CC BY
0
ВЕСТНИК РОССИЙСКОГО научного центра РЕНТГЕНОРАДИОЛОГИИ (ВЕСТНИК РНЦРР), 2023, Т. 2023, № 3
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Ангиомиолипома почки, осложненная гематомой периренальной клетчатки: описание случая
И.Д. Лагкуева, В.А. Рагимов, Н.В. Черниченко, М.М. Джигкаева, И.О. Сусарев, О.П. Близнюков, В.А. Солодкий
ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, Россия, 117997, г. Москва, ул. Профсоюзная, д. 86
Для цитирования: Лагкуева И.Д., Рагимов В.А., Черниченко Н.В., Джигкаева М.М., Сусарев И.О., Близнюков О.П., Солодкий В.А. Ангиомиолипома почки, осложненная гематомой периренальной клетчатки: описание случая. Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии. 2023; 2023(3):20-31. EDN: БРБРОг
Адрес для корреспонденции: Ирина Джабраиловна Лагкуева, ilagkueva@mail.ru
Статья поступила в редакцию 24.05.2023; одобрена после рецензирования 12.07.2023; принята к публикации 28.08.2023.
В клиническом наблюдении представлен случай крупной периренальной гематомы, источником которой была ангиомиолипома левой почки малых размеров.
Ключевые слова: ангиомиолипома почки, Wunderlich syndrome, компьютерная томография
Angiomyolipoma of the kidney complicated by hematoma of the perirenal tissue: a case report
I.D. Lagkueva, V.A. Ragimov, N.V. Chernichenko, M.M. Dzhigkaeva, I.O. Susarev, O.P. Bliznyukov, V.A. Solodkiy
Russian Scientific Center of Roentgenoradiology (RSCRR), 86 Profsoyuznaya St., Moscow, 117997, Russia
For citation: Lagkueva I.D., Ragimov V.A., Chernichenko N.V., Dzhigkaeva M.M., Susarev I.O., Bliznyukov O.P., Solodkiy V.A. Angiomyolipoma of the kidney complicated by hematoma of the perirenal tissue: a case report. Vestnik of the Russian Scientific Center of Roentgenoradiology. 2023; 2023(3):20-31. (In Russ.). EDN: BFBRQZ
Address for correspondence: Irina D. Lagkueva, ilagkueva@mail.ru
The article was submitted on May 24, 2023; approved after reviewing on July 12, 2023; accepted for publication on August 28, 2023.
The clinical observation presents a case of massive perirenal hematoma caused by a small angiomyolipoma of the left kidney.
Key words: angiomyolipoma of kidney, Wunderlich syndrome, computed tomography
Резюме
Summary
Введение
Ангиомиолипома (АМЛ) - наиболее частая мезенхимальная опухоль почки, принадлежащая к семейству опухолей из периваскулярных эндотелиальных клеток (PECom). АМЛ может быть одним из проявлений туберозного склероза (20%) или возникать спорадически (80%). АМЛ чаще встречается у женщин, чем у мужчин, возникает спонтанно, медиана возраста больных 45-50 лет [1-3].
Различают классический, с высоким содержанием жира, и эпителиоидный гистологические типы опухоли. Классический тип является доброкачественным, эпителиоидный - с неопределенным/промежуточным потенциалом злокачественности [4].
АМЛ состоят из кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани в различном соотношении, что и определяет рентгенологическую картину. Размеры образований варьируют от нескольких миллиметров до 15 сантиметров, могут быть локализованы интра-или экстрапаренхиматозно. Стоит отметить, что вероятность возникновения потенциально опасного для жизни спонтанного кровотечения - Wunderlich syndrome (WS) пропорциональна размеру опухоли [5-8]. В большинстве случаев причиной развития WS являются доброкачественные и злокачественные новообразования, сосудистые заболевания, кисты почек, почечная недостаточность, терапия антикоагулянтами [9-12].
Jinzaki с соавторами разработали рентгенологическую классификацию, согласно которой АМЛ почек подразделяются на классический подтип c высоким содержанием жира и подтип с низким содержанием жира [13]. Song с соавторами разделили АМЛ на подтип с высоким содержанием жира, низким содержанием жира и с невидимым жиром. В работе отражены дифференциально диагностические компьютерно-томографические (КТ) и магнитно-резонансные (МР) признаки различных подтипов АМЛ, позволяющих установить правильный диагноз для планирования дальнейшей лечебной тактики [14].
Тактика в отношении АМЛ варьирует от активного наблюдения небольших бессимптомных образований, доброкачественный характер которых не вызывает сомнений, до хирургического лечения. Хирургическое лечение включает в себя нефрэктомию и резекцию почки, селективную эмболизацию почечной артерии и аблационную терапию, в том числе криодеструкцию и радиочастотную аблацию. Предпочтительными являются органсберегающие подходы, позволяющие сохранить паренхиму почки, сократить время пребывания пациента в стационаре, период реабилитации. В настоящее время эмболизация почечной артерии является методом выбора в случае активного кровотечения у гемодинамически нестабильных пациентов, а также вариантом, когда хирургическое вмешательство невозможно. Однако при этом риск повторного кровотечения на 10-20% выше, что, в конечном итоге, требует повторной эмболизации [15].
Последние достижения в лечении пациентов с ангиомиолипомами, ассоциированными с комплексом туберозного склероза, с помощью ингибиторов mTOR показывают безопасность и эффективность терапевтических препаратов [16].
Клиническое наблюдение
Пациентке М., 73 лет, через 3 месяца после хирургического лечения рака желудка, стадии T2N0M0, в связи с анемией, лейкоцитозом (палочкоядерный сдвиг), повышением СОЭ, С-реактивного белка, гипокалиемией, подъемом температуры тела, 20.02.2023 г. была выполнена КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с внутривенным контрастным усилением. По данным КТ исследования от 20.02.2023 г. в паренхиме заднего сегмента левой почки на фоне сниженного накопления контрастного препарата отмечался участок неоднородной плотности (20 ед. HU -37 ед. HU), с четкими и неровными контурами, размерами до 2,0 х 1,8 см. В периренальной клетчатке слева выявлены неоднородной плотности гиперденсные массы (45 ед HU -55ед HU), размерами до 2,8 х 9,0 см, муфтообразно окутывающие почку, утолщение листков фасции Героты. Накопительная функция органа в других сегментах также была снижена, экскреторная функция своевременная (рис. 1,2). По данным лабораторных методов исследования показатели
21
креатинина крови были в пределах референсных значений. При дальнейшем анализе диагностических изображений обратило на себя внимание и утолщение левой поясничной мышцы относительно контралатеральной стороны. Травму пациентка отрицала. На основании данных КТ исследования проводился дифференциальный диагноз между паранефральной гематомой, возможной причиной которой могла быть ангиомиолипома заднего сегмента левой почки и абсцессом почки с распространением гнойного процесса в окружающую клетчатку.
Рис. 1. КТ от 20.02.2023 г. Аксиальная плоскость. Мягкотканное окно. (А) Нативная фаза. (Б) Артериальная фаза. (В) Венозная фаза. (Г) Отсроченная фаза. В заднем сегменте левой почки интрапаренхиматозная гематома (тонкая стрелка). В периренальной клетчатке слева неоднородной плотности гиперденсные массы (гематома) (толстая стрелка), не накапливающие контрастный препарат, тяжистые изменения. Листки фасции Героты слева утолщены.
Рис. 2. КТ от 20.02.2023 г. Аксиальная плоскость. Мягкотканное окно. Венозная фаза. Гематома в периренальной клетчатке слева (стрелка).
Проведено сравнение КТ от 20.02.2023 г. с исследованием от 10.11.2022 г., выполненным до хирургического лечения рака желудка. При КТ исследовании от 10.11.2022 г. в заднем сегменте левой почки определялось образование жировой плотности, с четкими и ровными контурами, размерами до 1,0 см, с проходящими в толще сосудистыми элементами, неравномерно накапливающее контрастный препарат с -42 ед. Ни до 10 ед. Ни (рис. 3). На основании анализа КТ данных выставлен рентгенологический диагноз гематомы в периренальной клетчатке, источник кровотечения - узел ангиомиолипомы левой почки. Утолщение левой поясничной мышцы, вероятно, имело реактивный характер за счет геморрагического пропитывания.
Рис. 3. КТ от 10.11.2022 г. Аксиальная плоскость. Мягкотканное окно. Ангиомиолипома левой почки (стрелка). (А) Нативная фаза. (Б) Артериальная фаза. (В) Венозная фаза. (Г) Отсроченная фаза. В заднем сегменте левой почки образование жировой плотности -42ед. Ни, размерами до 1,0 см, неравномерно накапливающее контрастный препарат в последующие фазы сканирования до 10 ед. Ни.
Пациентка консультирована врачом урологом. Назначен курс противовоспалительной терапии. Через две недели после завершения противовоспалительной терапии, 15.03.2023 г. выполнено повторное КТ исследование с внутривенным болюсным контрастированием. По результатам КТ исследования от 15.03.2023 г. отмечено уменьшение размеров интрапаренхиматозной гематомы заднего сегмента левой почки с 2,0 х 1,8 см до 1,2 х 1,0 см, уменьшение плотности гематомы в периренальной клетчатке слева с 45 ед. Ни - 55 ед. Ни до 15 ед. Ни - 20 ед. Ни, размеры последней, напротив, увеличились с 2,8 х 9,0 см до 3,4 х 13,0 см (рис. 4,5).
Рис. 4. КТ от 15.03.2023 г. Аксиальная плоскость. Мягкотканное окно. (А) Нативная фаза. (Б) Артериальная фаза. (В) Венозная фаза. (Г) Отсроченная фаза. Уменьшение размеров интрапаренхиматозной гематомы в заднем сегменте левой почки через 2 недели после завершения противовоспалительной терапии. Уменьшение денситометрических характеристик периренальной гематомы слева. Капсула левой почки утолщена, интенсивно накапливает контрастный препарат.
Рис. 5. КТ от 15.03.2023 г. Аксиальная плоскость. Мягкотканное окно. (А) Нативная фаза. (Б) Артериальная фаза. (В) Венозная фаза. (Г) Отсроченная фаза. Уменьшение денситометрических характеристик гематомы в периренальной клетчатке слева с 45 ед. Ни -55 ед. Ни до 15 ед. Ни - 20 ед. Ни, увеличение ее размеров в динамике через 2 недели после завершения противовоспалительной терапии с 2,8 х 9,0 см до 3,4 х 13,0 см. Капсула левой почки утолщена, интенсивно накапливает контрастный препарат.
Пациентка повторно консультирована врачом урологом для определения дальнейшей лечебной тактики. С учетом увеличения размеров, выполнено дренирование гематомы периренальной клетчатки слева. Клинически отмечено улучшение состояния, регресс гипертермии, нормализация лабораторных показателей крови (повышение уровня гемоглобина крови и калия, регресс лейкоцитоза, понижение СОЭ, С-реактивного белка).
Пациентка в удовлетворительном состоянии выписана из лечебного учреждения. При контрольном КТ исследовании 17.04.2023 г., через месяц после дренирования гематомы, в периренальной клетчатке слева отмечены остаточные тяжи фиброзной ткани. В зоне ранее определявшейся ангиомиолипломы сохранялась небольшая гематома, размерами до 1,0 см (рис. 6,7).
Рис. 6. КТ от 17.04.2023 г. Аксиальная плоскость. Мягкотканное окно. (А) Нативная фаза. (Б) Артериальная фаза. (В) Венозная фаза. (Г) Отсроченная фаза. Гематома в зоне ранее выявленной ангиомиолипомы заднего сегмента левой почки (стрелка). Остаточные тяжи фиброзной ткани в периренальной клетчатке слева.
А
Б
Рис.7. КТ от 17.04.2023 г. Аксиальная плоскость. Мягкотканное окно. (А) Нативная фаза. (Б) Артериальная фаза. (В) Венозная фаза. (Г) Отсроченная фаза. Остаточные тяжи фиброзной ткани в периренальной клетчатке слева.
Обсуждение
КТ является высокоинформативным методом в диагностике и дифференциальной диагностике образований забрюшинной локализации, в частности, ангиомиолипом почек. КТ позволяет выявить макроскопический жир в структуре АМЛ, сосудистые элементы, мышечную ткань. Кровоизлияние при АМЛ может возникать спонтанно или при малейшем повреждающем факторе, что обусловлено «мягкой» структурой опухоли с развитием Wunderlich syndrome. Классическими проявлениями Wunderlich syndrome является триада Ленка, включающая в себя острую боль в боку, массы в околопочечной клетчатке и гиповолемический шок, последнее состояние наблюдается менее чем у четверти пациентов.
Согласно данным литературы, угроза кровотечения возникает в образованиях размерами 4 и более сантиметров или при наличии внутриочаговой ложной (кровяной) кисты размерами более 0,5 см, что является прямым показанием к хирургическому лечению. В нашем наблюдении размер АМЛ составлял 1 сантиметр, внутриочаговой ложной (кровяной) кисты в ее структуре не было. Гематома может достигать больших размеров, в несколько раз превосходящих саму опухоль, как в случае с нашей пациенткой, самостоятельно регрессировать на фоне консервативной терапии, требовать хирургического вмешательства при отсутствии динамики в процессе наблюдения или клиническом ухудшении. Выявление в структуре образований почек жировых участков, обнаружение АМЛ в ранее выполненных исследованиях позволяет поставить правильный диагноз у пациентов с внутрипаренхиматозной гематомой или гематомой в периренальной клетчатке.
Заключение
Особенностью представленного случая является маленький размер ангиомиолипомы почки, которая явилась источником крупной гематомы в периренальной клетчатке. В большей части случаев выявить АМЛ после кровотечения не представляется возможным, ввиду изменения структуры образования, отсутствия визуализации жировой ткани. Повысить точность при постановке рентгенологического диагноза, указать АМЛ источником кровотечения, помогает ранее выполненное КТ исследование. Также КТ является высокоинформативной технологией, позволяющей оценить эффективность проводимой терапии.
Вклад авторов. И.Д. Лагкуева: подготовка литературной справки; В.А. Рагимов: подготовка литературной справки; Н.В. Черниченко: написание и редактирование текста; М.М. Джигкаева: подготовка и оформление иллюстраций; И.О. Сусарев: подготовка и оформление иллюстраций; О.П. Близнюков: редактирование текста; В.А. Солодкий: предложение идеи статьи. Все авторы прочитали и согласились с версией рукописи, представленной для публикации.
Финансирование. Это исследование не получило внешнего финансирования.
Соблюдение прав пациентов и правил биоэтики. Комитет по этике РНЦРР одобрил данное исследование и предоставил освобождение от необходимости получения информированного согласия в связи с ретроспективным дизайном исследования.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Список литературы
1. Thiravit S, Teerasamit W, Thiravit P.The different faces of renal angiomyolipomas on radiologic imaging: a pictorial review. Br J Radiol. 2018 Apr;91(1084):20170533. doi: 10.1259/bjr.20170533.
2. Jinzaki M, Silverman SG, Akita H, Mikami S, Oya M. Diagnosis of Renal Angiomyolipomas: Classic, Fat-Poor, and Epithelioid Types. Semin Ultrasound CT MR. 2017 Feb;38(1):37-46. doi: 10.1053/j.sult.2016.11.001.
3. Chong GY, Chedid MT, Potretzke TA, Chebib FT. Massive renal angiomyolipomas in tuberous sclerosis complex. Kidney Int. 2021 Dec;100(6):1354. doi: 10.1016/j.kint.2021.03.037.
4. Calio A, Brunelli M, Segala D, Zamboni G, Bonetti F, Pea M, Martignoni G. Angiomyolipoma of the kidney: from simple hamartoma to complex tumour. Pathology. 2021 Jan;53(1):129-140. doi: 10.1016/j.pathol.2020.08.008.
5. Bains L, Bhatia R, Lal P, Bhagria G. Giant bilateral angiomyolipoma of the kidney. Ann R Coll Surg Engl. 2021 Jun;103(6):e184-e188. doi: 10.1308/rcsann.2020.7036.
6. Tessone IM, Lichtbroun B, Srivastava A, Tabakin AL, Polotti CF, Groisberg R, et al. Massive Malignant Epithelioid Angiomyolipoma of the Kidney. J Kidney Cancer VHL. 2022 Apr 22;9(2):13-18. doi: 10.15586/jkcvhl.v9i2.210.
7. Budde K, Gaedeke J. Tuberous sclerosis complex-associated angiomyolipomas: focus on mTOR inhibition. Am J Kidney Dis. 2012 Feb;59(2):276-83. doi: 10.1053/j.ajkd.2011.10.013.
8. Ryan JW, Farrelly C, Geoghegan T. What Are the Indications for Prophylactic Embolization of Renal Angiomyolipomas? A Review of the Current Evidence in the Literature. Can Assoc Radiol J. 2018 Aug;69(3):236-239. doi: 10.1016/j.carj.2018.01.002.
9. Parmar N, Langdon J, Kaliannan K, Mathur M, Guo Y, Mahalingam S. Wunderlich Syndrome: Wonder What It Is. Curr Probl Diagn Radiol. 2022 Mar-Apr;51(2):270-281. doi: 10.1067/j.cpradiol .2020.12.002.
10. Chamarthi G, Koratala A. Wunderlich syndrome. Clin Case Rep. 2018 Jul 22;6(9):1901-1902. doi: 10.1002/ccr3.1738.
11. Ramirez-Limon DA, Gonzaga-Carlos N, Angulo-Lozano JC, Miranda-Symes O, Virgen-Gutierrez F. Wunderlich Syndrome Associated With Angiomyolipomas. Cureus. 2022 Apr 5;14(4):e23861. doi: 10.7759/cureus.23861.
12. Giovini M, Poggiali E, Zocchi P, Bianchi E, Antonucci E, Barbera M. A Case of Spontaneous Renal Haemorrhage (Wunderlich Syndrome) in an Anticoagulated Patient. Eur J Case Rep Intern Med. 2022 Apr 1;9(4):003269. doi: 10.12890/2022_003269.
13. Jinzaki M, Silverman SG, Akita H, Nagashima Y, Mikami S, Oya M. Renal angiomyolipoma: a radiological classification and update on recent developments in diagnosis and management. Abdom Imaging 2014; 39: 588-604. doi: 10.1007/s00261-014-0083-3
14. Song S, Park BK, Park J.J. New radiologic classification of renal angiomyolipomas. Eur J Radiol 2016; 85: 1835-1842. doi: 10.1016/j.ejrad.2016.08.012
15. Flum AS, Hamoui N, Said MA, Yang XJ, Casalino DD, McGuire BB, et al. Update on the diagnosis and management of renal angiomyolipoma. J Urol 2016; 195(4 Pt 1): 834-846. doi: 10.1016/j.juro.2015.07.126.
16. Flum AS, Hamoui N, Said MA, Yang XJ, Casalino DD, McGuire BB., et al. Update on the Diagnosis and Management of Renal Angiomyolipoma./.J Urol. 2016 Apr;195(4 Pt 1):834-846. doi: 10.1016/j.juro.2015.07.126.
Информация об авторах
Ирина Джабраиловна Лагкуева - к.м.н., заведующая отделением рентгеновской диагностики с кабинетами рентгеновской и магнитно-резонансной компьютерной томографии ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, ilagkueva@mail.ru. SPIN-код: 6807- 1898, Scopus ID: 57202888295, ORCID: https://orcid.org/0000-0001-9732-7170
Вадим Абдурагимович Рагимов - младший научный сотрудник научно-исследовательского отдела хирургии и хирургических технологий в онкологии ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, mailbox@rncrr.rssi.ru. SPIN-код: 8984-9543, Author ID: 889862
Наталья Васильевна Черниченко - д.м.н., ведущий научный сотрудник научно-исследовательского отдела хирургии и хирургических технологий в онкологии ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России. SPIN-код: 5167-8653, Author ID: 759369, ORCID: https://orcid.org/0000-0002-6674-8869
Марина Михайловна Джигкаева - врач рентгенолог отделения рентгеновской диагностики с кабинетами рентгеновской и магнитно-резонансной компьютерной томографии ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, dzhigkaeva.mm@mail.ru . ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0731-921X
Илья Олегович Сусарев - врач-эндоскопист отделения внутрипросветной эндоскопической
диагностики и лечения консультативно-диагностического клинического центра ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-7939-6540
Олег Петрович Близнюков - д.м.н., заведующий патологоанатомическим отделением ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, blisnukov@mail.ru
Солодкий Владимир Алексеевич - академик Российской академии наук, профессор, доктор медицинских наук, директор ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-1641-6452
Information about the authors
Irina D. Lagkueva - Candidate of Medical Sciences, Head of the Department of X-ray Diagnostics with the Offices of X-ray and Magnetic Resonance Computer Tomography, Russian Scientific Center of Roentgenoradiology, ilagkueva@mail.ru. SPIN-code: 6807-1898, Scopus ID: 57202888295, ORCID: https://orcid.org/0000-0001-9732-7170
Vadim A. Ragimov - Junior Researcher, Research Department of Surgery and Surgical Technologies in Oncology, Russian Scientific Center of Roentgenoradiology, mailbox@rncrr.rssi.ru. SPIN-code: 8984-9543, Author ID: 889862
Natalya V. Chernichenko - Doctor of Medical Sciences, Leading Researcher, Scientific Research Department of Surgery and Surgical Technologies in Oncology, Russian Scientific Center of Roentgenoradiology. SPIN-code: 5167-8653, AuthorID: 759369, ORCID: https://orcid.org/0000-0002-6674-8869
Marina M. Dzhigkaeva - Radiologist, Department of X-ray Diagnostics with the Offices of X-ray and Magnetic Resonance Computer Tomography, Russian Scientific Center of Roentgenoradiology, dzhigkaeva.mm@mail.ru. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0731-921X
Ilya O. Susarev - Endoscopist of the Intraluminal Endoscopic Diagnostics and Treatment Department of the Consultative and Diagnostic Clinical Center, Russian Scientific Center of Roentgenoradiology. ORCID https://orcid.org/0000-0002-7939-6540
Oleg P. Bliznyukov - Doctor of Medical Sciences, Head of Pathology Department, Russian Scientific Center of Roentgenoradiology, blisnukov@mail.ru
Vladimir A. Solodky - Academician of the Russian Academy of Sciences, Professor, Doctor of Medical Sciences, Director of the Russian Scientific Center of Roentgenoradiology. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-1641-6452
