IGM-НЕФРОПАТИЯ: КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКЕ ПАРАЛЛЕЛИ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

© А.Г. Борисов, В.П. Романов, С.А. Клопоцкий, Л.А. Кумахова УДК 616.153.962 : 616.61

А.Г. Борисов12, В.П. Романов1, С.А. Клопоцкий1, Л.А. Кумахова3

Igm-нефропатия: клинико-морфологическе параллели

1россия, Москва, ФГБУ «Главный военный клинический госпиталь имени акад. И.И. Бурденко Мо рф»,2ФГБоУДГЮ «российская медицинская академия непрерывного профессионального образования», 3ГБУЗ «Городская клиническая больница № 52 Департамента здравоохранения города Москвы»

A. Borisov1,2, V. Romanov1, S. Klopockij1, L. Kumahova3 IGM-NEPHROPATHY: CLINICAL AND MORPHOLOGICAL PARALLELS

''Russia, Moscow, Main military Clinical Hospital name akad. N.N. Burdenko, 2Russian Medical Academy of continuing professional education, 3City Clinical Hospital № 52.

Для цитирования: Борисов А.Г., Романов В.П., Клопоцкий С.А., Кумахова Л.А. IgM-нефропатия: клинико-морфологическе параллели. Нефрология 2019; 23 (приложение 1): 60 doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-55-74 For citation: Borisov A., Romanov V, Klopockij S., Kumahova L. IgM-nephropathy: clinical and morphological parallels. Nephrology (Saint-Petersburg) 2019; 23 (supplement 1): 60 (In Rus.) doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-55-74

Введение: с середины 70-х годов предпринимаются попытки охарактеризовать и выделить в отдельную нозологию мезангиопролиферативный гломерулонефрит (М1II) с преимущественным свечением ^М в мезангии при иммунофлюоресцентом (ИФ) исследовании, однако до настоящего времени данные работы пока немногочисленные. По аналогии с ^А-нефропатией (^АН) данную форму нефрита называют ^М-нефропатией (^МН).

Цель исследования: на основании данных одного центра изучить распространенность, клинико-морфологические особенности и исходы лечения ^МН.

Материалы и методы: изучены клинико-лабораторные данные, результаты биопсий почек 147 пациентов с хроническим гломерулонеф-ритом (ХГН), проходивших лечение в ГВКГ им. Н.Н.Бурденко. Диагноз ^МН устанавливали при наличии изолированной умеренно выраженной фиксации ^М в структурах почек по результатам ИФ при исключении вторичных причин нефропа-тии. Электронная микроскопия не выполнялась по техническим причинам.

Результаты: с 2014 по 2017 гг. выполнены 147 пункционных биопсий почки под ультразвуковым наведением. Всем пациентам помимо световой микроскопии выполнялась ИФ, при которой в 24 случаях выявлено отложение в структурах почечного клубочка ^М различной интенсивности, что составило 16,3% от всех выполненных биопсий. Клинически в 2-х случаях диагностирован ХГН гематурического типа, у 4-х пациентов выявлялся нефрит с изолированным мочевым синдромом, по 6 человек имели нефриты гипертонического типа и нефротического типа, в 5 случаях был диагно-

стирован нефрит смешанного типа, у одного пациента быстропрогрессирующий гломерулонеф-рит. У половины больных ХГН со свечением ^М в биоптате почки наблюдались высокоактивные клинические варианты течения нефрита (нефро-тический, смешанный, быстропрогрессирующий). Свечение ^М минимальной (1+) интенсивности обнаружено в 12 почечных биоптатах, что составило 7,5% от общего числа нефробиопсий. В 5 случаях морфологически диагностирована ^АН, у 2-х больных выявлены признаки фокального глобального и сегментарного гломерулосклероза, по одному случаю были выявлены у пациентов с экстракапиллярным иммунокомплексным ГН, мембранопролиферативным ГН, диабетической нефропатией, фокальным пролиферативным ГН и фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС). Высокая клиническая активность нефрита наблюдалась у 3 их 12 (25%) больных с минимальной интенсивностью свечения ^М в ткани почки. Свечение ^М умеренной (2+) интенсивности выявлялось также в 12 случаях, что составило 7,5% от общего числа биопсий почки. В 3-х случаях морфологически диагностирована мембранозная нефропатия, по одному случаю были представлены ^АН, диффузный пролиферативный ГН, мем-бранопролиферативный ГН, экстракапиллярный ГН, фокальный глобальный и сегментарный гло-мерулосклероз и диабетическая нефропатия. Высокая клиническая активность ХГН наблюдалась у 9 из 12 (75%) пациентов с умеренной интенсивностью свечения ^М в ткани почки.

У 3 пациентов выявлялась изолированная умеренно выраженная фиксация ^М в ткани почки, были исключены ее вторичные причины, что

позволило диагностировать у данных больных ^МН (2,0% от общего числа выполненных биопсий). Все 3 пациента были лицами мужского пола в возрасте 18, 29, 72, лет. У 18-летнего пациента морфологически выявлялся МПГ, клинически проявляющийся гематурией, провоцируемой повышенной физической нагрузкой. У 72-летнего пациента также выявлен МПГ, заболевание дебютировало нефротическим синдромом (НС) на фоне мочекаменной болезни, которая более 10 лет находилась в ремиссии. Течение заболевания осложнилось острым почечным повреждением (ОПП), потребовавшим проведение гемодиализа. Развитие ОПП на фоне НС расценено как высокая активность нефрита, в связи с чем помимо приема преднизолона внутрь были проведены сочетан-ные в/венные «пульсы» солумедрола и циклофос-фана. На этом фоне ОПП разрешилась, и после 6 месяцев лечения наступила полная ремиссия ГН. 29-летний пациент со стероидзависимым НС получал лечение циклоспорином 2,5 года, после отмены которого по причине нефротоксичности был отмечен очередной рецидив НС. Выполнено четырехкратное в/венное введение ритуксимаба из расчета 375 мг/м2, в результате чего достигну-

та полная ремиссия нефропатии. Особенностью данного случая была трансформация морфологических изменений в почке из болезни минимальных изменений в МПГ с ФСГС.

Выводы: ^МН составляет в среднем 2,0 % от всех вариантов ХГН, выявленных при биопсии почки. Как правило, умеренно выраженная фиксация ^М в ткани почки сопровождается выраженной клинической активностью нефрита, более чем в половине случаев заболевание проявляется НС. При морфологическом исследовании био-птата почки, как правило, выявляются признаки МПГ, однако заболевание может проявляться как болезнь минимальных изменений и претерпевать в последующем морфологическую трансформацию. При наличии клинических признаков активности ^МН (нефротический, нефритический синдромы, быстропрогрессирующий ГН), требуется проведение активной глюкокортикоидной, цитостатической терапии. Попытка применения моноклональных антител к CD20 - ритуксима-ба была успешной у пациента с непрерывно-рецидивирующим течением ^МН, однако требуется более длительное наблюдение на большей когорте больных.

© А.Г. Борисов, С.А. Чернов, Н.П. Потехин УДК 616.921.5-06 + 616.24-005.1 +616.611-002

А.Г. Борисов1-2 С.А. Чернов1, Н.П. Потехин1-2

анти-бмк-ассоциированный гломерулонефрит (синдром гудпасчера): опыт одного центра

1 россия, Москва, ФГБУ «Главный военный клинический госпиталь имени акад. И.И. Бурденко» Мо рф; 2 ФГБоУДГЮ «российская медицинская академия непрерывного профессионального образования»

A.G. Borisov1-2, S.A. Chernov1, N.P. Potekhin1-2

ANTI-BMK-ASSOCIATED GLOMERULONEPHRITIS (GOODPASCHER SYNDROME): EXPERIENCE OF ONE CENTER

1 Russia, Moscow, Main Military Clinical Hospital name akad. N.N. Burdenko; 2 Russian Medical Academy of continuing professional education

Для цитирования: Борисов А.Г., Чернов С.А., Потехин Н.П. Анти-БМК-ассоциированный гломерулонефрит (синдром Гудпасчера): опыт одного центра. Нефрология 2019; 23 (приложение 1): 61 doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-55-74

For citation: Borisov A.G., Chernov S.A., Potekhin N.P. Anti-bmk-associated glomerulonephritis (Goodpascher syndrome): experience of one center. Nephrology (Saint-Petersburg) 2019; 23 (supplement 1): 61 (In Rus.) doi: 10.36485/1561-6274-2019-23-5-55-74

Введение. Легочно-почечный синдром (ЛПС) представляет собой остроразвивающееся сочетание тяжелого легочного поражения в виде геморрагического альвеолита с выраженной дыхательной недостаточностью и почек по типу быстро-прогрессирующего гломерулонефрита (БПГН).

Классическим вариантом ЛПС является синдром Гудпасчера (СГ), в основе почечного поражения при котором лежит анти-БМК-ассоциированный гломерулонефрит (анти-БМКГН).

Цель исследования: оценить выявляемость, клинические варианты и исходы лечения, анти-