CC BY
42
© Неудахин Е. В., Агеикин В. А., 2003
Е. В. Неудахин, А. В. Агейкин
СПОРНЫЕ ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ И ПРАКТИЧЕСКИЕ ВОПРОСЫ РАХИТА У ДЕТЕЙ НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ
Кафедра детских болезней № 2 педиатрического факультета, кафедра детских болезней
лечебного факультета РГМУ, Москва
Прежде чем говорить о проблеме рахита у детей, необходимо ответить на вопрос: рахит — это болезнь (нозологическая единица) или синдром? Ответ на этот вопрос определяет тактику ведения детей с рахитом. Если рахит — это болезнь, то предполагается этиологическое и патогенетическое его лечение, если синдром, то только патогенетическое.
В литературе отсутствует четкое определение понятия «болезни» (нозологической единицы). К настоящему времени накопилось огромное количество (десятки, если не сотни) таких определений. К. Маркс характеризовал болезнь как стесненную в своей свободе жизнь. По мнению И. В. Давыдовского [5], жизненные процессы в здоровом и больном организме одинаковые, всегда физиологические, объективно приспособительные, и поэтому болезнь (как и здоровье) — это форма приспособления. Определение К. Маркса отражает в основном социальную сторону болезни, а определение И. В. Давыдовского — эволюционную теорию естественного отбора. Популяция приспосабливается к изменяющимся условиям окружающей среды за счет сохранения особей с высокой активностью адаптационно-компенсаторных механизмов, закрепленной генетически. Однако такие определения не отвечают задачам медицины.
Во многих медицински значимых определениях болезни отражается нарушение адекватного взаимоотношения между организмом и средой. Безусловно, это правильно. Но этим определениям недостает мобилизующего посыла на выработку определенных тактических мероприятий в отношении болезни. Многие авторы, в том числе С. П. Боткин (1876), считают, что в основе понятия «болезнь» должна лежать неразрывная ее связь с определенной причиной, обусловленной внешней средой. При определении «болезни» должны учитываться и особенности реакции макроорганизма. По мнению Д. Е. Альперна (1960), «болезнь — это сложная качественно новая реакция организма на действие болезнетворного агента»,
С медицинской, клинической точки зрения необходимо констатировать, что болезнь — это патологическое состояние. Обобщая разные представления о болезни, мы считаем, что одним из возможных ее определений может быть такое: болезнь — это патологическое состояние, возникшее в результате действия определенного этиологического (болезнетворного) фактора и развития специ-
фических и неспецифических реакций организма, качественно отличающихся от физиологических. Такое определение, с нашей точки зрения, является практически полезным. Оно указывает на необходимость проведения лечебных мероприятий при болезни (так как это патологическое состояние), которые должны быть этиологически и патогенетически значимыми.
Синдром (греч. syndrome — стечение, скопление) — устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом. Синдрому присуща устойчивость и закономерность возникновения. Он может наблюдаться при разных заболеваниях. Необходимо помнить о том, что понятие «синдром» не равнозначно понятию «симптомо-комплекс» (многие авторы считают их синонимами). Симптомокомплекс характеризует симптоматологию болезни, изложенную в сжатой форме. Он может объединять несколько синдромов.
Несмотря на огромное количество публикаций, посвященных проблеме рахита, у педиатров до настоящего времени нет единого понимания этой проблемы. В связи с углублением изучения метаболических аспектов рахита расхождение во взглядах на эту проблему не уменьшилось, а, наоборот, увеличилось. Обращает на себя внимание методологически неправильный, с нашей точки зрения, подход к дефиниции понятия «рахит». Причем это встречается и в крупных методических изданиях (учебниках, монографиях, методических рекомендациях). В большинстве работ рахит называется болезнью или заболеванием. Однако при этом в приводимых определениях отражается лишь патогенетическая сторона рахита, а болезнь — это, в первую очередь, этиологически детерминированное состояние.
В учебнике «Детские болезни» Н. П, Шабалова [27] рахит определяется как «заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витамина D и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма». В этом определении говорится лишь о патогенетической стороне рахита, этиологический фактор (дефицит витамина D) назван патогенетическим. По Т. А. Богомазу [3] «рахит — болезнь растущего организма, сущностью которой являются нарушения обмена электролитов, в первую очередь фосфор-
96
ПЕДИАТРИЯ № 4, 2003 г.
но-кальциевого, расстройства формирования скелета и функций ряда внутренних органов и систем». Такие же определения рахита и у Л. К. Баженовой с соавт. [1], Н. Л. Коровиной с соавт. [9], П. В. Новикова [16], В. И. Струкова [23], В. Ф. Дёмина [6]. С методологической точки зрения, подобные определения позволяют считать рахит не болезнью, а синдромом, т.е. в дефиниции понятия «рахит» у перечисленных выше авторов имеется противоречие.
Многие авторы [2, 4, 7, 8, 11, 18—20, 22, 24, 28] связывают развитие рахита с недостатком в организме витамина Б. Так, в качестве наиболее типичного определения понятия «рахит» для данной группы авторов можно рассматривать определение Е. М. Лукьяновой [11], опубликованное в 3-м издании БМЭ: «рахит (син. гиповитаминоз Б) — заболевание детского возраста, обусловленное недостатком в организме витамина Б, характеризующееся нарушением фосфорно-кальциевого обмена, костеоб-разования и расстройством функции нервной системы и внутренних органов». В этом определении отражена связь рахита с этиологическим фактором (дефицитом витамина Б), отмечены его патогенетические механизмы. Такое определение действительно позволяет считать рахит болезнью.
Некоторые отечественные и зарубежные авторы [14, 29, 30—32] считают, что развитие рахита не связано с дефицитом витамина О. По мнению С. В. Мальцева [14], рахит и гиповитаминоз Б — неоднозначные понятия, «рахит у детей раннего возраста (классический рахит) — это нарушение процессов минерализации костной ткани в наиболее активной ее части — в области метафизов». И далее он пишет: «Рахит — это, скорее, симптомокомп-лекс биохимических, морфологических, рентгенологических и клинических признаков, которые могут быть обусловлены целым рядом экзогенных и эндогенных факторов». Следовательно, по С. В. Мальцеву, рахит — не болезнь (не нозологическая единица) и не синдром. Правда, в других работах [13, 15] автор называет рахит полиэтиологическим обменным заболеванием, обусловленным несоответствием между высокой потребностью растущего организма в кальции и фосфоре и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку и включение в метаболизм. Такое определение характеризует рахит не как болезнь, а как синдром. Тем не менее предполагается этиологическое лечение рахита витамином Б, что противоречит пониманию рахита как синдрома.
Редакционная коллегия журнала «Педиатрия» (1991) в статье «К итогам дискуссии по поводу классификации рахита» отмечает, что в последние годы многие отечественные и зарубежные авторы не рекомендуют рассматривать рахит как только нозологическую форму.
Безусловно, это правильно. Следует различать рахит
— болезнь (младенческий, классический рахит) и рахит
— синдром, наблюдающийся при многих заболеваниях. Особенностью младенческого рахита является то, что он возникает в период интенсивного роста ребенка. Поэтому наиболее обоснованным, по нашему мнению, будет следующее его определение: младенческий рахит — это витамин Б-дефицитное заболевание интенсивно растущего организма, характеризующееся нарушением костеоб-разования в результате расстройства фосфорно-кальциевого обмена. Такое определение позволяет считать младенческий (классический) рахит нозологической единицей. Оно отражает его этиологическую и патогенетическую стороны.
Большое значение для возникновения рахита имеют предрасполагающие факторы. Среди последних следует назвать неправильное вскармливание ребенка, при котором может быть дефицит белка, кальция, фосфора, витаминов, микроэлементов. Обычно это наблюдается при искусственном вскармливании неадаптированными смесями, кашами. При суточной потребности в витамине Б 400—500 МЕ ребенок из 1 л женского молока получает 40—70 МЕ витамина, а из 1 л коровьего — 5—40 МЕ. Содержащаяся в кашах в большом количестве фитиновая кислота связывает кальций в кишечнике, а лигнин связывает витамин Б и его метаболиты. Высокие уровни фосфатов в картофеле и коровьем молоке из-за широкого использования фосфатных удобрений обусловливают нарушение всасывания кальция в кишечнике и угнетение образования паратгормона (Н. П. Шабалов, 1993). К предрасполагающим факторам развития рахита относят недоношенность, так как у недоношенных детей ниже содержание в организме витамина Б, кальция, фосфора, а потребность в них значительно больше, чем у доношенных в связи с более интенсивным ростом. Так, суточная потребность в Са у детей грудного возраста составляет 50—55 мг/кг, у доношенных новорожденных — 0—75мг/кг, у недоношенных — от 100 до 225 мг/кг, а суточная потребность в фосфоре у доношенных новорожденных — около 40 мг/кг, у недоношенных — до 100—150 мг/кг (Н. П. Шабалов, 1993). К развитию рахита предрасполагает недостаточная двигательная активность ребенка (тугое пеленание, отсутствие массажа и гимнастики), обусловливающая ухудшение кровоснабжения костей, уменьшение потенциала электрического поля. Пониженное образование холекальциферола в коже наблюдается при ее повышенной пигментации. Это особенно актуально для детей с гиперпигментированной кожей, проживающих в северных регионах, где солнечная радиация ослаблена.
Синдром рахита наблюдается при очень многих заболеваниях — целиакии, муковисцидозе, наследственных и приобретенных болезнях печени и почек, т.е. заболеваниях, сопровождающихся нарушением кишечного всасывания, а также заболеваниях, сопровождающихся недостаточным образованием биологически активных метаболитов витамина Б. Кроме того, «рахитические» (греч. гЬасЫз — хребет, позвоночник) изменения скелета могут отмечаться при болезнях обмена веществ (цистину-рия, тирозинемия и др.), некоторых экопатологических состояниях, дефиците ряда микроэлементов, длительном применении противосудорожных препаратов. Наиболее выраженные изменения скелета наблюдаются при так называемых рахитоподобных заболеваниях. Последние фенотипически очень похожи на витамин Б-дефицитный рахит, но этиологически связаны с наследственными дефектами. Наследственные заболевания и синдромы являются нозологическими единицами. Поэтому понятие «рахитоподобные заболевания» методологически правильное.
К рахитоподобным заболеваниям относятся витамин Б-зависимый рахит 1-го и 2-го типа, виташш Б-резистентный рахит (фосфат-диабет), почечный тубу-лярный ацидоз, синдром де Тони—Дебре—Фанконя, ци-стиноз. В связи с этим правомочно понятие ♦ генетически детерминированная форма рахита [21].
Вопрос о классификации рахита активно дискутировался на страницах журнала «Педиатрия» (1988—1991 и* Для обсуждения была предложена классификация Е. М. Лукьяновой с соавт. [12], в которой объединены разныеш свов^
Б. В. Неудахин, В. А. Агейкин
97
этиологической сущности младенческий (витамин Б-де-фицитный) рахит (болезнь), витамин Б-зависимый рахит, витамин Б-резистентный рахит, вторичный рахит (синдром рахита), что, безусловно, неправильно с методологической точки зрения. Тем более нельзя считать формами синдрома рахита рахитоподобные заболевания. Это все равно, что считать формами синдрома сердечной недостаточности неревматический кардит, ревматизм и другие заболевания, при которых может возникнуть сердечная недостаточность. Некоторые авторы [25, 26] одобряют выделение Е. М. Лукьяновой с соавт. [12] при младенческом (витамин Б-дефицитном) рахите кальций-пенического и фосфорпенического вариантов, а также варианта без отклонения от нормы содержания кальция и фосфора в сыворотке крови. Мы согласны с В. Ф. Дёминым [б], что это не варианты, а стадии младенческого рахита.
По нашему мнению, для диагностики младенческого, классического (витамин Б-дефицитного) рахита необходимо использовать классификацию С. О. Дулицкого (1947), хорошо известную педиатрам и неоднократно апробированную ими.
Дискутабельным остается вопрос о <<врожденном рахите». Редакционная коллегия журнала «Педиатрия» (1990) считает, что выделение врожденного рахита правомочно лишь при документированной остеомаляции беременных. В. Ф. Дёмин [б] не согласен с его существованием, хотя допускает его развитие у небольшой части новорожденных (недоношенных, незрелых) от матерей с патологическим течением беременности, злоупотребляющих алкоголем и курением табака, принимавших во время беременности антиконвульсанты, гормоны. По нашему мнению, здесь может идти речь не о младенческом рахите, а о синдроме рахита. И, конечно, следует согласиться с точкой зрения В. Ф. Дёмина [6], что нецелесообразно относить к врожденному рахиту рахитоподобные заболевания.
Так называемый «поздний рахит», ранее описываемый авторами [19], встречается у детей старше 4 лет. В большинстве случаев он является проявлением рахито-подобных заболеваний (генетически детерминированных) или других приобретенных хронических заболеваний печени, почек и др. Поэтому вряд ли целесообразно говорить о существовании позднего рахита.
Выделение младенческого, классического рахита (витамин Б-дефицитного заболевания) является обоснованием для назначения этиологически значимого препарата (витамина Б) с целью лечения и профилактики этого заболевания.
При лечении синдрома рахита в первую очередь необходимо проводить терапию основного заболевания, на фоне которого развился данный синдром. В этой ситуации лечение синдрома рахита должно быть патогенетическим, направленным на коррекцию нарушений фосфорно-кальциевого обмена, изменений кислотно-основного состояния и др. Витамин Б, обычно применяемый при рахитоподобных заболеваниях, назначают в очень больших («патогенетических», резко отличающихся от физиологических) дозах.
Для профилактики и лечения витамин Б-дефицитного рахита в настоящее время большинством авторов рекомендуются относительно небольшие дозы витамина Б. Однако В. М. Студеникин [24] придерживается другой точки зрения. По его мнению» суточная доза, необходимая для профилактики младенческого рахита в
России, должна быть около 1000 МЕ, курсовая — около 400 000 МЕ. При лечении рахита идеальная суточная доза составляет 20 000—40 000 МЕ, курсовая при рахите
1 степени — около 600 000 МЕ, при рахите II степени — 800 000 МЕ, при рахите III степени — 1 000 000 МЕ.
Согласно методическому письму МЗ РФ [17], рекомендаций которого мы придерживаемся, в современных условиях жизни детей для профилактики и лечения рахита должны использоваться значительно меньшие дозы витамина Б. Профилактику назначают в антенатальном периоде и продолжают в постнатальном. Она подразделяется на специфическую и неспецифическую. Неспецифическую профилактику проводят во всех случаях, специфическую — по показаниям. У доношенных детей профилактическая доза витамина Б — 400—500 МЕ в сутки. Ее назначают со 2—3-й недели жизни и дают ежедневно в осенне-зимне-весенний периоды на 1-м и 2-м году жизни. Недоношенным профилактическую дозу назначают с 7—10-го дня жизни из расчета от 400 до 1000—1200 МЕ в сутки. Увеличение профилактической дозы до 1000—1500 МЕ допускается при наличии у ребенка синдрома мальабсорбции, поражения печени или почек, при необходимости длительного применения противосудорожных препаратов.
Лечебная доза витамина Б — от 2000 до 4000 МЕ в сутки. Ее дают в течение 1—3 месяцев в зависимости от степени тяжести рахита. Затем назначают профилактическую дозу. В качестве маркера, отражающего эффективность проводимой терапии, можно использовать показатель активности щелочной фосфатазы. Предпочтительные препараты — водный раствор витамина Б3 [10], масляный раствор витамина Б2, видехол, видеин 3. Через
2 недели от начала медикаментозного лечения назначают массаж, гимнастику, ванны.
Отсутствие эффекта от проводимой терапии в течение месяца заставляет думать о витамин-В-зависимом или витамин-Б-резистентном рахите.
Противоречивость представлений о многих аспектах проблемы рахита требует ее широкого обсуждения в печати. Дискутабельными являются вопросы общего понимания рахита, этиологии и патогенеза, классификации, профилактики и лечения. Требуют уточнения такие понятия, как «остеопороз», «остеомаляция», «остеопе-ния», их связь с рахитом. Основная цель статьи — привлечь внимание педиатров к спорным вопросам проблемы рахита у детей.
ЛИТЕРАТУРА
1 .Баженова JI. ККапранова Е. И., Баяндина Г. #., Эрдес С. Я. // Детские болезни (справочник) под ред. Н. А. Геппе. — М., 1997. — С, 49—55.
2 .Баранов А. А. и др. /./ Болезни детей раннего возраста. — М., 1996. — С. 48—69.
3. Богомаз Т. А // Учебник «Детские болезни» / Под ред. П. Н. Гудзенко. — Киев, 1984. — С. 93—109.
4. ВульфсдорфДж., Найяр С. // Педиатрия / Под ред. Дж. Грефа, — М., 1997. — С. 402—456.
5. Давыдовский И. В. Общая патология человека. — М., 1969. — С. 15—21.
6. Дёмин В. Ф. И Лекции по педиатрии. Патология новорожденных и детей раннего возраста. — Т. 1. ~ М., 2001. — С. 39—53.
7. Домброеская Ю. Ф. Витаминная недостаточность у детей. — М., 1963. — 312 с.
98
ПЕДИАТРИЯ № 4, 2003 г.
8. Запруднов А. М., Григорьев К. И. Рахит у детей. — М., 1998. — 80 с.
9. Коровина Н. А., Чебуркин А. В., Захарова И. Н. Профилактика и лечение рахита у детей (лекция для врачей). — М., 1998. — 28 с.
10. Коровина Н. А., Чебуркин А. В., Захарова И. Н. // Педиатрия. — 2000. — № 5. — С. 78—83.
11. Лукьянова Е. М., Спиричев В. В., Иванов С. М. и др. Ц БМЭ. — 1984. — Изд. 3-е. — Т. 22. — С. 19—24.
12. ЛукьяноваЕ. М.,АнтипкинЮ. Г., Омельченко Л. И. И Педиатрия. — 1988. — № 1. — С. 87—91.
13. Мальцев С. В., Шакирова Э. М. // Каз. мед. журн.
— 1995. — № 2. — С. 120—124.
14. Мальцев С. В. // Каз. мед. журн. — 1997. — № 5.
— С. 321—328.
15. Мальцев С. В., Шакирова Э. М., Архипова Н. Н. Диагностика, профилактика и лечение рахита у детей (Методические рекомендации для врачей-педиатров). — Казань, 1997. — 13 с.
16. Новиков П. В. Рахит и рахитоподобные заболевания у детей: профилактика, превентивная терапия (лекции для врачей). — М., 1998. — 60 с.
17. Профилактика и лечение рахита (методические рекомендации). — М., 1978. — 31 с.
18. Рахит, обусловленный дефицитом витамина Б. // Педиатрия / Под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. — Кн. 1. — Изд. 2-е. — М., 1991. — С. 426—437.
19. Святкина К. А., Хвуль А. М., Рассолова М. А. Рахит. — М., 1964. — 222 с.
20. Сергеев П. В., Тажибаев Ш. С., Сейфулеа Р. Д. Витамин D. — Алма-Ата, 1974. — 235 с.
21. Снетков А. И. // Вестн. травматологии и ортопедии им. Н. И. Пирогова. — 1994. — № 3. — С. 30—33.
22. Спиричев В. В., Барашнев Ю. И. Врожденные нарушения обмена витаминов. —М., 1977. — 216 с.
23. Струков В. И. Рахит у недоношенных детей (лекция для врачей). — Пенза, 1999. — 28 с.
24. Студеникин В. М. // Детский доктор. — 2000. — № 4. — С. 43—46.
25. Сушко Е. П., Тупкова Л. М., Селезнева В. А, Семенова О. В. Ц Педиатрия. — 1989. — № 6. — С. 88—89.
26. Ткаченко С. К. // Педиатрия. — 1988. — № 11. — С. 76—77.
27. Шабалов Н. П. Детские болезни (учебник). — Санкт-Петербург, 2000. — С. 149—167.
28. Шилов П. И., Яковлев Т. Н. Основы клинической витаминологии. — JL, 1974. — 344 с.
29. Balsan S. Inborn Error of Vitamin D Metabolism. — Hanover, 1983. — P. 389—392.
30. Buhrmeister A. Lehrbuch fur Kinderneilkunde. — Berlin, 1980.
31. Harrison H., Harrison H. // Disorders of Calcium and Phosphate Metabolism in Childhood and Adolescence. — New York, 1979. — P. 147—257.
32. Ratzan S. К. // Педиатрия: Пер. с англ. — М., 1996. — С. 615—616.
© Шабалов Я. Я., 2003
К П. Шабалов
