CC BY
13
Вопросы экономики, права, этики, психологии
Оригинальная статья УДК 614.2
doi:10.32687/1561-5936-2022-26-3-212-216
Анализ доли бюджетных расходов на редкие заболевания в субъектах Российской
Федерации
Илья Александрович КомаровЕлена Юрьевна Красильникова2, Оксана Юрьевна Александрова3
1—3Национальный научно-исследовательский институт общественного здоровья имени Н. А. Семашко,
г. Москва, Российская Федерация
1Шya_komarov@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-1518-184X 2eukrasilnikova@gmail.com, https://orcid.org/0000-0002-9813-7085 3aou18@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-0761-1838
Аннотация. Проанализировано соотношение расходов на лекарственное обеспечение пациентов с жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (редкими жизнеугрожающими заболеваниями), к совокупному объёму расходов субъектов РФ на лекарственное обеспечение. Представлены доли расходов на редкие жизнеугрожающие заболевания в структуре региональных расходов на лекарственное обеспечение в 2019—2020 гг. и плановом 2021 г., проанализирована динамика данных расходов в денежном выражении. Последовательная федерализация лекарственного обеспечения пациентов с отдельными редкими жизнеугрожающими заболеваниями прежде всего перевела на федеральный уровень лекарственное обеспечение пациентов-детей с такими нозологиями. Для дальнейшей гармонизации системы и уравнивания доступности лекарственного обеспечения для взрослых и детей с редкими жизнеугрожающими заболеваниями представляется целесообразным предложить федерализацию наиболее «затратных» для регионов заболеваний с преимущественно взрослой когортой пациентов.
Ключевые слова: редкие болезни; орфанные лекарственные препараты; лекарственное обеспечение; здравоохранение; финансирование; федерализация; бюджет; регионы РФ
Для цитирования: Комаров И. А., Красильникова Е. Ю., Александрова О. Ю. Анализ доли бюджетных расходов на редкие заболевания в субъектах Российской Федерации // Ремедиум. 2022. Т. 26, № 3. С. 212—216. doi:10.32687/1561-5936-2022-26-3-212-216.
Issues of law, ethics, psychology
Original Article
Analysis of the budget expenditure for rare diseases in the subjects of the Russian Federation
Ilya A. Komarov1?, Elena Yu. Krasilnikova2, Oksana Yu. Aleksandrova3
N. A. Semashko National Research Institute of Public Health, Moscow, Russian Federation 1iliya_komarov@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-1518-184X 2eukrasilnikova@gmail.com, https://orcid.org/0000-0002-9813-7085 3aou18@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-0761-1838
Abstract. This article analyzes the ratio of expenditures on drug provision for patients with rare life-threatening diseases to the total amount of expenses of the constituent entities of the Russian Federation on preferential drug provision. The share of expenditures on rare life-threatening diseases in the structure of regional expenditures on drug provision in 2019 and 2020 is presented. The dynamics of the budget for rare life-threatening diseases in monetary terms and the dynamics of regional spending on drug provision were also analyzed in comparison with 2019 and 2020. Finally, results were obtained regarding the share of expenditures on rare life-threatening diseases in the structure of regional expenditures on drug provision in the planned year 2021. Consistent federalization of drug provision for patients with certain rare life-threatening diseases, first of all, has transferred the drug provision of pediatric patients with such nosologies to the federal level. In order to further harmonize the system and equalize the availability of drug provision for adults and children with rare life-threatening diseases, it is necessary to think about the federalization of the most "costly" diseases for regions with a predominantly adult cohort of patients.
Keywords: rare diseases; orphan drugs; drug supply; healthcare; financing; federalization; budget; regions of the Russian Federation
For citation: Komarov I. A., Krasilnikova E. Yu., Aleksandrova O. Yu. Analysis of the budget expenditure for rare diseases in the subjects of the Russian Federation. Remedium. 2022;26(3):212-216. (In Russ.). doi:10.32687/1561-5936-2022-26-3-212-216.
© И. А. Комаров, Е. Ю. Красильникова, О. Ю. Александрова, 2022
Введение
Вопросы финансирования редких заболеваний из Перечня жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности (далее — Перечень), сохраняют свои значимость и после федерализации финансирования 7 заболеваний из начального списка [1—4]. В настоящее время перечень редких жизнеугрожающих нозологий (РЖУЗ) включает 17 заболеваний, при которых лекарственное обеспечение (ЛО) пациентов осуществляется за счёт средств субъектов РФ:
• пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы—Микели) ф59.5);
• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) ф69.3);
• дефект в системе комплемента ф84.1);
• преждевременная половая зрелость центрального происхождения (Е22.8);
• нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) (Е70.0, Е70.1);
• тирозинемия (Е70.2);
• болезнь «кленового сиропа» (Е71.0);
• другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвлённой цепью (изовалериановая аци-демия, метилмалоновая ацидемия, пропионо-вая ацидемия) (Е71.1);
• нарушения обмена жирных кислот (Е71.3);
• гомоцистинурия (Е72.1);
• глутарикацидурия (Е72.3);
• галактоземия (Е74.2);
• другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фа-бри—Андерсона), Ниманна—Пика (Е75.2);
• острая перемежающаяся (печёночная) порфи-рия (Е80.2);
• нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) (Е83.0);
• незавершённый остеогенез ^78.0);
• лёгочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) (127.0).
Цель исследования — актуализация необходимости дальнейшей федерализации ЛО пациентов, страдающих РЖУЗ, в том числе за счёт выбора наиболее затратных для бюджета болезней.
Материалы и методы
Важным показателем устойчивости ситуации в сфере финансирования ЛО пациентов с РЖУЗ является доля расходов на эти цели в общем объёме расходов регионов на ЛО тех заболеваний и категорий граждан, соответствующие обязательства по которым возложены на субъекты РФ. За 2019—2020 гг. и плановый 2021 г. 73 региона предоставили информацию о суммарных расходах на ЛО пациентов с РЖУЗ (не учтены данные Амурской, Архангельской, Воронежской, Иркутской, Кировской, Новгородской, Тверской областей, республик Башкортостан, Калмыкия, Карачаево-Черкесская, Мордовия , Чеченская). Данные о расходах регионального бюд-
жета на ЛО пациентов с РЖУЗ с разбивкой на взрослых и детей предоставили 53 субъекта (не предоставили данные Амурская, Архангельская, Владимирская, Волгоградская, Вологодская, Воронежская, Иркутская, Калининградская, Кировская, Курганская, Новгородская, Новосибирская, Орловская, Сахалинская, Свердловская, Тверская, Тюменская области, республики Адыгея, Башкирская, Калмыкия, Карачаево-Черкесская, Коми, Крым, Марий Эл, Мордовия, Чеченская, Краснодарский, Красноярский, Пермский, Приморский, Хабаровский края, г. Севастополь).
Результаты
Суммарный бюджет регионов, предоставивших информацию о расходах на ЛО пациентов с РЖУЗ, составил:
• выделенный бюджет 2019 г. — 12 274 168 130 руб.;
• выделенный бюджет 2020 г. — 13 591 265 796 руб.;
• плановый бюджет 2021 г. — 14 550 654 331 руб.
Несмотря на процессы федерализации ЛО пациентов с определёнными РЖУЗ отмечается ежегодный рост соответствующих совокупных расходов региональных бюджетов, который, вероятно, говорит о том, что ЛО получают и вновь диагностированные пациенты, и те, кто ранее не был обеспечен терапией.
Для наглядного представления полученной информации субъекты РФ были выделены в 2 группы: с наибольшим и наименьшим плановым бюджетом 2021 г. (табл. 1, 2).
На основании представленных результатов установили, что во Владимирской и Курганской областях в 2019—2021 гг. снизились расходы бюджета на ЛО пациентов с РЖУЗ. В ряде регионов даже при снижении расходов 2020 г. в сравнении с 2019 г. от-
Таблица 1
Расходы бюджетов субъектов РФ на ЛО пациентов с РЖУЗ в 2019—2021 гг. (20 субъектов с наибольшим плановым бюджетом 2021 г.) [5]
Выделенный Выделенный Плановый
Субъект РФ бюджет бюджет бюджет
2019 г., руб. 2020 г., руб. 2021 г., руб.
Москва 1 852 678 610 2 184 835 429 2 473 237 720 Московская область 873 151 001 1 308 452 917 1 323 417 000 Санкт-Петербург 1 153 782 480 1 227 098 996 1 232 239 100 Краснодарский край 666 031 112 788 577 187 788 577 187 Челябинская область 505 474 290 509 119 200 531 019 200 Свердловская область 461 062 353 436 127 191 476 683 164 Республика Саха (Якутия) 290 750 880 381 036 553 381 036 553 Пермский край 320 208 937 316 990 346 359 158 200 Ставропольский край 289 514 733 300 668 000 300 668 000 Ленинградская область 304 688 126 271 839 974 290 839 997 Новосибирская область 277 192 893 295 271 160 283 046 562 Республика Татарстан 193 222 944 209 289 170 279 769 496 Ханты-Мансийский автономный округ — Югра 197 247 519 192 836 058 267 577 538 Омская область 203 221 622 210 233 741 213 035 800 Ростовская область 129 922 692 166 442 171 211 100 000 Оренбургская область 177 716 365 176 922 225 184 500 000 Псковская область 115 781 427 125 160 679 181 056 053 Саратовская область 161 597 735 81 162 454 159 790 499 Томская область 117 494 084 132 074 776 156 911 387 Пензенская область 89 992 168 96 010 959 156 456 400
Таблица 2
Расходы бюджетов субъектов РФ на ЛО пациентов с РЖУЗ в 2019—2021 гг. (20 субъектов с наименьшим плановым
бюджетом 2021 г.) [5]
Субъект РФ Выделенный бюджет 2019 года, руб. Выделенный бюджет 2020 года, руб. Плановый бюджет 2021 года, руб.
Кемеровская область 47 801 468 66 687 570 66 687 570
Липецкая область 41 801 193 47 301 202 64 575 000
Курская область 62 313 726 50 338 942 55 967 815
Камчатский край 43 032 000 25 692 000 55 521 950
Республика Чувашия 42 339 339 41 791 311 53 919 626
Сахалинская область 15 296 006 25 418 644 43 374 867
Брянская область 44 811 436 37 483 920 39 870 000
Кабардино-Балкарская Республика 18 976 005 46 561 573 38 118 670
Рязанская область 112 343 712 36 429 924 36 882 007
Республика Ингушетия 4 808 377 35 935 818 35 935 818
Самарская область 33 624 419 32 259 781 32 259 781
Республика Адыгея 10 963 692 10 190 614 22 732 455
Магаданская область 17 527 410 17 527 410 17 527 410
Республика Марий Эл 10 518 000 10 554 500 17 361 200
Еврейская автономная область 3 458 300 4 046 956 14 800 000
Владимирская область 90 943 859 71 154 060 12 849 583
Севастополь 13 179 906 21 636 100 10 602 424
Курганская область 13 078 700 11 898 875 10 427 092
Чукотский автономный округ 1 865 229 1 663 900 4 738 200
Республика Алтай 4 303 954 3 955 061 4 070 000
мечался рост данного показателя на плановый 2021 г. Наконец, существуют регионы с последовательным ростом бюджета на протяжении 2019— 2021 гг.
При этом важно отметить, что основное финансовое бремя по 17 изучаемым заболеваниям в целом создают взрослые пациенты: на их долю в 2019— 2020 гг. приходилось 82% от общего объёма расходов на ЛО пациентов с РЖУЗ. Однако соотношение объёмов расходов на взрослых пациентов и детей «внутри» этой группы заболеваний сильно варьируется (табл. 3). Так, можно выделить 7 заболеваний , при которых расходы на лечение взрослых значительно превышают расходы на пациентов детского возраста и в 2019—2020 гг. составляют 91% общего
объёма затрат. Это пароксизмальная ночная ге-моглобинурия (Маркиафавы—Микели), идиопати-ческая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса), дефект в системе комплемента, другие сфинголипидозы (болезни Фабри (Фабри—Андерсона), Ниманна—Пика), острая перемежающаяся (печёночная) порфирия, нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) и лёгочная (артериальная) ги-пертензия (идиопатическая) (первичная). Доля указанных 7 заболеваний в совокупных расходах на 17 РЖУЗ составила 80% в 2019 г. и 82% в 2020 г. Данные заболевания создавали наибольшую финансовую нагрузку на региональные бюджеты среди всех 17 нозологий, при этом наибольшая доля расходов на их лечение — это расходы на взрослых пациентов.
Остальные 10 из 17 заболеваний — это нозологии, при которых, напротив, основная часть расходов (74%) приходится на долю пациентов детского возраста. Это преждевременная половая зрелость центрального происхождения, нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенил-кетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии), тирозинемия, болезнь «кленового сиропа», другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвлённой цепью (изовалериановая ацидемия, метилмало-новая ацидемия, пропионовая ацидемия), нарушения обмена жирных кислот, гомоцистинурия, глута-рикацидурия, галактоземия, незавершённый остео-генез. Однако бюджет на ЛО пациентов с этими заболеваниями составил лишь 20% от совокупных расходов регионов на РЖУЗ в 2019 г. и 18% в 2020 г. То есть расходы на ЛО пациентов детского возраста с перечисленными 10 заболеваниями в целом существенно превышают расходы на взрослых с РЖУЗ , но при этом доля самих заболеваний в общих объёмах расходов регионов на всех пациентов с РЖУЗ довольно незначительна. Приведённые данные го-
Таблица 3
Совокупные расходы субъектов РФ на ЛО пациентов с РЖУЗ в 2019—2020 гг. с разбивкой на взрослых и детей (данные 53 субъектов
РФ) [5]
Заболевание Бюджет 2019 г., руб. Бюджет 2020 г., руб.
взрослые дети взрослые дети
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы—Микели), D59.5 3 477 383 500 40 925 881 3 413 813 158 50 636 189
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса), D69.3 1 244 618 657 344 826 878 1 493 830 536 375 034 131
Дефект в системе комплемента, D84.1 394 719 276 28 329 745 519 832 590 41 813 651
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения, Е22.8 1 243 457 30 533 489 4 085 871 32 966 315
Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие
виды гиперфенилаланинемии), Е70.0, Е70.1 292 015 137 660 770 927 234 873 989 762 998 040
Тирозинемия, Е70.2 19 243 326 161 624 288 9 574 459 80 557 779
Болезнь «кленового сиропа», Е71.0 82 852 8 457 181 56 883 7 502 986
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвлённой цепью (изовалериановая
ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия), Е71.1 2 914 912 30 994 048 7 545 280 50 308 056
Нарушения обмена жирных кислот, Е71.3 1 005 623 3 148 256 1 912 830 2 990 000
Гомоцистинурия, Е72.1 483 597 8 799 607 3 446 073 9 516 746
Глутарикацидурия, Е72.3 0 11 671 280 0 13 544 064
Галактоземия, Е74.2 4 872 1 631 344 0 2 985 907
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри—Андерсона), Ниманна—Пика, Е75.2 630 237 801 121 249 042 720 871 206 130 504 255
Острая перемежающаяся (печёночная) порфирия, Е80.2 3 868 444 1 535 5 641 562 0
Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона), Е83.0 6 033 367 765 408 45 205 686 629 954
Незавершённый остеогенез, Q78.0 644 160 1 912 947 2 235 078 3 139 760
Лёгочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная), 127.0 662 994 696 118 298 244 912 290 274 118 738 934
Итого по всем нозологиям
7 202 323 277 1 573 940 099 7 842 835 475 1 683 866 766
Таблица 4
Отношение расходов на ЛО пациентов с РЖУЗ к совокупному объёму расходов субъектов РФ на ЛО в ТОП-20 регионах с наибольшей долей расходов на РЖУЗ в структуре РЛО в 2019—2020 гг. и в плановом 2021 г. [5]
Доля расхо- Доля расхо- Динамика бюдже- Динамика бюд- Доля расходов Динамика бюдже- Динамика бюд-
дов на РЖУЗ дов на РЖУЗ та на РЖУЗ в де- жета РЛО в де- на РЖУЗ в та на РЖУЗ в де- жета РЛО в де-
Субъект РФ структуре в структуре нежном выраже- нежном выра- структуре РЛО нежном выраже- нежном выраже-
РЛО в 2019 г., РЛО в 2020 г., нии по сравнению жении по срав- в плановом нии по сравнению нии по сравне-
% % с 2019 г. нению с 2019 г. 2021 г., % с 2020 г. нию с 2020 г.
Новосибирская область 36 35 Вырос Вырос 55 Вырос Вырос
Республика Тыва 67 44 Вырос Вырос 46 Вырос Вырос
Забайкальский край 12 38 Сократился Сократился 40 Вырос Вырос
Алтайский край 14 44 Вырос Вырос 39 Сократился Сократился
Чеченская Республика 36 29 Сократился Сократился 39 Вырос Вырос
Псковская область 19 16 Сократился Вырос 33 Вырос Сократился
Тамбовская область 22 40 Вырос Вырос 32 Сократился Вырос
Сахалинская область 32 30 Не изменился Вырос 28 Не изменился Вырос
Костромская область 27 26 Вырос Вырос 26 Не изменился Не изменился
Северная Осетия — Алания 25 23 Вырос Вырос 26 Вырос Сократился
Республика Татарстан 19 19 Вырос Вырос 26 Вырос Сократился
Хабаровский край 39 25 Сократился Вырос 26 Не изменился Сократился
Пермский край 24 18 Вырос Вырос 24 Вырос Сократился
Омская область 20 21 Вырос Сократился 21 Вырос Вырос
Приморский край 23 14 Не изменился Вырос 21 Не изменился Сократился
Свердловская область 27 20 Сократился Вырос 21 Вырос Вырос
Ставропольский край 27 19 Сократился Вырос 21 Не изменился Сократился
Челябинская область 25 16 Сократился Вырос 21 Вырос Сократился
Воронежская область 14 15 Вырос Вырос 20 Вырос Вырос
Кемеровская область 11 6 Вырос Вырос 20 Вырос Сократился
Таблица 5
Отношение расходов на ЛО пациентов с РЖУЗ к совокупному объёму расходов субъектов РФ на ЛО в ТОП-20 регионах с наименьшей долей расходов на РЖУЗ в структуре РЛО в 2019—2020 гг. и в плановом 2021 г. [5]
Субъект РФ Доля расходов на РЖУЗ в структуре РЛО в 2019 г., % Доля расходов на РЖУЗ в структуре РЛО в 2020 г., % Динамика бюджета на РЖУЗ в денежном выражении по сравнению с 2019 г. Динамика бюджета РЛО в денежном выражении по сравнению с 2019 г. Доля расходов на РЖУЗ в структуре РЛО в плановом 2021 г., % Динамика бюджета на РЖУЗ в денежном выражении по сравнению с 2020 г. Динамика бюджета РЛО в денежном выражении по сравнению с 2020 г.
Калининградская область 17 16 Вырос Вырос 11 Сократился Вырос
Калужская область 12 8 Сократился Вырос 11 Не изменился Сократился
Камчатский край 7 5 Сократился Вырос 10 Вырос Сократился
Ростовская область 16 10 Сократился Вырос 10 Вырос Вырос
Санкт-Петербург 19 11 Вырос Вырос 10 Сократился Вырос
Кировская область 7 5 Сократился Вырос 9 Вырос Сократился
Тульская область 10 7 Сократился Вырос 9 Вырос Сократился
Мурманская область 10 8 Вырос Вырос 8 Вырос Сократился
Чукотский автономный округ 2 2 Вырос Вырос 8 Вырос Сократился
Владимирская область 9 6 Сократился Вырос 7 Вырос Сократился
Ямало-Ненецкий автономный округ 6 5 Сократился Вырос 7 Вырос Вырос
Республика Алтай 5 5 Сократился Сократился 6 Вырос Сократился
Красноярский край 8 7 Вырос Вырос 6 Сократился Сократился
Курская область 7 7 Вырос Вырос 6 Вырос Вырос
Москва 7 5 Сократился Вырос 5 Вырос Вырос
Самарская область 4 4 Сократился Сократился 5 Не изменился Сократился
Ярославская область 5 5 Сократился Сократился 5 Вырос Вырос
Брянская область 7 3 Сократился Вырос 4 Вырос Сократился
Рязанская область 15 4 Сократился Вырос 4 Вырос Сократился
Нижегородская область 5 5 Вырос Вырос 3 Сократился Сократился
ворят о том, что в настоящее время в рамках финансирования РЖУЗ наибольшую финансовую нагрузку для региональных бюджетов субъектов РФ представляют взрослые пациенты с отмеченными 7 заболеваниями.
Кроме того, были выделены отдельно ТОП-20 регионов с наибольшей и наименьшей долей расходов на РЖУЗ в структуре регионального ЛО (РЛО) в 2019—2020 гг., а также в плановом 2021 г. (табл. 4, 5).
Доля расходов на ЛО пациентов с РЖУЗ в совокупном объёме расходов на ЛО всех групп пациентов, обязательства по финансированию которых
возложены на субъекты РФ, зависит от разных факторов:
1) значительного для региона количества пациентов в региональных сегментах федерального регистра больных РЖУЗ: например, в Сахалинской области 32% средств в структуре РЛО израсходовано на ЛО 117 пациентов с РЖУЗ в 2019 г., 30% на 121 пациента в 2020 г., 28% на 120 пациентов в плановом 2021 г.;
2) значительного роста когорты больных РЖУЗ в определённые периоды:
• Новосибирская область — 36% средств в структуре РЛО израсходовано на ЛО 178 паци-
ентов с РЖУЗ в 2019 г., а в плановом 2021 г. — 55% на 226 пациентов;
• Псковская область — 19% средств в структуре РЛО израсходовано на ЛО 34 пациентов с РЖУЗ в 2019 г., а в плановом 2021 г. — 33% на 52 пациента;
3) динамики объёма бюджетов РЛО и ЛО пациентов с РЖУЗ:
• Забайкальский край — 12% средств в структуре РЛО израсходовано на ЛО пациентов с РЖУЗ в 2019 г., 38% в 2020 г. и 40% в плановом 2021 г. При этом объём РЛО в 2020 и 2021 гг. снизился по сравнению с объёмом 2019 г. в 3,8 раза, а объём расходов на РЖУЗ уменьшился на 1/5;
• Республика Тыва — 67% бюджета РЛО в
2019 г., 44% в 2020 г. и 46% в плановом 2021 г. составил бюджет на ЛО пациентов с РЖУЗ. При этом бюджет РЛО увеличился на 58% в
2020 г. по сравнению с 2019 г. и на 17% в плановом 2021 г. по сравнению с 2020 г., а бюджет на ЛО пациентов с РЖУЗ вырос на 5% в 2020 г. в сравнении с 2019 г. и на 22% в плановом
2021 г. по сравнению с 2020 г.
Заключение
Доля расходов на ЛО пациентов с РЖУЗ в совокупных расходах регионов на льготное ЛО составляла 12,5% в 2019 г., 10% в 2020 г., 12% в плановом 2021 г. При этом для разных регионов это соотношение разное и требует детального изучения в каждом случае, поскольку зависит от ряда факторов: количества пациентов в региональных сегментах федерального регистра больных РЖУЗ, роста или снижения когорты таких больных, динамики объёма бюджетов РЛО и ЛО пациентов с РЖУЗ.
Кроме того, важно обратить внимание на то, что последовательная федерализация ЛО пациентов с
отдельными РЖУЗ прежде всего перевела на федеральный уровень ЛО пациентов-детей с такими но-зологиями. Для дальнейшей гармонизации и уравнивания доступности ЛО для взрослых и детей с РЖУЗ следует подумать о федерализации наиболее «затратных» для регионов заболеваний с преимущественно взрослой когортой пациентов.
СПИСОК ИСТОЧНИКОВ
1. Taruscio D., Vittozzi L., Stefanov R. National plans and strategies on rare diseases in Europe // Adv. Exp. Med. Biol. 2010. Т. 686. P. 475—491. DOI: 10.1007/978-90-481-9485-8_26
2. Miller K. L., Lanthier M. Investigating the landscape of US orphan product approvals // Orphanet J. Rare Dis. 2018. Т. 13, № 1. С. 183. DOI: 10.1186/s13023-018-0930-3
3. Kulikov A. Yu., Komarov I. A., Pochuprina A. A. Budget impact analysis of belimumab in the treatment of patients with systemic lupus erythematosus in Russian Federation // Value Health. 2014. Vol. 17, N 7. P. A525—A526. DOI 10.1016/j.jval.2014.08.1656
4. Нагибин О. А., Манухина Е. В., Комаров И. А. Нормативно-правовое регулирование льготного лекарственного обеспечения в Российской Федерации // Российский медико-биологический вестник имени академика И. П. Павлова. 2019. Т. 27. № 4. С. 520—529. DOI: 10.23888/PAVLOVJ2019274520-529
5. Ежегодный бюллетень Экспертного совета по редким (орфан-ным) заболеваниям. М.; 2021. 244 с.
REFERENCES
1. Taruscio D, Vittozzi L, Stefanov R. National plans and strategies on rare diseases in Europe. Adv. Exp. Med. Biol. 2010;686:475-491. DOI: 10.1007/978-90-481-9485-8_26
2. Miller KL, Lanthier M. Investigating the landscape of US orphan product approvals. OrphanetJ. Rare Dis. 2018;13(1 ):183. DOI: 10.1186/s13023-018-0930-3
3. Kulikov AYu, Komarov IA, Pochuprina AA. Budget impact analysis of belimumab in the treatment of patients with systemic lupus erythematosus in Russian Federation. Value Health. 2014;17(7):A525—A526. DOI 10.1016/j.jval.2014.08.1656
4. Nagibin OA, Manukhina EV, Komarov IA. Statutory regulation of subsidized pharmaceutical provision in Russian Federation. Rossi-jskij mediko-biologicheskij vestnik imeni akademika I. P. Pavlova. 2019;27(4):520—529. DOI: 10.23888/PAVL0VJ2019274520-529 (In Russ.)
5. Annual Bulletin of the Expert Council on Rare (Orphan) Diseases. Moscow; 2021. 244 p. (In Russ.)
Вклад авторов: все авторы сделали эквивалентный вклад в подготовку публикации. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Contribution of the authors: the authors contributed equally to this article. The authors declare no conflicts of interests.
Статья поступила в редакцию 10.05.2022; одобрена после рецензирования 07.07.2022; принята к публикации 03.08.2022. The article was submitted 10.05.2022; approved after reviewing 07.07.2022; accepted for publication 03.08.2022.
