CC BY
4
034-036
СБОРНИК ТЕЗИСОВ
Внезапная сердечная смерть
034 КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
АРИТМОГЕННОЙ КАРДИОМИОПАТИИ УДЕТЕЙ
Засим Е. В.1, Чакова Н. Н.2, ДолматовичТВ.2, НиязоваС. С.2 'Республиканский научно-практический центр "Детской хирургии", Минск; 2Институт генетики и цитологии НАН Беларуси, Минск, Беларусь matatova@maiI . ru
Аритмогенная кардиомиопатия (АКМП) — генетически детерминированное заболевание миокарда, характеризующееся желудочковыми аритмиями, повышенным риском внезапной сердечной смерти (ВСС) и прогрессирующим фиброзно-жировым замещением кардиомиоцитов, начинающимся чаще с правого желудочка ВСС может быть первым и единственным ее проявлением . У молодых спортсменов АК является причиной до 15% случаев ВСС . Распространенность заболевания в общей популяции составляет 1:2000 — 1:5000, чаще у мужчин (3:1) . По данным патолого-анатомических исследований, при жизни диагностируется лишь около четверти случаев . Среди умерших от синдрома внезапной смерти в возрасте от рождения до 18 лет некоронарогенные изменения в миокарде находят с частотой 20-40% .
Материал и методы. Двум неродственным пробандам мужского пола было проведено клинико-инструментальное обследование, включавшее общепринятый биохимический анализ крови, ЭКГ в 12 отведениях (ЭКГ-12), суточное мони-торирование ЭКГ (СМ ЭКГ), трансторакальную эхокардио-графию (ТТЭ) и МРТ сердца с отсроченным контрастированием Поиск мутаций в кодирующих последовательностях генов, ассоциированных с развитием АК, проводили методом высокопроизводительного секвенирования (NGS) с использованием панели генов TruSight Cardio (Illumina) .
Результаты. Пациент С . впервые обратился с жалобами на сердцебиение во время тренировки в возрасте 15 лет. Была назначена антиаритмическая терапия (ААТ), которую получал нерегулярно . Через 6 месяцев возникло синкопаль-ное состояние на фоне физической нагрузки: на ЭКГ и ХМ зарегистрированы эпизоды мономорфной и полиморфной ЖТ. Выполненные Эхо-КГ и МРТ с контрастированием не выявили достоверных критериев АКМП В семейном анамнезе пациента — ВСС у отца (на фоне физической нагрузки) и у дедушки в возрасте 40 и 54 лет, соответственно . Назначена ААТ (соталол) . От имплантации ИКД категорически отказались. По результатам генетического тестирования у пациента С .в 9 экзоне гена PKP2 в гетерозиготном состоянии выявлен патогенный вариант V класса c . 1912C>T (p . GIn638*, rs397517012), который приводит к преждевременной остановке синтеза плакофилина 2 Вариант неоднократно упоминается в научных публикациях, как ассоциированный с развитием АКМП
У пациента Н . в возрасте 13,5 лет развился приступ пароксизмальной тахикардии с ЧСС 200 уд ./мин, продолжавшийся несколько часов и купированный внутривенным введением амиодарона Тогда же выявлены изменения на ЭКГ (ЖЭС, эпсилон-волна) . При госпитализации в РНПЦ ДХ на Эхо-КГ обнаружены дилятация и дисфункция ПЖ, на рентгенограмме — расширение тени сердца . После дообследования, проведения эндокардиального ЭФИ выставлен диагноз АКМП и имплантирован ИКД • Назначена ААТ. У пациента Н .в 5 интроне гена DSG2 выявлен патогенный вариант c . 523+1G>A (rs553299589), приводящий к нарушению канонического сайта сплайсинга и аномальному белку или транскрипту, который подвержен нонсенс-опосредованному распаду Другие варианты в этом положении (c . 523+1G>C и c . 523+2T>C) также зарегистрированы у пациентов с АК
Заключение. К настоящему моменту установлено, что пациенты с мутаций в гене DSG2 имеют более высокий риск развития терминальной стадии сердечной недостаточности,
чем носители мутаций в гене PKP2. Однако мутации в обоих генах ассоциированы с высоким риском ВСС из-за нарушений ритма сердца .
035 РОЛЬ QT ДИНАМИКИ
В СТРАТИФИКАЦИИ РИСКА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ БОЛЬНЫХ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ
Макаров Л. М.
Центр синкопальных состояний и сердечных аритмий ФНКЦ ДиП ФМБА России, Москва, Россия
csssa@mail ru
Одной из основных групп с наиболее высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС) являются больные c хронической сердечной недостаточностью (ХСН) . В большинстве случаев ВС происходит в ночное время . Степень ХСН и значения фракции выброса (ФВ) левого желудочка являются основными факторами риска ВСС, но нередко внезапно погибают больные с сохранной ФВ Основываясь на анализе проведенных исследований по теме, собственных материалов, высказано мнение о возможной роли нарушенной адаптации (т. н . "гиперадаптации") интервала QT к ЧСС при холтеровском мониторировании (slope QT/RR >0,24) у больных с ХСН, с максимальным и неадекватным норме удлинением интервала QT в ночное время, что предрасполагает к запуску жизнеугрожающих желудочковых та-хиаритмий и ВСС при ХСН в ночное время Выявление "гиперадаптации" slope QT/RR >0,24 у больных с ХСН может формировать группу повышенного риска по ВСС и быть дополнительным показанием в имплантации кардиоверте-ра-дефибриллятора .
036 ЧТО СКРЫВАЕТСЯ ЗА ВНЕЗАПНОЙ СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТЬЮ У ДЕТЕЙ
Трофимова Т. А., Полякова Е. Б., Термосесов С. А., Школьникова М. А.
НИКИ педиатрии и детской хирургии им . акад . Ю . Е . Вель-тищева; ФГАОУ ВО РНИМУ им . Н . И . Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Belozertseva@mail . ru
Внезапная сердечная смерть (ВСС) может быть вызвана структурными и функциональными заболеваниями сердца или первичными каналопатиями . В РФ в 2021 году внезапно умерло 2723 человека, количество детей не приведено .
Цель. Установить взаимосвязь клинических и ЭКГ проявлений с развитием эпизода ВСС .
За период с 2018 по 2021 год обследовано 11 детей, перенесших остановку сердца с успешной реанимацией Пациенты были в возрасте от 1 до 16 лет, у всех однократный первый эпизод ВСС Условия развития эпизода ВСС у наших пациентов были различными: сон, физическая нагрузка, пребывание в воде, покой и др Пациентам проведено комплексное обследование, с инвазивным ЭФИ, а также генетическое тестирование
Синкопальные состояния до развития эпизода ВСС отмечались только у 4 пациентов и не имели признаков, характерных для аритмогенных приступов . При анализе семейного анамнеза у 2 детей отмечены случаи ВСС у членов семьи, обмороки у членов семьи у 1 ребенка, в двух случаях органические заболевания у членов семьи 2 детям в процессе обследования имплантированы устройства длительной регистрации ЭКГ При проведении инвазивного ЭФИ только у 1 пациента индуцирована устойчивая фибрилляция предсердий . При проведении генетического исследования только у 3 детей не было выявлено значимых мутаций . У 1 пациента с гипертрофической кардиомиопатией была выявлена патогенная мутация в гене белка миозина MYH7, также отмеча-
СБОРНИК ТЕ ЗИСОВ
037-038
лись патогенные мутации в гене натриевых каналов 8СК5А (1 пациент), ТРМ1 (1 пациент) и др .
У 7 детей из 11 был установлен диагноз кардиомиопа-тии, у 1 — первичный синдром удлиненного интервала ОТ, у 1 — фибрилляция предсердий, у 2 — идиопатическая фибрилляция желудочков . Тактика лечения у пациентов у 9 из 11 пациентов с перенесенным эпизодом ВСС включала имплантацию кардиовертера-дефибриллятора и назначение р-бло-каторов.
Заключение. Среди пациентов, перенесших остановку кровообращения с успешной реанимацией, 64% составляют больные с органическими заболеваниями миокарда . Единственный случай пациента с первичным синдромом удлиненного интервала ОТ свидетельствует об успешности существующей диагностики этого заболевания . Результаты генетического исследования является значимыми, но не определяющими для окончательного диагностирования причин ВСС
Имплантируемые антиаритмические устройства
037 ЭЛЕКТРИЧЕСКАЯ НЕСТАБИЛЬНОСТЬ МИОКАРДА У ПАЦИЕНТОВ С ИМПЛАНТИРОВАННЫМИ КАРДИОВЕРТЕРАМИ-ДЕФИБРИЛЛЯТОРАМИ Фролов А. В., Козлов И. Д., Гончарик Д. Б., Мельникова О. П., Воробьев А. П., Плащинская Л. И., Апанасевич В. В.
Республиканский научно-практический центр "Кардиология", Минск, Беларусь frolov. minsk@gmail . com
Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов (ИКД) является прогрессивной малоинвазивной технологией профилактики внезапной сердечной смерти . При этом вопрос индивидуального прогнозирования шоковой терапии у пациентов после ИКД пока не изучался .
Цель. Разработка метода прогнозирования рецидивирующих жизнеугрожаюших аритмий у пациентов с имплантированными ИКД по данным маркеров электрической нестабильности миокарда
Материал и методы. Обследовано 96 пациентов с ИКД, ср . возраст 65,0±6,1 лет, мужчин 91,1% . Среди них 83% пациентов с ИБС, 22,6% с постинфарктным кардиосклерозом, 22,6% с кардиомиопатией, класс II-III по NYHA. Группа сравнения — 119 пациентов без ИКД .
Контролировали ЭКГ-12, эхоКГ, ХМ-ЭКГ и ЭКГ высокого разрешения с компьютерной оценкой маркеров электрической нестабильности миокарда, В том числе фрагментация комплекса QRS, угол QRS-T, ОТкорр . , дисперсии QRS,
ОТ, ХТ, Треак-Тепё, альтернация Т волны, турбулентность и замедление сердечного ритма. Использовалась программа "Интекард 7 . 4" (разработка РНПЦ "Кардиология") .
Результаты. У пациентов с ИКД в фазе деполяризации значимо выше были частота превышения угла ОК8-Т>1059 42,3±5,9 против 22,7±3,8% (р=0,002) и частота превышения дисперсии ОЯ8>40 мс 62,0±5,7 против 42±4,5% (р=0,008), чем в группе сравнения В фазе реполяризации у пациентов с ИКД значимо выше частота ОТкорр . >450 мс 47,9±5,9 против 15,1±3,3% (р=0,024), частота превышения дисперсии ОТ>70 мс 88,7±3,8 против 77,3±3,8% (р=0,036) и частота превышения дисперсии 1Т>70 мс 93,0±3,0 против 76,4±3,9% (р=0,034), чем в группе сравнения Тренд дисфункции вегетативной регуляции у пациентов с ИКД не выявлен
По данным ЭКГ-маркеров электрической нестабильности миокарда синтезирована модель прогноза жизнеугрожа-ющих тахиаритмий у пациентов с ИКД Площадь под кривой АиС = 0,796; чувствительность — 74%; специфичность — 73%; коэффициент правдоподобия — 71,3% . У 7 (39,7%) из 68 пациентов зафиксированы аппаратные срабатывания ИКД на аритмические события (устойчивая ЖТ, фибрилляция желудочков, антитахикардическая терапия) В числе предикторов аппаратной терапии оказались ЖТ, электрический шторм или сахарный диабет 2 типа в анамнезе, а также увеличение конечно-диастолического диаметра левого желудочка (р<0,001) .
Заключение. Установлено, что электрическая нестабильность миокарда у пациентов после имплантации ИКД значимо выше, чем в группе контроля Поиск новых предикторов вероятности шоковой терапии продолжается
Инструментальное обеспечение неинвазивной электрокардиологии
038 ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЭЛЕКТРИЧЕСКОЙ ОСИ СЕРДЦА ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ
Бодин О. Н.2, Едемский М. В.1, Кручинина Н. Э.2, Сержантова Н. А.2
1Пензенский государственный университет, Пенза; 2Пен-зенский государственный технологический университет, Пенза, Россия
кгисЫтпапе@ятаП . сот
В настоящее время сердечно-сосудистые заболевания (ССЗ) занимают первое место по причинам смертности . Актуальным вопросом в кардиологии является поиск неинва-зивных показателей, которые характеризовали бы достаточно точно прогноз у пациентов из групп риска различных категорий . Одним из обязательных информационных показателей электрической активности сердца (ЭАС) при анализе ЭКГ является электрическая ось сердца (ЭОС)
Цель. Определение ЭОС для выявления сердечно-сосудистых осложнений (ССО) .
Материал и методы. Отклонение ЭОС определяют по углу альфа а . Величину а находят по специальным таблицам или схемам, предварительно определив на ЭКГ алгебраическую сумму зубцов желудочкового комплекса Различают следующие положения ЭОС: горизонтальное, если а = от 0 до +40°; нормальное, если а = от +40 до +70°; вертикальное, если а = от +70 до +90° .
Изменение ЭОС зависит от внесердечных факторов: у людей с высоким стоянием диафрагмы или гиперстениче-ской конституцией ЭОС принимает горизонтальное положение У высоких лиц с низким стоянием диафрагмы ЭОС расположена более вертикально
В случае а > +90° фиксируется гипертрофия правого желудочка и/или блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса . В случае а < -0° фиксируется гипертрофия левого желудочка и/или блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса
Результаты. По мнению авторов, наличие информации об изменении ЭОС позволяет оперативно оценить состояние сердечно-сосудистой системы . При этом очевидно, что обнаружить эти изменения ЭОС можно только в результате сравнения двух ЭОС: "нормальной" ЭОС для данного пациента, определённой ранее в стандартных условиях регистра-
