CC BY
56
* Иллюстрации к статье — на цветной вклейке
в журнал.
СОЛИДНАЯ ПСЕВДОПАПИЛЛЯРНАЯ ОПУХОЛЬ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ — КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ*
Халин К. Д.1, Агапов М. Ю.2, Зверева Л. В.2, Шульга И. В.3, Вишневская А. Н.3, Двойникова Е. Р.1, Бобков А. В.2
1 ГБОУ ВПО ТГМУ Минздрава РФ
2 НУЗ Отделенческая клиническая больница на ст. Владивосток ОАО «РЖД»
3 КГБУЗ ККБ № 1 г. Владивосток.
SOLID PSEUDOPAPILLARY NEOPLASM (SPN)
Khalin K. D.1, Agapov M. Yu.2, Zvereva N. V.2, Shul'ga I.V.3, Vishnevskaya A. N.3, Dvoynikova E. R.1, Bobkov A. V.2
1 Pacific State Medical University
2 Branch Clinical Hospital at the Vladivostok Station, OAO «RZhD»
Primorsky Regional Clinical Hospital № 1
Халин Халин К. Д. ГБОУ ВПО ТГМУ Минздрава РФ. Кафедра факультетской хирургии, урологии. Ординатор.
Константин Дмитриевич, Агапов М. Ю. НУЗ Отделенческая клиническая больница на ст. Владивосток ОАО «РЖД». Отделение эндоскопии.
Khalin Konstantin D.
,„„„„ „ Врач-эндоскопист.
6У0013, г. Владивосток, г
ул. Каплунова 1-33 Зверева Л. В. НУЗ Отделенческая клиническая больница на ст. Владивосток ОАО «РЖД». Патологоанатомическое отде-
Khalin_kd@bk.ru ление. Врач патологоанатом.
Шульга И. В. КГБУЗ ККБ № 1 г. Владивосток. Гастрохирургическое отделение. Заведующий отделением.
Вишневская А. Н. КГБУЗ ККБ № 1 г. Владивосток. Гастрохирургическое отделение. Врач хирург.
Двойникова Е. Р. ГБОУ ВПО ТГМУ Минздрава РФ. Кафедра факультетской хирургии, урологии. Ассистент кафедры.
Бобков А. В. НУЗ Отделенческая клиническая больница на ст. Владивосток ОАО «РЖД». Рентгенологическое отделение.
Врач рентгенолог.
Резюме
Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы (англ. solid pseudopapillary neoplasm — SPN) — редко встречающееся образование поджелудочной железы, наиболее характерное для молодых женщин. Данная опухоль редко малигнизируется и имеет благоприятный прогноз. В статье приведено клиническое наблюдение SPN у 20-летней девушки, и обзор литературы, посвященной SPN.
Ключевые слова: Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы, тонкоигольная аспирационная биопсия, эндоскопическая ультрасонография, корпорокаудальная резекция.
Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология 2016; 128 (4): 90-93
Summary
Solid pseudopapillary neoplasm (SPN) — rare tumor of pancreas of low malignant potential, occurs most frequently in young women and has a favorable prognosis. There is a case report of SPN at 20 years old female and literature review.
Eksperimental'naya i Klinicheskaya Gastroenterologiya 2016; 128 (4): 90-93
Работа выполнена на базе Отделения эндоскопии НУЗ Отделенческая клиническая больница на ст. Владивосток ОАО «РЖД».
Клиническое наблюдение
В клинику обратилась девушка 20 лет с жалобами на периодические боли в эпигастрии натощак. При физикальном осмотре отклонений от нормы не выявлено. Клинический и биохимический анализы крови в пределах нормальных значений. При ультразвуковом исследовании в хвосте поджелудочной железы было выявлено гипоэхогенное образование округлой формы с ровными контурами размерами 22*24 мм неоднородной эхоструктуры с кистозным компонентом. Для уточнения природы образования пациентка была направлена на магнитно-резонансную томографию (МРТ) и компьютерную томографию (КТ). На МРТ в хвосте поджелудочной железы определялось единичное округлое жидкостное инкапсулированное включение с четкими ровными контурами, неоднородным содержимым за счет более плотных включений, имеющих гиперинтенсивный МРС по Т 1, размерами 25*29*23 мм; при внутривенном контрастировании накапливает контрастное вещество по периферии (капсулой)
На КТ в теле поджелудочной железы определяется патологическое кистозное образование диаметром 22 мм; наружный контур четкий, стенка не утолщена. Внутри образования радиальные перегородки. Образование неравномерно накапливает контраст, преимущественно центральной частью. КА повышается с 33 до 51 HU в артериальную фазу
Был выставлен диагноз кистозной опухоли поджелудочной железы. Для уточнения диагноза была выполнена эндоскопическая ультрасонография панкреато-билиарной зоны (ЭУС) радиальным эхоэндоскопом.
На ЭУС в области тела поджелудочной железы ближе к перешейку визуализировано образование округлой формы смешанной эхогенности с гиперэ-хогенным ободком вокруг, с четкими неровными контурами; центральные участки образования ги-поэхогенные с мелкими анэхогенными участками. Размеры образования 19,4*22,6 мм.
Была заподозрена нейроэндокринная опухоль с кистозной дегенерацией. С целью морфологической верификации было решено выполнить тонкоигольную пункцию образования (FNA-fine needle aspiration). В бессосудистой области выполнена однократная тонкоигольная пункция образования иглой 22G, получен материал в количестве 10
стекол, и умеренное количество геморрагического содержимого. При цитологическом исследовании были выявлены солидные, но преимущественно псевдопапиллярные, иногда ветвящиеся структуры с нежными фиброваскулярными стержнями, выстланными несколькими слоями атипичных, относительно мономорфных клеток с базофильной цитоплазмой и признаками дегенерации; клетки часто с угловатыми и зазубренными ядрами, бороздами.
Цитологическое заключение: солидно-псевдопапиллярная опухоль с интраэпителиальной нео-плазией высокой степени (дисплазией III) и участками высокодифференцированной карциномы (G1). В плановом порядке пациентке выполнена лапароскопическая корпорокаудальная резекция поджелудочной железы, спленэктомия.
Макроскопически опухоль представлена инкапсулированным кистозным образованием диаметром до 30 мм, четко отграниченным от окружающей паренхимы железы, и заполненным мутным геморрагическим отделяемым, напоминающим псевдокисту. Субкапсулярно определяются участки опухолевой ткани темно-коричневого цвета с кровоизлияниями.
Послеоперационный период осложнился острым панкреатитом, выполнена релапароскопия, санация, дополнительное дренирование брюшной полости. Пациентка получала антибактериальную, антисекреторную терапию. Выздоровление. При гистологическом исследовании ткань опухоли представлена относительно мономорфными клетками с эозинофильной цитоплазмой и округлыми мономорфными ядрами, митозы редки. Клетки располагаются вокруг нежных фиброваскулярных стержней с небольшими сосудами и формируют солидные и псевдопапиллярные структуры, постепенно переходящие друг в друга. Пространства между псевдопапиллярными структурами заполнены эритроцитами. Микроскопическая картина напоминает слипшиеся сосочки («псев-допапиллярность»). Морфологическое заключение: солидно-псевдопапиллярная опухоль с интраэпителиальной неоплазией высокой степени (дисплазией III) и участками высокодифференцированной карциномы (G1) без инвазии.
Обсуждение
Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы впервые была описана Frantz в 1959 году под названием «папиллярная опухоль поджелудочной железы, доброкачественная или злокачественная». В 1996 ВОЗ изменила название образования на солидную псевдопапиллярную опухоль в соответствии с Международной гистологической классификацией опухолей поджелудочной железы [1]. В структуре всех опухолей поджелудочной железы SPN составляет 0.2-2.7%, в популяции ежегодно выявляется около 0,01 случаев на 100000 населения [2-6]. Наиболее часто SPN встречается у женщин в возрасте 20-24 года,
соотношение к мужчинам 10:1 [7-10]. В приводимом нами наблюдении пациент по полу и возрасту относился к наиболее характерной для SPN группе.
SPN характеризуется низким потенциалом к малигнизации и положительным прогнозом: озлокачествление SPN происходит в около 15% случаев у взрослых и 13% у детей, наибольший риск злокачественного перерождения отмечен у мужчин пожилого возраста [2]. При данной патологии 5-летняя выживаемость составляет 94-100% [5, 8, 10, 11]. До 15% случаев SPN сопровождается метастатическим поражением печени или брюшины [9, 11].
В описываемом случае пациентка обратилась за медицинской помощью в связи с абдоминальным болевым синдромом. Основные симптомы заболевания, характерные для SPN это (по убыванию частоты встречаемости): абдоминальная боль, пальпируемое образование, тошнота, быстрое насыщение, рвота. У 15-20% пациентов процесс протекает бессимптомно [7, 9, 12-15]. Опухоль может быть расположена в любом отделе поджелудочной железы, но чаще всего это головка и хвост железы (34% и 35,9% соответственно). У больной опухоль располагалась в теле поджелудочной железы, что встречается в 14,8% случаев [2, 13].
Для диагностики SPN используются различные методы визуализации, однако, КТ в сочетании с ЭУС считаются более чувствительными и специфичными методами [8, 16]. Классическая картина SPN на КТ выглядит следующим образом: крупное четко отграниченное инкапсулированное образование с солидными и кистозными компонентами, неравномерно накапливающими контрастное вещество в артериальную фазу и вызванными геморрагической дегенерацией. На МРТ чаще всего это гиперваскуляризированное инкапсулированное округлое образование с солидными и кистозными компонентами, со смешанной низкой и высокой интенсивностью сигнала на Т 1- и Т 2-взвешенных изображениях [1, 2, 14]. При ЭУС образование обычно четко очерчено, может выглядеть солидным или солидно-кисто-зным (с или без перегородок), с гетерогенными гипоэхогенными включениями [17, 18]. Однако, все визуализирующие методы обладают низкой диагностической ценностью: 23,5% для КТ; 41,1% для ЭУС и 52,9% для КТ+ЭУС [16]. Использование FNA под контролем ЭУС значительно облегчает диагностику SPN. Так, JK Law с соавт. сооб-шает об увеличении диагностической ценности при использовании ЭУС+FNA до 82,4% для SPN, M Yamaguchi с соавт. также указывает на высокую чувствительность (91%) и специфичность (94%) ЭУС+FNA для верификации образований поджелудочной железы [16, 18]. В данном клиническом
наблюдении, не смотря на выполнение КТ, МРТ и ЭУС, диагноз SPN также был выставлен только после проведения FNA.
При цитологическом исследовании материала FNA характерной находкой являются пучки ветвящихся сосочков с нежными фиброваскулярными стержнями и длинными ветвящимися капиллярами, покрытыми одним или несколькими слоями относительно мономорфных мелких эпителиальных клеток. Иногда окружающая сосудистые стержни строма является слизистой, окрашивается метахроматически или видны «голые» капилляры, не окруженные эпителиальными клетками опухоли [19].
Пациентке была выполнена лапароскопическая корпорокаудальная резекция поджелудочной железы, спленэктомия в связи с подозрением на участки высокодифференцированной аденокар-циномы по данным FNA.
Единственным радикальным методом лечения является хирургическая операция, при полной резекции уровень курабельности превышает 95% [2, 13]. В сравнении с другими опухолями поджелудочной железы, агрессивная хирургическая операция оправдана даже при локальной инвазии, рецидиве или метастазах, и может быть совмещена с резекцией синхронных или метахронных метастазов [2, 5, 7, 13, 20]. В зависимости от локализации опухоли наиболее часто выполняются панкреатодуоденальная резекция (ПДР) и дистальная резекция поджелудочной железы (в т.ч. корпорокаудальная резекция), иногда совмещенные со спленэктомией; ввиду низкого злокачественного потенциала SPN операция должна быть настолько менее травматичная, насколько это возможно [5, 13]. Учитывая наличие у SPN достаточно плотной капсулы, некоторые авторы считают возможным выполнение энуклеации образования [13].
Прогноз для жизни благоприятный. При выполнении радикальной хирургической операции пятилетняя выживаемость составляет 94-100% [2, 10, 13, 14].
Заключение
Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы является редкой патологией, наиболее характерна для девушек от 20 до 30 лет, имеет низкий злокачественный потенциал и высокий уровень курабельности. Наиболее информативным визуализирующим методом для диагностики SPN является сочетание ЭУС и FNA. Единственным радикальным методом лечения является
хирургическая операция, которая должна быть настолько органосберегающая, насколько это возможно. Рецидивный характер опухоли, локальная инвазия и метастазы в печень не являются противопоказанием к операции. Прогноз для жизни весьма благоприятный, 5-летняя выживаемость стремится к 100% при условии выполнения радикальной операции.
Литература
1. Choi JY1, Kim MJ, Kim JH et al. Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas: Typical and Atypical Manifestations. Am J Roentgenol. 2006 Aug;187(2): 178-86.
2. Adkisson CD, Harris AS, Bridges MD et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: Report of five cases.
International Journal of Hepatobiliary and Pancreatic Diseases 2012;2:914. 3. Chen X, Zhou GW, Zhou HJ et al. Diagnosis and treatment of solid-pseudopapillary tumors of the pancreas. Hepatobiliary and Pancreatic Dis Int 2005;4:456-9.
4. Frantz VK Atlas of Tumor Pathology, Section 7, Fascicles 27 and 28.Washington, DC, USA: Armed Forces Institute of Pathology, 1959:32-3.
5. Guo N, Zhou QB, Chen RF et al. Diagnosis and surgical treatment of solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas: analysis of 24 cases. Can J Surg. 2011 Dec; 54(6): 368-374.
6. Pettinato G, Manivel JC, Ravetto C et al. Papillary cystic tumor of the pancreas: a clinicopathologic study of 20 cases with cytologic, immunohistochemical, ultrastructural, and flow cytometric observations, and a review of literature. Am J Clin Pathol 1992;5:478-88.
7. Chang H, Gong Y, Xu J et al. Clinical Strategy for the Management of Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas: Aggressive or Less? Int J Med Sci 2010; 7(5):309-313
8. Patil TB, Shrikhande SV, Kanhere HA et al. Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas: a single institution experience of 14 cases. HPB (Oxford). 2006 Apr 1; 8(2): 148-150.
9. Vollmer C, Dixon E and Grant D. Management of a solid pseudopapillary tumor of the pancreas with liver metastases. HPB (Oxford). 2003; 5(4): 264-267.
10. Zuriarrain A, Nir I, Bocklage T and Rajput A. Pseudopapillary Tumor of the Pancreas in a 17-Year-Old Girl. JCO May 10, 2011; 29(14):395-396
11. Tang LH, Aydin H, Brennan MF and Klimstra DS. Clinically aggressive solid pseudopapillary tumors of the pancreas: a report of two cases with components of undifferentiated carcinoma and a comparative clinicopathologic analysis of 34 conventional cases. Am J Surg Pathol. 2005 Apr;29(4):512-9.
12. Lima SO, Santana VR, Leao SC et al. Solid-pseudopapil-lary tumor of pancreas in a young woman: a case report and literature review. Rev Med Chile 2012; 140: 1179-1184
13. Papavramidis T, Papavramidis S. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: review of 718 patients reported in English literature. J Am Coll Surg. 2005 Jun;200(6):965-72.
14. Shuja A, Alkimawi KA. Solid pseudopapillary tumor: a rare neoplasm of the pancreas. Gastroenterol. Rep. (2014) doi: 10.1093/gastro/gou006
15. Sun CD, Lee WJ, Choi JS et al. Solid-pseudopapillary tumours of the pancreas: 14 years experience. ANZ J Surg. 2005 Aug;75(8):684-9.
16. Law JK, Stoita A, Wever W et al. Endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration improves the pre-operative diagnostic yield of solid-pseudopapillary neoplasm of the pancreas: an international multicenter case series. Surg Endosc. 2014 Sep;28(9):2592-8
17. Нечипай АМ, Орлов СЮ, Федоров ЕД с соавт. ЭУСбу-ка. Руководство по эндоскопической ультрасоногра-фии. М.: Практическая медицина; 2013:333-4
18. Yamaguchi M, Fukuda T, Nakahara M et al. Multicentric solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas diagnosed by endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration: a case report. Surg Case Rep. 2015 Dec; 1: 110.
19. Шапиро Н. А. с соавт. Цитологическая диагностика опухолей печени, желчного пузыря и поджелудочной железы. М. — Иркутск: Репроцентр М; 2012:150-152
20. Hassan I, Celik I, Nies C et al. Successful treatment of solid pseudopapillary tumor of the pancreas with multiple liver metastases. Pancreatology 2005;5:289-294
К статье
Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы (стр. 90-93)
Рисунок 1
МР-томограмма брюшной полости (аксиальные срезы) А-нативная фаза В-артериальная фаза
0Р 400/1.9 5Мсе 23/30
Рисунок 2
КТ брюшной болости (аксиальные срезы)
А-до контрастного усиления В-после контрастного усиления
OKB VLADIVOSTOK ОАО RZD
07- ■12 ■15
13: ИВ: 20
13fps S.0M BZdB T: 0 DR:80 EE:0 PP:3 FC:4
3| ftrea-T 4| VolurneZ 15| Voluine3-E i
Рисунок 3
ЭУС образования радиальным эхоэндоскопом А-Больший масштаб В-меньший масштаб
13fns 5.0М BZdB Т: 0 DR.8B ЕЕ:В РР-3 FC:4
з! 1| Distance , Z| Area-E ! | 3| flrea-T 4| Volume? 15|Vo!urrie3-E, 6|Voluine3-D
Рисунок 4
Цитологическое исследование материала FNA А-окр. г/э, 20х В-окр. г/э, 40х
Рисунок 5
Интраоперационная лапароскопическая картина
Рисунок 6
А-Макропрепарат: резецированная часть поджелудочной железы с селезенкой В-Опухоль на разрезе
