CC BY
395
история НЕВРОЛОГИИ
Жан-Мартен Шарко — основоположник современной клинической неврологии
С.Н. Иллариошкин
ФГБНУ «Научный центр неврологии» (Москва)
XIX столетие было эпохой ярких, выдающихся личностей и пионеров науки, создававших основы современной клинической медицины. Одним из первых в этом ряду корифеев прошлого следует назвать крупнейшего французского врача и исследователя Жана-Мартена Шарко (рис. 1). Имя доктора Шарко стало легендарным и даже нарицательным - ведь за 67 лет жизни он успел сделать удивительно много. Невролог, психиатр, нейропсихофизиолог, физиотерапевт, интернист, патолог, организатор здравоохранения, педагог, новатор медицинской науки - все это один человек, очерк о котором открывает в данном номере журнала новую рубрику «История неврологии».
Ж.-М. Шарко родился 29 ноября 1825 г. в Париже в семье бедных ремесленников-каретников. Его отец, не имея возможности дать хорошее образование всем своим четверым сыновьям, решил предоставить возможность дальнейшей учебы тому, кто окажется лучшим в лицее - и Жан-Мартен выиграл это непростое «соревнование» у братьев. После окончания лицея в 1944 г. Шарко поступает на медицинский факультет Парижского университета, а спустя 4 года приходит в качестве интерна в знаменитый госпиталь Сальпетриер (Ьа Salpëtriere) (рис. 2), с которым связаны вся дальнейшая судьба и блестящая карьера ученого. Глубоким знаниям в самых разных областях медицины, приобретенным во время учебы, способствовало хорошее знание
юношей иностранных языков - английского, немецкого, итальянского [1].
В 1853 г. Шарко становится доктором медицины, защитив диссертацию по актуальной проблеме внутренних болезней (работа посвящена дифференциальной диагностике подагры и хронического ревматизма). Таким образом, как и большинство врачей в те годы, начинал Шарко как врач общей практики. До начала 1860-х гг. Ж.-М. Шарко работает ординатором и обогащается уникальным клиническим опытом, а в 1862 г. становится главным врачом госпиталя Сальпетриер и куратором женского отделения «для эпилептичек и истеричек» [2, 3]. С 1866 г. Шарко читает в Сальпетриер лекции по внутренним, а с 1870 г. - по нервным болезням, в 1872 г. он одновременно становится профессором патологической анатомии на медицинском факультете Парижского университета. В 1882 г. решением парламента и министерства просвещения Франции в Сальпетриер специально для Шарко создается кафедра нервных болезней, которую он возглавлял до конца своих дней. В 1872 г. Шарко становится членом Французской медицинской академии, в 1883-м - членом Парижской академии наук. Всего же за свою жизнь Шарко был избран президентом, вице-президентом, почетным или действительным членом 55 академий, университетов и научных обществ Старого и Нового света [4].
рис. 1: Жан-Мартен Шарко (1825-1893).
рис. 2: Вид на Сальпетриер со стороны Сены на гравюре XVIII века.
Шарко считается основоположником современной клинической неврологии, представившим ряд классических описаний заболеваний центральной и периферической нервной системы. Во второй половине XIX столетия им была систематизирована сложнейшая семиотика известных на тот момент неврологических болезней и синдромов, предложены новые методы диагностики и лечения, создана ведущая в мире школа в области неврологии и гипнологии. Он является «отцом» клинико-морфологического подхода в изучении заболеваний нервной системы. Значение этих трудов до настоящего времени трудно переоценить.
рассеянный склероз и боковой амиотрофический склероз
В 1866-1968 гг. Шарко первым дал наиболее четкое описание клинических и морфологических проявлений рассеянного склероза [5, 6]. Изучение рассеянного склероза ученый начал с методичного осмотра всех пациентов больницы Сальпетриер, имеющих отчетливые симптомы дрожания. Часть этих пациентов соответствовала описанному Джеймсом Паркинсоном дрожательному параличу (см. далее), другие были отнесены к новому заболеванию - рассеянному склерозу; Шарко его определял как «склероз в форме бляшек» ( "sclérose en plaques"). При описании болезни Шарко указал на многоочаговость поражения головного и спинного мозга, а также на взаимосвязь полиморфных неврологических нарушений с определяемыми на секции «коричневыми пятнами» (бляшками) в центральной нервной системе. Им же отмечены утрата миелина и пролиферация глиозных волокон, а также распространение демиелинизирующих очагов от области желудочков мозга в большие полушария [6]. Изучая заболевание, Шарко высказал предположение о том, что «рассеянных склерозов может быть много», тем самым проницательно предсказав современные представления о неоднородности его феноти-пических вариантов и этиопатогенетических механизмов.
Шарко представил исчерпывающие описания различных форм рассеянного склероза (цефалическая, спинальная и смешанная/цереброспинальная), отметив корреляции между клиническим дебютом симптомов и данными post mortem [7]. Именно на примере рассеянного склероза Шарко впервые описал интенционный тремор, отметив его основные клинические признаки - невысокую частоту, появление при целенаправленных движениях (например, при пальценосовой и пяточно-коленной пробах), нарастание амплитуды дрожания по мере приближения к конечной цели движения. Помимо интенционного тремора, Шарко описал и другие симптомы рассеянного склероза: спастическую параплегию, атаксию, нистагм, зрительные и речевые нарушения. Знаменитая «триада Шарко» (интенционный тремор, нистагм, скандированная речь), которую он наблюдал у собственной экономки, страдавшей рассеянным склерозом, сыграла важную роль в улучшении диагностики данного заболевания. Так, например, по данным различных авторов, тремор интенционного типа наблюдается у 40-60% больных рассеянным склерозом [8], причем именно дрожание во многом определяет степень инвалидизации и нарушений самообслуживания у таких пациентов. И хотя современные стандарты диагностики рассеянного склероза ушли далеко вперед, «триада Шарко» навсегда останется одним из легендарных символов романтической эпохи становления клинической неврологии.
В 1869 г. Шарко и его ученик Жоффрей представили описание двух случаев «прогрессирующей мышечной атрофии» с
поражением задне-боковых столбов спинного мозга, подчеркнув частое сочетание изменений в пирамидных трактах и передних рогах спинного мозга [9]. В 1874 г. Шарко выделил боковой амиотрофический склероз (БАС) как отдельный синдром с определенными клиническими и морфологическими характеристиками, а также отметил ряд его отличий от нейрогенной мышечной атрофии Арана-Дюшенна (быстрое течение, наличие спастичности и буль-барных нарушений) [10]. Еще ранее, в 1965 г., Шарко представил первое описание заболевания, известного в наши дни как «первичный боковой склероз» - клинически оно проявлялось нарастающей слабостью, повышением мышечного тонуса и контрактурами в конечностях, а морфологически - склерозом боковых столбов и атрофией передних корешков спинного мозга [11]. После многих десятилетий бурных дискуссий стало понятным, что спинальный ами-отрофический синдром Арана-Дюшенна, классический вариант БАС с поражением верхнего и нижнего мотонейронов, первичный боковой склероз, а также прогрессирующий бульбарный паралич представляют собой различные подтипы единого клинико-анатомического континуума -болезни двигательного нейрона [12]. Признавая заслуги Шарко в изучение данной сложной патологии, во многих странах мира неврологи называют БАС болезнью Шарко.
Паркинсонизм и другие двигательные расстройства
Жан-Мартен Шарко внес большой вклад в уточнение клинической феноменологии, разработку вопросов диагностики и лечения паркинсонизма. В своих лекциях он подчеркнул значение для неврологии ясных описаний болезни, сделанных Джеймсом Паркинсоном, и предложил сам эпоним «болезнь Паркинсона», ставший общепринятым. Именно Шарко отверг термин «дрожательный паралич», справедливо отметив, что пациенты с болезнью Паркинсона обычно сохраняют мышечную силу и могут не иметь тремора [13, 14].
Шарко определил принципиальное отличие мышечной ригидности, наблюдаемой при болезни Паркинсона, от спастичности, характерной для рассеянного склероза и БАС [15]. Ему принадлежит заслуга выделения брадики-незии как кардинального и самостоятельного симптома паркинсонизма, отличного от мышечной ригидности [16]. Им и его учениками представлены детальные описания клинического спектра болезни Паркинсона (рис. 3) и, в частности, дифференцированы дрожательная и акинети-ко-ригидная формы заболевания. Шарко был убежден, что при болезни Паркинсона не бывает «истинного» тремора
рис. 3: рисунок Шарко из его классического труда, изображающий характерные нарушения позы и ходьбы у пациента с болезнью паркинсона.
история НЕВРОЛОГИИ
Жан-Мартен Шарко - основоположник современной клинической неврологии
головы, а видимые осцилляции головы у таких больных являются результатом тремора туловища или конечностей. Шарко продемонстрировал это положение с помощью простого устройства, которое состояло из ремня, стянутого вокруг головы и соединенного с длинным рычажком: когда пациент с болезнью Паркинсона стоял или сидел, осцилляции наконечника рычажка были весьма отчетливыми, но при удерживании туловища и рук или при их активном движении (подавляющем тремор покоя) дрожание головы немедленно исчезало [16].
Шарко впервые обратил внимание на ряд недвигательных (немоторных) проявлений болезни Паркинсона - утомляемость, боли, крампи, вегетативные расстройства [15]. Эти наблюдения опередили свое время почти на столетие: серьезная переоценка роли немоторных проявлений произошла в последней трети ХХ столетия, и сегодня им придается ключевое значение в диагностике болезни Паркин-сона, определении прогноза и влиянии на качество жизни пациентов.
Шарко стал первым, кто продемонстрировал лечебный эффект белладонны при болезни Паркинсона. Он отметил, что алкалоид гиосциамин (левовращающая форма атропина) обладает умеренно выраженным благоприятным действием в отношении паркинсонического тремора. Это эмпирическое открытие стало ключевым в разработке антихолинергической терапии болезни Паркинсона. Формально влияние алкалоидов белладонны на симптоматику паркинсонизма было описано немецким учеником Шарко Л. Орденштейном в 1867 г. в его докторской диссертации [17], однако приоритет самого Шарко здесь неоспорим. Сохранился уникальный документ - консультативный бланк с автографом Шарко (рис. 4), где великим неврологом был назначен гиосциамин одному из пациентов с болезнью Паркинсона. В 1887 г. Вильгельмом Эрбом с той же целью был внедрен в практику скополамин. Алкалоиды белладонны оставались единственными противопаркинсо-ническими средствами практически до середины 1950-х гг., когда были синтезированы первые холинолитики с селективным центральным действием.
Шарко сыграл большую роль в дифференцировании болезни Паркинсона с фенотипически сходным заболеванием -эссенциальным тремором. Сохранились великолепные воспоминания о проводимых во время лекций Шарко клинических демонстрациях дрожания головы у женщин с эс-сенциальным тремором: Шарко просил пациенток надеть шляпку с пышными страусиными перьями (в полном соответствии с веяниями тогдашней парижской моды), что позволяло аудитории четко увидеть усиленные по амплитуде дрожательные движения перьев на голове испытуемой [18].
Шарко по праву считается пионером в изучении нейрофизиологии тремора [19], чему в немалой степени способствовала созданная им первая модель прибора для регистрации тремора (рис. 5). Это устройство использовало инерционно-рычажный принцип усиления физических колебаний и чернильную запись осцилляций. Как видно на рис. 6, зарегистрированные Шарко кривые четко отражают ряд важнейших характеристик дрожательных гиперкинезов при рассеянном склерозе и болезни Паркинсона.
Еще одна форма двигательных расстройств - тики - связана с именем Жиля де ля Туретта, который в 1885 г. [20] в классической статье обосновал выделение тиков в каче-
рис. 4: Запись, сделанная Ж.-М. Шарко после осмотра пациента с паркинсонизмом. В самом верху листа - диагноз, формулированный как «болезнь Паркинсона» (Maladie de Parkinson). В качестве рекомендации назначены пилюли гиосциамина, указаны имя фармацевта и адрес аптеки, где их можно было приобрести (10 rue de Faubourg Montmartre, à Paris). Внизу подпись Шарко, датированная 4 мая 1877 г., Париж.
рис. 5: Первый прибор для записи тремора, изобретенный Шарко.
5 с
рис. 6: Анализ треморограмм пациентов с рассеянным склерозом и болезнью
Паркинсона, сделанный Шарко [Charcot, 1889]: «№ 1 (верхняя кривая) представляет интенционный тремор при рассеянном (множественном) склерозе. Линия АВ указывает состояние покоя. Точка В представляет момент начала произвольного движения; ВС соответствует периоду движения, а дрожание представлено ломаной линией XYZ, где осцилляции нарастают по мере удаления от точки В. ... № 2 (нижняя кривая) представляет тремор при дрожательном параличе (т.е. при болезни паркинсона). при взгляде на диаграмму вы немедленно видите, как различаются две показанные кривые в сегменте ВС. при болезни Паркинсона в состоянии покоя (под линией АВ) видны лишь равномерные волны, связанные с постоянным и одинаковым по амплитуде тремором покоя. После начала движения (под линией ВС) компоненты кривой XYZ становятся чуть более длинными, менее регулярными и иногда почти гасятся, но они никогда не достигают степени выраженности, характерной для рассеянного склероза».
стве самостоятельного феномена и представил описание болезни, получившей, по предложению Шарко, название «болезнь тиков Жиля де ля Туретта». Следует отметить, что Жиль де ля Туретт был ординатором в клинике Сальпетриер и работал под непосредственным руководством Жана-Мартена Шарко; как он сам писал в предисловии к своему труду [20], статья была «написана с помощью профессора Шарко». Поэтому приоритет в изучении тиков следует по справедливости делить между обоими неврологами - учителем и его учеником, чему есть и другие документальные подтверждения [21]. Современное определение синдрома Жиля де ля Туретта включает в себя все основные диагностические критерии, предложенные им и Шарко - начало в детском возрасте, двигательные и вокальные тики, характерную возрастную динамику симптомов, хроническое течение.
Весьма плодотворной для установления патофизиологической основы атетоидного гиперкинеза оказалась дискуссия между Шарко и американским неврологом Вильямом Хаммондом, впервые описавшим атетоз в своем руководстве по неврологии 1871 г. [22]. Хаммонд на основании анализа формулы гиперкинеза настаивал на самостоятельности атетоза как двигательного феномена, тогда как Шарко указывал на то, что атетоз может представлять собой хореиформно-дистоническое движение или быть лишь разновидностью «постгемиплегической гемихореи» [23]. Удивительно, но за последующие более чем 100 лет мы так и не получили окончательного ответа на этот вопрос: в настоящее время атетоз по-прежнему рассматривается как «промежуточная» (между хореей и дистонией) разновидность экстрапирамидного гиперкинеза. Сегодня большинство авторов считают атетоз особым фенотипическим вариантом дистонии [24], и мнение Шарко здесь, по-видимому, совпадает с современными представлениями об этом двигательном расстройстве.
Поучительна история признания Жаном-Мартеном Шар-ко новой формы спиноцеребеллярной атаксии, описанной немецким неврологом Николаусом Фридрейхом. В серии статей (1863, 1876, 1877) Фридрейх представил пациентов с наследственной формой нарушений координации, сделав четкое различие между нами и другими больными с «локомоторной атаксией», классификация которой была на тот момент совершенно не разработана. Первоначально, в 1868 г., Шарко предположил, что описанные Фридрейхом пациенты страдали рассеянным склерозом; аналогичные высказывания о возможном сосуществовании у фридрейховских пациентов двух патологий - прогрессирующей локомоторной атаксии и рассеянного склероза - были сделаны Эрбом, Мебиусом, Штрюмпелем, Бурневиллем и другими корифеями. В 1876 г. Фридрейх писал: «Непостижимо, что кто-то все еще может говорить о диссеминированном склерозе, когда я представил результаты трех тщательно выполненных аутопсий... Я надеюсь, что Шарко среди обширного числа наблюдений в ведомой им клинике рано или поздно выявит случай болезни, аналогичный таковым в моем описании» [25]. Эта надежда сбылась спустя 8 лет, когда Шарко в одной из своих лекций во время демонстрации пациента произнес: «Эта болезнь ... одновременно приближается к собственно локомоторной атаксии и диссеминированному склерозу, в то же время совершенно отличаясь от них по ряду признаков; она должна называться наследственной атаксией, или болезнью Фридрейха» [26].
другие проблемы неврологии_
Ж.-М. Шарко и его ближайший ученик П. Мари, сменивший учителя после его смерти в должности заведующего кафедрой и неврологической клиникой Сальпетриер, описали семейную перонеальную мышечную атрофию (согласно современной номенклатуре, наследственную сенсомоторную невропатию) - болезнь Шарко—Мари. Занимаясь травмами спинного мозга, Шарко значительно расширил представления о его анатомии и физиологии. Большой цикл исследований Шарко был посвящен ней-роинфекциям: он, в частности, установил взаимосвязь между полиомиелитом и поражением клеток передних рогов спинного мозга, а также подробно изучил дифтери-тический паралич мягкого неба. Ж.-М. Шарко описал особенности кровоснабжения головного мозга, совместно с Ш. Бушаром установил основные причины и клинико-морфологические особенности церебральных кровоизлияний. Одним из первых Шарко организовал реабилитационную клинику для лечения неврологических больных [1].
Психоневрология пограничных состояний_
Современники называли Шарко «Наполеоном неврозов». Его уникальные демонстрации пациентов с истерией, в т.ч. результатов лечения с помощью гипноза, привлекали в госпиталь Сальпетриер большое число врачей, ученых и студентов из всех уголков Европы (рис. 7). Среди множества интересов Шарко в рамках изучения истерии одним из центральных было изучение клинической феноменологии истерии, в т.ч. разнообразных двигательных феноменов при данном заболевании. Шарко четко отдифференцировал истерию от эпилепсии. Ряд поднимавшихся им проблем до настоящего времени не потерял своей актуальности. Так, проблема соотношения «психогенного» и «органического» у больных с дистоническими феноменами и в наши дни остается предметом оживленных дискуссий [2]. И хотя многие выводы Шарко, касающиеся истерии (например,
рис. 7: Репродукция картины Андрэ Бруйё (André Brouillet) «Клиническая лекция в Сальпетриер», 1887. На картине профессор Жан-Мартен Шарко демонстрирует коллегам больную истерией в момент припадка с дистонической позой левой руки. Пациентку поддерживает ассистент Шарко, впоследствии знаменитый невролог Жозеф Бабинский.
значимость нарушений со стороны периферической нервной системы) впоследствии были признаны ошибочными, благодаря живости описаний и методологической основательности эти работы оказали большое влияние на развитие современной неврологии и психиатрии.
Исследования Шарко в данной области медицины, находящейся на стыке неврологии и психиатрии, оказали сильнейшее воздействие на молодого Зигмунда Фрейда, имевшего счастье стажироваться у мэтра и присутствовать на его лекциях. Как-то в одной из бесед с Фрейдом Шарко мимоходом заметил, что источник многих симптомов больных неврозами таится в особенностях их половой жизни. Эта мысль глубоко засела в памяти Фрейда, тем более что он сам уже сталкивался с зависимостью нервных заболеваний от сексуальных факторов. Именно в своих исследованиях по истерии, начатых в клинике Шарко, Фрейд делает первые наброски по психоанализу.
терапия и другие области клинической медицины_
Шарко внес большой вклад и в изучение ряда общетерапевтических, хирургических и иных проблем, причем любого из его достижений «вне неврологии» было бы достаточно, чтобы стать классиком медицины.
Деструктивная остеоартропатия («стопа Шарко», «сустав Шарко») — клинический синдром, описанный Шарко и называемый сегодня синдромом диабетической стопы. С этим осложнением встречаются врачи разных специальностей: эндокринологи, хирурги, ортопеды и др. Деструктивная остеоартропатия представляет собой отек сустава с ассоциированными трофическими нарушениями и костными деформациями, причиной которых является поражение спинного мозга и/или периферической нервной системы. Именно Шарко доказал, что эта патология носит нейрогенный характер и не связана с ревматизмом. Интересно, что сам Шарко описал деструктивную остеоар-тропатию не при сахарном диабете (в доинсулиновую эру поздние осложнения диабета практически не встречались), а при спинной сухотке и, позднее, при сирингомиелии.
Жаном-Мартеном описано и такое классическое проявление стеноокклюзирующего поражения сосудов нижних
_ИСТОРИЯ НЕВРОЛОГИИ
Жан-Мартен Шарко - основоположник современной клинической неврологии
конечностей, как перемежающаяся хромота (angina cruris). В наши дни оно широко известно даже студентам медицинских вузов, не говоря уже о практических врачах. В медицинской литературе, особенно начала прошлого века, это состояние нередко называют «синдромом Шарко».
Помимо описанной при рассеянном склерозе триады (см. выше), терапевтам и хирургам известна еще одна триада Шарко (Charco's triad) - сочетание лихорадки, озноба и желтухи, свидетельствующее о развитии у человека острого холангита.
Даже для людей, далеких от медицины, хорошо известен душ Шарко, который до наших дней широко используется в различных клиниках и даже СПА-салонах по всему миру. Это интенсивное воздействие плотной, толстой струей воды с расстояния 3-5 м, с последовательным переходом от одной части тела к другой и сменой температуры, что обеспечивает выраженный массажный, тонизирующий и общеукрепляющий эффект. В неврологии данная гидропроцедура, предложенная Шарко, остается в качестве эффективного метода физической терапии функциональных расстройств, депрессии, астении, последствий органических поражений ЦНС.
Шарко и сальпетриер. Школа Шарко и его и наследие
За время руководства Шарко госпиталем Сальпетриер он превратился в большой научно-исследовательский институт мирового значения. Это трудное преобразование стало содержанием и смыслом всей жизни Жана-Мартена.
Госпиталь на 5000 коек был открыт в 1656 г., а до этого здание в течение 100 лет служило военным арсеналом (само слово Salpetriere переводится с французского как «склад селитры»). Первоначально Сальпетриер функционировал как женский приют для нищих, престарелых, проститу-
рис. 8: Репродукция картины французского художника Тони Робера-Флери (Tony Robert-Fleury) ««Доктор Филипп Пинель освобождает от оков психически больных в госпитале Сальпетриер в 1795 году». Филипп Пинель (Philippe Pinel, 1755-1826) - знаменитый французский психиатр, вошедший в историю за совершенный им величайший акт гуманности: он выхлопотал у революционного Конвента разрешение снять цепи с душевнобольных пациентов (сначала в приюте для умалишенных Бисетр в 1792 г., а затем в Сальпетриере в 1795 г.). По почину Пинеля были освобождены от цепей также пациенты других учреждений, и в Европе получил распространение принцип их гуманного содержания, с предоставлением свободы и простейших жизненных удобств.
рис. 9: Литография Армана Готье (Armand Gautier) «Образы деменции, мегаломании, «острой мании», идиотии, галлюцинаций, эротомании и паралича, гуляющие в саду больницы Сальпетриер».
ток и душевнобольных, а также как тюрьма для женщин, осужденных за супружескую неверность, воровство и убийство (рис. 8, 9). В середине XIX века это учреждение уже утратило многие из своих тюремных функций, но в нем по-прежнему содержалось около 5 тысяч бездомных женщин. Впервые в студенческие годы, пройдясь по палатам запущенного приюта Сальпетриер и увидев сотни агонизирующих умалишенных больных, лишенных элементарной помощи, Шарко пережил моральное потрясение и тогда же принял решение: «Сюда нужно вернуться и здесь остаться». Шарко писал, что к моменту начала его работы в Сальпе-триер (1862 г.) под призрением находились люди всех возрастов: от детей до глубоких старух. Большинство из них были неизлечимо больны, и особенно много было заболеваний нервной системы (около 3 000 пациентов). Это был целый музей живой патологии, своего рода неврологический паноптикум, ждущей своего описания и классификации [29, 30].
Шарко понимал необходимость масштабных исследований в области нервных болезней, и в Сальпетриер начинают принимать новых пациентов с нервными расстройствами, в т.ч. мужчин. При полном отсутствии денег и лабораторной базы первое примитивное оборудование Шарко мастерит собственными руками, размещая его в темном коридоре. И всего за несколько лет он организует здесь различные службы и лаборатории, включая патологоанатомический музей, кабинеты микроскопии, офтальмоскопии, рисунка, скульптуры, фотографии -все то, что принесет впоследствии госпиталю славу «неврологической Мекки». Не менее драматична судьба кафедры нервных болезней, созданной Шарко в Сальпетриер. Когда он только приступил к чтению курса по неврологии, медицинский факультет не мог предоставить ему иного помещения, кроме освободившейся кухни или упраздненной аптеки. Столь же мало интереса проявляли студенты: сейчас в это трудно поверить, но в первый год на его лекции ходил лишь один (!) молодой врач. Однако Шарко своей одержимостью и целеустремленностью, помноженными на огромный талант, продолжал вершить ежедневный подвиг и упорно двигаться к намеченной цели. Наиболее плодотворными оказались 1865-1880 гг., когда клиника Шарко стала «законодателем мод» в мировой неврологии, а он сам снискал славу не имеющего себе равных лектора и некоронованного
властелина французской медицины. Это положение закрепил Лондонский международный медицинский конгресс 1881 г., участие в котором стало триумфом Шарко и его неврологической школы [1].
Слушателями и учениками Шарко были такие выдающиеся неврологи, как Вильгельм Эрб, Альфред Вульпиан, Жиль де ля Туретт, Жозеф Бабинский, Жюль Бернар Люис, Пьер Мари, Дезир Бурневилль, Эдуард Бриссо, Владимир Михайлович Бехтерев, Александр Яковлевич Кожевников, Ливерий Осипович Даркшевич и многие, многие другие. Шарко сыграл огромную роль в формировании научного и клинического мировоззрения нескольких поколений ученых и врачей. О нем говорили: «Шарко исследует человеческое тело, как Галилей исследовал небо, Колумб — моря, Дарвин — флору и фауну Земли. Никто не смеет называть себя образованным врачом, не побывав у Шарко в Сальпетриер, и тот не невролог, кто не прослушал его курса лекций».
Личность Шарко производила неизгладимое впечатление на всех, кто его видел и слышал. Профиль Шарко напоминал античного римлянина. Внешне любезный и остроумный, он всегда выделялся среди других людей удивительным качеством, которое можно назвать «врожденным превосходством». Его артистичная манера говорить, его умные, холодные, орлиные глаза буквально гипнотизировали и завораживали слушателей [27]. В качестве иллюстрации «гипнотического» дара Шарко приведем яркие воспоминания Зигмунда Фрейда: «Ни один человек не имел на меня такого влияния ... Мне случалось выходить с его лекций с таким ощущением, словно я выхожу из Нотр-Дама, полный новым представлением о совершенстве».
Шарко хорошо рисовал, всегда приводя свои зарисовки больных и анатомических препаратов на лекциях, при этом яркость демонстраций усиливалась неожиданными цитатами и примерами из творчества Шекспира и других классиков. Свои книги, как видно на рис. 3, он иллюстрировал сам. Шарко коллекционировал картины, мозаики, гобелены, иконы и барельефы, изображавшие больных с неврологическими расстройствами, и на основе своей коллекции издал (в сотрудничестве с П. Рише) две книги: «Безумие в искусстве» (Les Demoniaques dans l'art, 1887) и «Уродства и болезни в искусстве» (Les Difformes et les Malades dans l'art, 1889). Его личные коллекции предметов искусства составили впоследствии собрания двух музеев.
Умер Шарко от внезапного сердечного приступа в Морване (департамент Ньевр) 16 августа 1893 г., будучи в отпуске, во время увеселительной поездки с друзьями на берега Сет-тонского озера. Его похороны прошли тихо и скромно, так как при жизни этот великий человек попросил, чтобы «на его гроб не было возложено ни одного венка и над его могилой не было произнесено ни одной речи».
Детище Шарко - госпиталь Сальпетриер (рис. 10) - значительно перестроенный и расширенный, современный и одновременно патриархальный, сегодня представляет собой один из крупнейших медицинских центров Европы, по существу, настоящий город в юго-восточной части Парижа, со своими улицами, переулками и кварталами, среди которых есть и «квартал Шарко» (рис. 11). Автору этих строк в 1998/1999 гг. посчастливилось стажироваться в Сальпетриере в рамках научного гранта в лаборатории патологии нейронов Института здоровья и медицинских исследований Франции (INSERM). Поработав здесь в те-
ИСТОРИЯ НЕВРОЛОГИИ
рис. 10: Госпиталь Сальпетриер (1л Salpëtriëre, фасадная часть) в наши дни, юго-восточная часть Парижа.
чение нескольких месяцев, трудно забыть непередаваемое чувство соприкосновения с колыбелью мировой неврологии, освященной духом Шарко и его великих современников. Наверное, не будет преувеличением сказать, что неврологическая часть Сальпетриера (с несколькими научно-исследовательскими институтами в своем составе) остается «сердцем» всей этой гигантской многопрофиль-
Жан-Мартен Шарко - основоположник современной клинической неврологии
I
рис. 11: Квартал Шарко на территории госпиталя Сальпетриер (Quartier Charcot -надпись слева на стенде, посвященном крупнейшему ученику Шарко -Жозефу Бабинскому).
ной клиники, ее гордостью и центром притяжения для неврологов из разных стран.
Имя Шарко осталось не только в неврологии: его носит полуостров в Антарктиде, названный так в память об отце его сыном - известным французским полярным мореплавателем Жаном-Батистом-Августом Шарко.
Список литературы
1. Kumar D.R., Aslinia F., Yale S.H., Mazza J.J. Jean-Martin Charcot: The Father of Neurology. Clin. Med. Res. 2011; 9: 46-49. D01:10.3121/ cmr.2009.883 PMID: 20739583.
2. Dubb A. Jean-Martin Charcot (1825-1893): His life and his legacy. Adler Mus. Bull. 1993; 19: 19-24. PMID:11639234.
3. Sanders L.J. Jean-Martin Charcot (1825-1893). The man behind the joint disease. J. Am. Podiatr. Med. Assoc. 2002; 92: 375-380. PMID: 12122122.
4. Бехтерев В.М. К воспоминаниям о Charcot. Соврем. психонев-рол. 1925; 8: 14-17.
5. Charcot J.-M. Histologie de la sclérose en plaques. Gaz. Hopitaux. 1868; 41: 554-555.
6. Hautecoeur P. L'histoire de la sclérose en plaques. Lille, 2012.
7. Pearce J.M.S. Historical descriptions of multiple sclerosis. Eur. Neurol. 2005; 54: 49-53. D0I:10.1159/000087387 PMID:16103678.
8. Koch M., Mostert J., Heersema D., De Keyser J. Tremor in multiple sclerosis. J. Neurol. 2007; 254: 133-145. D0I:10.1007/s00415-006-0296-7 PMID:17318714.
9. Charcot J.-M., Joffroy A. Deux cas d'atrophy musculaire progressive. Arch. Physiol. 1869; 2: 354-367.
10. Charcot J.-M. De la sclérose latérale amyotrophic. Prog. Med. 1874; 23: 235-237; 24: 341-342; 29: 453-455.
11. Charcot J.-M. Sclerose de cordons lateraux de la moelle epinier chez une femme hysterique atteinte de contracture permanente des quatre membres. L'Union Med. 1865; 25: 451-467; 461-472.
12. Боковой амиотрофический склероз. Руководство для врачей (под ред. И.А. Завалишина). М.: Евразия+, 2007.
13. Charcot J.-M. On paralysis agitans. In: Lectures on Diseases of the Nervous System: Delivered at La Salpêtrière. Vol. 1. London: New Sydenham Society, 1887: 129-156.
14. Charcot J.-M., Vulpian A. De la paralysie agitante. Gazette Heb-
domadaire de Médecine et de Chirurgie 1861; 8: 765-767; 9: 54-59.
15. Goldman J.G., Goetz C.G. History of Parkinson's disease. In: Handbook of Clinical Neurology, Vol.84: Parkinson's disease and related disorders (eds. W.C. Koller, E. Melamed). Part II. Elsevier, 2007: 373-384.
16. Lanska D.J. The history of movement disorders. In: Handbook of Clinical Neurology, Vol. 95: History of Neurology (eds. S.Finger, F.Boller, K.L.Tyler). Amsterdam: Elsevier, 2010: 501-546.
17. Ordenstein L. Sur la paralysie et la sclerose en plaque generalizé. Paris: Martinet, 1867.
18. DiDio A.S., Koller W.C. The history of essential tremor. In: Handbook of essential tremor and other tremor disorders (eds. K.E.Lyons, R.Pahwa). Boca Raton: Taylor & Francis, 2005: 3-12.
19. Иллариошкин С.Н., Иванова-Смоленская И.А. Дрожательные гиперкинезы. Руководство для врачей. М.: Атмосфера, 2011.
20. Gilles de la Tourette G. Étude sur une affection nerveuse caracterisée par l'incoordination motrice accompagnée d'écholalie et de coprolalie. Arch. Neurol. (Paris) 1885; 9: 19-42, 158-200.
21. Kushner H.L., Luzzatti C., Finger S. A perplexing document in the early history of Gilles de la Tourette syndrome: Melotti's rendition of a "Lecture by Charcot" (including a complete translation from the Italian with commentary). J. Hist. Neurosci. 1999; 8: 5-20. D0I:10.1076/ jhin.8.1.5.1779 PMID: 11624136.
22. Hammond W.A. Athetosis. In: A Treatise on Diseases of the Nervous System. NY: D. Appleton and Co., 1871: 654-662.
23. Charcot J.-M. On athetosis. In: Lectures on Diseases of the Nervous System: Delivered at La Salpêtrière. Vol. 2. London: New Sydenham Society, 1881: 390-394.
24. Horstink M.W., van de Warrenburg B.P., Speelman J.D. Dystonia. In: Parkinsonism and related disorders (eds. E.Ch. Wolters, T. van Laar, H.W. Berendse). Amsterdam: VU University Press, 2007: 327-353.
25. Harding A.E. Hereditary ataxias and related disorders. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1984.
26. Ladam P. Friedreich's disease. Brain 1890; 13: 467-537.
27. Бехтерев В.М. К воспоминаниям о Charcot. Соврем. психонев-рол. 1925; 8: 14-17.
28. Дюкова Г.М., Голубев В.Л. Психогенные двигательные расстройства в историческом аспекте. Бюллетень Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений 2012; 1: 21-27.
29. Jay V. The legacy of Jean-Martin Charcot. Arch. Pathol. Lab. Med. 2000; 124: 10-11. DOI: 10.1043/0003-9985(2000)124<0010:TL0-JMC>2.0.CO;2 PMID:10629122
30. Tan S.Y., Shigaki D. Jean-Martin Charcot (1825-1893): pathologist who shaped modern neurology. Singapore Med. J. 2007; 48: 383-384. PMID:17453093
ё Национальное общество по изучению
болезни Паркинсона и расстройств движений
Z Национальный конгресс по болезни Паркинсона и расстройствам движений
с международным участием
11-13 сентября 2017, Москва, гостиница «Космос»
Конгресс приурочен: К 200-летию классического «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона К 50-летию со дня выхода революционной публикации 1 СойаБ о лечении болезни Паркинсона высокими дозами леводопы
-Научный-
ЦЕНТР НЕВРОЛОГИИ
1\
Ключевые тематики
5. Возможности персонализированной фармакотерапии болезни Паркинсона
6. Реабилитация при расстройствах движений
7. Новые генетические и клеточные технологии при расстройствах движений
8. Инновационные подходы к лечению расстройств движений: от эксперимента к клинике
-А-
Екатерина Аринушкина
Тел.: +7 (495) 646 01 55 доб. 119, е-таН: [email protected] WWW.parkinS0n-C0ngresS.ru
1. История изучения болезни Паркинсона и расстройств движений
2. Ранние биомаркеры болезни Паркинсона
3. Клинический полиморфизм болезни Паркинсона
4. Современные технологии нейромодуляции в лечении болезни Паркинсона
