CC BY
50
Настанови
Guidelines
НИРКИ
ПОЧКИ KIDNEYS
DOI: 10.22141/2307-1257.9.2.2020.203412
Онoвлeння peкoмeндацiй Cпiльнoï eвpoпeйoькoï лiги пpoIи peвмaIизмy i €вpoпeйськol ниpкoвol aooцiaцil — €вpoпeйськol aooцiaцil дiaлiзy i IpaнoплaнIaцiï (EULAR/ERA-EDTA) щoдo вeдeння вoвчaкoвoгo нeфpиIy
2019 Update of the Joint European League Against Rheumatism and European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA-EDTA) recommendations for the management of lupus nephritis
For citation: PoCki. 2020;9(2):121-125. doi: 10.22141/2307-1257.9.2.2020.203412
Fanouriakis A., Kostopoulou M., Cheema K. et al. Ann. Rheum. Dis. doi: 10.1136/annrheumdis-2020-216924
Зaгaльнi пpинципи й peкoмeндaцiï щoдo вeдeння пaцieнIiв iз ВН
Зaлyчення нирок при системномy червономy вовча-ку (СЧВ), який e основною причиною захворюваност й смертi, що призводить до високих витрат на медичну допо-могу й сyспiльство, найкраще керyeться мiждисциплiнaр-ною допомогою 3i спiльними рiшеннями пaцieнтa й лшаря.
Пильнiсть до симптомiв i ознак, що свщчать про ура-ження нирок, пстолопчна оцiнкa нефропaтологiв i даш спецiaлiзовaниx центрiв забезпечують оптимальш резуль-тати.
Цiлi лiкyвaння включають виживання пaцieнтa, три-вале збереження функцй' нирок, зaпобiгaння спалахам за-хворювання, зaпобiгaння ураженню оргaнiв, yпрaвлiння супутшми захворюваннями й покращання якостi життя, пов'язано!' iз захворюваннями.
Упрaвлiння активними фазами ВН включae початковий перюд iнтенсивноï iмyносyпресивноï терапй' для контролю активносп захворювання з подальшим тривалим перiодом зазвичай менш iнтенсивноï терапй' для за^плення реакцй' i запобтання рецидивам.
Рeкoмeндaцiя/кoмeнIap (LoE/GoR; LoA, сepeднe CIaндapIнe вiдхилeння (SD))
1. Дослдження пациента з пдозрою на ВН
1.1. Бюпсш нирок слiд розглядати, коли e данi про ура-ження нирок, особливо за наявност стiйкоï протешурй' > 0,5 г/24 години (або СБК > 500 мг/г y ранковш першiй
Overarching principles
and recommendations for the
management of patients with LN
Kidney involvement in SLE, a major cause of morbidity and mortality that leads to high medical and societal costs, is best managed by interdisciplinary care with shared patient — physician decisions.
Vigilance for symptoms and signs suggestive of kidney involvement, histological assessment by nephro-pathologists and input from specialised centres ensure optimal outcomes.
Goals of treatment include patient survival, long-term preservation of kidney function, prevention of disease flares, prevention of organ damage, management of comorbidities and improvement in disease-related quality of life.
Management of active phases of LN includes an initial period of intense immunosuppressive therapy to control disease activity, followed by a longer period of usually less intensive therapy to consolidate response and prevent relapses.
Recommendation/statement (LoE/GoR; LoA, mean (SD))
1. Investigation of the patient with suspected LN
1.1. Kidney biopsy should be considered when there is evidence of kidney involvement, especially in the presence of persistent proteinuria > 0.5 g/24 hours (or
ce4i) (2b/B; 9,84 (0,54)), i/або незрозумтого зменшення ШКФ (2b/C).
1.2. Бюпшя нирки залишаеться безальтернативною, i il дiагностичне й прогностичне значення не можна замiнити iншими клiнiчними або лабораторними змшними (2b/B; 9,96 (0,20)).
2. Оцнка бюпси нирки патологом
2.1. Рекомендуеться використовувати систему класи-фiкацiï Мiжнародного товариства нефрологй'/Нирково-патологiчного товариства (ISN/RPS) 2003 року (2a/B; 9,56 (0,94)) з додатковою ощнкою показнитв активностi й хро-нiчностi (1b/A), а також тромботичних i судинних уражень, пов'язаних iз АФЛ-синдромом (2b/C).
3. Показання до iмуносупресивного лкування
3.1. 1муносупресивш засоби, що призначаються в поед-наннi з глюкокортикощами, рекомендуються при нефритi класу IIIA або IIIA/C (± V) i IVA або IVA/C (± V) (1а/А; 9,96 (0,20)).
3.2. При чистому нефрит класу V рекомендуеться за-стосовувати глюкокортикощи та iмуносупресiю у випадках протешурй' нефротичного рiвня (2b/B 9,04 (1,80)) або коли СБК перевищуе 1000 мг/г, незважаючи на оптимальне ви-користання блокаторiв РААС (5/D).
4. Лкування дорослих ¡з ВН
ЦШ лкування
4.1. Лкування спрямоване на опташзацш (збереження або покращання) функцй' нирок, що супроводжуеться зни-женням протешурй' принаймнi на 25 % за 3 мюящ (2b/D), 50 % за 6 мюящв (2a/B; 9,60 (0,63)), i мета — СБК нижче вщ 500—700 мг/г за 12 мюящв (повна ктшчна вщповщь).
4.2. Пащентам iз протеïнурiею нефротичного рiвня на початковому етат можуть знадобитися додатковi 6—12 мь сяцiв для досягнення повно1 клiнiчноï вiдповiдi; у таких випадках швидка замiна терапй' не потрiбна, якщо проте-ïнурiя знижуеться (2a/C 9,68 (0,68)).
Початкове лжування
4.3. Для пащентав iз ВН класу III або IV (± V) рекомендуються ММФ (щльова доза: 2—3 г/добу або МК в е^валентнш доз^ (1а/А; 9,84 (0,37)) або низькодозовий внутршньовенний ЦФ (500 мг кожш 2 тижш в загальнiй кiлькостi 6 доз) (1а/А) у поеднанш з глюкокортикощами, оскшьки вони мають найкраще сшввщношення ефектив-ностi/токсичностi.
4.4. Поеднання ММФ (цтьова доза: 1—2 г/добу або ММК в еквiвалентнiй дозi) iз 1КН (особливо такролiму-сом) е альтернативою, особливо в пащенпв iз протеïнурiею нефротичного рiвня (1а/В; 9,32 (0,93)).
4.5. Пащенпв з високим ризиком розвитку нирково!' недостатностi (знижена ШКФ, гютолопчна наявнiсть шв-мюящв, або фiбриноïдний некроз, або сильне штерстищ-альне запалення) можна лкувати як у п. 4.3—4.4 (2b/B; 8,88 (1,56)), але можна також розглянути високу дозу внутрш-ньовенного ЦФ (0,5—0,75 г/м2 щомiсяця протягом 6 мюящв) (1a/B).
4.6. Для зменшення кумулятивно!' дози глюкокорти-кощв рекомендуеться застосовувати внутрiшньовенний
UPCR > 500 mg/g in morning first void urine) (2b/B; 9.84 (0.54)), and/or an unexplained decrease in GFR (2b/C).
1.2. Kidney biopsy remains indispensable and its diagnostic and prognostic value cannot be substituted by other clinical or laboratory variables (2b/B; 9.96 (0.20)).
2. Pathological assessment of kidney biopsy
2.1. The use of the International Society of Nephro-logy/Renal Pathology Society (ISN/RPS) 2003 classification system is recommended (2a/B; 9.56 (0.94)), with additional assessment of activity and chronicity indices (1b/A), as well as of thrombotic and vascular lesions associated with aPL/syndrome (2b/C).
3. Indications for immunosuppressive treatment
3.1. Immunosuppressive agents, administered in combination with glucocorticoids, are recommended in class IIIA or IIIA/C (± V) and IVA or IVA/C (± V) nephritis (1a/A; 9.96 (0.20)).
3.2. In pure class V nephritis, glucocorticoids and immunosuppression are recommended in cases of ne-phrotic-range proteinuria (2b/B; 9.04 (1.80)), or when UPCR exceeds 1000 mg/g despite the optimal use of rennin-angiotensin-aldosterone system blockers (5/D).
4. Treatment of adult LN
Goals of treatment
4.1. Treatment aims for optimisation (preservation or improvement) of kidney function, accompanied by a reduction in proteinuria of at least 25 % by 3 months (2b/D), 50 % by 6 months (2a/B; 9.60 (0.63)), and a UPCR target below 500-700 mg/g by 12 months (complete clinical response).
4.2. Patients with nephrotic-range proteinuria at baseline may require an additional 6-12 months to reach complete clinical response; in such cases, prompt switches of therapy are not necessary if proteinuria is improving (2a/C; 9.68 (0.68)).
Initial treatment
4.3. For patients with class III or IV (± V) LN, MMF (target dose: 2 to 3 g/day, or MPA at equivalent dose) (1a/A; 9.84 (0.37)) or low-dose intravenous CY (500 mg every 2 weeks for a total of 6 doses) (1a/A) in combination with glucocorticoids, are recommended as they have the best efficacy/toxicity ratio.
4.4. Combination of MMF (target dose: 1 to 2 g/day, or MPA at equivalent dose) with a CNI (especially TAC) is an alternative, particularly in patients with ne-phrotic-range proteinuria (1a/B; 9.32 (0.93)).
4.5. Patients at high risk for kidney failure (reduced GFR, histological presence of crescents or fibrinoid necrosis or severe interstitial inflammation) can be treated as in 4.3-4.4 (2b/B; 8.88(1.56)), but high-dose intravenous CY (0.5-0.75 g/m2 monthly for 6 months) can also be considered (1a/B).
4.6. To reduce cumulative glucocorticoid dose, the use of intravenous pulses methylprednisolone (total dose
пульс метилпредшзолоном (загальна доза 500—2500 мг за-лежно вiд ступеня тяжкост захворювання), а noTiM пер-оральний преднiзoлoн (0,3—0,5 мг/кг/добу) до 4 тижшв 3i зменшенням до < 7,5 мг/добу протягом 3—6 мюящв (2b/C; 9,48 (0,90)).
4.7. При чистому нефрит V класу — ММФ (щльова доза вiд 2 до 3 г/добу або МК в екшвалентнш доз^ (2а/В) у поед-наннi з внутрiшньoвенним пульсом метилпредшзолоном (загальна доза 500—2500 мг залежно вщ тяжкoстi захворювання) з подальшим пероральним застосуванням пред-нiзoлoну (20 мг/добу, зниження до < 5 мг/добу протягом 3 мюящв) (2b/C; 9,28 (0,96)) рекомендуеться як початкове лшування через найкраще спiввiднoшення ефективнoстi/ тoксичнoстi.
4.8. Альтернативш варiанти нефриту класу V включають внутрiшньoвенне введення ЦФ (2b/B; 9,28 (0,92)) або 1КН (особливо ТАК) при монотерапй' (2b/B) або в поеднанш з ММФ/МК, особливо в пащентав з прoтеïнурiею нефротич-ного дiапазoну (1b/B).
4.9. ГХ слщ одночасно додавати (2a/B; 9,28 (1,40)) у доз^ що не перевищуе 5 мг/кг/добу, з урахуванням ШКФ (3b/C).
Подальше лгкування
4.10. Якщо досягнуто покращення пiсля початково-го лшування, рекомендуеться подальша iмунoсупресiя ММФ/МК (доза: 1—2 г/добу), особливо якщо вона була використана як початкове лкування (1а/А 9,80 (0,49)), або AZA (2 мг/кг на добу) — бажано, якщо передбачаеть-ся ваптнють, у поеднанш з предшзолоном у низький дoзi (2,5—5 мг/добу), коли це пoтрiбнo для контролю активнос-т захворювання (1a/A).
4.11. Поступове припинення лiкування (спочатку глю-кокортико'1ди, пoтiм iмунoсупресивнi препарати) можна спробувати здiйснити щонайменше вiд 3 до 5 роив терапй' при повнш клiнiчнiй вiдпoвiдi. ГХ слщ продовжувати дов-гостроково (2b/C; 9,40 (0,75)).
4.12. Продовження, перехщ на 1КН або додавання ïx (особливо ТАК) можна розглядати при чистому нефрита класу V при найменшш ефективнш дoзi й пiсля врахування ризикiв нефрoтoксичнoстi (2b/B; 9,28 (1,15)).
Резистентне/рефрактерне захворювання
4.13. У разi недосягнення цтей лiкування рекомендуеться ретельна ощнка можливих причин, включно з ощн-кою приxильнoстi до лшування й мoнiтoрингoм терапев-тичних препарапв (5/D; 9,84 (0,46)).
4.14. При активному резистентному/рефрактерному захворюванш лшування може бути переведене на один з альтернативних початкових метoдiв терапй', згаданих вище (2b/B-C 9,64 (0,62)), або РМ (1000 мг у дш 0 i 14) (2b/C).
5. Додаткове лкування
5.1. 1нпбггори анпотензинперетворюючого ферменту або блокатори анпотензинових рецептoрiв рекомендують-ся всiм пащентам iз СБК > 500 мг/г або артерiальнoю ri-пертензiею (5/D; 9,84(0,37)).
5.2. Статини рекомендуються на oснoвi oцiнки рiвня лшщв i 10-рiчнoгo ризику серцево-судинних захворю-вань з використанням систематично!' ощнки коронарного ризику або шших затверджених iнструментiв (5/D; 9,52 (0,75)).
500—2500 mg, depending on disease severity) is recommended, followed by oral prednisone (0.3—0.5 mg/ kg/day) for up to 4 weeks, tapered to < 7.5 mg/day by 3 to 6 months (2b/C; 9.48(0.90)).
4.7. In pure class V nephritis, MMF (target dose 2 to 3 g/day; or MPA at equivalent dose) (2a/B), in combination with pulse intravenous methylprednisolone (total dose 500—2500 mg, depending on disease severity) followed by oral prednisone (20 mg/day, tapered to < 5 mg/day by 3 months) (2b/C; 9.28 (0.96)) is recommended as initial treatment due to best efficacy/toxicity ratio.
4.8. Alternative options for class V nephritis include intravenous CY (2b/B; 9.28(0.92)), or CNIs (especially TAC) in monotherapy 2b/B or in combination with MMF/MPA, particularly in patients with nephrotic-range proteinuria (1b/B).
4.9. HCQ should be coadministered (2a/B; 9.28 (1.40)), at a dose not to exceed 5 mg/kg/day and adjusted for the GFR (3b/C).
Subsequent treatment
4.10. If improvement after initial treatment is achieved, subsequent immunosuppression is recommended with either MMF/MPA (dose: 1 to 2 g/day) — especially if it was used as initial treatment (1a/A; 9.80 (0.49)) — or AZA (2 mg/kg/day) — preferred if pregnancy is contemplated — in combination with low-dose prednisone (2.5—5 mg/day) when needed to control disease activity (1a/A).
4.11. Gradual withdrawal of treatment (glucocorti-coids first, then immunosuppressive drugs) can be attempted after at least 3 to 5 years therapy in complete clinical response. HCQ should be continued long-term (2b/C 9.40(0.75)).
4.12. Continuation, switching to or addition of CNIs (especially TAC) can be considered in pure class V nephritis at the lowest effective dose and after considering nephrotoxicity risks (2b/B; 9.28 (1.15)).
Non-responding/refractory disease
4.13. In case of failure to achieve the treatment goals, thorough evaluation of the possible causes is recommended, including assessment of adherence to treatment and therapeutic drug monitoring (5/D; 9.84 (0.46)).
4.14. For active non-responding/refractory disease, treatment may be switched to one of the alternative initial therapies mentioned above, (2b/B-C; 9.64 (0.62)) or RTX (1000 mg on days 0 and 14) may be given (2b/C).
5. Adjunct treatment
5.1. Angiotensin-converting enzyme inhibitors or angiotensin receptor blockers are recommended for all patients with UPCR > 500 mg/g or arterial hypertension (5/D; 9.84 (0.37)).
5.2. Statins are recommended on the basis of lipid levels and estimated 10-year cardiovascular disease risk using the Systematic Coronary Risk Evaluation or other validated tools (5/D; 9.52 (0.75)).
5.3. Захист исток (доповнення кальщю/вгтамшу D i/або антирезорбцшш засоби) та iмунiзацiя неживими вакцинами можуть зменшити супутнi захворювання й захво-рювання, пов'язанi з лшуванням, i тому рекомендуються (5^; 9,68 (0,61)).
5.4. У випадках, коли АФЛ (визначеш як у мiжнародно-му консенсусному твердженнi щодо визначених критерив класифiкацii антифосфолiпiдного синдрому) е позитивни-ми, i на основi титру АФЛ пiсля ощнки користi й ризику кровотечi може використовуватися ацетилсалiцилова кислота (80-100 мг/добу) (2а/С; 9,28 (1,25)).
5.5. Л^вання антикоагулянтами слiд розглянути у випадках нефротичного синдрому iз сироватковим альбумь ном < 20 г/л (5^; 9,76(0,43)).
5.6. Белiмумаб може розглядатися як додаткове лшу-вання для зменшення ускладнень вiд глюкокортикощних препаратiв, контролю позаниркових проявiв вовчаковох активностi й зниження ризику виникнення позаниркових рецидивiв (2а/С; 8,48 (1,92)).
6. Монторинг! прогноз ВН
6.1. Вiзити до лшаря слiд проводити кожнi 2-4 тижш протягом перших 2-4 мюящв тсля встановлення дiагнозу або рецидиву, а згодом — вщповщно до вщповщ на лшу-вання. Мониторинг функцii нирок, позаниркових проявiв i супутнiх захворювань проводиться протягом усього життя (5/D; 9,40(0,69)).
6.2. Пд час кожного вiзиту слiд оцiнювати масу тта, артерiальний тиск (включно з неофюним вимiрюванням), рШКФ, альбумiн сироватки, протешурш (СК або добову протеi'нурiю), илькють еритроцитiв або осад i повний ана-лiз кровi, коли нефрит активний i рiдше — якщо стабшь-ний (2Ь/В; 9,64 (0,69)). Рiвень С3/С4 у сироватцi кровi й антитiла до двоспiральноi' ДНК контролюються перюдич-но (2Ь/С).
6.3. Повторну бюпсш нирки слiд враховувати в окре-мих випадках, таких як попршення змiнних показникiв нирок, нереагування на iмуносупресивне або бюлопчне ль кування (як визначено вище); або при рецидивi, щоб про-демонструвати можливий перехiд гiстологiчного класу або змшу показникiв хронiчностi й активности надавати про-гностичну шформацш i виявити iншi патологii (2Ь/В; 9,84 (0,37)).
7. Лкування терм'мально! ХНН при ВН
7.1. Ус методи нирково-замюно! терапи можуть засто-совуватися в пацiентiв iз СКВ (2Ь/В 9,96 (0,20)).
7.2. 1муносупрешя при тХНН на дiалiзi визначаеться позанирковими проявами (2Ь/С 9,76 (0,59)).
7.3. Трансплантащя може бути кращою опщею порiвня-но з шшими варiантами НЗТ, '11 слiд розглядати, коли поза-нирковий вовчак е ктшчно (а в iдеалi — серолопчно) не-активним протягом принаймш 6 мiсяцiв; результати кращi при живш донорськш i плановiй трансплантаци (2Ь/С; 9,84 (0,37)).
7.4. АФЛ слщ оцiнювати пiд час подготовки до транс-плантацii, оскiльки вони пов'язаш з пiдвищеним ризиком виникнення судинних подш у пересадженiй нирщ (2Ь/С; 9,48 (1,10)).
5.3. Bone protection (calcium/vitamin D supplementation and/or antiresorptive agents) and immunizations with non-live vaccines may reduce treatment-related and disease-related comorbidities and are recommended (5/D; 9.68 (0.61)).
5.4. If aPL (defined as in the international consensus statement for definite antiphospholipid syndrome classification criteria) are positive, and based on aPL profile, acetyl-salicylic acid (80-100 mg/day) may be used after balancing benefits and bleeding risk (2a/C; 9.28 (1.25)).
5.5. Anticoagulant treatment should be considered in cases of nephrotic syndrome with serum albumin < 20 g/L (5/D; 9.76(0.43)).
5.6. Belimumab may be considered as add-on treatment, to facilitate glucocorticoid sparing, control extrarenal lupus activity and decrease the risk for extra-renal flares (2a/C 8.48 (1.92)).
6. Monitoring and prognosis of LN
6.1. Visits should be scheduled every 2-4 weeks during the first 2-4 months after diagnosis or flare, and subsequently, according to response to treatment. Monitoring for renal, extra-renal disease activity and comorbidities is lifelong (5/D; 9.40 (0.69)).
6.2. At each visit, body weight, blood pressure (including out-of-office measures), estimated GFR, serum albumin, proteinuria (UPCR or 24 hours urine collection), urine red cell count or sediment and complete blood cell count should be evaluated when nephritis is active and less frequently if stable (2b/B; 9.64 (0.69)). Serum C3/C4 and anti-dsDNA antibody levels are monitored periodically (2b/C).
6.3. Repeat kidney biopsy should be considered in selected cases, such as worsening of kidney variables, non-responsiveness to immunosuppressive or biologic treatment (as defined above); or at relapse, to demonstrate possible histologic class transition or change in chronicity and activity indices; to provide prognostic information; and detect other pathologies (2b/B; 9.84 (0.37)).
7. Management of ESKD in LN
7.1. All methods of kidney replacement treatment can be used in patients with SLE (2b/B 9.96 (0.20)).
7.2. Immunosuppression in ESKD on dialysis should be guided by extra-renal manifestations (2b/C; 9.76 (0.59)).
7.3. Transplantation may be preferred over other kidney replacement options and should be considered when extra-renal lupus is clinically (and ideally, sero-logically) inactive for at least 6 months; outcomes are better with living donor and pre-emptive transplantation (2b/C; 9.84(0.37)).
7.4. aPLs should be measured during transplant preparation, because they are associated with an increased risk of vascular events in the transplanted kidney (2b/C; 9.48(1.10)).
8. Антифосфол'т'дний синдром i ВН
8.1. У пащенпв i3 нефропатieю, асоцiйованою i3 анти-фосфолiпiдним синдромом, додатково до ГХ (2b/C; 9,68 (0,55)) може розглядатися антитромбоцитарне/антикоагу-лянтне лшування.
9. ВН i ваптшсть
9.1. Вагiтнiсть може бути запланована в стабiльних па-цieнтiв i3 неактивним ВН (1b/A; 9,56 (0,80)). Оптимально СБК повинне бути нижче в!д 500 мг/г протягом попередшх 6 мюящв i3 ШКФ > 50 мл/хв (2b/C).
9.2. Сумiснi препарати, так! як ГХ (1b/B 9,76 (0,51)), предшзон, AZA i/або 1КН (особливо ТАК) (3b/C), сл!д продовжувати для вшх у безпечних дозах протягом вапт-ностi й лактацй'.
9.3. ММФ/МК сл!д вiдмiняти щонайменше за 3—6 мюящв до плану зачаття, щоб гарантувати, що альтернативний iмуносупресивний агент не призведе до рецидиву (5/D; 9,29 (0,93)).
9.4. Пд час ваптносп рекомендуеться ацетилсалщило-ва кислота для зменшення ризику прееклампсй' (2b/C; 9,64 (0,62)).
9.5. Пащенпв слiд оцiнювати щонайменше кожнi 4 тижш, бажано мультидисциплiнарною групою, включно з акушером, який мае досв!д роботи з хворобою (5/D; 9,56 (0,80)).
9.6. Рецидиви ВН тд час ваптносп можна лiкувати прийнятними препаратами, зазначеними вище, i пульсами внутршньовенного МП залежно вiд ступеня вираженостi спалаху (3b/C; 9,56 (1,39)).
10. Ведення пед'ютричних пац'ент'в
10.1. ВН у дггей частiшi спостертаеться в дебютi й ха-рактеризуеться бтьш тяжкими проявами; дiагностика, ведення й мониторинг аналогiчнi таким у дорослих (3b/C; 9,68 (0,68)).
10.2. Узгоджена програма переходу до доросло! служби е важливою для забезпечення дотримання терапй' та оптимь заци довгострокових результатiв (5/D; 9,84(0,37)).
Примтки: АФЛ — антифосфолтдш антитла; AZA — азатоприн; 1КН — i^iöimop кальциневрину; ЦФ — цикло-фосфамiд; тХНН — кшцева стад1я нирковог хвороби; ШКФ — швидкють клубочковог фыьтраци; IX — гiдроксихлорохiн; ISN/RPS — Мiжнародне товариство нефрологП/Товариство нирковог патологи; ВН — вовчаковий нефрит; ММФ — мофе-тил мкофенолату; МК — мкофенолова кислота; РМ — ри-туксимаб; СЧВ — системний червоний вовчак; ТАК — такро-лiмус; СБК — спiввiдношення блка сечi й креатину в сечi. ■
8. Antiphospholipid syndrome and LN
8.1. In patients with antiphospholipid syndrome-associated nephropathy, antiplatelet/anticoagulant treatment can be considered, in addition to HCQ (2b/C; 9.68 (0.55)).
9. LN and pregnancy
9.1. Pregnancy may be planned in stable patients with inactive LN (1b/A; 9.56(0.80)). Optimally, UPCR should be below 500 mg/g for the preceding 6 months, with GFR > 50 mL/min (2b/C).
9.2. Compatible medications such as HCQ (1b/B; 9.76(0.51)), prednisone, AZA and/or CNIs (especially TAC) (3b/C) for all should be continued at safe dosages throughout pregnancy and lactation.
9.3. MMF/MPA should be withdrawn at least 3-6 months before conception is planned, to ensure that an alternative immunosuppressive agent does not lead to a relapse (5/D; 9.29 (0.93)).
9.4. During pregnancy, acetylsalicylic acid is recommended to reduce the risk of pre-eclampsia (2b/C; 9.64 (0.62)).
9.5. Patients should be assessed at least every 4 weeks, preferably by a multidisciplinary team including an obstetrician with expertise in the disease (5/D; 9.56 (0.80)).
9.6. Flares of LN during pregnancy can be treated with acceptable medications stated above and pulses of intravenous MPA, depending on flare severity (3b/C; 9.56 (1.39)).
10. Management of paediatric patients
10.1. LN in children is more common at presentation and more severe with increased damage accrual; the diagnosis, management and monitoring are similar to that of adults (3b/C; 9.68(0.68)).
10.2. A coordinated transition programme to adult specialists is essential to ensure adherence to therapy and optimisation of long-term outcomes (5/D; 9.84 (0.37)).
aPL, antiphospholipid antibodies; AZA, azathio-prine; CNI, calcineurin inhibitor; CY, cyclophosphamide; ESKD, end-stage kidney disease; GFR, glomerular filtration rate; GoR, grading of recommendation; HCQ, hydroxychloroquine; ISN/RPS, International Society of Nephrology/Renal Pathology Society; LN, lupus nephritis; LoA, level of agreement; LoE, level of evidence; MMF, mycophenolate mofetil; MPA, mycophenolic acid; RTX, rituximab; SLE, systemic lupus erythematosus; TAC, tacrolimus; UPCR, urine protein — creatine ratio. ■
Переклад: проф. Д. 1ванов, к.м.н. М. 1ванова
