CC BY
18
позволило диагностировать у данных больных ^МН (2,0% от общего числа выполненных биопсий). Все 3 пациента были лицами мужского пола в возрасте 18, 29, 72, лет. У 18-летнего пациента морфологически выявлялся МПГ, клинически проявляющийся гематурией, провоцируемой повышенной физической нагрузкой. У 72-летнего пациента также выявлен МПГ, заболевание дебютировало нефротическим синдромом (НС) на фоне мочекаменной болезни, которая более 10 лет находилась в ремиссии. Течение заболевания осложнилось острым почечным повреждением (ОПП), потребовавшим проведение гемодиализа. Развитие ОПП на фоне НС расценено как высокая активность нефрита, в связи с чем помимо приема преднизолона внутрь были проведены сочетан-ные в/венные «пульсы» солумедрола и циклофос-фана. На этом фоне ОПП разрешилась, и после 6 месяцев лечения наступила полная ремиссия ГН. 29-летний пациент со стероидзависимым НС получал лечение циклоспорином 2,5 года, после отмены которого по причине нефротоксичности был отмечен очередной рецидив НС. Выполнено четырехкратное в/венное введение ритуксимаба из расчета 375 мг/м2, в результате чего достигну-
та полная ремиссия нефропатии. Особенностью данного случая была трансформация морфологических изменений в почке из болезни минимальных изменений в МПГ с ФСГС.
Выводы: ^МН составляет в среднем 2,0 % от всех вариантов ХГН, выявленных при биопсии почки. Как правило, умеренно выраженная фиксация ^М в ткани почки сопровождается выраженной клинической активностью нефрита, более чем в половине случаев заболевание проявляется НС. При морфологическом исследовании био-птата почки, как правило, выявляются признаки МПГ, однако заболевание может проявляться как болезнь минимальных изменений и претерпевать в последующем морфологическую трансформацию. При наличии клинических признаков активности ^МН (нефротический, нефритический синдромы, быстропрогрессирующий ГН), требуется проведение активной глюкокортикоидной, цитостатической терапии. Попытка применения моноклональных антител к CD20 - ритуксима-ба была успешной у пациента с непрерывно-рецидивирующим течением ^МН, однако требуется более длительное наблюдение на большей когорте больных.
© А.Г. Борисов, С.А. Чернов, Н.П. Потехин УДК 616.921.5-06 + 616.24-005.1 +616.611-002
А.Г. Борисов1-2 С.А. Чернов1, Н.П. Потехин1-2
анти-бмк-ассоциированный гломерулонефрит (синдром гудпасчера): опыт одного центра
1 россия, Москва, ФГБУ «Главный военный клинический госпиталь имени акад. И.И. Бурденко» Мо рф; 2 ФГБоУДГЮ «российская медицинская академия непрерывного профессионального образования»
A.G. Borisov1-2, S.A. Chernov1, N.P. Potekhin1-2
ANTI-BMK-ASSOCIATED GLOMERULONEPHRITIS (GOODPASCHER SYNDROME): EXPERIENCE OF ONE CENTER
1 Russia, Moscow, Main Military Clinical Hospital name akad. N.N. Burdenko; 2 Russian Medical Academy of continuing professional education
Для цитирования: Борисов А.Г., Чернов С.А., Потехин Н.П. Анти-БМК-ассоциированный гломерулонефрит (синдром Гудпасчера): опыт одного центра. Нефрология 2019; 23 (приложение 1): 61 doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-55-74
For citation: Borisov A.G., Chernov S.A., Potekhin N.P. Anti-bmk-associated glomerulonephritis (Goodpascher syndrome): experience of one center. Nephrology (Saint-Petersburg) 2019; 23 (supplement 1): 61 (In Rus.) doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-55-74
Введение. Легочно-почечный синдром (ЛПС) представляет собой остроразвивающееся сочетание тяжелого легочного поражения в виде геморрагического альвеолита с выраженной дыхательной недостаточностью и почек по типу быстро-прогрессирующего гломерулонефрита (БПГН).
Классическим вариантом ЛПС является синдром Гудпасчера (СГ), в основе почечного поражения при котором лежит анти-БМК-ассоциированный гломерулонефрит (анти-БМКГН).
Цель исследования: оценить выявляемость, клинические варианты и исходы лечения, анти-
БМКГН у пациентов, получавших лечение в нефро-логическом отделении ГВКГ им. Н.Н. Бурденко.
Материалы и методы: в период с 2005 по 2019 годы обследовано 12 пациентов с анти-БМКГН, лечившихся в специализированном не-фрологическом отделении. Всем пациентам наряду с рутинными методами исследования выполнялось определение в крови антител к базальной мембране клубочков (БМК), антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), проводилась компьютерная томография органов грудной клетки, биопсия почки выполнена 9 пациентам.
Результаты исследования: за 14 лет в отделении лечилось 12 пациентов с легочно-почечным повреждением, обусловленным избыточной продукцией антител к БМК (Синдром Гудпасчера), что составило 0,4% от числа всех лечившихся в специализированном отделении за этот период времени. Среди них наблюдалось 8 мужчин и 4 женщины. Средний возраст составил 28,3 [17;68] лет. В 9 случаях диагностирован ЛПС, в 3 было изолированное поражение почек. Повреждение почек клинически в 100% проявлялось БПГН, гематурия выявлялась у всех больных, макрогематурия была у половины обследованных. По данным морфологического исследования биоптатов почки, у всех 9 пациентов выявлялся экстракапиллярный нефрит, полулуния поражали до 71,4% клубочков. Изменения в легких клинически проявлялись кровохарканьем у 4 пациентов, легочным кровотечением тоже у 4-х больных. Рентгенографически и по данным компьютерной томографии у всех больных, за ис-
© А.А. Виноградов, Н.В. Чеботарева, Е.Р. Каращук УДК 616.611-002-036.12 : 577.15.04
ключением 3 пациентов с изолированным поражением почек, наблюдались двусторонние инфильтраты легких с тенденцией к слиянию. Имелись признаки анемии, средний уровень гемоглобина в крови составил 89 [51;162] г/л. Уровень антител к БМК повышался от 1 до 56 норм, значимого повышения АНЦА отмечено не было. По показаниям 10(83%) пациентам выполнялся плазмаферез, всем пациентам назначались глюкокортикоиды в различных вариациях (пульс-терапия, прием внутрь), циколфосфамид получали 11(92%), гемодиализ проводился 10(83%). Мы получили следующие исходы лечения: у 5 (41,6%) больных развилась терминальная почечная недостаточность, 3 (25%) пациента погибли. Причинами летальных исходов были в двух случаях легочные кровотечения, в одном - инфекционные осложнения. За последние 8 лет смертей от СГ в отделении не было.
Выводы: Таким образом, подтверждается общепринятое суждение о том, что СГ встречается не часто, всего 0,4% пациентов в специализированном отделении за 14 лет. Заболевание чаще поражает мужчин молодого трудоспособного возраста, соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. Заболевание имеет неблагоприятное течение, у 41,6% больных формируется терминальная почечная недостаточность, летальность остается высокой (погибает четверть больных). В тоже время, правильная диагностика и своевременная активная терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, плазмаферезом позволила спасти жизнь 75% пациентов, а у 44,4% из них сохранить функцию почек.
Л.А. Виноградов1, Н.В. Чеботарева1, Е.Р. Каращук2
УРОВЕНЬ БЕЛКА ТЕПЛОВОГО ШОКА 90 И NFKB В СЫВОРОТКЕ КРОВИ И МОЧЕ БОЛЬНЫХ ХОНИЧЕСКИМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОМ
1Россия, Москва, ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова (Сеченовский Университет); 2Россия, Москва, ФГБОУ ВО МГУ им. М.В. Ломоносова
Л.Л. Vinogradov1, N.V. Chebotareva1, E.R Karashchuk2
HEAT SHOCK PROTEIN 90 AND NFKB LEVELS IN SERUM AND URINE IN CHRONIC GLOMERULONEPHRITIS
1Russia, Moscow, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); 2Russia, Moscow, Lomonosov Moscow State University
Для цитирования: Виноградов A.A., Чеботарева Н.В., Каращук Е.Р Уровень белка теплового шока 90 и NFkB в сыворотке крови и моче больных хоническим гломерулонефритом. Нефрология 2019; 23 (приложение 1): 62 doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-55-74
For citation: Vinogradov A.A., Chebotareva N.V, Karashchuk E.R. Heat shock protein 90 and nfkb levels in serum and urine in chronic glomerulonephritis. Nephrology (Saint-Petersburg) 2019; 23 (supplement 1): 62 (In Rus.) doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-55-74
Введение. Белки теплового шока (БТШ) по- структуры белков играют важную роль в процес-мимо участия в формировании и восстановлении сах иммунного воспаления. В последние годы
