CC BY
10
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СОЛИДНО-ПСЕВДОПАПИЛЛЯРНОЙ
ОПУХОЛИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У МОЛОДОЙ ЖЕНЩИНЫ* * Иллюстрации к статье-
Кащенко В. А., Солоницын Е. Г., Воробьев С. Л., Тамазян Н. В., Василев Я. В. Клиническая больница № 122 им. Л.Г. Соколова Санкт-Петербургский государственный университет Национальный центр клинической морфологической диагностики
на цветной вклейке в журнал
DIAGNOSIS AND TREATMENT OF SOLID-PSEUDOPAPILLARY NEOPLASM OF PANCREAS IN A YOUNG WOMAN
Kashchenko V. A., Solonitsyn E. G., Vorobev S. L., Tamazyn N. V., Vasilev Y. V. Sokolov's Clinical hospital № 122 St. Petersburg University
National center of clinical morphological diagnosis
Резюме
Статья посвящена обсуждению клинического случая диагностики редкой опухоли поджелудочной железы — солидная псевдопапиллярная опухоль. Представлены этапы диагностики и клинико-инструментальные, а также морфологические признаки. В качестве окончательного метода лечения была выполнена дистальная резекция под желудочной железы с сохранением селезенки. В обсуждении приводится обзор литературы по данной проблеме.
Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология 2016; 134 (10): 117-120
Summary
In the article we present clinical case of rare tumors of the pancreas — solid-pseudopapillary tumor. The stages of diagnostics and clinical-instrumental and morphological features. We performed spleen preserving distal pancreatectomy as a definitive treatment. The article provides a review of literature on this issue as well.
Keywords: solid-pseudopapillary neoplasia, pseudopapillary tumor, Franz tumor, pancreatic tumor, MRI, EUS, endoscopic ultrasonography, fine-needle aspiration
Eksperimental'naya i Klinicheskaya Gastroenterologiya 2016; 134 (10): 117-120
Солоницын Евгений
Solonitsyn Evgeny G. sevgen@mail.ru
Введение
Солидно-псевдопапиллярная опухоль — редкое образование поджелудочной железы, обычно характеризующееся хорошо выраженной капсулой и низким потенциалом злокачественности. Встречается она преимущественно у молодых женщин в третей декаде жизни, с частотой около 1%-2% среди всех экзокринных образований поджелудочной железы (10). Опухоль может достигать больших размеров, оставаясь бессимптомной и не распознанной. Из-за больших размеров, такие опухоли могут пальпироваться через брюшную стенку.
Солидно-псевдопапиллярная опухоль может быть визуализирована с помощью большого количества диагностических методов, таких как
ультразвуковой (УЗ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Существуют специфические диагностические признаки, позволяющие отличить данную опухоль от других образований поджелудочной железы.
Хирургическое лечение является окончательным в большинстве случаев, однако, были описаны единичные случаи метастатического поражения псевдопапиллярной опухоли, с неблагоприятным исходом.
В данной статье мы представляем описание клинического случая диагностики и лечения солидно-псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы у женщины 30 лет.
Клинический случай
Женщина, 1985 года рождения, предъявляла жалобы на легкий дискомфорт, чувство тошноты после еды. При физикальном осмотре определялась умеренная болезненность в эпигастральной области. Клинически значимые отклонения лабораторных методов исследования (клинический анализ крови, биохимическое исследование крови, общий
анализ мочи, копрограмма) отсутствовали. После консультации у гастроэтнеролога был поставлен предварительный диагноз: «Дискинезия желче-выводящих путей». Пациентка была направлена на УЗИ брюшной полости.
Во время трансабдоминального ультразвукового исследования (УЗИ) в проекции тела
поджелудочной железы было выявлено образование, до 20 мм в диаметре, округлой формы, с анэхо-генными участками, четкой границей. Предыдущее ультразвуковое исследование, выполненное три года назад, признаков образования не выявило.
Больной были выполнены компьютерная томография (КТ) и эндоскопическая ультрасонография (ЭУС).
При КТ поджелудочная железа имеет обычную форму, передне-задний размер головки тела и хвоста составляет соответственно 2,8см, 2,9см и 2,4см. В теле поджелудочной железы, на границе с хвостом, выявляется объемное патологическое образование с четкими и ровными контурами, неоднородной структуры плотностью 17-35HU размерами 2,7х2,9х4,1см; при внутривенном бо-люсном введении 120 мл ультрависта-300 плотность образования в артериальную фазу составила 25-103HU (неоднородное накопление), в венозную фазу — 27-78HU, при отсроченном сканировании — 27-60HU. Парапанкреатическая жировая клетчатка не инфильтрирована. Вирсунгов проток не расширен. Селезенка не увеличена, структура её без особенностей. Свободной жидкости в брюшной полости нет. Абдоминальные и забрюшинные лимфатические узлы не увеличены (рис. 1).
При ЭУС в проекции тела поджелудочной железы определяется преимущественно гипоэхогенное, гетерогенное образование, размером до 45х23 мм, узловатой структуры, с наличием анэхогенных включений, размером 3-7 мм. Контуры образования бугристые, местами определяется тонкая ги-перэхогенная капсула. При цветовом доплеровском сканировании выраженного кровотока не выявлено (рис. 2). С целью морфологической диагностики образования была выполнена тонкоигольная аспи-рационная пункция.
Было выполнено традиционное цитологическое исследование (окраска по Май-Грюнвальду-Гимза), а так же изготовление и исследование клеточных блоков (cell-blocks). На стеклопрепаратах традиционного исследования выявлено небольшое количество материала, пучки ветвящихся папиллоподоб-ных структур с фиброваскулярными элементами, покрытые мелкими мономорфными эпителиальными клетками, немногочисленные мономорфные раздельно расположенные овально-округлые клетки со скудной цитоплазмой без атипии; единичные макрофаги.
В клеточных блоках выявлены мелкие фрагменты солидно-кластерного и сосочкового строения,
состоящие из мелких, мономорфных клеток с характерной фибро-васкулярной стромой. При им-муногистохимическом исследовании опухолевые клетки интенсивно экспрессировали vimentin, Ь-са1ешп, наблюдалась слабая очаговая экспрессия трипсина и панкератина; Экспрессиия СК7 и Ьготодгашп выявлена не была.
Таким образом, морфологическая картина и им-мунофенотип опухоли соответствовали солидно-псевдопапиллярной опухоли.
В плановом порядке пациентке выполнена дис-тальная резекция поджелудочной железы с сохранением селезенки. Во время операции в области перешейка и части тела железы выявлена опухоль округлой формы, диаметром около 4 см, бугристая, четко отграниченная от остальной железы. Вдоль общей печеночной артерии (8а группа) и селезеночной артерии (11р группа) располагались увеличенные, диаметром до 1см, плотноватые лимфатические узлы, которые были удалены. Макропрепарат послеоперационного материала предстален на рисунке 3.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка выписана на амбулаторное лечение на 10-е сутки.
При макроскопическом исследовании операционного материала в центральной части резецированного фрагмента поджелудочной железы располагался четко очерченный опухолевый узел 3.5х3х2см, эластично-плотноватой кинсистенции, на разрезе серо-розовый, крупнодольчатый, в верхней части — с кистой диаметром 1см с геморрагическим содержимым и «шоколадным» налетом на стенках (рис. 4).
По результатам гистологического исследования образование было расценено как солидно-псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы, отличающаяся низкой митотической активностью, с перифокальным ангиоматозом, очговыми кровоизлияниями, участками гиалиноза с единичными псаммомными тельцами и очагами асептического некроза, в области болшего из них — с формированием геморрагической кисты (рис. 5). В удаленных лимфатиечских узлах — реактивные изменения без признаков метастатического поражения. Проксимальный край резекции — без признаков опухолевого роста.
Через 6 месяцев выполнена КТ с трехфазным болюсным контрастированием. Признаков опухолевого роста в проекции поджелудочной железы не выявлено.
Дискуссия
Представленное клиническое наблюдение демонстрирует типичный случай диагностики и лечения редкой опухоли поджелудочной железы. Женщина молодого возраста, у которой образование выявлено как случайная находка. Образование имело характерные признаки солидно-псевдопапиллярной опухоли, а оперативное лечение привело к полному излечению от нее. Правильный диагноз был заподозрен еще до морфологической верификации не столько благодаря визуальным методам
исследования, сколько — с учетом женскиого пола и молодого возраста пациентки. Вместе с тем, точная дооперационная диагностика и выход на плановое оперативное лечение были бы не возможны без выполнения тонкоигольной аспирационной пункции под ЭУС наведением.
Как было сказано выше, солидно-псевдопапиллярная опухоль является редким заболеванием и встречается в 0,9%-2,7% среди всех экзокринных опухолей поджелудочной железы и около 5% среди
всех кистозных неоплазий этого органа (1). С другой стороны важно знать, что солидно-псевдопапиллярные опухоли составляют около 30% всех образований поджелудочной железы у пациентов моложе 40 лет (1, 2). Очень редко опухоль может встречаться у пожилых людей или детей (5). Соотношение мужчин к женщинам составляет 1:8.37 (19)
Первое описание в литературе данной опухоли было выполнено Frantz V. K. в 1959 году (3, 4). До 1996 года синонимами солидной-псевдопапиллярной опухоли были: опухоль Франца (Frantz's tumour), солидная и папиллярная опухоль, со-лидно-кистозная опухоль, доброкачественная или злокачественная папиллярная опухоль поджелудочной железы, папиллярно-эпителиальная неоплазия (5).
В 1996 ВОЗ году приняло термин «солидно-псевдопапиллярная опухоль». Этот термин включает два наиболее явных гистологических структурных признака — солидность и псевдопапиллярные участки (2,6), соотношение которых существенно варьирует.
Опухоль может встречаться в любой части поджелудочной железы, с незначительно меньшей частотой в хвосте (15, 19). В большинстве случаев образование расположено в пределах паренхимы железы, однако, имеются единичные наблюдения ретропанкреатического расположения опухоли или локализации в мезоколон. В последнем случае опухоль исходила из эктопического участка поджелудочной железы (8,9).
Размеры образования чаще всего большие — от 3 до 30 см, но в среднем около 4-5 см. Связанно это с бессимптомностью течения и молодым возрастом пациентов, когда не принято подозревать опухолевое поражение поджелудочной железы, в этой связи в большинстве случаев образование является случайной находкой. При больших размерах образования пациенты могут жаловаться на боль или дискомфорт в эпигастральной области, тошноту, чувство быстрого насыщения (11, 12, 13, 14)
При ЭУС и КТ выявляется хорошо отграниченное негомогенное (с чередованием солидных и кистозных участков) образование, без внутренних перегородок, в краях образования могут
содержаться кальцинаты. При контрастировании определяется накопление контраста в солидном компоненте (1).
При макроскопическом исследовании опухоль выглядит как инкапсулированное образование, обычно хорошо отграниченное от окружающих тканей поджелудочной железы. На разрезах опухоль солидная, нередкие кистозные разного размера полости, заполненные геморрагическим содержимым, могут встречаться участки некроза или кровоизлияний. В небольших образованиях чаще преобладает солидный компонент (1, 5, 20).
При микроскопическом исследовании опухоль представлена преобладающими участками солидного строения, образована мелкими относительно мономорфными округло-полигональными клетками со скудной, нередко светлой цитоплазмой и мо-номорфными гиперхромными ядрами с мелкими ядрышками, митозы определяются резко. Строма неравномерная, в крупных опухолях может быть представлена в виде септ и полей, нередко с гиали-нозом. Опухоль местами имеет псевдопапиллярные структуры и кистозные полости, возникшие в результате некротических и дегенеративно-дистрофических изменений в солидном компоненте в связи с расстройством кровообращения и кровоизлияниями, что делает ее макро-и микроскопическую картину не только пестрой, но и узнаваемой (5). Микрокальцинаты в виде псаммомных телец не редки, особенно в периферических участках опухоли.
В классификации ВОЗ солидно-псевдопапиллярная неоплазия расположена в группе злокачественных образований (ICD-О code 8452/3), хотя, считается, что потенциал ее злокачественности низкий; в литературе описаны случаи инвазив-ного роста (16, 18). Метастазирование происходит в 5-15% наблюдений после резекции опухоли преимущественно в печень и брюшнину (1, 7, 9, 17). В крупном мета-анализе китайских авторов говорится о 9,2% опухолей с признаками злокачественности, к которой относятся метастазирование и инвазивный рост (сосудистая, переневральная инвазия, либо инвазия в паренхиму поджелудочной железы) (19)
Заключение
Псевдопапиллярная опухоль — редко встречающееся образование, поражающее преимущественно женщин молодого возраста, без каких-либо специфических симптомов. Хирургическое лечение в большинстве случаев является окончательным.
В редких случаях опухоль может метастазировать и иметь склонность к инвазивному росту. Прогноз пациентов с псевдопапилляной опухолью благоприятный.
Литература
1. WHO Classification of Tumours of the Digestive System // Edited by Fred T. Bosman, Fatima Carneiro, Ralph H. Hruban. Neil D. International Agency for Research on Cancer, Lyon 2010, 4th Edition
2. Solcia E, Capella C, Kloppel G. Tumors of the pancreas. In: Atlas of Tumor Pathology, 3rd series, Fascicle 20. Washington, DC, USA: Armed Forces Institute of Pathology; 1997:120-130.
3. Klimstra DS, WenigBM, Heffess CS. Solidpseudopapillary tumor of the pancreas: a typically cystic carcinoma of low malignant potential. Semin Diagn Pathol 2000; 17:66-80.
4. Frantz VK. Tumors of the pancreas. In: Anonymous Atlas of Tumor Pathology, Section 7, Fascicles 27 and 28. Washington, DC, USA: Armed Forces Institute of Pathology, 1959:32-3
5. Santini D, Poli F, Lega S Solid-Papillary Tumors of the Pancreas: Histopathology // JOP. J Pancreas 2006; 7(1):131-136.
6. Kloppel G., Luttges J, Klimstra DS, et al. Solidpseudopap-illary neoplasm. In: Hamilton SR, Aaltonene LA, eds. World Health Organization Classification of Tumors: Pathology and Genetics of Tumors of the Digestive system. Lyon, france: IARC Press, 2000; 436:473-480.
7. Wenig B, Heffess C, Adair C. Atlas of Endocrine Pathology. Saunders/Elsevier, 1997:224-8.
8. Ishikawa O, Ishiguro S, Ohhigashi H, Sasaki Y, Yasuda T, Imaoka S, et al. Solid and papillary neoplasm arising from an ectopic pancreas in the mesocolon. Am J Gastroenterol 1990; 85:597-601
9. Shaikh S, Arya S, Ramadwar M, Barreto SJ, Shukla PJ, Shrikhande SF Three Cases of Unusual Solid Pseudo-papillary Tumors. Can Radiology and Histology Aid Decision-Making? // JOP. J Pancreas (Online) 2008; 9(2):150-159.
10. Yagci et al. Diagnosis and treatment of solid pseudopap-illary tumor of the pancreas: experience of one single institution from Turkey // World Journal of Surgical Oncology 2013, 11:308
11. S. Oliveira Lima et al Solid-pseudopapillary tumor of pancreas in a young woman // Rev Med Chile 2012; 140: 1179-1184
12. Chen S, Zou S, Dai Q, Li H. Clinical analysis of solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: report of 15 cases. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2008; 7: 196-200.
13. De Castro SMM, Singhal D, Aronson DC, Busch ORC, van Gulik TM, Obertop H, et al. Management of
solidpseudopapillary neoplasms of the pancreas: a comparison with standard pancreatic neoplasms. World J Surg 2007; 31: 1129-34.
14. Yu PF, Hu ZH, WangXB, Guo JM, ChengXD, Zhang YL, et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas- A review of 553 cases in Chinese literature. World J Gastroenterol 2010; 16 (10): 1209-14.
15. Eder F, SchulzH, Rocken C, Lippert H. Solid-pseudopap-illary tumor of the pancreatic tail. World J Gastroenterol 2005; 11 (26): 4117-9.
16. Zin AM, Shakir K, Aminuddin AR, et al Solid-pseudo-papillary carcinoma: a case study and literature review // BMJ Case Reports 2012; doi:10.1136/bcr-2012-006495
17. Tajima H, Takamura H, Kitagawa H et al Multiple liver metastases of pancreatic solid pseudopapillary tumor treated with resection following chemotherapy and tran-scatheter arterial embolization: A case report // Oncology Letters 9: 1733-1738, 2015
18. Shimizu M, Matsumoto T, Hirokawa M, et al. Solid-pseu-dopapillary carcinoma of the pancreas. // Pathol Int 1999;49:231-4.
19. Yu P, Hu ZH, Wang XB et al Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: A review of 553 cases in Chinese literature // World J Gastroenterol 2010 March 14; 16(10): 1209-1214
20. Mao C, Guvendi M, Domenico DR, Kim K, Thomford NR, Howard JM. Papillary cystic and solid tumors of the pancreas: a pancreatic embryonic tumor? Studies of three cases and cumulative review of the world's literature. // Surgery 1995; 118:821-8.
К статье
Диагностика и лечение солидно-псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы у молодой женщины (стр. 117-120)
Рисунок. 1.
Компьютерная томография. На снимке в проекции тела поджелудочной железы определяется объемное патологическое образование.
Рисунок. 2.
Эндосонографическая картина псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы (аппарат с конвексным датчиком).
A) В проекции перешейка / тела определяется патологическое образование ком-премирующее селезеночную вену, без признаков инвазии в нее.
Б) Образование не гомогенное, с гиперэхогенными включениями и анэхогенны-ми участками.
B) Момент тонкоигольной аспирационной пункции
181/495 16Н2
V 1 % и*. %.. ^Иеай - р/
\
р 1 А
Рисунок 4.
Фиксированный в формалине макропрепарат псевдопапиллярной опухоли поджелудочной железы. Стрелкой показана киста (участок геморрагического некроза).
'¿V
: л.. .. ^ \ ,- ^ --о :
Ъ % .Л-
Щ Р ш &
•й!
Ш'
-Га:г"
ЩI й&г
уй'а
--.уЛ -
■ V
' р© Ж 9
о© ^ ® •'• $, 9 ' §■-<
т.
Ж-
& С
19,
а- е,-,,
С -
©
а с.>
Рисунок 5.
Гистологическое исследование резецированной опухоли.
А) Окраска гематоксилин-эозин, увеличение х100. Б) Окраска гематоксилин-эозин, увеличение х400
€
А
Б
