CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Эстрина М. А., Куга П. С., Кулагина И. И., Митина С. В., Певцов Д. Э., Бабенко Е. В., Геворгян А. Г., Михайлова И. А., Пирогова О. В., Толстова С. В., Лепик Е. Е., Борзенкова Е. С., Залялов Ю. Р., Михайлова Н. Б., Моисеев И. С., Кулагин А. Д.
ЗАГОТОВКА АУТОЛОГИЧНЫХ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ РАЗЛИЧНЫХ СХЕМ МОБИЛИЗАЦИИ: ЭФФЕКТИВНОСТЬ И БЕЗОПАСНОСТЬ
Клиника НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой ПСПбГМУ им. И.П. Павлова
Введение. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) является одним из эффективных методов лечения пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями (болезнь Ходжкина (БХ), неходжинские лимфомы (НХЛ), множественная миелома (ММ)), злокачественными новообразованиями (нейробластома (НБ), медуллобластома (МБ), саркома Юинга (СЮ) и др.) и аутоиммунными заболеваниями (рассеянный склероз (PC)). Получение трансплантата достаточной клеточности является обяза-тельнымусловием выполнения ауто-ТГСК.
Цель работы. Оценить эффективность и безопасность использования разных схем мобилизации гемопоэтических стволовых клеток периферической крови (ГСКПК)у пациентов для проведения последующей ауто-ТГСК.
Материалы и методы. С 1 декабря 2019 г. по 31 августа 2021 г. выполнили 397 мобилизаций у 378 пациентов. Медиана возраста — 31,4 г. (5 мес.—70 лет), распределение по полу: 176 женщин (46,6%), 202 мужчины (53,4%). Распределение по нозологиям: ММ — п=102 (27%), НХЛ - п=55 (14,6%), БХ - п=65 (17,2%), МБ - п=33 (8,7%), НБ -п=58 (15,3%), СЮ - п=14 (3,7%), PC - п=43 (11,4%), другие диагнозы ■— п=8 (2,1%). Для мобилизации использовали схемы: Г-КСФ (филграстим) - п=201 (50,6%), Г-КСФ+плериксафор - п=49 (12,4%), ХТ+Г-КСФ - п=145 (36,5%), ХТ+Г-КСФ+плериксафор - п=2 (0,5%). Основными факторами, влияющими на выбор схемы мобилизации, являлись: нозология, статус заболевания, соматический статус пациента. Для заготовки ГСКПК использовали аппарат SPECTRA Optia программа MNC. Оценка трансплантата: по количеству CD34+ методом проточной цитофлюриометрии (не менее 2х10б/кг реципиента
на одну ауто-ТГСК). Аферез ГСКПК проводили при СИ34+ в периферической крови не менее 10 кл./мкл.
Результаты и обсуждение. Выполнено 455 аферезов ГСКПК. Для 331 пациента (83,2% от всех мобилизаций) был заготовлен трансплантат на 409 ауто-ТГСК. Средняя клеточность по С034+ на одну ауто-ТГСК - 5,0±2,52 (1,47-39,0)х10б/кг. 66 (16,6%) мобилизацийу 47 больных (12,4%) закончились неудачей: БХ — п=24 (36,9% от всех БХ), НХЛ - п=17 (30,9% от всех НХЛ), ММ - п=4 (3,9% от всех ММ), МБ — п=2 (6% от всех МБ) (р<0,01). У 8 больных (5,4% от тех, кто получил схему, включающую ХТ) возникли инфекционные осложнения, не позволившие заготовить ГСКПК. Была 1 (0,25%) аллергическая реакция на филграстим (смена на ленограстим). У 19 пациентов при первой неудачной мобилизации изменили схему. Заготовили ауто-ГСКПК для 10 больных (15,2% от всех неудачных мобилизаций; 52,6% ОТ повторных: МБ - 100%, НХЛ - 42,9%, ММ - 100%, ЛХ -15,2%),у 2 из них трансплантат-субоптимальной клеточности, дополнительно заготовили костный мозг. Для 2 пациентов с НБ без смены схемы мобилизации получили трансплантат методом миелоэксфу-зии. Во время аферезау 8 (2,4%) больных — цитратная интоксика-ция,у 12 (3,6%) — дисэлектролитемия.
Заключение. Заготовка ауто-ГСКПК с использованием существующих схем мобилизации является эффективной (83,2%) и безопасной (5,4% осложнений на режиме мобилизации и у 6% пациентов во время афереза ГСКПК). Смена схемы мобилизации позволяет улучшить результаты по заготовке трансплантата для ауто-ТГСК (15,2%). Костный мозг остается резервным источником ГСК для получения аутотрансплантата при неудачной мобилизации ГСКПК.
Яковлева Е. В., Демидова Е. Ю., Саломашкина В. В., Селиванова Д. С., Сурин В. Л., Горгидзе Л. А., Зозуля Н. И.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННОГО ДЕФИЦИТА ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ XII
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Наследственный дефицит фактора свертывания крови XII (ГХН) относят к протромботическим состояниям, с которыми связывают развитие тромбозов, а не кровотечений. Является ли кровоточивость клиническим проявлением этого заболевания — вопрос малоосвещенный.
Цель работы. Проанализировать клинические данные больных с наследственным дефицитом фактора свертывания крови XII.
Материалы и методы. Группу исследования составили 33 пациента, у которых выявлено снижение активности ГХП в плазме крови. В большинстве случаев поводом обращения к гематологу послужило обнаружение удлинения АЧТВ в коагулограмме во время предоперационного обследования или наблюдения беременности. Врожденный характер заболевания был подтвержден генетическим исследованием: обнаружением мутации в гене ГХП. Однако в дальнейшем 4 пациента были исключены из исследования в связи с со-четанным дефицитом факторов свертывания крови (ГХП + ГУЛ1;
ГХИ+И; ГХН+ГУН; ЕХ11+ЕХ1).
Результаты и обсуждение. У 10 (34%) из 29 пациентов отмечен легкий геморрагический синдром в виде экхимозов, носовых кровотечений, кровоточивости десен. У 4 (14%) из 29 пациентов состоялись послеоперационные кровотечения,у 2 (7%) пациентов — посттравматические. У 1 (3,5%) больного развилась гематурия; у 1 (3,5%) больной — внутрибрюшное кровотечение вследствие разрыва кисты яичника. Тромботические случаи констатированы у 2 (7%) пациентов: тромбоз поверхностных вен нижних конечностей и катетер-ассоции-рованный тромбоз. У этих пациентов клиническая картина представлена и кровотечениями, и тромбозами. У 9 (31%) больных не отмечено ни кровотечений, ни тромбозов.
Заключение. По результатам проведенного исследования клиническая картина дефицита ГХ11 преимущественно представлена легкими спонтанными кожно-слизистыми геморрагическими проявлениями. Более редкими проявлениями являются послеоперационные и посттравматические кровотечения. Тромбозы диагностированы у 7% пациентов.
Яфошкина Т. Ю., Флоринский Д. Б., Пшонкин А. В., Федорова Д. В., Полетаев А. В., Серегина Е. А., Полохов Д. М., Воронин К. А., Жарков П. А.
ПРОГНОСТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ ШКАЛЫ ОЦЕНКИ КРОВОТОЧИВОСТИ (PEDIATRIC BLEEDING QUESTIONNAIRE - РВО) ПРИ ОБСЛЕДОВАНИИ ДЕТЕЙ С ПОДОЗРЕНИЕМ НА ПАТОЛОГИЮ СИСТЕМЫ СВЕРТЫВАНИЯ
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Минздрава России
Введение. В 2009 году Боуман и коллеги разработали педиатрическую шкалу кровоточивости (РВО). По данным валидационного исследования, шкала позволяет выделять группу пациентов с болезнью Виллебранда среди обратившихся с жалобами на повышенную кровоточивость, но ее роль в диагностике других патологий системы гемостазанедостаточно изучена.
Цель работы. Оценить чувствительность и специфичность педиатрической шкалы оценки кровоточивости при различных геморрагических состояниях.
Материалы и методы. В ходе исследования мы проанализировали базу данных консультативного отделения НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева за период с 2017 по 2019 год. Из общего числа
