CC BY
95
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК 2015 Том V, № 3
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Цуман В.Г.
БОЛЕЗНЬ ПАИРА У ДЕТЕЙ
Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского (МОНИКИ)
Tsuman V.G.
PAYR'S SYNDROME IN CHILDREN
Moscow Regional Research Clinical Institute named after M.F. Vladimirovsky (MONIKI)
Резюме
Дано определение и описаны основные симптомы синдрома Пайра у детей. Особенности операций на толстой кишке при синдроме Пайра - замена резекции поперечной кишки пересечением диафрагмально-поперечно-ободочной связки и сбариванием мезоколон, восстановление анатомических соотношений в брюшной полости.
Ключевые слова: синдром Пайра, замена резекции кишки мезопликацией, колопроктология, дети
Abstract
Children. Peculiarities of surgeries on the large intestine in Payr's syndrome, replacement of double-barrel transverse colon resection with the transection of the lig. phrenicocolicum and mesocolon threading, restoration of anatomical arrangements in the abdominal cavity.
Key words: Payr's syndrome, replacement of resection with mesoplication, coloproctology, children
Под синдромом Пайра понимают опущение удлиненной поперечной ободочной кишки с фиксацией ее селезеночной кривизны и формированием перегиба кишечной трубки (так называемая пайеровская «двустволка»), что сопровождается симптомокомплексом хронических запоров и периодических немотивированных болей в животе. Это врожденное заболевание, в основе которого лежит аномалия в виде короткой диафрагмально-толсто-кишечной связки.
Высокое расположение селезеночного угла толстой кишки, которое приводит к образованию «двустволки» и стенозу кишки в этом углу, обычно сопровождается провисанием поперечно-ободочной кишки, застоем в ней каловых масс и возникновением запоров. Подобная патология впервые была описана И. Пайром в 1910 г.
Данная патология вызывает ряд симптомов, симулирующих различные заболевания: боли, ирради-ирующие в левую поясничную область и в область сердца, вздутие живота, скопление газов и перитоне-альные спайки [3, 9]. Дети часто жалуются на боли в подреберье, которые объясняют застоем крови в селезенке при беге или другими причинами. Болезнь Пайра может симулировать симптомы «острого живота», мезоаденита, колита, гастрита и пр.
По нашему мнению, боли связаны с диафраг-мально-толстокишечной связкой (Lig. Phrenicocolicum sinistrum), которая при переполнении кишки тянет диафрагму книзу с иррадиацией болей в левое подреберье. Указание на диафрагмально-поперечно-ободочную связку как причины болей в подреберье при синдроме Пайра в доступной литературе мы не встретили. Наибольшее число работ посвящено лечению болезни Пайра у взрослых больных, есть немногочисленные исследования, посвященные лечению болезни Пайра у детей.
При синдроме Пайра возникает опущение поперечно-ободочной кишки, порой достигающее малого таза. В свое время Пайр предложил подшивать ее к большой кривизне желудка [11]. В.Р. Брай-цев [1] желудочно-ободочную связку подшивал к передней брюшной стенке. Однако обе операции не получили широкого применения.
В некоторых работах можно встретить сообщения о резекциях селезеночного угла или анастомозах между петлями «двустволки». Однако предпочтение отдают резекциям поперечно-ободочной кишки. Так, А.А. Мурзалиев [4] наблюдал 157 детей с болезнью Пайра. Были прооперированы 23 ребенка: проведены резекции поперечно-ободочной кишки с анастомозом «конец в конец», часть резециро-
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК 2015 Том у,№3
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Рис. 1. Типичная ирригограм-ма при синдроме Пайра
Рис. 2. Типичная ирригограм-ма при синдроме Пайра
ванной кишки подшивали к заднебоковым отделам брюшины. В ряде наблюдений возникли стенозы. Удовлетворительный результат был получен в 84% наблюдений, остальным детям проводили длительное консервативное лечение. А.Н. Смирнов оперировал 25 детей с болезнью Пайра, которым тоже проведена резекция поперечно-ободочной кишки. Подобные операции осуществляли Н.Л. Кущ [3] и Е.И. Дорофеева [2]. Эндоскопические операции при болезни Пайра проводились в Уфимском мединституте. Операции состояли из резекции части ободочной кишки с «двустволкой» и левой половиной ободочной кишки [6].
Дифференциальный диагноз синдрома Пайра проводят с колоноптозом, при котором опущены не только поперечно-ободочная кишка, но и ее печеночный и селезеночный углы, однако при этом отсутствует пайерская «двустволка».
Нами проведено 11 операций у детей с синдромом Пайра. В первых 2-х операциях мы накладывали межпетельный анастомоз. Однако, выяснив причину образования «двустволки», впоследствии от этого отказались.
Рис 3. Типичная ирриго-грамма при синдроме Пайра, показана крайняя степень опущения кишки
Рис. 4. Хирургическое лечение долихосигмы. Показана нормальная кишка и продемонстрирован порядок наложения швов
Операцию проводили следующим образом. Первым этапом после верхнесрединной лапаро-томии осуществляли мобилизацию селезеночного угла толстой кишки. Во всех случаях диафрагмаль-но-толстокишечная связка была короткой, а в ряде наблюдений она вообще была не выражена, и ее селезеночный угол был сращен с диафрагмой. Вторым этапом ликвидировали «двустволку», которую в ряде наблюдений пришлось расправлять острым путем. Третьим этапом было восстановление нормального расположения поперечно-ободочной кишки, которая часто достигала малого таза. Для этого мезоколон прошивали толстыми капроновыми нитями пунктирным швом таким образом, чтобы в швы при затягивании ниток в сосуды не попадали и кровообращение в мезоколоне не нарушалось. Обычно хватало 4 стежков - по краям мезоколона и посередине. После стягивания швов мезоколон принимал свое физиологическое положение. Рану ушивали обычным способом. Таким образом, мы избегали резекции кишок и отказывались от анастомозов «двустволок». Предложенный новый метод лечения болезни Пайра значительно сокращает время и сложность операций [7].
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК 2015 Том V, № 3
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Заключение
Наш опыт показывает, что операции при синдроме Пайра должны состоять из трех этапов:
1. Обязательное пересечение диафрагмально-поперечно-ободочной связки.
2. Мобилизации «двустволки».
3. Ликвидации пролапса поперечно-ободочной кишки путем сбаривающих швов на мезоколо-не для восстановления анатомических взаимоотношений в брюшной полости.
Авторы
ЦУМАН Доктор медицинских наук, профессор, действительный член Нью-Йоркской
Вадим Григорьевич академии наук
Список литературы
1. Брайцев В.Р. Операция при опущении желудка: Справочник хирургических операций. - Киев: Здоров'я, 1979. С. 66.
2. Дорофеева Е.И. Болезнь Пайра у детей. Клиника, диагностика, хирургическое лечение и реабилитация: Авгореф. дисс. ... канд. мед. наук. - М., 2008.
3. Кущ Н. Л. Что такое болезнь Пайра; http//www.Genon.
4. МурзалиевА.А. Болезнь Пайра у детей. Клиника, диагностика, лечение: Автореферат дисс. ... канд. мед. наук. -Ростов-н/Д., 1991.
5. Смирнов А. Н. Болезнь Пайра; http//www.neotlang.ru.
6. http://www.bgmy.ru; Башкирский государственный медицинский университет
7. Цуман В.Г. Способ лечения болезни Пайра. Патент № 2 312 617.
8. Словарь-справочник синдромов и симптомов заболеваний. - Варшава, 1968. С. 155.
9. Лазовскис И. Справочник клинических симптомов. - М.: Медицина, 1981. - 202 с.
10. Большая медицинская энциклопедия. - М.: Медгиз. Т. 22. С. 1012.
11. Матяшин И.М., Глузман А.М. Справочник хирургических операций. - Киев: Здоров'я, 1979. - 294 с.
