CC BY
149
J. Resp. Criti. Care Med. - 2002. - Vol. 166.-P.710-716.
14. Expression and Developmental Profile of Antioxidant Enzymes in Human Lung and Liver / Asikainen T.M., Raivio K.O., Saksela M., Kinnula V.L. // Am. J.Resp.Cell Mol.Biol. - 1998. - N 6.-P.942-949.
15. Georgiadis P., Kyrtopoulos S.A. Molecular epidemiological approaches to the study of the genotoxic effects of urban air pollution // Mutation Research. -1999.- Vol. 428.- P.91-98.
16. Impact of genetic polymorphisms on birth weight / Sram R.J , Dejmek J., Binkova B. et al. // Epidemiology. - 2005. - N 9. - P.126-132.
17. Material smoking during pregnancy, environmental tobacco smoke exposure and children lung fun-
ction / Gilliland F., Berhane K., McConnell R. et al. // Thorax.-2000.- Vol. 55.-P.271-276.
18. Mates J., Perez-Gomez C., Nunez de Casrto I. Antioxidant enzymes and human diseases // Clin. Biochem.-1999.- Vol. 32.-P.595-603.
19. Pluth J.M., Ramsey M.I., Tucker J.D. Role of maternal and newborn genotypes on newborn chromosome aberration freguencies // Mutation Research. -2000.- Vol. 465.- P.101-111.
20. Predictors of repeated wheeze in the first years of life: the relative roles of cockroach, birth weight, acute lower respiratory illness, and maternal smoking / Gold D., Burge H., Carey V. et al. // Am. J. Resp. Crit. Care Med.-1999.- Vol. 160.-P.227-236.
♦
УДК: 618.51:616-089.844 Д.А. Худоярова
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ И ПУТИ ИХ КОРРЕКЦИИ
Самаркандский медицинский институт
кафедра акушерства и гинекологии педиатрического факультета
(зав. - д.мед.н., проф. Б.Б. Негмаджанов)
Узбекистан
Ключовi слова: аномали розвитку жiночих статевих органiв, вагтопластика 3ycmpi4HUMU шматками, статева адаптацiя Key words: anomalies of development of female genitals, vaginoplastics with grafts, sexual adaptation
Резюме. Вивчена частота поротв розвитку матки i nixeu у дтей i тдлтюв. Проаналiзованi чинники ризику виникнення nopoKie генталш, як мали найбтьше значення. Виявленi oсoбливoстi клiнiчнoгo перебiey захворювання залежно eid патологи. Приведет мoжливi методи xi-pуpгiчнoгo лкування, описана ефективтсть, функцioнальнi i кoсметичнi результати розроблених реконструктивно-пластичних операцш. Summary. Frequency of defects of uterus and vagina development in children and teenagers was studied. The risk factors of origin of genitals defects having the most importance are analyzed. The peculirities of clinical course which depends on pathology are revealed. Possible methods of surgical intervention are listed, efficacy, functional and cosmetic results of the developed restorative-plastic operations are described.
Проблема лечения аномалий развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания врачей, поскольку эта патология вызывает разнообразные нарушения менструальной и репродуктивной системы, а также нередко является фактором, приводящим к суицидальным попыткам в связи с дезориентацией личности в обществе.
Частота аномалий гениталий колеблется от 14% до 8,4% всех врожденных аномалий [4, 6]. Необходимость ранней коррекции пороков раз-
вития органов репродуктивной системы становится общепринятой. В основе коррекции лежат показания, которые требуют условий для оттока менструальной крови, психосоциальные показания и необходимость создания соответствия строения гениталий полу воспитания, гражданскому полу.
Откладывание реконструктивных операций на более поздний период приводит к таким тяжелым осложнениям, как эндометриоз, гемато-кольпос, гематометра, гемоперитонеум и их
нагноение, которое нередко вынуждает врачей выполнять радикальные операции, такие как удаление матки [1, 3, 5].
Цель исследования: изучить клинические особенности проявлений пороков развития матки и влагалища, разработать оптимальный алгоритм диагностики и лечения на основе применения современных технологий хирургической коррекции.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЙ
Нами проведено комплексное обследование и лечение 285 пациенток в возрасте от 6 месяцев до 26 лет с аномалиями развития матки и влагалища, которые лечились в отделении гинекологии детского и юношеского возраста ОДМБ, роддомов № 2, 3, гинекологического отделения филиала Республиканского Центра экстренной помощи г. Самарканда с 1986 по 2005 годы.
Изучали частоту встречаемости пороков развития матки и влагалища у детей и подростков. Анализировали факторы риска возникновения пороков гениталий, которые имели наибольшее значение. Выявляли особенности клинического течения заболевания в зависимости от патологии. Изучали эффективность, функциональные и косметические результаты разработанных реконструктивно-пластических операций, качество жизни после перенесенного хирургического лечения по общепринятым методикам [2].
Частота пороков гениталий среди больных, которые были госпитализированы в детское гинекологическое отделение ОДМБ, увеличилась с 4,9% в 2000 году до 15,2 в 2004 году и в среднем составляла 11,04%.
Больные были распределены на 5 групп. Первую клиническую группу составили 128 (44,9%) больных с половой аплазией мюл-леровых протоков - аплазия матки и влагалища (АМП) (средний возраст 18,71±0,46 года). Во вторую группу вошла 61 (21,4%) пациентка с аплазией части влагалища разной протяженности при функционирующей матке (средний возраст 17,69±0,57 года). Третью группу составили 30 (10,5%) больных с атрезией гимена, средний возраст которых составил 13,77±0,2 года, четвертую группу - 27 (9,5%) со смешанным строением внешних гениталий (средний возраст - 15, 94±1,9 года), пятую группу составили 39 (13,7%) пациенток с удвоением матки и влагалища (средний возраст - 19,13±0,76 года).
РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ
Среди факторов риска возникновения пороков гениталий наибольшее значение имели: пере-
несенные заболевания во время беременности, профессиональная вредность у родителей, а также родственные браки. Одной из отличительных особенностей анамнеза девочек с пороком гениталий является высокая частота перенесенных оперативных вмешательств, в частности, лапа-ратомий - 25,6%. Сопутствующие аномалии развития других органов и систем обнаружены у 44 (15, 4%) больных (9,8% - патология органов мочевой системы, 4,6% - костной системы, 0,3% - сердечно-сосудистой и другие).
Каждому виду порока были свойственны определенные закономерности в пубертатном периоде. Для больных с АМП характерна первичная аменорея при нормальном физическом и половом развитии. Для больных с частичной или полной аплазией влагалища при функционирующей матке, а также больных с атрезией гимена были характерны ежемесячные, нарастающие по интенсивности боли внизу живота в течение 3 - 5 суток ежемесячно на фоне первичной ложной аменореи, при степени физического полового развития, характерной для 14-15 летних подростков.
В группу пациентов со смешанным строением внешних гениталий вошли 14 больных с синдромом тестикулярной феминизации и 7 - с адреногенитальным синдромом (АГС). Четверо больных с АГС были в возрасте от 6 месяцев до 7 лет. Родители этих детей отмечали неправильное строение наружных гениталий с рождения. Остальные семеро пациенток в возрасте 13 -18 лет предъявляли жалобы на слабое развитие молочных желез и отсутствие менструаций.
В пятую группу вошли 20 больных с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища, трое больных с двурогой маткой и трое - с седловидной формой удвоения матки. Главной отличительной особенностью больных этой группы явилась нарастающая с каждой менструацией альгоменорея.
Приступая к лечению данной патологии, мы всегда исходили из принципа «информированного согласия» пациентки и ее родственников с имеющейся патологией и необходимым или возможным объемом операции и связанным с ней риском.
С 2000 года нами используется современный усовершенствованный метод кольпопоэза из отрезка толстой кишки, который выполнен 101 (35,4%) больной. Больным с АВФМ сигмои-дальный кольпопоэз дополнялся наложением утеронеовагинального анастомоза в 24 (8,4%) случаях. 37 больным при атрезии нижней трети влагалища с наличием функционирующей матки выполнялась вагинопластика местными тканями.
06 / Том XI/ 3
171
Из них в 28 (9,8%) случаях использовалась предложенная нами методика вагинопластики встречными лоскутами по типу «шестеренок». При атрезии гимена у 23 (8,0%) девочек использовалась методика поперечного разреза атрези-рованного гимена с установлением катетера Фолея. Больным с АГС выполнена одномоментная феминизирующая реконструкция внешних гениталий путем резекции гипертрофированного клитора с созданием малых половых губ и сигмоидальный кольпопоэз.
39 больных с УМВ выполнены следующие операции: 29 больным с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища выполнено удаление общей стенки между влагалищами, 6 больным с двурогой маткой - удаление рудиментарного рога матки, двум - удаление рудиментарного рога матки с созданием искусственного влагалища из сигмовидной кишки. Диагностическая лапароскопия выполнена двум больным с седловидной маткой. В одном случае удален правый яичник из-за его кисты, в другом случае ввиду наличия пиосаль-пинкса выполнена тубэктомия справа.
В результате проведенной хирургической коррекции указанных аномалий 267 девочек и женщин были выписаны домой в удовлетворительном состоянии.
Оценка отдаленных результатов пластики влагалища из изолированного сегмента толстой кишки у 110 больных показала выпадение слизистой оболочки неовагины только у двух (1,8%) больных.
Хорошие функциональные и косметические результаты разработанных усовершенствованных реконструктивных пластических операций зафиксированы в подавляющем числе наблюдений. Катамнестические наблюдения показали, что половая адаптация пациенток с возрастом проходит удовлетворительно. Из 110 наблюдаемых пациенток в отдаленном периоде достигли зрелого возраста и осуществляют половую жизнь 58 женщин. При этом ни пациенты, ни сих партнеры не испытывали неудобств. Больши-
нство (47 женщин) отмечают наличие оргазма. Вышли замуж 24 пациентки, из них усыновили или удочерили детей - 7. У всех больных, которые перенесли пластику влагалища с наложением «утеронеовагинального» соустья, имеют место регулярные менструации.
Искусственное влагалище, независимо от частоты и регулярности половой жизни, сохраняет свои размеры, влажность и чувствительность. Реконструированные гениталии полностью имитируют женские половые органы и удовлетворяют самих пациентов.
ВЫВОДЫ
1. Удельный вес больных с пороками развития матки и влагалища среди больных, госпитализированных в детское гинекологическое отделение, - 11,04%. В структуре аномалий развития репродуктивной системы аплазия матки и влагалища составляет 44,9%, аплазия влагалища при функционирующей матке - 21,4%, удвоение матки и влагалища - 13,6%, атрезия гимена - 10,5%, смешанное строение половых органов - 9,47%.
2. В зависимости от формы порока наиболее целесообразными являются следующие методы оперативного лечения:
- у больных с аплазией матки и влагалища методом выбора является усовершенствованный сигмоидальный кольпопоэз;
- при аплазии влагалища с наличием функционирующей матки сигмоидальний кольпопоэз дополняется наложением утеронеовагинального анастомоза;
- при аплазии нижней трети влагалища целесообразно использовать вагинопластику встречными лоскутами по типу «шестеренок»;
- при смешанном строении внешних гениталий и аплазии влагалища выполняется одномоментная феминизирующая реконструкция гениталий;
- у больных с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища показана коррекция порока путем максимального удаления общей стенки между влагалищами.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Бойко В.В. Криворучко И.А., Малоштан А.В. Миниинвазивные оперативне вмешательства в хирургии // Харшв. х1рурпчна шк. - 2002.- № 3 (4). - С. 5-9.
2. Ветшеев П.С., Крилов Н.Н., Шпаченко Ф.А. Изучение качества жизни после хирургического лечения // Х1рурпя. - 2000. - № 1. - С.64-67.
3. Окулов А. Б. Негмаджанов Б. Б. Хирургические болезни органов репродуктивной системы и секстрансформационные операции. - М.: Медицина, 2001. - 386с.
4. Омаров С. М., Магомедов Ю. И. Кольпопоэз с
применением эпидермодермального лоскута при аплазии влагалища // Акушерство и геникология. -1989.- №4.- С. 60.
5. Сучасш електрозварювальш технологи в абдомшальнш хiрургiï, проктологи та пнекологи / Захараш М.П., Ничитайло М.Ю.. Фурманов Ю.О. та ш. // Доп. на I установчому зЧзд колопроктолопв Украши. - К., 2003.
6. Tarry W.F., Duckett J.W., Stephens F.D. The Ma-yer-Rokitansky syndrome, paphogenesis, classification and management // J. Urol. - 1996.- Vol. 36. - P. 648-657.
♦
