CC BY
13
Научни трудове на Съюза на учените в България-Пловдив, серия Г.Медицина, фармация и дентална медицина т. XVIII. ISSN 1311-9427. Научна сесия „Медицина и дентална медицина", 5 - 6 ноември 2015. Scientific works of the Union of Scientists in Bulgaria-Plovdiv, series G. Medicine, Pharmacy and Dental medicine, Vol. XVIII, ISSN 1311-9427 Medicine and Dental medicine Session, 5-6 November 2015.
КЛИНИЧНО НАБЛЮДЕНИЕ НА ПАЦИЕНТ СЪС СИНДРОМ НА
MEIGE
Веселина Дошева1 2, Мариета Пейчева1 , Мария Манова1 2, Анастасия Тренова i 2
1 Клиника по Нервни болести, УМБАЛ 'Св. Георги", Пловдив
^Медицински Университет - Пловдив, Катедра по Неврология
CLINICAL OBSERVATION OF A PATIENT WITH MEIGE'S SYNDROME
Veselina Doshevai 2, Marieta Peycheva\ Maria Manovai2, Anastasiya Trenovai2 1 Department of Neurology, University Hospital «St. George «, Plovdiv 2Medical University - Plovdiv, Department of Neurology
Абстракт:
Синдром на Meige е рядко неврологично двигателно нарушение, проявяващо се с продължителни, неволеви, повтарящи се и мъчителни мускулни контракции и спазми, ангажиращи дъвкателна мускулатура/оромандибуларна дистония/ и периорбитални мускули/блефароспазъм/. Ние описваме клиничен случай на пациентка на 42 години, пролежала в Клиниката по Нервни болести при УМБАЛ гр.Пловдив през м.юли 2015г, с давност на заболяването от 6 години, без фамилно обременяване, прояваващо се с оплаквания от изкривяване на устните, повече наляво, чувство на скованост на мускулите на устата, неволеви движения за устните, затруднение и умора при продължителен говор, често мигане и спазъм на клепачите. При пациентката липсваха патологични находки от образните изследвания/Компютърна томография / , както и от параклинични показатели / пълна кръвна картина , биохимични показатели, серумно ниво на церулоплазмин и ниво на мед в серум и урина/. Установиха се електромиографски данни за неритмична залпова активност с честота 4-6/сек при тонично напрежение и движение от ангажираните мускули. Тези данни отдиференцираха заболяването от другите форми на дистонии, болестта на Паркинсон, болестта на Уилсън и лицев хемиспазъм.
Abstract:
Meige's syndrome is a rare neurological movement disorder, manifested by sustained, involuntary and repetitive painful muscle contractions and spasms, involving chewing muscles / oromandibular dystonia / and periorbital muscles /blepharospasm /. We describe the clinical case of 42 years оШ female patient, without family burden. She was admitted to the Department of Neurology at the University Hospital in Plovdiv in July 2015, for her complaints of distortion of the lips, predominantly in the left part of the face, feeling stiffness of the muscles of the mouth, involuntary movements of lips, difficulty and fatigue in long speech, frequently blinking and spasm of the eyelids. No abnormalities were found on CT scan and from laboratory investigations. Electromyography revealed irregular burst activity with frequency 4-6 / s at tonic tension and irregular movements of the muscles involved.
Key word: Meige's syndrome, oromandibular dystonia, blepharospasm
Увод
Синдром на Meige е рядко неврологично двигателно нарушение, проявяващо се се с продължителни, неволеви, повтарящи се и мъчителни мускулни контракции и спазми, ангажиращи дъвкателна мускулатура/оромандибуларна дистония/ и периорбитални мускули/блефароспазъм/[1,3,4]. Наречена е на името на френския невролог Henri Meige, който пръв описва заболяването като "spasm facial median"[1,6,8]. В литературата може да се срещне и като синдром на Brueghel, по името на художника, автор на картината "Зяпльото", изобразяваща човек с гротескна гримаса[1]. Съгласно съвременната, международно приетата класификация на дистониите, синдромът на Meige, се вгражда в идиопатичните дистонии, с късно начало и мултифокален или сегментен характер[2,7]. Етиологията на синдрома представлява взаимодействие на генетични фактори и фактори от околната среда. Налице е дезинтеграция на мускулната активност и волевия моторен контрол, дължащи се на допаминергичен, холинергичен и ГАМК ергичен дисбаланс на базалните ганглии и таламуса[1].
Ние описваме клиничен случай на пациентка на 42 години, пролежала в Клиниката по Нервни болести при УМБАЛ гр.Пловдив през м.юли 2015г, с давност на оплаква-нията от 6 години, прояваващи се в изкривяване на устните, повече наляво, чувство на скованост на мускулите на устата, неволеви движения за устните, затруднение и умора при продължителен говор, често мигане и спазъм на клепачите.
Изложение
Пациентката е родена с форцепс и дълго време е била в кувьоз. От детска възраст са наблюдавани неволеви движения на лява ръка, по-изразено при целенасочени движения и по-рядко в покой. В последните 8 години те се засилили. През 2009г. внезапно, без провокиращ момент се появило изкривяване на устните, повече наляво и неволеви движения за същите. Към тях се добавили чувство за скованост и изпъване на кожата около устата. В покой, ко-гато не говори, пациентката е без подобни оплаквания. Съобщава , че след продължителен разговор усеща умора и болки по мускулите около устата.Понякога има често мигане и спазъм на клепачите. Не се установява фамилност на оплакванията, както и токсични нокси. През м. октомври 2009г. е осъществена компютърна томография на главен мозък: без данни за огнищни изменения в мозъчния паренхим, нормална конфигурация на базалните и околостволови цистерни, структури в задна черепна ямка с нормален образ. През 2013г. е хоспитализирана в Клиниката, като са проведени изследвания в насока диференциално диагностициране с болестта на Уилсън-Коновалов /хепатолентикуларна дегенерация/, включващи серумно ниво на церулоплазмин, ниво на мед в серум и урина, изключване на обективни данни за пърстен на Кайзер-Флайшер при офталмологичен преглед. При пациентката, тези показатели са без отклонения. Започната е терапия с Топирамат 50мг 2х1табл., Магнерич 2х1табл., Клозапин 25мг 2х1табл., като съобщава за леко подобрение. През от м.февруари 2015г се засилили неволевите движения на лявата ръка и лицева мускулатура, както и сковаността на долните лицеви мускули, което затруднява храненето и причинява често гримасничене с отклонение на устата встрани.
От обективния неврологичен статус се установиха неволеви мускулни контракции и спазми, ангажиращи дъвкателна и периорбитална мускулатура, предимно вляво, както и неволеви движения за лява ръка, без данни за ригидност, брадикинезия и тремор. Параклиничните изследвания, включващи ПКК и биохимия не показаха отклонения. Осъществен бе отново офталмологичен преглед, при които отново не се обективизира пръстен на Кайзер-Флайшер в преден очен сегмент.
Направи се двуканална конвенционална електромиография/фиг1./ с отвеждане от м. екстензор карпи радиалис и м. флексор карпи улнарис вляво. При покой не се регистрира залпова активност. При тонично напрежение и по време на движение към цел се регистрира неритмична залпова активност с честота 4-6/сек. При пасивни движения в гривнената става не се регистрира корелат на мускулна ригидност. 86
Фиг. 1
Започнато бе лечение с халоперидол, което доведе до леко редуциране на дистониите и неволевите движения в лява ръка.
Обсъждане
Описаният от нас клиничен случай притежава клиничните белези на синдрома на Meige, изразяващи се в неволеви спазми на мускулите на челюстта, езика и очите. В подкрепа на диагнозата са и късното начало на двигателните нарушения, женския пол, както и Електромиографската находка. Въз основа на направените допълнителни изследвания в диференциално диагностичен план бяха отхвърлени Паркинсонова болест, хепатолентикуларна дегенерация, лицев хемиспазъм, други форми на дистонии. При пациентката се наблюдават и неволеви движения в лява ръка, което насочва към мултифокално засягане. Не се установява пряка врзъка на болестта с анамнестичните данни за усложнено раждане, поради нормалните образни изследвания, въпреки че се сре-щат съобщения за особено предразположение при предшестваща травма на главата [1,5]. Интерес представлява и времевата еволюция на заболяването, свързани с прогресиращи затруднение в говора и храненето[1,8]. Лечението на синдрома на Meige все още остава симптоматично и с ограничена ефективност-бензодиазепини, антиконвулсанти, невро-лептици, миорелаксанти, локално приложение на ботулинов токсин, физиотерапия, говорна рехабилитация и диета свързана със затрудненията в храненето.
Заключение
Случаят представлява клиничен интерес поради своята рядкост, диференциално диагностична значимост с други екстрапирамидни нарушения, както и поради терапевтичния проблем.
Литература
1.Миланов М,Синдром на Meige, Двигателни нарушения, Медицина и физкултура,Со-фия 2007
2.Albanese A, Bhatia K, Bressman SB, et al. Phenomenology and classification of dystonia: A consensus update. Mov Disord. 2013;28:863-873
3.Dhaenens CM, Krystkowiak P et al., Clinical and genetic evalution in a French population presenting with primary focal dystonia. Movement disorders, 2005, 20, 7, 822-825
4.Fahn S,Clinical features and diagnosis of Huntington's disease, tardive dyskinesia and
dystonias, ^Neurotransmitters and Neuropeptides, Ed:Teychenne,P.F.,Excerptra Medica, Asia Pacific Congress Series No32, Taipei, 1983, 34-40
5.Hallet M,Blepharospasm. Recent advances.Neurology, 2002, 59, 1306-1312
6.Ropper A, Brown R, Tremor, myoclonus,focal dystonias and tics., In:Adams and Victors Principles of Neurology-8th ed., McGraw-Hill, Inc., New York, 2005, 895-958
7.Tolosa E, Kulisevsky J, Pathophysiology of cranial dystonia:a review. In:Disorders of movement:Clinical, pharmacological and physiological aspects. Eds:Quinn N P, Jenner PG, Academic Press, Harcourt Brace Jovanovich Publishers,London, 1989, 263-273
8.Tolosa E, Marti M, Adult-onset idiopathic torsion dystonias. In:Movement Disorders, Neurologic Principles and Practice.Eds.:Watts RL, Koller WC, McGraw-Hill, New York, 2004,511-525
Лице за контакт:д-р Веселина Дошева e-mail:vsd1@abv.bg Клиника по Нервни Болести УМБАЛ"Свети Георги"-ЕАД гр.Пловдив Бул.Васил Априлов 15 А
