8
Вестник АГИУВ
2. Пересмотреть стандарты качества диагностики и лечения детей, включая медикаментозную в соответствии с современным подходам лечения детей в раннем периоде.
2. Учитывая особый контингент детей раннего возраста, полиморфизм заболеваний должны быть пересмотрены штатные нормативы врачебного, среднего и младшего медицинского персонала, работающих с детьми, оклад и вредные условия, а также перечень обязательных мероприятий по лечению детей этой группы в консолидации с органами социальной защиты и труда.
3. Для повышения уровня знаний неврологов в области врачам необходимо каждые 2-3 года проходить курсы повышения квалификации в связи с быстрым ростом инновационных методов коррекции, которые должны осуществляться координационным научным центром детской неврологической инвалидности.
4. Функцию научного центра по детской неврологической заболеваемости возложить на кафедру детской неврологии АГИУВ, являющуюся на сегодня сертифицированным координатором всех видов специализации в РК (Заключение Международной Ассоциации детских неврологов) в области ранней неврологической патологии, основанной на международных стандартах помощи детям данной группы.
5. Разработать новые статистические стандарты с учетом основных патологических состояний у детей, а не
только детских церебральный паралич.
6. Расширить научные исследования в области ранней диагностики состояний, приводящих к детской неврологической инвалидности, а именно в области:
- нейрометаболической патологии
- нервно-мышечных заболеваний
- нейро-генетических и нейроэндокринных заболеваний
- нейроиммунологии
- нейроинфекции.
7. Изучить эффективность современных препаратов, улучшающих деятельность головного мозга (когниции, поведения, двигательных функций) для формирования списка препаратов в соответствии с принципами доказательной медицины.
6. Для реализации предложенных мероприятий необходима серьезная научная и практическая база Республиканского уровня.
Литература:
1. Отчет кафедры детской неврологии по результатам проведения ГНТП МЗ РК О.0391 «(Научное обоснование и разработка программы по снижению неврологической инвалидности у детей в РК» 2003-2006 гг.
2. Статистическое агентство Мединформ
3. Ak Orda www.akorda.kz
4. www.mz.gov.kz
Детская неврологическая инвалидность (Вопросы диагностики и профилактики)
Лепесова М.М.
Алматинский государственный институт усовершенствования врачей,
Алматы, Казахстан
На современном этапе проблема лечения и профилактики детской неврологической инвалидности непрерывно связана с индивидуальной историей развития организма, синхронизацией ее с непрерывно меняющимися средо-выми факторами реализации генетической программы. Установление причинно-следственных закономерностей с анализом возникновения конкретных патологических неврологических синдромов в каждом случае и конкретных средовых условиях возможны лишь на основе учета порядка смены важнейших критических периодов (как на внутриутробной, так и на постнатальной стадиях), начиная с наиболее ранних этапов .
Главными этапами непрерывного процесса нейроон-тогенеза (во внутриутробном, перинатальном и раннем постнатальном периодах) являются формирование различных отделов нервной системы.
Ключевым периодом в нейроонтогенезе является рождение, которое прокладывает жесткую разделительную грань между внутриутробным и постнатальным развитием плода и ребенка.
На старте постнатального развития полноценность функциональной адаптации организма в значительной степени определяется исходным состоянием мозга. Различные по своей природе экзогенные и эндогенные повреждающие факторы, воздействующие на мозг ребенка до, во время или непосредственно после рождения, приводят к однотипной морфологической картине в виде недостаточного и аномального формирования нейронов, в основном, коры больших полушарий и мозжечка.
Гетерохронность созревания различных функциональных систем обеспечивает пластичность мозга, в резуль-
тате чего незаконченный процесс формирования связей в более молодой системе позволяет компенсировать уже сформировавшиеся дефекты в функциональных системах, относящихся к более ранним стадиям онтогенеза.
На данном этапе возможно нарушение связей развивающихся структур вследствие влияния самых разных повреждающих факторов на мозг в пре- или перинатальном периодах, приводящих к диссинхронии в развитии анализаторной и других систем еще до их объединения, в результате чего в клинической картине у больных возникает дефект, усугубляющий и без того поврежденный мозг ребенка по мере его роста.
Детская неврологическая инвалидность, в отличие от взрослой, редко носит локальный характер и ограничивается только двигательными нарушениями, как правило, включая психоречевую и перцептивную недостаточность. Клинические проявления будущей психоневрологической недостаточности могут быть различными. В этой связи приоритетным направлением в профилактике неврологической инвалидности является создание для каждого критического возрастного периода нормативных карт оценки состояния нервной системы ребенка и возрастных карт маркеров нарушений или задержки нормального развития. На основании анализа важнейших возрастных показателей двигательной, перцептивной и психоречевой деятельности нами составлен нормативный «профиль функционального развития ребенка» для каждого отдельного критического периода. Сопоставление нормативного «профиля» с результатами реального обследования конкретного ребенка позволяет определить парциальную или генерализованную недостаточность центральной не-
Журнал Алматинского государственного института усовершенствования врачей
9
рвной системы по сравнению с возрастной нормой. Таким образом, создается «динамический профиль развития», отражающий меняющуюся степень отставания функций нервной системы от нормы по мере роста ребенка и успешности его терапии от одного курса к другому.
Изучение причин детской неврологической инвалидности показало, что «критические» периоды развития, как характеристики тех фаз внутриутробной жизни, когда эмбрион и плод особенно чувствительны к повреждающим экзогенным влияниям, играют большую роль в формировании врожденных пороков развития.
Особый контингент риска составляют дети с очень низкой массой тела при рождении (500-1000 г), рождающиеся глубоко недоношенными или с проявлениями внутриутробной гипотрофии. Около 70% детей с низкой массой тела погибают уже в периоде новорожденности, примерно 10% - на первом году жизни. Оставшиеся в живых отличаются высокой частотой поражения ЦНС.
Ограниченные мозговые кровоизлияния могут исчезать с возрастом и не всегда сопряжены с риском задержки психомоторного развития или других проявлений церебральной патологии, но все же риск инвалидности (детский церебральный паралич) особенно высок при внутричерепных кровоизлияниях, расширении желудочков мозга и наличии эхо-плотных очагов в перивентрикулярных зонах (Ю.И. Барашнев, 1992).
Существенный вклад в развитие хронических форм патологии и инвалидности вносят внутриутробные инфекции, частота которых колеблется по разным данным от 0,5 до 10%. К наиболее изученным относится группа риска ТОРСН (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпес), а также сифилис и ВИЧ - инфекция. Все они отличаются высокой толерантностью и частотой поражения ЦНС.
Цитомегалия - самая частая инфекция плода, поражающая до 2% детей. В США рождается до 30 000 больных детей с различными проявлениями цитомегалии: респираторный дистресс - синдром, поражение ЦНС с летаргией, судорожные приступы, хориоретинит и слепота, глухота, а у некоторых детей - это проявление респираторной вирусной инфекции.
В последние годы более часто стали проявляться случаи врожденной инфекции вирусом простого герпеса, появились сообщения о новых вирусах этого семейства ИУ-6, имеющий свои особенности клинического течения.
Задержка психомоторного развития отмечается у детей, имевших признаки внутриутробно перенесенной герпетической инфекции. Так, при инфицировании вирусом простого герпеса на ранних стадиях, формируются пороки развития ЦНС и других органов, сопряженных с развитием микроцефалии, микрофтальмии, кистозных образований.
В конечном счете, многие инфекционные агенты приводят к септическим состояниям, представляющим угрозу жизни новорожденного или для его последующего развития.
Научные исследования по изучению исходов перенесенной герпесвирусной инфекции свидетельствуют о наличии менингитов, менингоэцефалитов, гидроцефалии, гипоплазии мозжечка, абсцесса мозга с поражением различных сфер глаза.
Имеющиеся сведения по распространенности детей инвалидов от названных причин значительно занижены, так как статистические сведения недостоверны.
При изучении этиологии детской инвалидности структура причин представлена следующими признаками: умственная отсталость и нервно-психические заболевания, болезни органов слуха и зрения, болезни периферической и нервно-мышечной системы, врожденные уродства.
При сравнении двух групп по причинам инвалидности явно видно различие.
Ведущие причины инвалидности у детей и взрослых
Дети Взрослые
Нервно-психические заболевания и умственная отсталость Болезни системы к ровообращения
Болезни периферической нервной системы и нервно-мышечные заболевания Злокачественные новообразования
Болезни органов зрения и слуха Профессиональная патология
Врожденные пороки Болезни органов дыхания
Внутренние болезни Психические расстройства
Злокачественные новообразования Внутренние болезни
Таким образом, для формирования программ снижения детской неврологической инвалидности в отличие от взрослых, необходимо учитывать перечисленные причины инвалидности. Это требует консолидации разных дисциплин (акушерства и гинекологии, генетики, педиатрии, инфекции и др.).