CC BY
25
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
ДЕФИЦИТ ЛИЗОСОМНОЙ КИСЛОЙ ЛИПАЗЫ УДЕТЕЙ
Строкова Т.В.1-2, Багаева М.Э.1-2, Сурков А.Г.1, Павловская Е.В.1, Таран Н.Н.12, Каменец Е.А.3, Захарова Е.Ю.3
'ФГБУН «ФИЦ питания и биотехнологии» г. Москва 2ГБОУ ВПО РНИМУ им Н.И. Пирогова Минздрава России г. Москва 3ФГБНУ МГНЦ ФАНО г. Москва
Дефицит лизосомной кислой липазы — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, при котором отсутствует фермент кислая лизосомная липаза, вследствие чего происходит накопление триглице-ридов и холестерина в тканях. Выделяют две формы. Болезнь Вольмана развивается на первом году жизни, быстро прогрессирует и при отсутствии этиопато-генетического лечения заканчивается летально уже на первом году жизни. Болезнь накопления эфиров холестерина возникает в более старшем возрасте, имеет более медленные темпы прогрессирования и формирования цирроза печени.
Цель исследования: оценить клинические проявления болезни накопления эфиров холестерина у детей.
Материалы и методы: биохимические: исследование уровня трансаминаз, ГГТ, ЩФ, ЛДГ, глюкозы, липидограммы; определение лизосомной кислой липазы в лейкоцитах и в сухом пятне крови. Обследовано 13 детей в возрасте 2,5—11 лет. Мальчиков — 4, девочек — 9.
Результаты. Первые изменения, свидетельствующие о заболевании печени, отмечались в возрасте 3,2±0,7 лет (от 9 мес. до 8 лет). Из анамнеза известно, что поводом для обследования послужило выявленное увеличение печени при диспансеризации у одного ребенка, у остальных — при исследовании биохимии крови по поводу интеркуррентного заболевания выявлен синдром цитолиза. АСТ соответствовало 88,2±11,7, АЛТ — 136,±29,4 ед/л. Всем детям были исключены вирусные гепатиты А, В, С. Под наше наблюдение дети поступили в среднем в возрасте 5,2±0,8 лет. В биохимическом анализе крови у всех детей сохранялся синдром цитолиза, повышение ГГТ выявлено у троих детей, щелочной фосфатазы — у одного ребенка, лактатдегидрогеназы — у двоих, снижение глюкозы — у двоих пациентов. Исследование липидного обмена выявило гиперхолестеринемию 6,18—9,7 ммоль/л (в среднем 7,8±0,5), повышение липопротеидов низкой плотности 3,9—7,9 ммоль/л (в среднем 5,8±0,4). Выявленные изменения послужили поводом для исследования кислой липазы, которая была снижена у всех пациентов, что послужило поводом для установления диагноза.
Заключение: Таким образом, наличие гепатоме-галии, синдрома цитолиза, повышение холестерина и липопротеидов низкой плотности требует исследо-
вания кислой липазы для исключения болезни накопления эфиров холестерина у детей.
ЗНАЧЕНИЕ УЛЬТРАЗВУКОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ ДЛЯ РАННЕЙ ДИАГНОСТИКИ СИНДРОМА МАЛЬАБСОРБЦИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Суменко В.В., Головачева Е.И., Данилова Е.И., Усенкова Н.Н., Рощупкин А.Н.
ГБОУ ВПО «Оренбургский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Оренбург
ГБУЗ «Областная детская клиническая больница», г. Оренбург
Развитие новых медицинских технологий диктует необходимость их внедрения в педиатрическую практику, что обеспечит высокую надежность ранней диагностики заболеваний.
Цель исследования — установление диагностической значимости ультразвукового исследования кишечника у детей с синдромом мальабсорбции.
Материалы и методы. нами обследован 51 пациент в возрасте от 1 до 18 месяцев, находившихся на стационарном обследовании и лечении в педиатрическом отделении ГБУЗ «ОДКБ». Проводился комплекс диагностического обследования с проведением нагрузочных проб, копрологических исследований, посевов кала на дисбиоз, определением титров антител к тканевой трансглутаминазе и ультразвукового исследования кишечника по общепринятой методике.
Результаты. У 87% пациентов ведущим клиническим проявлением синдрома мальабсорбции было нарушение стула — неустойчивый его характер, склонность к разжижению, наличие слизи и кислого запаха. Такие симптомы как срыгивания и кишечная колика отмечались у 43% пациентов. Лабораторные данные позволили диагностировать дисахаридазную или лак-тазную непереносимость (проведены нагрузочные пробы с лактозой, сахарозой, фруктозой, глюкозой). При проведении ультразвукового исследования кишечника были выявлены умеренное расширение сигмовидной кишки, наличие анэхогенного жидкостного содержимого в просвете нисходящего отдела ободочной и сигмовидной кишки. Толщина стенки кишки варьировала в пределах возрастной нормы и составила от 1,05 мм до 1,7 мм. Корреляционный анализ показал достоверную прямую связь между ультразвуковыми изменениями толстого кишечника и дисахаридазной непереносимостью (г=0,87), в то время как с лактазной непереносимостью такой связи выявлено не было (г=0,11). Математическая обработка проведена с помощью параметрических и непараметрических методов статистики.
Результаты. Выявленные ультразвуковые изменения толстого кишечника у детей являются ранним диагностическим критерием синдрома мальаб-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 4, 2016
Раздел 3. Гастроэнтерология
сорбции, требующем проведения нагрузочных проб для установления дисахаридазной непереносимости.
ЭХОГРАФИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ, ПРОЖИВАЮЩИХ НА ТЕРРИТОРИЯХ С РАЗЛИЧНОЙ АНТРОПОГЕННОЙ НАГРУЗКОЙ
Суменко В.В., Боев В.М., Рощупкин А.Н., \Лебедькова С.Е.\, Климова А.Р., Головачева Е.И., Терентьева С.Ю., Кряжев Д. А.
ГБОУ ВПО «Оренбургский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Оренбург
Введение. Известно, что у детей, проживающих в районах с повышенной техногенной нагрузкой, чаще встречаются заболевания гепатобилиарной системы.
Цель исследования — установление зависимости между показателями печени у здоровых детей по данным ультразвукового исследования и уровнем антропогенной нагрузки территорий их проживания.
Материалы и методы: поведено ультразвуковое исследование печени детям 1-2-й групп здоровья, в возрасте от 1 месяца до 18 лет, проживающих в г. Соль-Илецке (516 детей), г. Медногорске (337) и г. Новотроицке (223). В исследование вошли дети, проживающие на данных территориях не менее 5 лет, а для детей раннего возраста учитывались годы проживания их родители на данных территориях. Изучены показатели качества источников водоснабжения и питьевой воды, атмосферного воздуха, почвы.
Результаты. В г. Медногорске суммарный показатель загрязнения атмосферного воздуха составил — 5,3, питьевой воды — 5,3, почвы — 6,3, в г. Новотроицке — 4,5, 2,6, 2,7 и в г. Соль-Илецке — 3,7, 3,8, 1,7, соответственно. Комплексный показатель загрязнения среды обитания (Ксум) в г. Медногорске (16,9) на 1,82 раза выше, чем в г. Соль-Илецке (9,3). Высокие суммарные индексы неканцерогенной опасности для печени установлены в атмосферном воздухе и питьевой воде в г. Новотроицке — 1,56 и 0,28, г. Медногорске — 0,43 и 0,52, в то время как в г. Соль-Илецке — 0,27 и 0,11, соответственно. Основной вклад в формирование рисков патологии печени вносит хром, поступающий в организм с атмосферным воздухом в г. Новотроицке и с питьевой водой в г. Медногорске. По данным ультразвукового исследования у детей, проживающих в г. Новотроицке и г. Медногорске по сравнению с детьми г. Соль-Илецка, в 2,7 раза чаще размеры печени превышали 75 перцентиль (ОШ=3,3; ДИ=2,3-4,7; х2=42; р<<0), достоверное различие установлено в возрасте от одного до трех лет и от пяти до двенадцати лет, кроме этого в ветвях печеночной артерии зарегистрировано увеличение показателя индекса резистентности, в среднем составляет 0,73+0,01, за счет повышения систолической скорости.
Заключение. У детей 1-2-й групп здоровья, проживающих на территориях с высоким уровнем антропогенной нагрузки и суммарным неканцерогенным риском для печени, установлено статистически значимое увеличение размеров печени и изменение параметров кровотока в печеночной артерии.
ВНЕПИЩЕВОДНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГАСТРО-ЭЗОФАГЕАЛЬНОЙ РЕФЛЮКСНОЙ БОЛЕЗНИ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
Съемщикова Ю.П., Шинкарева В.М, Холмогорова Л.В., Дик О.Г. Мартынович Н.Н. ГБУЗ ИГОДКБ, г. Иркутск
Введение. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) встречаются среди всех возрастных групп, и наиболее часто в раннем возрасте, что обусловлено рядом факторов и анатомо-физиологиче-скими особенностями в том числе.
Цель исследования. Изучить характер внепище-водных проявлений ГЭРБ у детей в различных возрастных группах.
Материалы и методы. В исследование включено 28 детей в возрасте от 3 месяцев до 16 лет с установленным диагнозом ГЭРБ на основе комплексного обследования, в том числе эзофагогастродуоденоско-пии и контрастной рентгеноскопии верхних отделов пищеварительного тракта (в том числе в положении Тренделенбурга).
Результаты. Основное количество детей с реф-люксом принадлежало к раннему возрасту: из них детей до 1 года было 14 человек, от 1 года до 3 лет — 4, от 3 лет до 7 лет — 1, от 7 лет до 10 — 2 и старше 11 лет — 7. Основными пищеводными проявлениями рефлюкса у детей грудного возраста были частые срыгивания и рвота (45% детей), а в более старшем возрасте — болевой абдоминальный синдром и изжога. Также у большинства детей раннего возраста регистрировались недостаточные темпы прибавки веса.
Среди внепищеводных проявлений в грудном возрасте лидировали поражения бронхолегочной системы, причем в 58% случаях кашель был единственным симптомом, преобладая в основном в утренние часы и после кормления. Именно у детей этой группы фиксировались «ОРЗ» без лихорадки и интоксикационного синдромов, рецидивирующий обструктивный синдром и хронический кашель, неэффективность проводимой «этиотропной» терапии. Из неврологической симптоматики только в одном случае был установлен синдром Сандифера.
Среди внепищеводных проявлений у детей дошкольного и школьного возраста респираторные проявления (кашель по утрам) были только в 6 случаях, остальные (неврологические, кардиальные в т.ч.) зафиксированы не были. На фоне проводимой комплексной терапии ГЭРБ в большинстве случаев респираторные проявления купировались полностью.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 4, 2016
