Факторы риска развития осложнений при гемофилии Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ОСЛОЖНЕНИЙ ПРИ ГЕМОФИЛИИ

Ю.А. Косякова, И.Л. Давыдкин, Е.А. Лебедева,

Н.А. Кудинова, О.А. Прошина

Кафедра госпитальной терапии с курсом трансфузиологии Самарский государственный медицинский университет ул. Чапаевская, 89, Самара, Россия, 443099 тел. +79114636467, эл. почта: somvoz@live.ru

В работе представлены данные о влиянии эндогенных факторов на течение наследственных коагулопатий. Выделены группы риска по развитию осложнений при гемофилии.

Ключевые слова: коагулопатии, гемофилия, группы крови.

В мире насчитывается около 400 000 больных гемофилией, в России примерно 10 000, в Самарской области — около 200 пациентов с врожденными коагуло-патиями. Актуально изучение факторов, влияющих на частоту и характер осложнений при гемофилии, приводящих к инвалидизации пациентов [1, 2, 3, 4, 5].

Целью настоящего исследования было обнаружение связи между клиническими особенностями наследственных коагулопатий и таким генетически детерминированным фактором как система АВО крови.

Материалы и методы исследования. Обследовано 170 больных с врожденными коагулопатиями: с гемофилией А — 123 человека, с гемофилией В — 16, болезнью Виллебранда — 31.

Полученные результаты. Среди пациентов с гемофилией А, гемофилией В и болезнью Виллебранда доминировали носители 0 (I) группы крови (44%, 57%, 47% соответственно), а резус-фактор встречался практически с одинаковой частотой (84%, 86%, 87% соответственно). У больных с О(Г) группой крови значение медианы возраста составило 25 лет, с В(Ш) группой крови данный показатель был достоверно выше (р < 0,05) и составил 32 года, с A(II) группой крови — 27 лет, с AB(IV) группой крови — 28 лет.

Распределение пациентов с различными осложнениями с учетом групповой принадлежности крови представлено на рис. 1. Гемартрозы были причиной госпитализации больных гемофилией в 65% случаев, из которых 92% пациентов имели гемофилию А. 0 (I) группа крови у больных гемофилией с гемартрозами наблюдалась у 35,1%, А(П) — у 43,2%, В(Ш) — у 16,2%, АВ (IV) — у 5,5% больных.

Гематомы наблюдались в 29% случаев с одинаковой частотой при всех группах крови. В 26% случаев пациенты госпитализировались с кровотечениями иных локализаций. Желудочно-кишечные кровотечения встречались только при гемофилии А и всегда на фоне хронического гастрита или язвенной болезни двенадцатиперстной кишки, у 50% таких пациентов встречалась 0 (I) группа крови. При почечных кровотечениях гемофилия А преобладала, составив 67% обследованных и также в 50% случаев встречалась 0 (I) группа крови.

Ингибитор

Луночные, носовые, десневые

Желудочно-кишечные

Гемартрозы

Гематомы

Почечные

Анемии

0 20 40 60 80 100 %

■ 0(1) □ А(М) □ В(Ш) SAB(IV)

Рис. 1. Распределение различных осложнений у пациентов с врожденными коагулопатиями с учетом групповой принадлежности крови

Постгеморрагические анемии зарегистрированы в 28% случаев, в основном — при тяжелой форме гемофилии (77%). 0(1) группа крови встречалась у 22%, А(11) — у 35%, В(Ш) — у 34%, при АВ (IV) группе крови снижения уровня гемоглобина не зарегистрировано. Очевидно, что анемический синдром характерен в большей степени для больных гемофилией с А(11) и В(Ш) группами крови.

Заключение. Полученные результаты согласуются с данными литературы о преобладании среди больных гемофилией лиц с 0(1) группой крови [6]. Нами впервые представлены данные о группоспецифических особенностях клинических и лабораторных признаков при данной патологи, что позволило сформировать группы риска по развитию осложнений при гемофилии. Так, при А (II) группе крови отмечена большая вероятность развития гемартрозов и анемии, а также ингибиторов к факторам свертывания крови. Более благоприятен прогноз у пациентов с АВ (IV) группой крови, у которых анемия, по нашим данным, не развивалась. Желудочно-кишечные и почечные кровотечения на фоне уже существующей хронической патологии соответствующих органов чаще развиваются при 0(!) группе крови у больных гемофилией, что говорит о необходимости своевременных профилактических мероприятий у этих пациентов. Полученные данные указывают, что принадлежность к В (III) группе крови благоприятствует большей продолжительности жизни при гемофилии.

[1] Воробьёв А.И., Плющ О.П., Баркаган З.С. и др. Протокол ведения больных. Гемофилия // Проблемы стандартизации в здравоохранении. — 2006. — № 3.— С. 18—74.

[2] Гильмиярова Ф.Н., Радомская В.М., Гергель Н.И. и др. Группы крови: биологическая вариабельность клеточного состава и метаболизма в норме и патологии. — М.: Изд-во «Известия», 2007. — 490 с.

[3] Gringerf A., Von Mackensent S. Quality of life in haemophilia // Haemophilia. — 2008. — V. 14. — Suppl. 3. — P. 19—25.

ЛИТЕРАТУРА

[4] Mannucci P.M. Back to the future: a recent history of haemophilia treatment // Haemophilia. — 2008. — V. 14. — Suppl. 3. — P. 10—18.

[5] Mannucci P.M., Roberts H.R. Uncertain times for research on hemophilia and allied dis-

orders // Thromb. Haemost. — 2005. — V. 3. — P. 423.

[6] Фёдорова В.Д. Гемофилия и ее лечение. — М., 1977. — 200 с.

RISK FACTORS OF DEVELOPMENT OF COMPLICATIONS AT THE HEMOPHILIA

Y.A. Kosiakova, I.L. Davidkin, E.A. Lebedeva,

N.A. Kudinova, O.A. Proshina

Department of Hospital Therapy with a course of transfusiology Samara State Medical University

Chapaevskaia str., 89, Samara, Russia, 443099 tel. +79114636467, email: somvoz@live.ru

In work the data on influence of internal factors on current congenital coagulopathies. Groups of risk on development of complications are allocated at a hemophilia.

Key words: coagulopathies, hemophilia, groups of blood.