CC BY
180
В.А. Крутова, Н.В. Наумова, Т.А. Котлова, А.И. Тулендинова, И.Э. Асланян_
ГБОУ ВПО «Кубанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Базовая акушерско-гинекологическая клиника, Краснодар
Для корреспонденции
Наумова Наталья Васильевна -кандидат медицинских наук, заведующая отделением ультразвуковых исследований и лучевой диагностики Базовой акушерско-гинекологической клиники ГБОУ ВПО «Кубанский государственный медицинский университет» Минздрава России Адрес: 350072, г. Краснодар, ул. Зиповская, д. 4/1 Телефон: (861) 257-05-09 E-mail: [email protected]
Алгоритм диагностики и лечения девочек с врожденными пороками развития органов репродуктивной системы
Ультразвуковое исследование - высокоинформативный метод, занимающий особое положение в мониторинге репродуктивной системы детей и подростков. Эхография позволяет выявить степень зрелости внутренних половых органов и соответствие их развития возрастным нормам. В представленной работе разработан алгоритм диагностики и лечения девочек с врожденными пороками развития органов репродуктивной системы. Ключевые слова: врожденные пороки развития органов репродуктивной системы,
подростки, ультразвуковое исследование, ультразвуковые маркеры, эхография, алгоритм диагностики, внутренние половые органы, аномалия развития внутренних половых органов, агенезия гонад, рудиментарная матка, тяж, гематометра, гематокольпос
V.A. Krutova, N.V. Naumova, T.A. Kotlova, A.I. Tulendinova, I.E. Aslanyan
Kuban State Medical University, Basic Obstetrics and Gynecology Clinic, Krasnodar
An algorithm for diagnostics and treatment of girls with congenital malformations of the reproductive system
As a highly informative method ultrasonography holds a special position in reproductive system of children and adolescents monitoring. Sonography helps to identify the maturity degree of the internal reproductive organs and their development correlation with age norms. The paper presents algorithm for diagnostics and treatment of girls with reproductive system congenital malformations.
Key words: reproductive system congenital malformations, adolescents , US-examination, US-markers, sonoghraphy, algorithm of diagnosis, internal reproductive organs, reproductive system malformations, agenesis of gonads, rudimentary uterus, cord, hematometra, gematokolpos
Врожденные пороки развития женских половых органов составляют 4% всех врожденных аномалий развития, и в последние годы наблюдается отчетливая тенденция к увеличению частоты выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий. По данным В.И. Кулакова и соавт. (1997), частота врожденных аномалий половых органов среди оперированных больных равна 2,7%. С.Н. Давыдов и соавт. (1987) определили, что пороки развития матки обнаруживаются у каждой 3-й женщины с бесплодием, у каждой 6-й - с невынашиванием беременности или патологическими родами. По данным Е.А. Богдановой (2000), у 6,5% девочек с выраженной гинекологической патологией выявляют аномалии развития влагалища и матки.
Различные формы пороков развития матки и влагалища клинически могут проявляться в пубертатном периоде, с началом половой жизни или после начала ее, в связи с бесплодием, но все они требуют своевременной клинико-инструментальный диагностики и соответствующей хирургической коррекции.
Актуальность проблемы подчеркивает и то обстоятельство, что врачи практически всех специальностей сталкиваются с необходимостью решать специфические вопросы профилактики нарушений репродуктивной функции женщин задолго до наступления периода половой зрелости. В этой связи раннее выявление врожденных аномалий развития матки и/или влагалища у девочек и подростков, комплексное лечение и правильная медицинская реабилитация должны в перспективе способствовать улучшению репродуктивного здоровья женщин.
Цель исследования - разработать алгоритм диагностики и лечения девочек с врожденными пороками развития органов репродуктивной системы.
Материал и методы
За 3 года в отделении ультразвуковых исследований (УЗИ) и лучевой диагностики БАКГ ГБОУ ВПО КубГМУ Минздрава России скрининговое УЗИ органов малого таза было проведено 8258 девочкам в возрасте от 0 до 18 лет, наблюдавшимся в отделении гинекологии детского и подросткового возраста.
В ходе эхографии последовательно производилась оценка состояния тела и шейки матки, яичников и маточных труб, параметральной клетчатки, влагалища. Размеры матки определялись в трех плоскостях сканирования - продольной (сагиттальной), поперечной и фронтальной, что позволило более детально изучить контур полости матки от внутреннего зева до устьев маточных труб. В сагиттальной плоскости достигалось изображение шейки матки с цервикальным каналом, перешейка, тела, дна и полости матки. Особое внимание уделялось изучению срединного маточного эха (М-эхо). При оценке эхографических особенностей яичников обращали внимание на их размеры, форму, структуру, симметричность и расположение по отношению к матке. Объем яичников рассчитывали по стандартной формуле:
V = 0,5236 х х W х Т,
где 1_ - продольный, W - переднезадний, Т - поперечный размеры яичников. Для оценки внутренней анатомии яичников обращали внимание на количество, диаметр, особенности расположения фолликулов по отношению к соединительно-тканной основе коркового вещества яичников - строме, уточняя ее эхографи-ческие особенности.
После проведения скринингового УЗИ были отобраны 107 пациенток с аномалиями развития репродуктивных органов в возрасте от 0 до 18 лет, которые явились объектами дальнейшего пристального изучения.
#
УЗИ выполнялись на аппаратах экспертного класса с возможностью трехмерного посрезового анализа изображения, интерактивной 3D-реконструкции и Real Time 4D трансабдоминальным и трансвагинальным датчиками объемного сканирования в реальном времени.
Применялся следующий алгоритм обследования органов малого таза пациенткам с аномалиями развития. На первом этапе в двухмерном режиме проводилось трансабдоминальное, трансректальное, трансвагинальное (для живущих половой жизнью), трансперинеальное, интраиталь-ное УЗИ. Затем применялось цветовое и энергетическое картирование, спектральная допплерография и допплеромет-рия. На третьем этапе проводилась объемная реконструкция 3D и 4D органов малого таза.
Результаты и обсуждение
У 107 пациенток были выявлены следующие аномалии развития репродуктивных органов: удвоение матки - у 2 (1,87%); двурогая матка - у 4 (3,74%); рудиментарный рог функционирующий - у 1 (0,93%), нефункционирующий - у 1 (0,93%); седловидная матка - у 53 (49,53%); полная внутриматочная перегородка - у 6 (5,61%); неполная внутриматочная перегородка -у 8 (7,48%); синдром Майера-Рокитанско-го-Кюстера- Хаузера - у 8 (7,48%); атре-зия девственной плевы: гематокольпос -у 3 (2,80%), мукокольпос - у 2 (1,87%); атрезия влагалища: нижней трети -у 5 (4,67%), средней и верхней трети -у 3 (2,80%); дисгенезия гонад: синдром Тернера (45,Х дисгенезия гонад) -у 6 (5,61%); синдром Свайера (XY дисгенезия гонад) - у 5 (4,67%) девочек.
Алгоритм УЗ-скрининга аномалий развития матки и/или влагалища представлен на рисунке.
Диагностика аномалий развития гениталий должна быть комплексной и включать в алгоритм обследования клинические, эхографические, рентгенологические,
эндоскопические, медико-генетические методы исследования. Этот подход позволяет наиболее точно диагностировать клиническую форму порока развития, выявить наличие сочетанных форм, определить тип его наследования, разработать индивидуальную программу хирургического и восстановительного лечения.
Из табл. 1 видно, что по мере активного наблюдения за пациентками с врожденными пороками с оперативной коррекцией предотвращаются состояния, угрожающие здоровью, что способствует улучшению качества жизни девушек.
Все пациентки со сложными, в том числе комбинированными пороками развития половых органов были направлены на оказание высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП) в г. Москву в Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова Минздрава России. Опыт нашей клиники по диагностике, хирургической коррекции и медицинской реабилитации больных с пороками матки и/или влагалища показал, что детским гинекологам при выработке индивидуального плана лечения необходимо учитывать следующие положения:
• девочки с аплазией матки и/или влагалища и их родители нуждаются в разъяснении медицинской и психологической тяжести имеющейся патологии, возможностях ее коррекции, дальнейших сексуальных и репродуктивных перспектив;
• время коррекции порока развития при полной аплазии влагалища и матки выбирается индивидуально, в зависимости от метода операции - в пубертатном периоде с предварительной психотерапией, или реконструктивные вмешательства могут быть отсрочены до наступления брачного возраста;
• использование лапароскопии, гистероскопии, офисной гистероскопии, гис-терорезектоскопии позволяет выполнить операции по коррекции порока развития матки без рассечения пере-
Программа ультразвукового скрининга, диагностики и лечения аномалий развития матки и влагалища
дней брюшной стенки и стенки матки, сократить время пребывания больных в стационаре и улучшить результаты лечения. Гистерорезектоскопия является операцией выбора у больных с внут-риматочной перегородкой, а использование лазера наиболее рационально при проведении метропластики у больных с двурогой маткой; при проведении послеоперационных реабилитационных мероприятий необ-
ходим тщательный УЗ-контроль: первый эхографический осмотр проводить на 2-е, затем на 8-9-е сутки после операции, в последующем не менее 1 раза в 3 мес в течение первого года и 1 раза в 6 мес в последующие годы;
своевременная диагностика и хирургическая коррекция пороков развития матки и влагалища, правильно проведенная медицинская реабилитация
Таблица 1. Алгоритм лечения и медико-социальная коррекция репродуктивной функции у пациенток с аномалиями развития матки и влагалища
#
Вид Клинический диагноз Медико-социальные рекомендации
лечение неоперативное лечение оперативное гормональная коррекция вспомогательные репродуктивные технологии опекунство
инсе-мина-ция ЭКО суррогатное материнство
Аплазия влагалища Синдром МРКХ Психологическая поддержка, бескровная кольпо-элонгация Хирургический кольпопоэз - - - + +
Синдром тес- тикулярной феминизации Психологическая поддержка Удаление гонад, кольпопоэз + - - - +
Атрезия гимена Рассечение гимена - - - - -
Аплазия части влагалища: - нижней трети - средней трети - верхней трети Пластика влагалища - - - - -
Пластика влагалища - - - - -
Экстирпация матки, пластика влагалища - - - + +
Удвоение матки и влагалища Рассечение влагалищной перегородки (+/) - +/- +/- +/- -
Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища Рассечение влагалищной перегородки - +/- +/- +/- -
Однорогая матка - - - +/- +/- +/-
Матка с рудиментарным рогом: - функционирующим - нефункционирующим Удаление добавочного рога - +/- +/- +/- -
Удаление добавочного рога (+/-) - +/- +/- +/- -
Рудиментарная матка Синдром Шерешевского- Тернера Психологическая поддержка - + - + (донорская яйцеклетка) + (донорская яйцеклетка) +
Синдром Свайера Психологическая поддержка Удаление гонад + - - - +
Двурогая матка Метропластика (+/-) - +/- +/- +/- -
Седловидная матка - - - - - -
Внутриматочная перегородка Удаление внутриматоч-ной перегородки
Сложные, в том числе комбинированные пороки развития В каждом случае индивидуальный подход
Ф
П р и м е ч а н и е. + - положительная рекомендация; — отрицательная рекомендация; +/--спорное решение.
после операции позволяют сохранить репродуктивную функцию и хорошие перинатальные исходы. По существу, последний тезис должен быть главной задачей в работе гинекологов и врачей «первого контакта» (педиатров, семейных врачей и др.), так как в настоящее время не вызывает сомнений, что состояние репродуктивной функции женщины во многом определяется ее развитием в детском и подростковом возрасте. Становление половой системы девочек в периоде полового созревания взаимосвязано с физическим развитием, а неблагоприятные факторы вне зависимости от их природы вызывают нарушения репродуктивной функции. Кроме того, установлено, что раннее выявление этих нарушений и своевременная их коррекция являются управляемым фактором сохранения репродуктивного здоровья в периоде полового созревания.
Отмечаемое за последние 5 лет 10-кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек-подростков, подтвержденное результатами проведенной в регионе углубленной диспансеризацией, уже сегодня должно стать предметом пристального внимания медицинского сообщества. Вместе с тем ранняя диагностика пороков развития матки и/или влагалища у девочек позво-
ляет предупредить развитие осложнений (гематокольпос, гематометра, эндометри-оз, спаечный процесс в малом тазу и пр.), а своевременное хирургическое лечение пороков развития матки и влагалища, правильно проведенная медицинская реабилитация после операции позволяют сохранить репродуктивную функцию и рассчитывать на хорошие перинатальные перспективы.
Результаты исследований, проведенных в нашей клинике, подтверждают, что у всех своевременно обратившихся к гинекологу больных прогноз течения заболевания был более благоприятный, чем у пациенток с отсроченным началом лечения.
Таким образом, полученные нами данные подтверждают мнения большинства авторов, что существующая с 1958 г. и достаточно планомерно развивающаяся в Российской Федерации специализированная служба по оказанию акушерско-гинекологической помощи детям и подросткам в настоящее время приобрела особую медико-социальную и стратегическую значимость, так как девочки рассматриваются мировым сообществом как истинный резерв воспроизводства, проблема сохранения их общего и репродуктивного здоровья имеет в современных условиях развития России первостепенную значимость.
Сведения об авторах
ГБОУ ВПО «Кубанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Базовая акушерско-гинекологическая клиника (Краснодар): Крутова Виктория Александровна - кандидат медицинских наук, главный врач E-mail: [email protected]
Наумова Наталья Васильевна - кандидат медицинских наук, заведующая отделением ультразвуковых исследований и лучевой диагностики E-mail: [email protected]
Котлова Татьяна Анатольевна - врач отделения ультразвуковых исследований и лучевой диагностики
E-mail: [email protected]
Тулендинова Анжела Ивановна - врач акушер-гинеколог отделения гинекологии (детского и подросткового возраста) E-mail: [email protected]
Асланян Ирина Эдуардовна - кандидат медицинских наук, заведующая отделением гинекологии (детского и подросткового возраста) E-mail: [email protected]
Литература
#
1. Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков. - М.: ЭликсКом, 2004. -С. 150-178.
2. Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Окулов А.Б. и др. Систематизация нозологических форм аномалий развития женских половых органов // Пробл. репродукции. -2010. - № 3. - С. 11-18.
3. Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Окулов А.Б.и др. Аномалия развития женских половых органов: вопросы идентификации и классификации(обзор литературы) // Пробл. репродукции.- 2010. - № 2. - С. 7-15.
4. АдамянЛ.В., Спицын В.А., Андреева Е.Н. Генетические аспекты гинекологических заболеваний. - М.: Медицина, 1998. - С. 131-144.
5. Баран Н.М., Адамян Л.В., Богданова Е.А, Глыбина Т.М. Клиника, диагностика и лечение атрезии девственной плевы у девочек // Акуш. и гин. - 2014. - № 2. -С. 86-90.
6. Буланов М.Н. Ультразвуковая гинекология. -М., 2010. - С. 127-147.
7. Гоготадзе И.Н. Алгоритм обследования и принципы терапии при задержках полового развития у девочек: Метод. пособие. - СПб., 2002. - С. 27.
8. Гуркин Ю.А. Гинекология подростков: Руководство для врачей. - СПб., 2009. - С. 103-142.
9. Крутова В.А, Наумова Н.В., Котлова Т.А., Тулендино-ва А.И. Ультразвуковые маркеры состояния матки
и придатков у подростков с первичной аменореей // Репродукт. здоровье детей и подростков. - 2011. -№ 6. - С. 31-38.
10. Макиян З.Н. Аномалии женских половых органов: систематизация и тактика оперативного лечения: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук. - М., 2010 - С. 50.
11. Наумова Н.В. Ультразвуковой скрининг аномалий развития матки и влагалища у девочек и девушек: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. - Краснодар, 2009. - С. 22.
12. Озерская И А, Пыков М.И., Заболотская Н.В. Эхография репродуктивной системы девочки, подростка, девушки. - М., 2007. - С. 37-38, 50, 103-108, 127-138.
13. Тумилович Л.Г. Справочник гинеколога-эндокринолога / Л.Г. Тумилович, М.А. Геворкян. - 2-е изд., доп. и перераб. - М.: Практическая медицина, 2010. -С. 27-39.
14. Уварова Е.В. Детская и подростковая гинекология: Руководство для врачей. - М.: Литтерра, 2009. -С. 158-181, 217-237.
15. Diaz A, Laufer M.R., Breech L.L. Menstruation in girls and adolescents: using the menstrual cycle as a vital sign // Pediatrics. - 2006. - Vol. 118 (5). - Р. 2245-2250.
16. Bielak K, Harris G.S. Amenorrhea. eMedicine from WebMD. Updated April 08, 2010.
17. Popat V., Prodanov T, Karim A. et al. Primary amenor-rhea. - 2009.
36 Репродуктивное здоровье детей и подростков / 2015, №1
