Научная статья на тему 'Диагностика и тактика лечения тотальной формы болезни Гиршпрунга у детей'

Диагностика и тактика лечения тотальной формы болезни Гиршпрунга у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
0
0
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Диагностика и тактика лечения тотальной формы болезни Гиршпрунга у детей»

обращалось характеру и особенностям развития настоящего заболевания, по поводу которого пациент поступил в стационар.

Для определения уровня малонового диальдегида у пациентов основной группы трижды проводилось биохимическое исследование.

Результаты. Послеоперационный период у пациентов основной группы протекал без особенностей.

В основной группе показатели уровня малонового диальдегида отличаются от показателей контрольной группы. Средние показатели уровня МДА исследуемых пациентов основной группы при поступлении, на 3 и 5 сутки после операции составили соответственно 3,64 нмоль/мл, 2,62 нмоль/мл и 1,8 нмоль/мл.

Резкое уменьшение уровня малоновогодиальдегида в основной группе наблюдалось после оперативного вмешательства и сочетанного применения Реамберина и озонированного физиологического раствора, введенного н через назоинтестинальный зонд Шалькова. Также нужно отметить тот факт, что в основной группе на 2-3 сутки после операции резкого увеличения МДА не произошло, что связано с применением сочетанного метода лечения. По истечении 5 суток у пациентов основной группы показатели МДА пришли в норму или были близки к ней. Этот маркер очень важен в практике хирурга и является элементом контроля лечения, элементом прогноза и он характеризует в цифровом формате уровень оксидативного стресса.

Заключение. Для повышения качества лечения пациентов с острой тонкокишечной непроходимостью целесообразно использовать сочетанное применение озонотерапии и сукцината янтарной кислоты с определением уровня малоновогодиальдегида. Снижение показателей уровня малоновогодиальдегида возможно на фоне адекватного сочетанного применение озонотерапии и сукцината янтарной кислоты у пациентов с острой тонкокишечной непроходимостью. Данный анализ имеет смысл внести в регулярный диагностический скрининг для определения уровня оксидативного стресса.

ДИАГНОСТИКА И ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ ТОТАЛЬНОЙ ФОРМЫ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ

Танат З.Х.1, Аипов Р.Р.2, Хамитов М.К.1, Лозовой В.М.1,

Токтар Н.Н.1

1- НАО «Медицинский университет Астана»; 2- НАО «Казахский национальный университет им. С.Д

Асфендиярова

Цель: Улучшение результатов диагностики и лечения детей с тотальным аганглиозом.

Материал и методы: Ретроспективно на базах клиник Республики Казахстан-Научный Центр Педиатрии и Детской Хирургии г. Алматы, Национальный Научный Центр Материнства и Детства г. Астаны, Многопрофильная Городская Детская Больница №2 г. Астаны, проанализированы истории болезней пациентов с диагнозами тотальная и субтотальная (с длинным аганглионарным сегментом, выше поперечной ободочной кишки) формы БГ. С тотальной формой БГ было прооперировано 16 детей и с субтотальной формой аганглиоза 10 детей. Учитывая наш опыт лечения пациентов с такой патологией и современные тенденции по результатам ведущих детских колоректальных клиник, мы придерживаемся разработанного нами алгоритма диагностических и лечебных мероприятий при подозрении на тотальную форму болезни Гиршпрунга. У всех детей с подозрением на болезнь Гиршпрунга, независимо от формы проводилось общеклиническое обследование, рентгенологическое исследование, в виде ирригографии, проведены и оценены анатомические и функциональные результаты до и после операции. До проведения основного этапа операции 11 детям была проведена биопсия прямой кишки и многоуровневая полнослойная биопсия для определения ганглиев межмышечного и подслизистого сплетения. Проводилось рутинное гистологическое исследование, 9 детям проведено иммуногистохимическое исследование на calretinin. Диагноз подтвержден во всех случаях.

Пациенты были прооперированы различными методами (Soave, Soave/Boley, Soave/Kimura, Swenson). Статистическая обработка проведена с применением критерия Стьюдента и программы Excel.

Результаты:

Ретроспективно с 2017 по 2020 гг. у всех 26 госпитализированных детей в возрасте от 1 месяца до 2 лет отмечались вздутие живота, отсутствие стула и газов, рвота, признаки низкой кишечной непроходимости, снижение аппетита, плохая прибавка в весе, вялость и апатичность. Диагностика тотального аганглиоза, в основном, базируется на определенном симптомокомплексе и данных рентгеногических исследований - это обзорная рентгенография органов брюшной полости и данные ирригографического исследования, но окончательный диагноз ставится на результатах гистопатологического заключения в случае отсутствия ганглиозных клеток в межмышечном или подслизистом нервном сплетении кишечника и присутствие гипертрофических нервных стволов в подслизистом слое. Гистопатология тотального аганглиоза сложна, поэтому при тотальной форме болезни Гиршпрунга используется

поэтажная полнослойная биопсия, но даже в данном методе диагностики имеются сложности в постановке диагноза классическим рутинным методом окрашивания гемотоксилин-эозином. В некоторых случаях при гистологическом исследовании могут быть и ложноотрицательные результаты - [5]. Поэтому в последние годы актуальным стало использование различных иммуногистохими-ческих маркеров, таких как кальретинин для точной верификации диагноза тотальной формы болезни Гиршпрунга - [6].

Все дети оперированы. Брюшно-промежностная прокто-пластика по Duhamel применена у 1 (3,8%), брюшно-промежностная проктопластика по Soave - у 3 (11,5%), брюшно-промежностная проктопластика по Soave-Boley- у 5 (19,2%), брюшно-промежностная проктопластика по Soave-Kimura - у 2 (7,7%); операция Georgeson у 2 (7,7%). Операция Swenson у 7, Операция Swenson в нашей модификации у 6 пациентов.

Отдаленные результаты изучены у 26 детей в течение 5 лет после операции. Осложнения в виде энкопреза наблюдались после брюшно-промежностной проктопластики по Soave - у 2 (66%), Soave-Boley- у 2 (40%), по Swenson-1 (11,1%). Постоперационный Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит отмечался у детей с тотальной формой, после брюшно-промежностной проктопластики 10 (62,5%) пациентов, и у детей субтотальной формы у 4 детей после брюшно-промежностной проктопластики. При этом, в 70% случаев в послеоперационном периоде отмечались эпизоды хотя бы одной атаки Гиршпрунг - ассоциированного энтероколита, и в дальнейшем отмечались систематические жалобы, с которыми осуществлялась госпитализация в экстренном порядке - рвота, тошнота, вздутие кишечника и отсутствие стула и газов, повышение температуры тела, снижение аппетита и веса.

Также хочется отметить, что ретроспективно после введения золотого стандарта ректальной биопсии в тактике диагностики БГ, на базах клиник с 2018 года проводится поэтажная биопсия для установки диагноза и определение дальнейшей тактики лечения. Нами разработан и успешно применяется пошаговый алгоритм диагностических и лечебных мероприятий у детей с подозрением на тотальную или субтотальную формы аганглиоза, основанный на собственном опыте и современных тенденциях ведущих детских колоректальных клиник. Применение данного алгоритма приводит к формированию последовательных действий со стороны специалиста детского хирурга.

Как правило дети с подозрением на тотальную или субтотальную формы аганглиоза подвергаются илеостомии, в первый год жизни вследствие признаков низкой кишечной непроходимости. Дальнейшее точное выставление диагноза

вызывает большие сложности из-за отсутствия функции выключенного участка толстой кишки.

Также разработанный алгоритм позволяет в зависимости от вида послеоперационного течения выработать наиболее оптимальную реабилитационную тактику, с применением как консервативных и малоинвазивных способов лечения.

Заключение: Таким образом, тотальная форма аганглиоза является врожденным пороком развитиям с высоким риском развития осложнений и летальности как в дооперационном, так и в послеоперационном периоде осложнений. Проводимый алгоритм диагностических и лечебных мероприятий, а применение последовательных действий со стороны детского хирурга при тотальном аганглиозе позволяет уменьшить количество осложнений и летальность. При этом оперативное вмешательство должно проводиться в специализированных клиниках подготовленными детскими хирургами-проктологами, с опытной и подготовленной патоморфологической службой.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Loening-Baucke V., Kimura K. Failure to pass meconium: diagnosing neonatal intestinal obstruction. //Am. Fam. Physician. 1999 Nov 1; 60(7): 2043-50.

2. Somme S., Langer J.C. Primary versus staged pull-through for the treatment of Hirschsprung disease. //Semin. Pediatr. Surg. 2004 Nov; 13(4): 249-55.

3. Gariepy C.E. Intestinal motility disorders and devel-opment of the enteric nervous system. //Pediatr. Res. 2001 May; 49(5): 605-13.

4. Tam P.K., Garcia-Barcelo M. Molecular genetics of Hirschsprung's disease. //Semin Pediatr. Surg. 2004 Nov;.13(4):.236-48.

5. Bruks A.S., Ostra B.A., Hoftra R.M. Izuchenie genetiki bolezni Girshprunga: raskrytie oligogennogo zabolevaniya //Clin. Genetic 2005 Jan., 67(1): 6-14

6. Barshack I., Fridman E., Goldberg I., Chowers Y., Kopolovic J. Poterya ekspressii kal'retinina ukazyvaet na aganglionoz pri bolezni Girshprunga. //J. Clin. Pathol. 2004; 57: 712-716.

ИЗУЧЕНИЕ ВЛИЯНИЯ ПРОВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЦИТОКИНОВ НА КИШЕЧНОЕ СТАРЕНИЕ СРЕДИ ПОПУЛЯЦИИ ДОЛГОЖИТЕЛЕЙ

Ткачев В.А. , Борыкбай Ж.Б. , Смагулова А.К., Бекенова Ф.К., Казбекова А.Т., Омиртаева Б.А.

Учреждение НАО «Медицинский университет Астана», Астана, Республика Казахстан

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.