Атипичная тератоид-рабдоидная опухоль (атро) центральной нервной системы (ЦНС) у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

токсикацией, усугубляемой предоперационной химиолучевой терапией. Применялись следующие комплексы средств поддержания жизнеспособности аутотрансплантата: 1-я группа (п = 37) - НМГ (фрак-сипарин), трентал, контрикал; 2-я группа (п = 15) -кетопрофен, трентал, контрикал; 3-я группа (п = 20) -НМГ, перфторан, контрикал; 4-я группа - НМГ, кетопрофен, контрикал. Набор 4-й группы был приостановлен в связи с неоправданным увеличением инт-раоперационных кровопотерь. На всех этапах исследования использовался комплекс антиоксидантов (токоферола ацетат, аскорбиновая кислота, актовегин). Контрикал, как средство профилактики и коррекции посттравматических нарушений в оперируемых тканях, применялся во время операции и в течение 2-3 сут после операции (30000 АТрЕ/сут). Фраксипа-рин (в дозе 0,3-0,6 мл с учетом массы тела больного) и кетопрофен (в дозе 100 мг в/м за 1 ч до операции, и далее каждые 8 ч под контролем показателей системы гемостаза) использовались, начиная с этапа пре-медикации и далее после операции. В/в капельную инфузию перфторана начинали на этапе формирования аутотрансплантата (в среднем 4,5 мл/кг), далее после операции в течение 2 дней (в среднем 3,3 мл/кг). Трентал - во время операции в дозе от 5,0 (100 мг пенток-сифиллина) до 20,0 мл в/в капельно, после операции 2-3 раза в сут по 5,0 мл в течение 8-12 дней.

В работу включены 79 онкологических больных в возрасте 46 ± 1,4 года, у большинства диагностированы Ш-1У ст. заболевания в связи с массивным местным распространением опухолей. У 57 % больных

были опухоли головы и шеи, у 27,8 % - опухоли верхнего отдела пищеварительного тракта (полость рта, рото- , гортаноглотка), в 11,4 % - опухоли опорнодвигательного аппарата. На всех этапах исследования показатели гомеостаза (гемодинамические показатели, КОС крови и др.) в 3 основных группах оставались в пределах стресс-нормы. Состояние гемокоагуляции и реологии на этапах исследования контролировали по показателям гемостазиограммы, электрокоагуло-граммы, вискозиметрии.

Получены следующие исходы пластических операций: положительные результаты (полное приживление аутотрансплантата) в 84,8 %, удовлетворительные результаты (частичный некроз лоскутов) - 7,6 % случаев, неудовлетворительные результаты у 4 больных (5,1 %) с тотальными некрозами аутотрансплантатов. В 2 случаях были летальные исходы, причины -ОНМК по геморрагическому и ишемическому типу. Таким образом, положительные результаты операций были у 92,4 % больных.

Выводы. Наиболее оптимальными лечебно-профилактическими комплексами являются: “фраксипа-рин, трентал, контрикал” и “фраксипарин, перфторан, контрикал”. Частичные и тотальные некрозы аутотрансплантатов в разные сроки п/о периода в основном связаны с повреждающим действием длительных и/или повторных аноксий тканей аутотрансплантата. Геморрагические осложнения представляют особую опасность при операциях с нейрохирургическим компонентом в связи с возможным развитием внутримозговой гематомы с летальным исходом.

АТИПИЧНАЯ ТЕРАТОИД-РАБДОИДНАЯ ОПУХОЛЬ (АТРО) ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (ЦНС) У ДЕТЕЙ

О.Г. Желудкова1, А.Г. Коршунов4, М.Г. Русанова1, И.Д. Бородина1, С.В. Горбатых2,

А.Г. Меликян4, С.К. Горелышев4, О.И. Щербенко5, Н.И. Зелинская5, В.И. Озерова4

НИИ ДГ М3 РФ', МДКБ2, РДКБ3, НИИНХ им. Н.И. Бурденко4, РНЦ РР5, г. Москва

АТРО ЦНС является редкой опухолью, отличительная особенность которой крайне агрессивное течение с метастазированием по ЦНС и низкая чувствительность к химиотерапии (ХТ) и лучевой терапии (ЛТ).

Материал и методы. С 2002 г. лечение получали 9 пациентов с первичной АТРО ЦНС в возрасте 1,314 лет (медиана 1,9 лет). У всех диагноз подтвержден

иммуногистохимией: выявлена экспрессия актина гладкомышечных клеток в “рабдоидном” компоненте опухоли. Инициально стадия М0 установлена у 6, М1 - у 1, М3 - у 2 больных. У всех пациентов с АТРО опухолевых проявлений за пределами ЦНС не наблюдалось. Лечение было гетерогенным. 8 больным выполнено удаление опухоли, из них у 5 - остаточная опухоль. В одном случае сделана стереотаксическая

биопсия (СТБ). 6 больных получили ХТ с последующей ЛТ, 1 ребенку проведена ЛТ, 1 - в настоящее время получает ХТ, 1 ребенок (с СТБ) не получал лечения. Медиана наблюдения 8 мес (3-36 мес).

Результаты. Общая выживаемость (08) составила 0,25 ± 0,15 %. Медиана 08 - 9 мес. Прогрессирование болезни (ПБ) наблюдалось у 8 больных: у 3 - во время

ХТ, у 4 - после ЛТ, один ребенок умер до начала лечения. У больного, получающего ХТ в настоящее время, эффект не оценен. Умерли 6 больных от ПБ - продолженный рост опухоли и метастазирование по ЦНС.

Выводы. Прогноз для больных АТРО ЦНС крайне неблагоприятный. В настоящее время нет доказанной излечивающей терапии для этих опухолей.

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ИНТРАКРАНИАЛЬНЫХ ГЕРМИНАТИВНО-КЛЕТОЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ (ГКО) У ДЕТЕЙ ПО ПРОТОКОЛУ SIOP CNS ОСТ-96

О.Г. Желудкова1, М.Г. Русанова1, С.В. Горбатых2, Б.В. Холодов3, О.И. Щербенко4, И.Д. Бородина1, А.Г. Меликян5, В.И. Озерова4

НИИ детской гематологии М3 РФ1, МДКБ № 12, НИЦ мед. помощи детям3, РНЦ РР4, НИИНХ им. Н.И. Бурденко5, г. Москва

Цель исследования. Оценить эффективность химио-лучевого лечения больных интракраниальными ГКО.

Материал и методы. 41 больной в возрасте 6-17 лет (медиана 14 лет) с ГКО получали химиолучевое лечение: 17 больных герминомой - 4 цикла ХТ (кар-боплатин/этопозид, ифосфамид/этопозид) с последующей ЛТ (М0-стадия - локально 40 Гр, М1-М3 - кра-ниоспинальное облучение (КСО) 24 Гр + boost на ложе опухоли 16 Гр) и 24 больных негерминомными герминативно-клеточными опухолями (НГГКО) -4 цикла ХТ (цисплатин/этопозид/ифосфамид), ЛТ (М0 - локально 54 Гр, М1-М3 - КСО 30 Гр + boost 24 Гр).

Результаты. Полный ответ (ПО) достигнут у 32 (78 %), частичный (ЧО) - у 7 больных (19,5 %). Общая выживаемость (OS) составила 0,83 ± 0,07, выживаемость без прогрессирования (PFS) - 0,77 ± 0,08. Медиана наблюдения 35 мес (3-70 мес). Прогрессирова-

ние болезни (ПБ) наблюдалось у 7 пациентов (19,5 %): метастазирование по желудочковой системе - 4, в спинной мозг - 1, продолженный рост опухоли -2 больных. РБ8 больнык герминомой составила 0,78: М0-стадия - 0,67, М1-М3 - 1,0 (р=0,34). РБ8 больных НГГКО - 0,77: М0-стадия - 0,64, М1-М3 - 1,0 (р=0,18). Все больные НГГКО с ПО на ХТ живы, в ремиссии. РБ8 больных с остаточной опухолью после ХТ составила 0,63 (р=0,2). Удаление остаточной опухоли после ЛТ выполнено у 1 больного (смешанная тератома). Умерли 5 больных: ПБ - 2, осложнения ПХТ - 2, послеоперационные осложнения - 1.

Выводы. У больных с интракраниальными ГКО химиолучевое лечение высокоэффективно. Локализованные ГКО требуют пересмотра объема ЛТ. Фактором риска является остаточная опухоль после ХТ.

СОЧЕТАНИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ОРГАНОВ ГОЛОВЫ И ШЕИ С НОВООБРАЗОВАНИЯМИ ИНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ ПО ДАННЫМ АУТОПСИЙ

В.Б.Зайцев

Областной клинический онкологический диспансер, г. Оренбург

Увеличение числа больных с первично-множе- ния, что повышает вероятность возникновения мета-

ственными злокачественными опухолями (ПМЗО) хронных опухолей и способствует более частому

связано с улучшением диагностики и успехами лече- выявлению синхронных новообразований. Частота