CC BY
20
УДК 616.5-0.6 : 616.311/.314
Дентальш маркери дерматолопчних
захворювань
Галникша С. О., Стасюк М. Б.
Тернотльський державний медичний утверситет 1м. 1.Я.Горбачевського
ДЕНТАЛЬНЫЕ МАРКЕРЫ ДЕРМАТОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ Галныкина С. А., Стасюк М. Б.
Кожные болезни могут быть связаны с широким разнообразием стоматологических проявлений, которые должны быть знакомы и дерматологам, и стоматологам. Стоматологические проявления связаны с широким спектром заболеваний кожи, которые включают генетические, инфекционные, воспалительные и иммунные нарушения.
DENTAL MARKERS OF DERMATOLOGICAL DISEASES
Halnykina S.O., Stasiuk M.B.
Coetaneous disorders can be associated with a wide variety of dental manifestations that should be familiar to dermatologists and dentists. Dental manifestations are associated with a wide variety of skin diseases that include genetic, infectious, inflammatory, and immune disorders.
У людей е два послщовних ряди зубiв. У кожному зубi розрiзняють коронку, шийку i коршь. Коронку зуба вкривае емаль; це найтвер-дша тканина в органiзмi людини, за твердютю подiбна до кварцу. Щд емаллю розташований дентин; вш утворюе бшьшу частину коронки, шийки i зануреного в ясна кореня. Шийку i коршь зуба вкривае цемент. Порожнину зуба заповнюе сполучна тканина - пульпа. У пульпу через канал кореня входять кровоносш та лiмфатичнi судини, нерви; завдяки пульт зуб живиться та росте. Пренатальний розвиток людини подшяють на три послщовних фази:
- перша фаза починаеться з заплщнення i за-кшчуеться на 4-му тижш;
- друга фаза - з 4-го до 8-го тижня - характеризуемся диференщюванням усiх основних зовшшшх та внутрiшнiх структур органiзму; саме в цш фазi формуеться багато вроджених вад розвитку;
- з 8-го тижня вщбуваеться зростання i дозр> вання ембрюна, який згодом називають плодом.
Вроджена еритропоетинова порф1р1я (ЕП)
е рiдкiсним аутосомно-рецесивним захворюван-ням; вперше була описана Гунтерем у 1911 р. Це дефект бюсинтезу гему в результатi вроджено! аномали порфiрнового метаболiзму. Клiнiчна картина ЕП складаеться з:
- гемол^ично! анеми;
- фотосенсибшзаци;
- гшертрихозу;
- гшершгментаци, -
а також утворення червоно-коричневого шг-менту, який мютиться в кiстках i зубах. Игменти накопичуються завдяки iзомеру I порфiриногену, який спонтанно окислюеться до водорозчинних порфiринiв з червонуватим вiдтiнком.
Стоматолопчш особливостi ЕП е корисними у встановленш дiагнозу:
- слизова оболонка порожнини рота блiда;
- зуби червоного або темно-бордового кольору (вгу^гоёопНа).
Рiзцi майже повшстю зафарбованi, у той час як шла забарвлюються тшьки на вершечку. Вважаеться, що це спричинено близькiстю по-рфiринiв кальцiю фосфату в зубах. Лшування хворих на ЕП складаеться з естетичних заходiв, мета яких - замаскувати патолопчний колiр (Рис. 1 на вкладщ).
Природжений сифшк передаеться майбут-нiй дитинi трансплацентарно вщ хворо! матерi; хворобу подiляють на:
- ранню стадiю, яка зазвичай проявляеться до трьох мюящв, але може з'являтися i до двох роюв життя;
- пiзню стадда, яка розвиваеться пiсля двох роюв.
Раннi клiнiчнi прояви часто вщсутш при на-родженнi i виявляються у вiцi вiд 2 до 6 тижшв. Шкiрнi прояви спостер^аються в 38 % дiтей;
найчаспше виникають червонi папули, лусочки. Дiагностичною ознакою раннього сифшсу е ге-морагiчнi пухирi на долонях i пiдошвах, трiщини на шюр^ що виникають рано, але можуть спо-стерiгатися i в дорослому вщь Також характернi ураження слизових оболонок:
- гугнявiсть (ришт);
- широк кондиломи, переважно в аногешталь-нiй дiлянцi i у кутках рота.
Ознаки тзнього вродженого сифшсу сто-суються всiх оргашв i систем органiзму, вклю-чаючи:
- очi (iнтерстицiальний кератит i атрофiя зо-рового нерва);
- кiстки (сiдлоподiбний нiс, шаблеподiбнi гомiлки, човноподiбноl лопатки, Клаттон-з'еднання);
- глухоту, ураження восьмого черепного нерва, центрально! нервово! системи (затримка психiчного розвитку, судомш розлади, парези).
Гуми можна побачити на бшьш пiзнiх ета-пах. Незважаючи на численнi прояви тзнього вродженого сифшсу, його стоматолопчш ознаки легко щентифшуються i можуть допомогти встановити дiагноз. Гетчинсоновi зуби спостер> гаються в 65 % пацденпв iз природженим сиф> люом. Цi характернi дистрофи зубiв виникають у вщ близько 6 роюв: зуби центрально вирiзанi, широко розставлеш (Рис. 2 на вкладцi).
Ектодермальна дисплазiя (ЕД) об'еднуе велику групу спадкових розладiв, що характери-зуеться вродженими дефектами одше! або бшьше структур ектодерми, включаючи придатки шюри. Клiнiчно проявляеться ураженням:
- волосся (часткове або повне облисшня);
- шгпв (дистрофiчнi, гiпертрофiчна або неправильно ороговш);
- зубiв (дефекти або вщсутшсть емалi);
- потових залоз (гiпоплазiя).
За рiзними даними, поширешсть ЕД складае близько 7 на 10 тис. випадюв. Стоматологiчнi прояви ЕД таю:
- анодонпя;
- полщонпя;
- диспластичнi зуби;
- збертання молочних зубiв;
- вади розвитку емалц
- дефiцит дентину.
У деяких пацiентiв з ЕД вщстань мiж зубами
також порушуеться. При порушеннi емальних матриць виникае бшьша сприйнятливiсть зубiв до карiесу та змiна форми зубiв. Х-хромосомна гiпогiдрозна ЕД (синдром Христа-Оменса-Ту-рена) е найбшьш поширеною формою. Дiагноз, як правило, iдентифiкуеться за допомогою ви-явлення:
- гшотрихозу;
- характерних рис обличчя;
- гiпогiдрозу (рщше трапляеться вiдсутнiсть потовидiлення);
- зубних порушень (а точнiше - аномали у розвитку зубiв), якi виникають в результат п-подонти.
Пподонпя варiюеться в кожному окремому випадку, але зазвичай лише вiд 5 до 7 постшних зубiв вщсутш. Ступiнь гшодонти може бути корисним для оцшки тяжкостi захворювання, i найкраще його можна оцiнити за допомогою зубно! радiограми. Дiтей з ЕД слщ брати на облш у стоматолога якомога ранiше. Рентгенограми шсля двох рокiв показують стан постшних зубiв i дозволяють виконати протезування спецiальними пластинами; це доцшьно як з естетичних мiрку-вань, так i для пiдтримки альвеолярного гребеня, що дозволить у майбутньому iмплантацiю зубiв (Рис. 3 на вклад щ).
Синдром Вiткоп (гщротична ектодер -мальна дисплазiя) е шшим типом аутосомно-домiнантного ЕД. Первинш зуби, як правило, можуть бути малими або штифтоподiбноl форми, тодi як середнi зуби частково або повшстю вщ-сутнi. Очш та дентальнi дисплазп е рщюсним аутосомно-домiнантним пiдтипом ЕД, що ха-рактеризуються:
- двостороншм мiкрофтальмозом;
- гипотрихозом;
- синдактатею;
- стоматологiчними порушеннями, що при-зводять до гшоплази емалi.
Лшування зубiв часто бувае необхiдним для пащенпв з деякими формами ЕД; деяю дiти по-требують протезiв вже в 2 роки. Необхщним е по-шук лiкувальних заходiв для пiдтримки альвеолярного гребеня, що е важливим для подальшого стоматологiчного втручання. Протезування зубiв вщбуваеться завдяки використанню iмплантатiв. Iмплантацiя проводиться в дорослому вщ для забезпечення нормального жування i мови.
3-4 2010
Бульозний епiдермолiз (БЕ) об'еднуе гете-рогенну групу генетичних розладiв, що характеризуются утворенням пухирiв у вщповщь на механiчну травму. Причини порушення шкiри i утворення рубцiв пов'язаш з органною дисфунк-цiею; юнуе ризик переходу хвороби в хрошчну форму або утворення раку.
Емальна гiпоплазiя присутня при ушх формах БЕ; вона проявляеться точковою корозiею по-верхонь всiх первинних i постiйних зубiв. При вщсутносп лiкування зуби втрачаються у дитин-ствi в результатi карiесу емат. Вiдповiднi заходи терапевтично! стоматологи можуть допомогти запоб^и руйнуванню та втрат зубiв. Раннi спря-мування пащенпв з БЕ до стоматологiв е дуже важливими. Слiд зазначити, що профшактичний догляд за зубами для пащенпв з дистрофiчними формами ЕБ е складним. Анкiлоглосiя i мшро-стомiя утруднюють роботу стоматологiв (Рис. 4 на вкладщ).
Гарднер-синдром - це тдтип ^мейного аденоматозного полшозу, що е аутосомно-домiнантним захворюванням. Клшчно харак-теризуеться:
- шлунково-кишковими полшами;
- множинними остеомами шкiри;
- етдермальними кiстами;
Для нього характерш змiшанi фiбрознi пух-лини, десмо!д i м'якi фiброми тканин (Рис. 5 на вклад цi).
Дерматологiчнi прояви включають етдер-мо!дш кiсти та iншi доброякiснi пухлини. Стоматолопчш аномали трапляються приблизно у 20 % хворих.
Гшомеланоз 1то (Г1) вперше описано в 1951 р. Г1 е нейрошкiрним розладом, який характеризуемся лiнiйною, плямистою гшошгментащею на шкiрi. Цi плями часто вщсутш при народженнi, проте розвиваються в першi кiлька рокiв життя. «Игментш розлади у виглядi лшш Блашко» -термiн, який iнодi використовуеться для опису ще! хвороби. Офтальмолопчш, опорно-руховi, неврологiчнi, стоматологiчнi аномали можуть бути пов'язаш з цим синдромом. Стоматолопчш порушення при Г1 характеризуются:
- значними емальними дефектами;
- гшодоннею;
- неправильним розташуванням зубiв.
Нетримання пiгменту (НП, синдром Бло-ха-Сульцбергер) е рiдкiсним Х-хромосомним захворюванням; домiнуючий генодерматоз уражае переважно жшок i, як правило, спричи-няе загибель у них уах плодiв чоловiчоl статi внутрiшньоутробно. НП характеризуеться по-рушеннями тканин i органiв; клiнiчно вони дуже варiабельнi, та все ж неврологiчнi, офтальмолопч-нi, шкiрнi та стоматологiчнi прояви зазвичай на-явнi. Шкiрнi порушення подшяють на три етапи: рання, бульозна i шгментна форми. Зазвичай на тулубi з'являеться висипка, яка описуеться, як «китайський напис», через нестачу пiгменту. У дорослих четвертий етап проявляеться атрофiч-ними, лшшними i бiлими смугами на ногах. Хоча багато клшчних проявiв НП е варiабельними, стоматологiчнi прояви трапляються в бшьш нiж у 80 % випадюв; вони мають провщне дiагностичне значення, оскiльки, на вiдмiну вiд дерматологiч-них, зберiгаються протягом життя. Типовi стома-тологiчнi прояви включають гшодонтда, аномалiю зубiв. С повщомлення про вiдсутнiсть зубiв, особливо бiчних рiзцiв та премолярiв. Мiкродонтiя i пiзне прорiзування постшних зубiв також при-сутнi. Стоматолопчний контроль та менеджмент спрямованi на косметичну корекцiю зубiв.
Гiстiоцитоз з к™тин Лангерганса (ГКЛ , пс-тiоцитоз X) е рiдкiсним пролiферативним розладом; вiдмiнною його рисою е шфшьтращя рiзних органiв тша клоновими клiтинами Лангерганса. Шкiрнi прояви мiнливi, можливi папули, пухирцi, вузлики, а також себорейний вiзерунок на шкiрi голови i у складках, який виявляють у всiх хворих з ГКЛ. Виразки i юрки та петехи також характернi для цього захворювання. Зубш проблеми можна виявити приблизно у 30 % пащенпв з ГКЛ; най-бшьш поширеними стоматологiчними проявами цього захворювання е руйнування пародонта вна-слiдок проникнення юсткових пролiферативних клiтин, що може призвести до майже повного знищення нижньо! щелепи та послабити зуби, спричинивши утворення «плаваючих зубiв». Коли уражаеться тканина пародонта, клшчш прояви можуть вардаватися вiд рецесil ясен та утворення кишеньок до тяжких альвеолярних втрат кютково! маси. Хоча бактери виявляеться у хворих з ГКЛ, !х роль у розвитку пародонтиту не зрозумiла. Знання про оральш пошкодження, пов'язанi з ГКЛ, i бiопсiя пародонта можуть бути
корисними у встановленш дiагнозу.
Синдром Наегеш-Франческетл-Ядассона -
аутосомно-домiнантна епiдермальна дисплазiя, що характеризуеться:
- штчастою гiперпiгментацiею;
- гiпогiдрозом;
- гиперкератозом;
- ненормальним утворенням зубiв i нiгтiв;
- дисплазiями.
Стоматолопчш порушення включають ано-мальш зуби, полщонпю, кар1ес зуб1в { на початку -повна втрата 1х; емаль набувае жовтого кольору.
Невощно-базальний синдром раку (Горлша синдром, НБСР) е аутосомно-домшантним роз-ладом, характеризуеться схильшстю до утворення базально-клгшнного ештелш, медулобластом. Кшька одонтогенних кератоциспв е ознакою синдрому, I це трапляеться у понад 80 % дней. Вони зазвичай формуються протягом другого або третьо-го десятилптя життя. Проте, е повщомлення про те, що у 5-р1чно! дитини було виявлено одонтогенш кератоцисти, яю стали першими ознаками для д1агностування даного синдрому. Стоматолопчне обстеження може допомогти у раннш д1агностищ. У пащенпв з НБСР шод1 спостер1гаеться затримка розвитку зуб1в. Х1рурпчне л1кування одонтогенних кератоцист е складним; юнуе великий ризик рецидиву. З метою збереження постшних зуб1в, деяю х1рурги рекомендують консервативний тдхщ.
Папшон-Лефевре синдром (ПЛС) е рщ-юсним аутосомно-рецесивним захворюванням; пов'язаний з мутащею гена катепсину. Дiагнос-тичнi критерп ПЛС включають:
- долонно-пiдошвовий гшеркератоз;
- швидке руйнування пародонта.
Хоча розвиток молочних зубiв проходить добре, як правило, руйнування пародонта пов'язане iз запаленням ясен i подальшим швидким руй-нуванням. Пiсля ексфолiацil запалення спадае, i ясна стають здоровими. Кiлька повiдомлень свщ-чать про усшшне лiкування ПЛС ароматичними ретинощами. З появою постiйних зубiв процес гiнгiвiту i пародонтиту, як правило, повторюеться i е наступним етапом передчасно! втрати постiй-них зубiв, хоча третi корiннi зуби iнодi залиша-ються. Нещодавно запропонували лiкування, що включае в себе екстракщю первинних зубiв пiд час антибютикотерапп i мае за мету тдтримку прорiзувань зубiв (Рис. 6 на вкладщ).
Первиннi iмунодефiцити. Гiперiмуноглобу-лiн Е синдром е рщюсним розладом iмунодефi-циту, для якого характерна
- перiодично повторюванi абсцеси шюри;
- атопiчний дерматит;
- пневмошя з пневматоцеле;
- розвиток рiзних скелетних аномалiй.
- стоматолопчш порушення:
1) утримання молочних зубiв;
2) вiдсутнiсть прорiзування середнiх зубiв;
3) затримка резорбцil коренiв молочних
зубiв.
1нший рiдкiсний iмунодефiцитний розлад -синдром дефщитадгезп лейкоцитiв пов'язаний з повторними шфекщями шкiри.
Сьегрена-Ларсена синдром (СЛС) вперше описаний Сьегреном у 1956 р., згодом Сьегре-ном i Ларсеном - у 1957 р. СЛС е аутосомно-рецесивним нейрошюрним генодерматозом, що характеризуеться трiадою:
- вроджений iхтiоз;
- спастична диплегiя або квадриплегiя;
- розумова вщсталють.
Мутацiя в геш альдегiду дегiдрогенази 17.Р-о1 хромосоми призводить до порушення жирних спиртових окислень. Офтальмолопчш прояви -бiлi крапки на очному дш; також наявш дефекти мови та епiлепсiя.
Проблеми з зубами i скелетнi аномалп також спостерiгаються у хворих з СЛС. Патолопя рото-во! порожнини не е iнформативною у встановлеш дiагнозу. Карiес, перiодонтит, неправильний прикус, гiпоплазiя емалi були зареестроваш у хворих з СЛС. Ранне розтзнавання цiеl патологil i лiкування карiесу може допомогти запоб^ти сто-матологiчним ускладненням (Рис. 7 на вкладщ).
Туберозний склероз (ТС, хвороба Прингля-Бурневшля ) е аутосомно-домшантним станом фе-нотипних м1нливостей, при якому спостер1гаються:
- розумова вщсталють;
- дерматолопчш прояви:
1) амеланотичш плями;
2) лицьова aнгiофiброма;
3) плями (невуси сполучно! тканини);
4) нiгтьовi фiброми;
5) фiброми по лiнil росту волосся.
Характеристика ротових особливостей ТС
включае фiброми ясен, яю виявляють у 71 % пащенпв з ТС.
1. Дерматолопчш захворювання i синдроми часто дiагностуються шляхом виявлення систем-них ознак OTMrnoMÍB.
Л1ТЕРАТУРА
1. Hillson S., Grigson C., Bond S. Dental defects of
congenital Syphilis // Am. J. Phys. Anthropol. -1998. - Vol. 107. - P. 25-40.
2. Lamartine J. Towards a new classification of ectodermal Dysplasias // Clin. Exp. Dermatol. -2003. - Vol. 28. - P. 351-355.
3. Saksena S., Bixler D. Facial morphometrics in the identification of gene carriers of X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia // Am. J. Med. Genet. - 1990. - Vol. 35. - P. 105-114.
4. Dean J. A., Jones J. E., Vash B. W. Dental management of oculodentodigital dysplasia: report of case // ASDC J. Dent. Child. - 1986. -Vol. 53. - P. 131-134.
5. Wright J. T., Fine J. D., Johnson L. Hereditary epidermolysis bullosa: oral manifestations and dental management // Pediatr. Dent. - 1993. -Vol. 15. - P. 242-248.
6. Wolf J., Jarvinen H. J., Hietanen J. Gardner's dento-maxillary stigmas in patients with familial adenomatosis coli // Br. J. Oral. Maxillofac. Surg.
- 1986. - Vol. 24. - P. 410-416.
7. Happle R.., Vakilzadeh F. Hamartomatous dental
cusps in hypomelanosis of Ito // Clin. Genet. -1982. - Vol. 21. - P. 65-68.
8. Landy S. J., Donnai D. Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome) // J. Med. Genet.
- 1993. - Vol. 30. - P. 53-59.
9. GorlinR. J., GoltzR. W. Multiple nevoid basal-cell
epithelioma, jaw cysts and bifid rib: a syndrome // N. Engl. J. Med. - 1960. - Vol. 262. - P. 909-912.
10. Hart T. C., Hart P. S., Bowden D. W., Michalec M. D., Callison S. A., Walker S. J. Mutations of the cathepsin C gene are responsible for Papillon-Lefévre syndrome // J. Med. Genet. - 1999. -Vol. 36. - P. 881-887.
11. Wicomb G.M., Stephen L.X., Beighton P. Dental
2. Стоматолопчна патолопя траплясться в CTeKrpi дерматолопчних синдромiв, але часто не береться до уваги.
implications of tooth-nail dysplasia (Witkop syndrome): a report of an affected family and an approach to dental management // J. Clin. Pediatr. Dent. - 2004. - Vol. 28. - P. 107-112
12. Gorlin R.J., Anderson J.A. The characteristic dentition of incontinentia pigmenti // J. Pediatr.
- 1960. - Vol. 57. - P. 78-85.
13. Saunders J.G., Eveson J.W., Addy M., Bell C.N. Langerhans cell histiocytosis presenting as bilateral eosinophilic granulomata in the molar region of the mandible: a case report // J. Clin. Periodontal. - 1998. - Vol. 25. - P. 340-342.
14. Gustafson G., Lindahl B., Dahl E., Svensson A. The nevoid basal cell carcinoma syndro-meeGorlin's syndrome: multiple jaw cysts and skin cancer // Swed. Dent. J. - 1989. - Vol. 13. -P. 131-139.
15. French D., Scott H., Overall C.M. Papillon-Lefevre syndrome associated early onset periodontitis: a review and case study // J. Can. Dent. Assoc. - 1995. - Vol. 61. - P. 432-438.
16. Forsberg H., Jagell S., Reuterving C. O. Oral conditions in Sjogren-Larsson syndrome // Swed. Dent. J. - 1983. - Vol. 7. - P. 442-451.
17. Roach E. S., GomezM. R., NorthrupH. Tuberous sclerosis complex consensus conference: revised clinical diagnostic criteria // J. Child. Neurol. -1998. - Vol. 13. - P. 624-628.
18. Lygidakis N. A ., Lindenbaum R. H. Pitted enamel hypoplasia in tuberous sclerosis patients and first-degree relatives // Clin. Genet. - 1987. -Vol. 32. - P. 262-271.
19. Flanagan N., O'Connor W. J., McCartan B., Miller S., McMenamin J., Watson R.. Developmental enamel defects in tuberous sclerosis: a clinical genetic marker? // J. Med. Genet. - 1997.
- Vol. 34. - P. 637-639.
Рисунок к статье
Галникша С. О., СтасюкМ. Б. Дентальш маркери дерматолопчних захворювань
Рисунок 1. Вроджена еритропоетинова порфiрiя
Рисунок 2. Природжений сифшс
Рисунок 3. Ектодермальна дисплазiя
:
L
^ -
4
Рисунок 4. Бульозний еmдермолiз
Рисунок 5. Гарднер синдром
Рисунок 6. Папшон-Лефевре синдром
Рисунок 6. Папшон-Лефевре синдром
