установлено, что при рахите происходит снижение концентрации 25-оксивитамина D в крови до 3 раз и более. Для того чтобы увеличить синтез этого метаболита во столько же раз, необходимо значительное увеличение дозы витамина D — в 100 раз! Если исходить из этих данных, то лечебная доза должна быть в интервале 100—400 МЕ (физиологически необходимых) •100 = 10 000—40 000 МЕ.
Поэтому считаем необходимым сохранить лечебные дозы витамина D в пределах разумного. За последние 10 лет лечебные дозы снижены. Дальнейшее снижение их может повысить заболеваемость более тяжелыми формами рахита. Необходимо исходить из
того, что индивидуальная потребность в витамине D зависит от многих факторов — тяжести остеопении, характера вскармливания, социальных условий и особенностей ухода за ребенком, времени года, генетических особенностей нарушений метаболизма обмена кальция и фосфора, климатических условий проживания и др.
Согласно нашему материалу, оправдано дифференцированное применение лечебных доз, когда при определении дозы витамина D за основу берется характер течения заболевания. При остром течении рахита, когда имеются достоверно выраженные клинико-био-химические признаки недостаточности витамина D (краниотабес, симптом Лепского, гипофосфатемия, гипокальциемия, отрицательная или слабоположительная проба Сулковича), витамин D дается в достаточно высоких дозах на курс: при I степени цветущего рахита на курс 300 000—400 000 МЕ, при II степени — до 600 000 МЕ, при III степени — 600 000— 800 000 МЕ. Суточные дозы витамина D составляют при цветущем рахите I степени 4000—5000 МЕ, при II степени — 5000—10 000 МЕ, при III степени — 10 000—15 000 МЕ. Назначение таких лечебных доз преследует и вторую цель — диагностическую. Известно, что симптомы рахита с поражением костной системы характерны и для других заболеваний (вита-
Таблица
Классификация рахита у детей
Клинические формы рахита По ведущему этиологическому и патогенетическому признаку
экзогенный* эндогенный*
не наследственный генетический (наследственный)
По срокам возникновения: врожденный постнатальный Степень тяжести: I — легкая II— среднетяжелая III — тяжелая Периоды: начальный, разгар, реконвалесценции, выздоровление По течению: острое, подострое, рецидивирующее Витамин D-дефицитный Алиментарно-зависимый рахит, обусловленный погрешностями вскармливания (пищевые дисбалансы: белковые, углеводные, по жировому, минеральному составу) Полигиповитаминозы Ятрогенный рахит: фенобарбиталовый, при парентеральном питании и др. Рахит недоношенных Рахит постгипоксический, обусловленный незрелостью или патологией гепатобилиарной системы Рахит при мальабсорбции, энтероколитах, дисбактериозе и др. «Семейный» витамин D-резистентный рахит Витамин D-зависимый рахит Болезнь де Тони—Дебре —Фанкони Почечный тубулярный ацидоз
* Возможно сочетание экзогенных и эндогенных факторов.
Примеры диагноза: «Витамин D-дефицитный рахит, II степени тяжести, период разгара, острое течение»; «Семейный витамин D-резистентный рахит, II степени тяжести, период разгара, подострое течение». Врожденный рахит ставится чаще в возрасте до 1 мес. Сейчас отмечается более ранняя манифестация проявлений рахита.
мин D-резистентный рахит, синдром де Тони—Дер-бе—Фанкони, витамин D-зависимый рахит и др.). При D-дефицитном рахите указанные дозы высоко эффективны, через 3 недели отмечается значительное улучшение в состоянии детей, уменьшаются симптомы размягчения костей, что служит основанием для уменьшения дозы препарата в 2—3 раза. Если витамин D в таких дозах не эффективен в течение 3 недель, то это другое заболевание с врожденным дефектом в метаболизме витамина D. Это является поводом для углубленного обследования и назначения при необходимости более высоких доз препарата.
При подостром течении цветущего рахита, когда преобладают процессы остеоидной гиперплазии, отсутствуют симптомы размягчения костей (кранио-табес, симптомы Лепского) лечебные дозы витами-
на D снижаются до 4000—6000 МЕ/сут, на курс 400 000—500 000 МЕ, с последующим переходом на профилактические дозы. Терапия рахита должна быть комплексной с обязательным включением всех неспецифических мероприятий.
Важно поддержать позицию В.М. Студеникина о необходимости своей национальной политики в профилактике, лечении рахита, исходя из наших северных климатогеографических условий проживания детей и проведения ее отечественными препаратами. Аквадетрим — водный раствор витамина D3 — имеет преимущество перед масляным раствором витамина D2 только у недоношенных детей.
Завершая статью, хотелось бы поблагодарить редакцию журнала «Педиатрия» за организацию дискуссий на актуальные темы педиатрии.
ЛИТЕРАТУРА
См. online-версию журнала http://www.pediatriajournal.ru № 3/2006, приложение № 11.
РЕФЕРАТЫ
ОЖИРЕНИЕ У ДЕТЕЙ — МЕРЫ ПО ПРОФИЛАКТИКЕ, ПРОВОДИМЫЕ МЛАДШИМ МЕДПЕРСОНАЛОМ
Целью данного исследования было: 1) описать меры по профилактике ожирения у детей, проводимые младшим медперсоналом; 2) сравнить применяемые на практике методы и рекомендации по профилактике ожирения, изложенные в руководствах; 3) изучить взаимоотношение между анкетными характеристиками медперсонала и применяемыми ими способами профилактики; 4) изучить, какие существуют препятствия в выполнении профилактических мер, и каковы ресурсы для улучшения ситуации. В исследовании принимали участие 99 медсестер службы семейных врачей (СМ) и детских медсестер (ДМ). Участники исследования получали вопросник, где перечислялись основные факторы риска развития ожирения у детей, а также рекомендации по его профилактике, разработанные Американской Академией Педиатрии (ААП). Как оказалось, ни медсестры, работающие с семейными врачами, ни медсестры педиатрической службы не использовали в работе индекс массы тела (ИМТ) в качестве скрининга на ожирение, как это рекомендовано ААП. Тем не менее они обучали родителей тому, как надо планировать питание ребенка и организовывать его физическую активность. ДМ и СМ, работающие с детьми, были в большей степени осведомлены о рекомендованных мерах по профилактике и чаще применяли различные стратегии, чем СМ, работающие с семейными врачами, которые чаще были незнакомы с этими рекомендациями. Глав-
ными препятствиями по применению стратегий по профилактике ожирения были негативное отношение родителей, «американский образ жизни» и недостаток информации как среди медперсонала, так и среди родителей. Главными источниками, откуда медперсонал брал информацию по профилактике ожирения, были статьи диетологов в журналах и веб-сайты. Таким образом, хотя большинство медсестер (73,7%) сообщили, что во время своего обучения знакомились с рекомендациями про профилактике ожирения у детей, большинство из них не использовали показатель ИМТ для отслеживания детей с повышенным риском развития ожирения. Поскольку частота ожирения у детей постоянно нарастает, то настоятельно необходимо, чтобы медсестры из службы семейной медицины и педиатрической службы делали шаги по уменьшению случаев ожирения у детей, в том числе следили бы за ИМТ, выявляли бы детей из группы риска, помогали бы семьям планировать правильное питание и физическую активность ребенка. Помимо надзора за здоровьем детей, медсестры должны быть их защитниками в обществе, чтобы преодолеть барьеры, мешающие проводить меры по профилактике ожирения у детей.
Larsen L, Mandleco B., Williams M., Tiedeman M. // J. Am. Acad. Nurs. Pract.— 2006.— Vol. 18, № 2.— Р. 70— 79.
1. Неудахин Е. В., Агейкин А. В. // Педиатрия.— 2003.— № 4.— С. 95—98.
2. Таточенко В. К., Чумакова О. В. // Педиатрия.— 2003.— № 4.— С. 112.
3. Даниджен М.Д. и др. Нарушения обмена кальция: Пер. с англ. — М., 1985. — С. 151 —181.
4. Мальцев С. В. // Каз. мед. журн.— 1997.— № 5.— С. 321 — 328.
5. Струков В.И. // Педиатрия.— 1988.— № 4.— С. 74 —77.
6. Engel RH. // Lab. Manag.— 1979.— Vol. 17, № 4.— Р. 53—56.
7. Демин В.Ф. // Педиатрия.— 2003.— № 4.— С. 104—107.
8. Лукьянова Е.М, Антипкин Ю.Г., Омельченко Л.И. // Педиатрия. — 1988. — № 1. — С. 87— 91.
9. Дулицкий С.Щ. // 6-й Всесоюзн. съезд детских врачей.— М., 1948.— С. 209 —214.
10. Самсыгина Г. А. // Педиатрия.— 2003.— № 4.— С. 107—108.
11. Антипкин Ю. Г. // Педиатрия.— 1986.— № 4.— С. 12—16.
12. Франке Ю., Рунге Т. Остеопороз.— М., 1995.
13. Коровина Н.А., Захарова И.Н. // Педиатрия.— 2003.— № 4.— С. 108—110.
14. Студеникин В.М. // Педиатрия.— 2003.— № 4.— С. 110—111.
15. Тур А.Ф. Рахит.— М., 1966.
16. Шабалов Н.П. // Педиатрия.— 2003.— № 4.— С. 98—103.
17. Володин Н.Н., Игнатьева Р. К., Дегтярев Д.Н. // Детская больница. — 2001. — № 1. — С. 5 —12.
18. Наумов А. В. // Перинатальная психология в родовспоможении. — СПб., 1997.
19. Mawar E.B. // Clin. Sci. — 1972. — Vol. 43, № 3. — Р. 413 — 431.
