CC BY
401
ПРОБЛЕМЫ ОБЩЕСТВЕННОГО ЗДОРОВЬЯ Ч) И РЕФОРМИРОВАНИЕ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
Анализ распространенности гемофилии в Республике Беларусь
Дашкевич Э.В., Ольховик Ю.В., Рудь М.С., Волобуева В.В., Михайловская Е.Н.
РНПЦ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, Минск, Беларусь
Dashkevich E., Alkhavik Yu., Rudz M., Valabueva V., Mikhailouskaya A.
The Republic Research & Production Center for Transfusiology and Medical Biotechnologies, Minsk, Belarus
The аnalysis of рrevalence of 4emophilia in Belarus
Резюме. Проведен мониторинг распространенности гемостазиопатий на территории Республике Беларусь в 2013 году с использованием информационно-аналитической системы пациентов с коагулопатиями. Исследование проводилось по территориальному принципу для коагулопатий различных нозологий. По сравнению с другими европейскими странами Беларусь занимает средние позиции по частоте встречаемости гемофилии. Наибольшее число пациентов с гемостазиопатией зарегистрировано в городе Минске и Брестской области. Выявлено, что в текущем году частота встречаемости пациентов с гемофилией А и В составила 0,0486 и 0,0114% соответственно. Смертность от этого заболевания и рождаемость с данной патологией снизились как по абсолютной величине, так и в пересчете на 1000 человек, что отражает современные тенденции медицины.
Ключевыесловас гемофилия А, гемофилияВ, распространенность коагулопатий, сравнительный анализ данных, уровень заболеваемости по регионам.
Медицинские новости. — 2014. — №8. — С. 29- 30. Summary. Monitoring of hemostasis disorders abundance was held in Repubiic of Belarus in 2013. Information-analytical system of patients wtth coagulopathies was used. Research work was based on territorial principle and different nosological forms of coagulopathies. Belarus is on the medium position by frequency of hemophilia compared to other European countries. The highest number of patients having the hemostasis disorders was registred in Minsk and Brest region. The increasing of hemophilic patients in the current year compared to year2009 was statistically shown. The mortality from hemostatic disease decreases both absolutely and relatively to 1000 humans. Keywords: hemophilia A, hemophilia B, hemostasis disorders abundance, data analysis, coagulopathy incidence. Meditsinskie novosti. - 2014. - N9. - P. 29- 30.
Гемофилия - это наследственное нарушение процесса свертываемости крови, которое характеризуется снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII, IX. 1емофилия наследуется по аутосомно-рецессивному признаку, сцепленному с Х-хромосомой. При этом наследуется не только тип заболевания, но и его тяжесть [7].
Разные типы гемофилии обусловлены различными молекулярными дефектами. У пациентов с гемофилией А отсутствует, снижен или нарушен синтез фактора свертывания VIII, а у пациентов с гемофилией В (болезнь Кристмаса) аналогичные нарушения касаются фактора свертывания крови IX. Иногда встречается недостаток фактора XI, однако при этой форме гемостазиопатии наблюдается очень незначительное ухудшение свертываемости. В редких случаях наблюдается недостаток других факторов свертывания. Самым распространенным нарушением свертываемости крови является болезнь фон Виллебранда, связанная с количественной нехваткой или качественными недостатками в крови фактора Виллебран-да, который в обычных условиях образует комплекс с белком фактора VIII и участвует в реакциях свертывания [6].
Клиническая картина гемофилии А и В практически одинаковая и характеризуется продолжительными, повторными и отсроченными кровотечениями раз-
личной локализации. Наиболее типичны кровоизлияния в суставы (гемартрозы) и мышцы (гематомы). Если не проводить своевременного и эффективного лечения, то данные кровотечения приводят к прогрессирующим изменениям в суставе (артропатии) и мышечной атрофии, что в конечном итоге приводит к инвалидности.
Согласно данным ВОЗ, для гемофилии А и В существует три степени тяжести заболевания: легкая, умеренная и тяжелая. Тяжесть гемофилии определяется уровнем активности дефицитного фактора свертывания крови, выраженном в процентах от средней обычной свертывающей активности, которая равна 100%. У больных с тяжелой формой уровень активности фактора в крови менее 1%. Кровотечения при тяжелой форме чаще всего бывают спонтанными или вызванными незначительной для здорового человека травмой. При умеренной форме гемофилии уровень фактора колеблется от 1 до 5%. При легкой форме гемофилии уровень дефицитного фактора от 5 до 30%.
Кровотечения при легкой форме гемофилии возникают чаще после значительной травмы. В норме активность фактора VIII или IX составляет от 50 до 100% [1].
В мире распространенность гемофилии А - 1:10 000 мужского населения, гемофилии В - 1:60 000. Всемирной федерации гемофилии известно о проживании в мире около 400 тыс. людей с гемофилией, из которых 80-85% больны гемофилией А [10]. Частота встречаемости заболевания гемофилией в разных странах различная (табл. 1). ВОЗ рассматривает уровень оказания помощи пациентам с гемофилией как критерий развития медицины в данной стране в целом.
Частота встречаемости гемофилии в Республике Беларусь средняя по сравнению с другими европейскими странами и составляет 0,06 случаев на 1000 населения. Этот показатель превышает показатели в Украине, но значительно ниже, чем в России. С 1996 г. Беларусь является членом Всемирной федерации
Таблица 1 Частота встречаемости заболевания гемофилией на 1000 человек в 2012 г.
%0 Армения [4] Беларусь (2013 г.) Великобритания [9] Россия [5] Украина [3]
от общего населения 0,077 0,060 0,096 0,106 0,058
от мужского населения 0,165 0,129 0,195 0,228 0,127
№8^ 2014
МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ |29
Проблемы общественного здоровья и реформирование здравоохранения |мн
Таблица 2 Сравнительный анализ заболеваемости гемофилией в Беларуси (2009 и 2013 гг.)
Нозология 2009 г. 2013 г.
Число больных гемофилией А на 1000 человек всего 0,048 0,049
тяжелая 0,022 0,022
средней тяжести 0,009 0,010
Число больных гемофилией А на 1000 мужского населения всего 0,102 0,104
тяжелая 0,054 0,053
средней тяжести 0,019 0,021
Число больных гемофилией В на 1000 человек всего 0,010 0,011
тяжелая 0,004 0,005
средней тяжести 0,003 0,003
Число больных гемофилией В на 1000 мужского населения всего 0,021 0,025
тяжелая 0,009 0,012
средней тяжести 0,005 0,005
Число детей, рожденных с гемофилией А и В 7 1
Смертность от гемофилии А и В 4 1
Общее число больных с коагулопатиями 762 820
Таблица з| Уровень заболеваемости гемофилией в Беларуси по регионам в 2013 г.
Показатель Республика Беларусь Брестская область Витебская область Гомель-ская область Грод-нен-ская область г.Минск Минская область Могилев-мая область
1емоф илия А
Число пациентов 460 62 80 65 63 82 63 45
% по республике 100 13,5 17,4 14,1 13,7 17,8 13,7 9,8
%о от населения 0,0486 0,0446 0,0664 0,0456 0,0597 0,0430 0,0449 0,0419
1емоф илия В
Число пациентов 108 15 8 17 19 17 20 12
% по республике 100,0 13,9 7,4 15,7 17,6 15,7 18,5 11,1
%0 от населения 0,0114 0,0108 0,0066 0,0119 0,0180 0,0089 0,0143 0,0112
Все нозологии
Число пациентов 820 126 99 112 108 173 120 82
% по республике 100,0 15,4 12,1 13,7 13,2 21,1 14,6 10,0
%о от населения 0,0867 0,0907 0,0822 0,0785 0,1023 0,0907 0,0855 0,0763
гемофилии [8]. Для автоматизации учета и планирования лечебных мероприятий для пациентов с гемофилией в 2008 г. в нашей стране создана информационно-аналитическая система лечебных мероприятий
для пациентов с коагулопатиями на основе регистра больных гемофилией - ИАС РГ. ИАС РГ включает программное обеспечение (ПО), предназначенное для ведения и функционирования регистра больных
коагулопатиями (ПО «HemoEditor»), и программное обеспечение расчета количества препаратов для оказания различных видов помощи (ПО «HemoCalc») [2]. Анализ данных ИАС позволяет оценить динамику заболеваемости, а также вести статистику тяжести различных коагулопатий среди разных возрастных групп (табл. 2).
Общее число пациентов с коагулопа-тиями за последние четыре года увеличилось на 7,6%, что можно связать с улучшением диагностики данной патологии. Показатели рождаемости и смертности снизились на 85,7 и 75% соответственно, что отражает современные тенденции контроля наследственных заболеваний.
Частота встречаемости гемофилии и других коагулопатий неодинаковая по регионам Республики Беларусь (табл. 3). Так, наиболее часто гемофилия А встречается среди жителей Витебской и Гродненской областей. Максимальный показатель частоты встречаемости гемофилии В наблюдается в [родненской и Минской областях. Гродненская область также занимает ведущие позиции по распространенности всех гемостазиопатий. Учитывая наследственный характер заболеваемости, данная зависимость отражает структуру расселения семей с данной патологией. Выводы:
1. В Республике Беларусь распространенность гемофилии составляет 0,06%о и занимает средние позиции среди европейских стран.
2. Распространенность гемофилии А и В на 1000 человек и на 1000 мужского населения в 2013 г. по отношению к 2009 существенно не изменилась.
3. Частота встречаемости гемофилии А наибольшая в Витебской и Гродненской областях, гемофилии В - в Минской и Гродненской областях. Наибольшее число пациентов с гемостазиопатией зарегистрировано в городе Минске и Брестской области.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Данилов И.П. [и др.] // Мед. новости. - 2008. -№13. - С.20-23.
2. Дашкевич Э.В. [и др.] // Вопр. организации и информатизации здравоохр. - 2010. - №4. - С.64-68.
3. Дубинина М.В. // Геминформ. - 2012. - №25. - С.1-3.
4. Дагбашян С.С. // Мед. вестник Эребуни. - 2012. -№42. - С.15-17.
5. Лихтерман БЛ // Мед. газета. - 2012. - N»95. - С.12-15.
6. Малышев Ю.А. // Гемофилия. - 2004. - №1. - С.8-12.
7. Новак В.Л., Логинский В. Е, Стасишин, А. В. // Искусство лечения. - 2006. - №1 (27). - С.7-9.
8. Boyer B. // Hemophilia world. - 2013. - N1. - C.14.
9. Sborov D.W. // Brit. J. Haematol. - 2013. - N161. -С.157-160.
10. Srivastava A. Guidelines for the management of hemophilia / A.Srivastava, A.K.Brewer, E.P.Mauser-Bunschoten. - Quebek, 2012. - С.5-12.
Поступила 08.01.2014 г.
МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ
№8^ 2014
30
