CC BY
11
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |
год проведено исследование операционного материала селезенок 561 больного, из них у 40% (233/561) установлен диагноз лимфомы: В-клеточные лимфомы составили 97% (226/233); Т-клеточные лимфомы составили 3% (7/233). В группу исследования вошли больные с В-клеточной лимфомой — 121/233 (52%): (мужчины/женщины 2:3, в возрастном диапазоне 27—78 лет, медиана 58 лет). Проведено морфологическое и иммуногистохимическое (ИГХ) исследование операционного материала селезенок 121 (100%) больного и трепанобиоптатов костного мозга — 70 больных (58%).
Результаты и обсуждение. Первичные В-клеточные лимфомы селезенки (ПЛС) выявлены в 70/121 (58%) случаях: лимфома селезенки из клеток маргинальной зоны (ЛКМЗ) диагностирована у 63/70 (90%); диффузная мелкоклеточная В-клеточная лимфома красной пульпы селезенки (ЛКПС) — у 6/70 (8%); В-клеточная крупноклеточная лимфома, богатая Т-клетками/гистиоцитами (TCRBCL), —
у одного пациента (1%). Вторичное опухолевое поражение селезенки выявленно у 51/121 (42%) больного: диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДБККЛ) — 18/51 (35%), фолликулярная лимфома (ФЛ) — 20/51 (8%); лимфома из клеток мантии 9/51 (18%); лимфоцитарная лимфома/В-клеточный хронический лимоцитар-ный лейкоз (ХЛЛ/ЛМЛ) — 9/51 (18%); волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) — 3/51 (6%); лимфоплазмоцитарная лимфома/макроглобули-немия Вальденстрема (ЛПЛ/МГВ) — 2/51 (4%).
Заключение. Первичные лимфомы селезенки встречаются в 58% случаев, поражение костного мозга выявлено у 83% больных. Среди нозологических форм первичных В-клеточных лимфом селезенки ЛКМЗ диагностирована в большинстве случаев и составляет 90%. Вторичное поражение селезенки при нодальных и экстранодальных лимфомах встечаются в 42% случаев с преобладанием ДБККЛ и составляет 35%.
Коржова С. М., Ковригина А. М., Джулакян У. Л., Аль-Ради Л. С.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВАРИАНТНОЙ ФОРМЫ ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНОГО ЛЕЙКОЗА НА ОПЕРАЦИОННОМ
МАТЕРИАЛЕ СЕЛЕЗЕНОК И ТРЕПАНОБИОПТАТОВ КОСТНОГО МОЗГА
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Вариантная форма волосатоклеточного лейкоза (В-ВКЛ) является редким хроническим В-клеточным лимфопро-лиферативным заболеванием и относится к В-клеточной лимфоме/ лейкозу селезенки, неклассифицируемой, предполагает дифференциальную диагностику с диффузной мелкоклеточной В-клеточной лимфомой красной пульпы селезенки (ДЛКПС).
Цель работы. Определить критерии дифференциальной диагностики В-ВКЛ и ДЛКПС.
Материалы и методы. Исследованы трепанобиоптаты костного мозга и операционного материала селезенок двух пациентов ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России: М.; 61 и 70 лет, с выраженной спленомегалией (до 33 см), лейкоцитозом ((346— 126)х109/л), лимфоцитозом (85—92%) с пролимфоцитарным составом (85—42%), тромбоцитопенией ((41—111)х109/л). Проведены морфологическе и иммуногистохимические (ИГХ) исследования трепанобиоптатов костного мозга и операционного материала селезенок с В-клеточными лимфомами, а также ретроспективный сравнительный анализ морфологических, иммуногистохимиче-ских и лабораторных данных (ОАК) больных В-ВКЛ с группой больных ДЛКПС: 6 больных (мужчины/женщины 1:1, в возрастном диапазоне 52—71 год, медиана 55 лет).
Результаты и обсуждение. При сопоставлении операционного материала селезенок макроскопически ткань селезенки однородного вида во всех случаях. Микроскопически в ткани селезенки отмечается диффузный лим-фоидный пролиферат из небольших клеток. В случаях с В-ВКЛ отмечены более выраженные кровоизлияния. Инфильтрация костного мозга в случаях В-ВКЛ имеет массивный характер поражения лимфоидными клетками небольших размеров в отличие от умеренного/скудного инфильтрата при ДЛКПС, преимущественно с внутрисосудистым ростом. При ИГХ-ис-следовании лимфоидные клетки не экспрессируют CD11c, CD103, CD123, AnnexinA1, TRAP, DBA.44, cyclin D1, часть клеток экспрессируют CD25, DBA.44. В отличие от В-ВКЛ, при ДЛКПС опухолевые клетки DBA.44+ (мономорфно), вариабельно CD11c+, CD123+, TRAP+. При анализе ОАК: при В-ВКЛ отмечается лейкоцитоз с пролимфоцитарно-лимфоцитарным составом, тромбоцитопения, в то время как у большых с ДЛКПС лейкоцитоз с лимфоцитозом отмечен в 50% случаев.
Заключение. В-ВКЛ и ДЛКПС имеют сходную морфологическую картину и иммунофенотип, характеризуются сходными лабораторными данными крови. К отличительным особенностям В-ВКЛ следует отнести выраженный лейкоцитоз с пролимфоцитарно-лим-фоцитарным составом, массивное поражение костного мозга с интер-стициально-внутрисосудистым В-клеточным компонентом.
Коробицына О. В., Фаризова К. О., Коробкин Е. А., Захарова М. Н., Коробкин А. В., Киселева М. О., Любченко М. А.,
Ударцева А. А., Маркова Ю. А.
МИЕЛОМА МОЛОДЫХ: ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И РЕЗУЛЬТАТЫ ТЕРАПИИ У ПАЦИЕНТОВ МОЛОЖЕ 40 ЛЕТ
ГБУЗ «Челябинская областная клиническая больница»; ФГБОУ ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России
Введение. Больные множественной миеломой (ММ) моложе 40 лет составляют 2% от всех больных ММ. В литературе имеются данные о более агрессивном течении опухоли у молодых пациентов.
Цель работы. Выявить особенности течения и оценить эффективность терапии у молодых больных ММ.
Материалы и методы. Исследование ретроспективное. Проанализировано 16 историй болезни больных множественной миеломой в возрасте моложе 40 лет, проходивших лечение в отделении гематологии Челябинской областной клинической больницы с 2014 по 2018 год. Для определения БРВ и ОВ применялось построение кривых дожития по методу Каплана—Мейера. Для оценки эффективности терапии использовались критерии ответа на терапию ММ, разработанные IMWG в 2016 г.
Результаты и обсуждение. Из 16 пациентов 1 пациент был моложе 30 лет (29 лет). 10 больных — женщины, 6 — мужчины. Средний возраст составил 36 лет. У 9 пациентов диагностирована миелома G, у 2 — А, у 1 — D, у 4 — миелома Бенс—Джонса. По ISS у 1 пациента I стадия, у 8 — II, у 2 — III. У 11 больных (68%) выявлены экстрамедуллярные плазмоцитомы различной локализации (головной мозг, мягкие ткани лица, средостение, брюшная полость, паравертебральные ткани). В пе-
риод индукции ремиссии у 14 пациентов использованы курсы VCD, PAD; у 2 — VAD. Полная ремиссия (CR) достигнута у 5 пациентов, что составило 31,5%, частичная ремиссия (PR) — 5 (31,5%), стабилизация (SD) — 1 (6%). Таким образом, общий ответ составил 69%. 3 пациентам после достижения ремиссии выполнена ауто-ТКМ. У 5 пациентов (31%) констатирована первичная резистентность. Длительность ремиссии составила в среднем 20 месяцев. Безрецидивная выживаемость (БРВ) в течение 1 года составила 38%. Рецидив в течение 20 месяцев развился у 7 пациентов (70% от всех достигших ремиссии). Терапия второй линии включала бортезомиб, леналидомид, бендаму-стин, пациентам с мягкотканными образованиями проводились схемы терапии СНОР-GHOD. Одной пациентке с миеломой Д после достижения ремиссии выполнена аллогенная трансплантация костного мозга (алло-ТКМ). Из 7 пациентов с рецидивами у 2 на фоне терапии была получена вторая ремиссия. Одна пациентка находится в процессе лечения. У 4 пациентов ремиссии не получено. Таким образом, общий ответ на вторую линию терапии составляет менее 50%. 7 пациентов погибли в сроки от 6 до 72 месяцев от момента установления диагноза, в среднем через 32 месяца. 2 пациента погибли от инфекционных осложнений (сепсис, пневмония), 5 — от прогрессии ММ, у одной пациентки
