CC BY
2178
Болезнь Пайра
Болезнь Пайра
Л.В. Глазунова*, Р.Г. Артамонов**, Е.Г. Бекташянц**, Е.В. Куйбышева**, Н.И. Кирнус**, И.А. Бурданова**, Н.Н. Чижикова*, О.Л. Шиц*
* Морозовская городская детская клиническая больница г. Москвы ** Кафедра детских болезней Лечебного и Медико-биологического факультетов РГМУ
Болезнь Пайра представляет собой симп-томокомплекс, возникающий при стенозе толстой кишки, который обусловлен ее перегибом в селезеночном углу. Клинически заболевание проявляется приступообразной болью в животе, которая усиливается после физической нагрузки и приема большого количества пищи, запорами, чувством давления или полноты в левом верхнем квадранте живота, признаками хронической кишечной интоксикации (снижением аппетита, тошнотой, рвотой, головными болями, раздражительностью). У части больных обнаруживается толсто-тонкокишечный рефлюкс.
По данным различных авторов болезнь Пайра является причиной хронического запора почти в половине случаев. Однако определенные трудности в диагностике и недостаточная осведомленность врачей о данном заболевании приводят к тому, что люди, страдающие болезнью Пайра, длительное время получают лечение по поводу других заболеваний органов брюшной полости.
Решающим методом диагностики болезни Пайра является ирригография. Рентгенологическая картина имеет ряд особенностей: поперечная ободочная кишка свисает в полость малого таза в виде "гирлянды" с перегибами в области печеночного и селезеночного углов. Часто наблюдается замедление эвакуации содержимого толстой кишки (в основном правосторонний коло-стаз), уменьшение гаустрации и расширение просвета кишки.
Лечение пациентов с болезнью Пайра начинается с назначения курса комплекс-
ной терапии. Большое значение придается диете: пища должна быть легкоусвояемой, высококалорийной, с высоким содержанием органических кислот и растительной клетчатки, но без избыточного количества шлаков. Назначаются слабительные средства растительного происхождения, спазмолитики, ферменты, витамины, физиотерапия (электрофорез, диатермия, токи УВЧ), массаж живота, лечебная общеукрепляющая гимнастика.
При отсутствии эффекта от консервативной терапии, прогрессировании симптомов заболевания (хронической интоксикации, болевого синдрома), а также при развитии толстокишечной непроходимости показано оперативное лечение. При болезни Пайра выполняется резекция поперечной ободочной кишки с наложением прямого анастомоза по специальной методике или лапароскопическое низведение селезеночного изгиба ободочной кишки путем рассечения ободочно-селезеночной и ободочно-диафрагмальной связок.
Собственное наблюдение
Пациентка 13 лет поступила с жалобами на хроническую задержку стула до 6—8 дней (стул чаще после приема слабительных средств, иногда самостоятельный, без боли, часто фрагментированный), боли в животе, тошноту, раздражительность.
Анамнез
Девочка родилась от 4-й беременности, 1-х родов на сроке 38 нед путем кесарева сечения. Беременность протекала с гесто-
-Лечейш даМЖВ Г
Случай из практики
Рентгенография органов брюшной полости после приема бария: а) через 12 ч; б) через 24 ч.
зом, в связи с цитомегаловирусной инфекцией проводилась противовирусная (иммуноглобулин) и гормональная терапия. Масса тела при рождении 3250 г, рост 50 см.
С рождения находилась на искусственном вскармливании. До 1 года состояла на учете у невролога по поводу перинатальной энцефалопатии. Часто болеет острыми респираторными заболеваниями. Состоит на учете у кардиолога по поводу атриовентри-кулярной блокады I степени. С 7 лет беспокоят головные боли. Эмоциональный фон снижен, в последнее время отмечается раздражительность.
Склонность к запорам отмечалась с рождения, до 1 года стул был 1 раз в 2—3 дня, в последующем запоры сохранялись. Аппетит снижен, избирателен. В рационе преобладают продукты с небольшим содержанием пищевых волокон и органических кислот. Периодически беспокоят боли в животе, усиливающиеся после физической нагрузки и приема большого количества пищи.
Данные осмотра и обследования
Телосложение правильное. Масса тела 42 кг, рост 155 см, индекс массы тела 17,5 кг/м2. Кожные покровы чистые, обычной окраски, отмечаются "заеды" в углах рта. Ногти и волосы не изменены. Перифе-
Лечебное дело 4.2008-
рические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание проводится во все отделы, везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный.
Слизистая оболочка полости рта розовая, чистая. Язык обложен белым налетом у корня, отмечается сглаженность сосочков. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, болезненный в эпигастральной и правой подвздошной области. При пальпации нисходящего отдела толстой кишки определяется ее тестоватая консистенция, диаметр около 3 см, повышенное газообразование. Печень и селезенка не увеличены. При пальцевом исследовании прямой кишки отмечается умеренный спазм наружного анального сфинктера, ампула пустая. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Неврологический статус без особенностей.
Общий анализ крови: гемоглобин — 136 г/л, эритроциты — 4,4 х 1012/л, тромбоциты — 259 х 109/л, лейкоциты — х109/л, палочкоядерные — 3%, сегментоядерные — 55%, эозинофилы — 3%, лимфоциты — 32%, моноциты - 7%, СОЭ - 9 мм/ч. Общий анализ мочи: плотность 1020, белок — следы, лейкоциты - 1-3 в поле зрения. Биохимический крови: общий белок — 75 г/л, мочевина — 35 ммоль/л, холестерин — 4,3 ммоль/л, прямой билирубин — 2 мкмоль/л, непрямой билирубин — 18,4 мкмоль/л, тимоловая проба — 1,7 ед., АлАТ — 11 Ед/л, АсАТ — 21 Ед/л.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек и малого таза: эхо-структура печени неоднородна, сосуды прослеживаются до периферии, с выраженным уплотнением перипортального тракта. Поджелудочная железа размерами 20, 15, 28 мм, отек в области хвоста. Вир-сунгов проток диаметром 6 мм, стенки уплотнены. В кишечнике определяется обилие газов и каловых масс. Отмечается расширение ампулы прямой кишки, стенки ее
уплотнены. Со стороны внутренних половых органов отклонений не выявлено.
Эзофагогастродуоденоскопия: слизистая оболочка пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки без видимых изменений. В просвете и на стенках двенадцатиперстной кишки мутная желчь. Заключение: дисфункция двенадцатиперстной кишки.
Рентгенография органов брюшной полости после приема бария (рисунок): через 12 ч бариевая взвесь видна в восходящем и поперечном отделе ободочной кишки, следы бария в тонком кишечнике, поперечный отдел ободочной кишки проецируется в малом тазу, перегибы в печеночном и селезеночном углах. Через 24 ч бариевая взвесь определяется в поперечной ободочной и сигмовидной кишке, при этом поперечный отдел проецируется в малом тазу, перегибы в печеночном и селезеночном углах.
Диагноз и лечение
На основании жалоб, данных анамнеза, осмотра, данных дополнительных методов исследования установлен клинический диагноз: болезнь Пайра, хронический запор, кологенный, субкомпенсированный.
Пациентке назначено лечение: диета № 5, фламин, карсил, липоевая кислота, витамин В1, мезим форте, метеоспазмил, викаир, электрофорез с новокаином на переднюю брюшную стенку, массаж живота, лечебная гимнастика. В результате удалось
добиться самостоятельного стула 1 раз в 3 дня, болевой синдром купирован, значительно уменьшились признаки хронической каловой интоксикации: улучшился аппетит, уменьшилась раздражительность, исчезли головные боли.
Таким образом, для диагностики болезни Пайра достаточно тщательного сбора анамнеза и клинического осмотра в сочетании с данными рентгенографии органов брюшной полости с бариевой взвесью. Наше наблюдение показало, что положительный эффект может быть получен и в результате консервативной терапии, хотя это не должно быть поводом для отказа от хирургической коррекции.
Список литературы
Григорьев П.Я., Яковенко А.В. Клиническая гастроэнтерология. М.: Мед. информ. агентство, 2004. С. 532-549. Детская гастроэнтерология / Под ред. Баранова А.А. М.: Медицина, 2004. С. 499-530.
Златкина А. Р. Лечение хронических болезней органов пищеварения. М.: Медицина, 1994. Ленюшкин А.И. Хирургическая колопроктоло-гия детского возраста. М.: Медицина, 1999. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний / Под ред. Баранова А. А., Самсыги-ной Г.А. М.: Литера, 2007. Т 2. С. 205-248. Loening-Baucke V. Constipation in children // NEJM. 1998. V. 339. № 16. P. 1155-1156.
lâ
АТМОСФЕРА
На сайте www.atmosphere-ph.ru вы найдете электронную версию журналов "Лечебное дело", "Атмосфера. Пульмонология и аллергология", "Астма и Аллергия", "Атмосфера. Кардиология", "Легкое сердце", "Атмосфера. Нервные болезни", "Нервы",
переводов на русский язык руководств и популярных брошюр GINA (Глобальная инициатива по бронхиальной астме) и GOLD (Глобальная инициатива по хронической обструктивной болезни легких), ARIA (Лечение аллергического ринита и его влияние на бронхиальную астму), ИКАР (Качество жизни у больных бронхиальной астмой и ХОБЛ), Стандарты (ATS/ERS) по диагностике и лечению больных ХОБЛ.
-Лечебное дело 4.2008
