CC BY
71
РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
ТОМ III ВЫПУСК 4 2008
Таким образом, патологоанатомическое исследование выявило диффузный первичный саркоматоз мягкой мозговой оболочки головного и спинного мозга. Основное значение в танатогенезе имело диффузное, злокачественное, некурабель-ное поражение оболочек мозга.
Обсуждение
В данном случае диагностирована редкая патология — первичная опухолевая инфильтрация менингеальных оболочек головного и спинного мозга. Характерными особенностями заболевания явились менингеальный и корешковый синдромы, повышение содержания белка в ликворе, что соответствуют описанным в литературе клиническим признакам первичного менингеального саркома-тоза [2, 5, 6, 7, 8]. Длительность процесса от момента манифестации первых симптомов до летального исхода составляла 7 месяцев. Начальными проявлениями болезни были церебральный гипертензив-ный и радикулярный синдромы. В последующем заболевание протекало по типу базального менингита с бурным развитием неврологических нарушений — неуклонное нарастание гипертензивного цере-
брального синдрома (быстрая трансформация застойных явлений на глазном дне во вторичную атрофию зрительных нервов, резкое снижение остроты зрения), поражение VI и VIII черепных нервов, грубый менинго-радикулярный синдром, мозжечковая атаксия, генерализованные эпилептические приступы, изменение психики и, в конечном итоге, декомпенсация витальных функций. Сложность диагностики на первом этапе была связана со сравнительно длительным периодом стабильного течения процесса. Существенную роль в диагностике сыграла магнитно-резонансная томография.
Приведенный клинический случай наглядно отражает суть прогредиентно текущего патологического процесса в результате первичной инфильтрации опухолевыми клетками мягкой мозговой оболочки головного и спинного мозга. Во всех случаях прогрессирующего нарастания застойных изменений на глазном дне в сочетании с клиникой базального менингита и повышением белка в ликворе необходимо проведение магнитно-резонансной томографии с целью исключения у больных первичного менингеального сар-коматоза.
Библиография
1. Bronfman S., Reumont M. Sarcomatose meningee primitive (etude clinique ET histopatologique) // J. Beige Neurol Psychiat. — 1947. — V. 47. — P. 729—757. (Referenced by Budka E.T. inj. Neurol. — 1975. — V. 211. — P. 88).
2. Budka H., Pilz P., Guseo A. Leptomeningeal primary Sarcomatosis. Clinicopathological report of six cases // J. Neurol. — 1975.— V. 211. —P. 77—93-
3- Garbes A.D. Cytologic presentation of primary leptomeningeal Sarcomatosis // Act cytol. — 1984- — V. 28. — P. 709-712.
4- Elmer J.J., Bennett J.E. Chronic meningitis // Medicine (Baltimore). — 1976. — V. 55- — P. 341.
5. Kernohan J.W., Uihlein A. Sarcomas of the brain // Springfield, 111: Charles C Thomas, 1962. — pp 16-18, 20-22, 25-26, 99-107, 161-162.
6. Pfluger T., Weil S., Weis S. et al. Meningeal MRI of primary sarcomas in two children: differential diagnostic consideration // Neuroradiology — 1997. — V. 39- — P. 225—228.
7. Serrano I. Castrate, Pedro J., Roid J., Aquilar Olive Castle M.J., Romero J., Kept Santervas P. Basal chronic meningitis like manifestation of primary meningea Sarcomatosis // XVIII Congress of Polish Neurological Society, 2000.
8. Thibodeau L.L., Ariza To, Piepmeier J.M. Leptomeningeal primary Sarcomatosis // J. Neurosurg. — 1988. — V. 68. — P. 802-805.
54
Первичный саркоматоз мягкой мозговой оболочки головного и спинного мозга
ИСТОРИЯ НЕВРОЛОГИИ
ЖИЗНЕННЫЙ ПУТЬ НИКОЛАУСА ФРИДРЕЙХА
В.И. Карпова
THE LIFE OF NIKOLAUS FRIEDREICH
V.I. Karpova
Кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета ГОУВПО РГМУРосздрава; Центр детской неврологии и эпипепсии, г. Москва
Николаус Фридрейх (Nikolaus Friedreich) (1825-1882) - немецкий патолог и невролог, был третьим врачом в поколении семьи Фридрейх (рис. 1). Его отец — Иоганн Баптист Фридрейх (Johannes Baptist Friedreich) (1796—1862), также как и его дед Николаус Антон Фридрейх (Nikolaus Anton Friedreich) были патологами и профессорами медицины в Вюрцбурге, Германия. Дед Николауса стал известным благодаря тому, что впервые описал идиопа-тический паралич лица, который позже был назван параличом Белла [5].
С 1844 года, после окончания школы, Фридрейх начал изучать медицину.
Во время своего обучения, он в течение 6 месяцев проходит стажировку в Гейдельберге, не подозревая о том, что всего лишь через 11 лет он возглавит кафедру патологии этого института. В университете Вюрцбурга Фридрейх получил обширные знания под руководством выдающихся ученых — швейцарского анатома, эмбриолога, и гистолога Рудольфа Альберта фон Келликера, немецкого патологоанатома Рудольфа Вирхова и многих других. Николаус заканчивает обучение в 1849 году.
^IKOLAUS pRIEnREICH
> M
Рис. 1. Николаус Фридрейх (1825— 1882).
С 1850 года он работает ассистентом клинициста Карла Фридриха фон Маркуса. В 1853 году получает звание доцента патологии и терапии, написав трактат: «Вклад в изучение опухолей полости черепа» (рис. 2).
В 1856 году наставник Фридрейха — Рудольф Вирхов был направлен в Берлин и, спустя некоторое время, Николаус был назначен заведующим кафедрой патологической анатомии медицинского университета в Вюрцбурге (рис. 3, 4). Фридрейх возглавлял эту кафедру с 1856 по 1858 год [6].
В 1858 году он становится заведующим кафедрой патологии и терапии в Гейдельберге. Эту должность он занимает в течение 24 лет, до конца своей карьеры. Находясь на должности руководителя впервые созданной кафедры патологии в Гейдельберге, Фридрейх лично убеждает министерство образования в Карлсруэ о необходимости выделения патологии в качестве самостоятельной дисциплины.
После своего назначения директором клиники Николаус сконцентрировался на изучении внутренних болезней, а вопросы патологии передал Джулиусу Арнольду.
Работы Фридрейха задействуют все органы и системы человеческого организ-
jy-z -tiïxti f,
О Карпова ВН., 2008.
Жизненный путь Николауса Фридрейха Рус. жур. дет. невр.: т. III, вып. 4, 2008.
ТОМ III ВЫПУСК 4 2008
ма и посвящены заболеваниям сердца, нервной системы, болезням носа и горла, поджелудочной железы и тимуса, лейкемии и тифу, исследованиям кровеносных сосудов. Он был увлечен созданием клинико-патоло-гических взаимосвязей, особенно в области опухолей головного мозга, мышечных дистрофий и спинальных атаксий. Публикации профессора включают 8 основных работ и 51 больших и малых трактатов.
Николаус Фридрейх интересовался всеми областями медицины, особенно неврологией, и был одним из основоположников современной клинической неврологии.
Edition С I a Ii ¡ с VOM Verlag Dr. Müller
Beiträge zur Lehre von den Geschwülsten innerhalb der Schädelhöhle
Рис. 2. Dr. Nikolaus Friedreich < Вклад в изучение опухолей полости черепа».
В 1861 году на съезде Общества немецких естествоиспытателей и врачей профессором медицины в Гейдельберге Николаусом Фридрейхом впервые было сделано короткое предварительное сообщение о «хронической дегенеративной атрофии задних столбов спинного мозга». В 1862 году на основании исследования 6 случаев из двух семей Фридрейх описал болезнь, впоследствии получившую его имя, и выделил особенности новой формы заболевания: «...наблюдается хронически-воспалительная, приводящая к атрофии дегенерация спинного мозга, которая излюбленно развивается в период полового созревания под влиянием наследственного предрасположения, начинается с задних столбов поясничного отдела, распространяется книзу и кверху, но не выше продолговатого мозга, где могут быть еще вовлечены в процесс ядра подъязычного нерва... Клинически
болезнь можно было бы определить как хронически-прогрессивное расстройство ассоциации и гармонии движений, распространяющееся снизу вверх и захватывающее в конце концов речь при сохранении... органов чувств и мозговых функций» [2]. Утверждение Фридрейха о нозологической самостоятельности описанной им клини-ко-морфологической формы первоначально отнюдь не было поддержано неврологической общественностью и, более того, встретило решительные возражения, поддержанные непререкаемым авторитетом Ж.М. Шарко (J.M. Charcot). Многие неврологи считали представленную клиническую картину проявлением разновидности рассеянного склероза или tabes dorsalis. В 1868 г. Шарко предположил, что описанные Фридрейхом пациенты страдали рассеянным склерозом. В 1876 г. Фридрейх писал: «...непостижимо, что кто-то все еще может говорить о диссеминированном склерозе, когда я представил результаты трех тщательно выполненных аутопсий... Я надеюсь, что Шарко среди обширного числа наблюдений в ведомой им клинике рано или поздно выявит случай болезни, аналогичный таковым в моем описании» (цит. по А Harding, 1984). Эта надежда сбылась спустя 8 лет (но при этом, к сожалению, уже спустя 2 года после смерти Фридрейха), когда Шарко в одной из своих лекций в парижской клинике Сальпетриер во время демонстрации соответствующего пациента произнес: «Эта болезнь по своим симптомам одновременно приближается к собственно локомоторной атаксии и диссеминирован-ному склерозу, в то же время совершенно отличаясь от них в некоторых отношениях; она должна называться наследственной атаксией, или болезнью Фридрейха» (цит. по Р. Ladam, 1890). В 1863, 1876 и 1877 гг. Фридрейх в своих работах дополнил первоначальное описание болезни дальнейшими наблюдениями, получившими, наконец, широкое признание, и дифференцировал данное заболевание от хронического ней-росифилиса (tabes dorsalis, прогрессивный паралич).
В 1863 году он опубликовал свою работу «О дегенеративной атрофии задних столбов спинного мозга» в Архиве Патологии
56
Жизненный путь Николауса Фридрейха
Вирхова [3]. С тех пор изучение атаксии Фридрейха было продолжено ведущими неврологами в различных странах мира.
Рис. 3. Институт патологии университета Вюрцбурга.
Атаксия Фридрейха (болезнь Фридрейха, MIM 229300) является редким примером наследственной атаксии, целостность которой в качестве самостоятельной нозологической единицы прошла испытание временем, несмотря на то, что с момента описания заболевания прошло уже почти полтора столетия. Будучи первой описанной формой наследственных атаксий (и вообще одной из первых описанных форм наследственных неврологических заболеваний), болезнь Фридрейха до наших дней остается, пожалуй, наиболее четко очерченным синдромом в обширном и гетерогенном ряду гередоатаксий; это, бесспорно, свидетельствует об исключительном таланте исследователя, именем которого названо данное заболевание.
Помимо колоссального объема академической работы, Фридрейх имел обширную частную практику. Николаус Фридрейх — яркая и неординарная личность, обладал огромной жизненной энергией и, в дополнении к своей клинической и лабораторной
Библиография
ИСТОРИЯ НЕВРОЛОГИИ
деятельности, он многими был признан как учитель, который мог и хотел передавать свои знания студентам. Среди его студентов были Адольф Куссмауль (1822—1902), Фридрих Шульце (1848—1934), Вильгельм Генрих Эрб (1840—1921), который, кстати, продолжил интерес учителя к наследственным заболеваниям и описал одну из форм прогрессирующих мышечных дистрофий (болезнь Эрба-Рота) [8].
Николаус уважительно относился к своим друзьям, но был недоверчив и чувствителен к критике. Индивидуальность была отражена в его внешности — мрачное выражение лица было подчеркнуто короткой, темной бородой.
Рис. 4. Новое здание института патологии.
Николаус Фридрейх умер от разорвавшейся аневризмы аорты в 1882 году в возрасте 57 лет.
В своем трактате, посвященном преподавателю и наставнику Рудольфу Вирхову, он писал: «Для меня, как для клинициста, принципы клеточной патологии стали полярной звездой в лабиринте патологического процесса» [7].
1. Арзуманова КГ. Спинно-церебелярные дегенерации, дис.... канд. мед. наук, 1990.
2. Иллариошкин С.Н. Наследственные атаксии и параплегии. — М:Медицина, 2006.
3- Friedreich N. Ueber degenerative atrophie der spinalen Hinterstrflnge // Virchow's Arch path Anat. — 1863- — V. 26. — P. 391-419, 433-59; 1863. — V.27. — P. 1-26.
4- http:// www.ataxia.org.uk
5. http://www.biographycorner.com /biography_f.html
6. http://archneur.ama-assn.org/cgi/content/full /59/5/743
7. http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-friedreich.pdf
8. http://en.wikipedia.org/wiki/Wilhelm_Heinrich_Erb
Жизненный путь Николауса Фридрейха
57
