CC BY
55
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
Т.Ф. Гавриленко, Г.Е. Заева, В.М. Козлова, Е.И. Моисеенко
НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина»
Минздрава России, Москва, Российская Федерация
^ Здоровье потомства у лиц, излеченных в детстве от онкологических
заболеваний
Актуальность. В последнее десятилетие успешная реализация современных противоопухолевых протоколов лечения дает шанс на полное выздоровление большинству детей с онкопатологией. В результате в популяции населения как детского, так и взрослого расширилась категория лиц, в детстве излеченных от онкологических заболеваний.
Цель: изучить репродуктивное здоровье излеченных и здоровье их потомства.
Материалы и методы. Настоящее исследование основано на данных изучения показателей здоровья детей, у которых один из родителей в детстве перенес онкологическое заболевание. Это исследование предпринято с целью выработки рекомендаций по планированию семьи и диспансеризации их потомства.
Изучены медицинские документы, характеризующие онкологическое заболевание у родителей (n = 147; из них в 118 случаях онкологическое заболевание в детстве перенесла мать, в 29 — отец), а также проведены клинические обследования и проанализированы представленные медицинские документы, отражающие физическое здоровье их потомства (всего 161 ребенок).
Результаты. По достижении детородного возраста в изучаемой группе родился 161 ребенок, из них 90 мальчиков и 71 девочка: в 136 семьях — это первый и единственный ребенок в семье. В 8 семьях родилось по 2 ребенка. По одному наблюдению — рождение в семье 3 и 4 детей, еще в одной семье — двойни.
Несмотря на отягощенный анамнез, все дети родились живыми. У большинства из них при рождении отмечены нормальные показатели роста и веса, оценка по шкале Апгар у 92,5% детей составила 8-10 баллов, и только у 7,4% — 5-7 баллов. Без признаков патологии были 77% детей. Одновременно с этим в 23% случаев обнаружена патология в периоде новорожденности, в их числе перинатальная энцефалопатия, затянувшаяся конъюгационная желтуха, врожденная пневмония и внутриутробное инфицирование плода.
Также врожденные пороки развития выявлены у 11 детей: врожденный порок сердца, spina bifida, гемангиома, порок развития головного мозга, врожденный птоз, гигантский пигментный невус.
Спектр заболеваний неопухолевой природы у детей включает в себя все наиболее распро-
страненные виды патологии, присущие детскому возрасту. Чаще всего выявлялись аллергические заболевания, среди которых преобладал атопический дерматит. С несколько меньшей частотой диагностированы болезни органов пищеварения и ЛОР-органов.
Ведущей патологией со стороны нервной системы явились астено-невротические реакции и веге-тососудистая дистония. Практически одинаково часто диагностированы заболевания органов зрения, аномалии развития соединительной ткани и скелетные дисплазии, заболевания эндокринной системы.
Последние места перечня отклонений в состоянии здоровья потомства заняли заболевания мочеполовой системы, системы кровообращения, болезни крови и кроветворных органов. Единичное наблюдение относится к психическим заболеваниям — аутизм.
В исследовании, посвященном изучению здоровья потомства у лиц, в детстве излеченных от онкологических заболеваний, наибольший интерес представляют данные о случаях онкопатологии, которые были диагностированы у 19 (11,8%) пациентов.
Распределение онкопатологии у потомства: 89% — опухоли солидного генеза, 11% — гемо-бластозы. По виду опухоли с абсолютной частотой диагностирована ретинобластома: 14 (74%) наблюдений, в том числе у 8 детей двусторонняя, у 6 — односторонняя, при этом у одного пациента с ретинобластомой сопутствующим заболеванием оказалась spina bifida и еще у одного — вторая злокачественная опухоль (глиома мозжечка). По 2 наблюдения относятся к нефробластоме и лимфоме Ходжкина. У 1 ребенка диагностирована примитивная нейроэктодермальная опухоль малого таза.
Одновременно с этим мы располагаем данными о смерти 7 детей. Причиной стали вирусная пневмония, синдром внезапной смерти, лимфома Ходжкина, двусторонняя нефробластома — по одному наблюдению, — ретинобластома — 3 наблюдения; 1 ребенок с ретинобластомой умер от второй злокачественной опухоли — глиомы мозжечка.
Абсолютное большинство (96%) детей, родившихся в семьях, где один из родителей в детстве
251
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
перенес онкологическое заболевание, живы: в настоящее время их возраст составляет от 1,5 мес до 31 года.
Выводы. Таким образом, сделаны три основных вывода:
1) репродуктивное здоровье лиц обоего пола, в детстве перенесших противоопухолевое лечение, позволяет им иметь собственное потомство;
2) показатели здоровья потомства у лиц, в детстве излеченных от онкологических заболеваний, во всех периодах детства в целом вполне удовлетворительные. Имеющиеся же отклонения в
физическом здоровье у отдельных из них требуют дальнейшего изучения для сопоставления с таковыми у их сверстников, рожденных в семьях, не отягощенных онкологическим анамнезом;
3) дети, один из родителей которых в детстве перенес онкологическое заболевание, подлежат диспансерному наблюдению у педиатра; также им необходима консультация медицинского генетика и детского онколога. Вопросы прогноза потомства должен решать врач-генетик после детального обследования, включающего генеалогический, синдромологический, цитогенетический и молекулярно-генетический методы.
252
А.Г. Геворгян1, Е.В. Морозова1, И.В. Казанцев1, Т.В. Юхта1, С.А. Сафонова1,
Ю.А. Пунанов1, Л.С. Зубаровская1, О.Г. Желудкова2, Б.В. Афанасьев1
1 Институт детской гематологии и трансплантологии имени Раисы Горбачёвой, Санкт-Петербург, Российская Федерация
2 Российский научный центр рентгенорадиологии Министерства здравоохранения Российской Федерации, Москва, Российская Федерация
^ Роль высокодозной полихимиотерапии с аутологичной трансплантацией костного мозга в лечении детей и молодых взрослых c рецидивом медуллобластомы
Актуальность. Медуллобластома (МБ) является самой часто встречающейся эмбриональной опухолью центральной нервной системы у детей и подростков. На сегодняшний день тактика лечения рецидивов данной опухоли остается дискутабель-ной.
Цель. Исследование эффективности использования высокодозной полихимотерапии с аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) у больных высокой группы риска и рецидивом МБ.
Материалы и методы. С октября 2008 по июнь 2015 г. в Институте детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачёвой 30 пациентам с МБ была выполнена ВДХТ с ауто-ТГСК. Из них 26 пациентам после возникновения рецидива МБ проведена противорецидивная терапия в соответствии с рекомендациями протокола HIT-REZ-2005, а при достижении ответа на лечение — однократная ВДХТ с ауто-ТКМ. Четырем пациентам в возрасте младше 4 лет с первично диагностированной МБ после лечения по рекомендациям протокола HIT-2000/2014 (без краниоспинального облучения) терапия была усилена тандемной ВДХТ с ауто-ТГСК. На момент выполнения ВДХТ 15 пациентов имели полный ответ (ПО), 11 — частичный (ЧО), у 4 отмечалась стабилизация болезни (СБ). При однократной ауто-ТГСК (n = 26) использовался
режим кондиционирования сочетанием тиотепы, карбоплатина и этопозида с интравентрикуляр-ным/интратекальным введением этопозида. При тандемной трансплантации (n = 4) режим кондиционирования содержал карбоплатин, этопозид с интравентрикулярным/интратекальным введением метотрексата; и тиотепу, циклофосфамид с интравентрикулярным/интратекальным введением метотрексата.
Результаты. Средний срок наблюдения составил 20 (4-80) мес. Средний день приживления трансплантата — Д + 15 (10-39). У трех из 4 пациентов, находившихся на момент ВДХТ в СБ, отмечено прогрессирование в срок от 1 нед до 8 мес после ауто-ТГСК. У 10 из 19 больных, имевших на момент ауто-ТГСК ПО или ЧО, развился рецидив заболевания в срок от 5 до 31 мес после ВДХТ. Девять пациентов сохраняют ПО и ЧО на фоне поддерживающего лечения. Кумулятивная частота рецидива за 2 года составила 58% (95% CI 28-76). Использованные режимы ВДХТ характеризовались приемлемой токсичностью. Осложнения 4-й степени (классификация COMMON TOXICITY CRITERIA, 2014) по различным органам и системам наблюдались в 14% случаев. Кумулятивная частота трансплантационной летальности составила 13% (95% CI 0-24). Трехлетняя общая выживаемость (ОВ) составила 50%, 3-летняя БРВ — 40%. БРВ
