Научная статья на тему 'Ювенильный хронический артрит с поражением глаз'

Ювенильный хронический артрит с поражением глаз Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
2734
175
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ / ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ АРТРИТ / ЮВЕНИЛЬНЫЙ ИДИОМАТИЧЕСКИЙ АПТПИТ / УВЕИТ / JUVENILE RHEUMATOID ARTHRITIS / JUVENILE CHRONIC ARTHRITIS / JUVENILE IDIONALHIC ARTHRITIS / UVEITIS

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Салугина С. О., Кузьмина Н. Н., Сперанский А. И., Гусева И. А., Иванова С. М.

Цель. Представить клинико-лабораторную характеристику больных ювенильным хроническим артритом (ЮХА) с поражением глаз. Материал и методы. Изучен 81 пациенте ЮХА и поражением глаз (увеитом). Исследование сыворотки крови на АНФ произведено у 33 пациентов с увеитом и у 46 детей без увеита. Генетическое обследование на антигены/гены HLA I и II классову 36 пациентов. Результаты. Среди больных ЮХА с поражением глаз преобладали девочки (84%), дебют болезни относился к дошкольному возрасту (1-7 лет). Заболевание чаще начиналось с моно-олигоартрита (93%). В дальнейшем у половины больных сформировался полиартрит. Максимальный риск развития увеита имелся в первые 5 лет болезни. Количество детей, имеющих инвалидизацию по состоянию органов зрения и по опорно-двигательному аппарату, было одинаковым (23,5%). В группе ЮХА с поражением глаз 72,8% детей соответствовали общепринятому в детской ревматологии диагнозу ЮРА с поражением глаз. Однако симптомы заболевания у 27,2 % детей ие укладывались в рамки данного диагноза. Заключение. Характерные клинические проявления заболевания, имеющего в основе артрит, протекающий в различных клинических вариантах, и увеит, в сочетании с определенными иммуногенетическими признаками, позволяют обсуждать вопрос о выделении в рамках ювенильных артритов самостоятельной нозологической формы ЮХА с поражением глаз.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Салугина С. О., Кузьмина Н. Н., Сперанский А. И., Гусева И. А., Иванова С. М.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

JUVENILE CHRONIC ARTHRITIS WITH EYE LESION

A bstract. Objective, to describe a series of pts with JRA/JCA and uveitis. Material and methods. The study included 81 pts with JRA and uveitis. There were 68 girls-84%, 13 boys-16%. We studied the clinical manifestations, the antinuclear antibodies (ANA) using HEP-2 cells for the 33 pts with uveitis and 46 pts without uveitis, HLA status was determined for 36 pts. Results. 85,2% of the children had arthritis before uveitis. The mean age at onset of arthritis was 3,5 year (range: 1-10 yrs), the mean age at onset of uveitis was 6 year (range: 2-15 yrs). The mean interval between the onset of arthritis and uveitis was 3,02 years (range: 3,5 yrs before arthritis onset to 12,5 yrs after). In 68,1% pts the diagnosis of uveitis was made within 5 yrs after onset of arthritis. 93% of pts had mono-oligoarticular onset, but 50% had poliarticular course. 23,5% of pts had functional disability 3-4 classes. Ocular complications were developed in 53.1%: cataracts-38,3%, band keratopathy-11,1%, glaucoma-2,5%. 93,9% of 33 studied children with arthritis and uveitis were ANA positive, 9,1% were RF positive. 18,1 % had HLA-DR8 (p

Текст научной работы на тему «Ювенильный хронический артрит с поражением глаз»

ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ

УДК: 616.72-002.77-0536

ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ АРТРИТ С ПОРАЖЕНИЕМ ГЛАЗ

С.О Салугшш. Н.Н.Кузьмина, А. И. Сперанский, И.А. Гусева, С.М.Иванова. Институт ревматологии РАМН, Москва.

Резюме.

Цель. Представить клинико-лабораторную характеристику больных ювенильным хроническим артритом (ЮХА) с поражением глаз.

Материал и методы. Изучен 81 пациенте ЮХА и поражением глаз (увеитом). Исследование сыворотки крови на АНФ произведено у 33 пациентов с увеитом и у 46 детей без увеита. Генетическое обследование на антигены/гены НЬА I и II классов- у 36 пациентов.

Результаты. Среди больных ЮХА с поражением глаз преобладали девочки (84%), дебют болезни относился к дошкольному возрасту (1-7 лет). Заболевание чаще начиналось с моно-олигоартрита (93%). В дальнейшем у половины больных сформировался полиартрит. Максимальный риск развития увеита имелся в первые 5 лет болезни. Количество детей, имеющих инвалидизацию по состоянию органов зрения и по опорно-двигательному аппарату, было одинаковым (23,5%). В группе ЮХА с поражением глаз 72,8% детей соответствовали общепринятому в детской ревматологии диагнозу ЮРА с поражением глаз. Однако симптомы заболевания у 27,2 % детей не укладывались в рамки данного диагноза.

Заключение. Характерные клинические проявления заболевания, имеющего в основе артрит, протекающий в различных клинических вариантах, и увеит, в сочетании с определенными иммуногенетическими признаками, позволяют обсуждать вопрос о выделении в рамках ювенильных артритов самостоятельной нозологической формы - ЮХА с поражением глаз.

Ключевые слоаи: ювенильный ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит, ювенильный идиоматический аптпит. увеит.

До настоящего времени сочетание суставного синдрома с офтальмологической патологией (чаще увеитом) у детей, как правило, рассматривается в нашей и некоторых других странах как особый вариант ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА) с поражением глаз, особенно, если возраст ребенка, давность болезни и отсутствие соответствующих критериев не позволяют диагностировать другое заболевание, сопровождающееся глазными проявлениями (ювенильный псорнатическин артрит, ювенильный анкнлозирующий спондилоартрит, воспалительные заболевания кишечника и др.). Однако в регионах Европы, где употребляется термин ювенильный хронический артрит (ЮХА), диагноз обычно звучит как ЮХА с поражением глаз. В силу изложенных ниже особенностей заболевания, характеризующегося сочетанием артрита и увеита, нам больше импонирует последняя формулировка диагноза, отражающая более широкое понятие, чем ЮРА.

В МКБ 10 пересмотра выделенные в отдельную категорию ювенильные артриты включают одновременно термины ЮРА п ЮХА [3,4]. Постоянно среди педиатров -ревматологов ведутся дискуссии о правомочности и сущности каждого из двух понятий. Кроме того, в 1994г была предложена, а с 1997г принята новая, уже применяемая за рубежом, классификация хронических артритов у детей, названных ювенильными идиопатическнми артритами (ЮМА) [3,8], что еще более усложнило формулировку ди-

АОрес длн переписки;

С.О.Салугина.

/15522, Москва, Каширское шоссе, 34-а Институт ревматологии РА МН, тел.: (095) 114-44-62, 114-44-64.

агноза у конкретного пациента. Несмотря на терминологические разногласия, общим осталось разделение всех хронических артритов у детей на три основных варианта: системный, полиартикулярный, олигоартнкулярный [6,8] в соответствии с типом начала болезни. О первых двух группах у ревматологов сформировано достаточно четкое представление, и диагностика их не представляет значительных трудностей. Особую категорию составляют дети с олигоартикулярным поражением, частота которого среди ювенильных артритов достигает 44-60% [Б]. Основным проявлением болезни при всех трех вариантах является поражение суставов, однако процесс не ограничивается только патологией опорно -двигательного аппарата. При каждом из вариантов существует вероятность поражения органов зрения. В целом, частота развития офтальмологической патологии при ЮРА/ЮХА по данным литературы составляет 2,5-16% . Однако при олиго-артикулярном варианте частота увеита (15-20%) оказывается существенно выше, чем при полиартикулярном (около 5%), а при системном поражение глаз встречается крайне редко или не встречается вовсе.[8]. Наибольший рнск развития офтальмологической патологии имеют девочки с ранним началом болезни и с положительным АНФ в крови.

Литературные источники, посвященные данной проблеме, в историческом плане ведут отечете 1910 г, когда ■ГОИгп впервые обратил внимание на сочетанное поражение суставов и глаз [11]. В 1950 г Е.Уе51егс1а1 и В.Бигу представили описание более многочисленной группы больных с артритом и лентовидной кератопатией [13]. В 1969 г .1. БсЬаПегс соавт. подметили, что риск глазных изменений значительно выше у пациентов с олигоартрнтом по сравнению с полиартнкуляриым вариантом. Была выявлена

отчетливая тенденция к серопозитивности по АНФ, и установлена тесная связь данной патологии с геном гистосовместимости ЭЯ5 [12].

Поскольку снижение и потеря зрения являются наиболее тяжким состоянием для ребенка, проблема волнует многих исследователей.

Цель работы. Представить подробную клинико-лабораторную характеристику больных ЮХА с поражением глаз.

Материал и методы исследования. Основу исследования составили наблюдения за 81 пациентом, у которых выявлялось поражение суставов и глаз. Больные были отобраны из 758 пациентов с диагнозом ЮРА, впервые госпитализированных в детское отделение Института ревматологии РАМН за период с 1988 по 1998 гг. При этом 52 ребенка наблюдались проспективно и 29 - ретроспективно.

Критериями включения являлись: I (наличие ЮРА/ ЮХА, 2) возраст пациентов от 2 до 16 лет; 3) поражение глаз. При включении пациентов в исследование не учитывалась количественная характеристика артрита, а также не ограничивался спектр глазных поражений. Не включались больные, имеющие признаки других ревматических заболевании, сопровождающихся увеитом (ювенильный псориатический артрит, ювенильный анкилозирующий спондилоартрит, воспалительные заболевания кишечника и др.).

Среди включенных в исследование детей наиболее представительной оказалась группа больных школьного возраста (суммарно 63%). Преобладали девочки (84%).

Давность заболевания составила от 3-х мес до 15 лет (в среднем 5,0±3,5 лет), причем большинство детей (76.6%) болели более 3 лет, что позволило катамнестически оценить течение и исходы болезни.

При выполнении работы учитывались сведения, касающиеся суставных и глазных проявлений в дебюте заболевания, его эволюции и исходов. Оценивалась взаимосвязь артикулярных и офтальмологических проявлений болезни, а также клинических и гуморальных признаков. Всем детям проводилось общепринятое в педиатрической ревматологии комплексное клиническое, биохимическое, иммунологическое и рентгенологическое обследования. Кроме того были выполнены специальные тесты: 1) определение АНФ методом РНИФ па культуре клеток Нер-2 у пациентов с ЮРА/ЮХА при наличии (33 человека) и отсутствии увеита (46 больных); 2)типированне НЬА-1 и II классов (36 больных, преимущественно девочки-77,8%). Контрольной группой для сравнения распределения нм-муногенетических маркеров являлись здоровые тест-доноры, гипнрованные в Институте иммунологии М3 РФ (по антигенам I класса-150 человек, но генам II класса -ЭЯВ1-135 человек). Серологическое типирование антигенов I класса системы НЬА было проведено стандартным мшсролим-фоцитотоксическим тестом с использованием НЬА-типи-рующих сывороток Республиканского центра тканевого типирования (С-Петербург, Россия). Олиготипирование генов ОЯВ1 выполнено низкоразрешающнм 2х этапным ПЦР-методом с использованием набора из 10 смесей сик-венс-специфическмх праймеров, выявляющих 14 аллелей гена ОЯВ1 на уровне серологических специфичностей. Использован набор НЬА ДНК-Тех (“НПФ ДНК-Техноло-гия”. НИИ Иммунологии М3 РФ, Москва). Всем детям проводилось офтальмологическое обследование с использованием биомикроскопнн сред глаза.

Полученные данные были подвергнуты статистической обработке с использованием программы статисти-

ческого анализа “БИОСТАТ” с вычислением критерия %!и критерия Стыодента (I).

Результаты исследования. Возраст начала заболевания варьировал от 11 мес до 10 лет (в среднем 3,4+2,3 года) (рисунок 1).

В подавляющем числе наблюдений (85,2%) заболевание начиналось с артрита. Артикулярный синдром был вторичным по отношению к патологии глаз у 8,6%. У 6,2 %

Рис. 1

Распределение больных по возрасту начала заболевания (п=81).

„■

58.1%.

TWo’

20,9%

<1 года 1-3 года >3-6 лет >6-10 лет

поражение суставов и глаз развилось одновременно. Полученные нами данные согласуются с литературными (A.B. Хватова, Л.А.Исаева 1987, J.J.Schaller 1982, C.W.Fink 1995, J.T.Cassidy 2001). Несколько иными данными располагают офтальмологи, согласно которым у 60% детей ревматоидный увеит развился одновременно или в короткий промежуток времени после артрита (до года) и у 20% увеит был первичным, а в пределах года появился артрит [2,5].

При сравнительном анализе возрастных рамок возникновения суставных и офтальмологических симптомов было выявлено, что артриты у части детей начинались уже в раннем периоде жизни (минимально в IIмес). Возрастным пиком развития суставного поражения был промежуток времени от ! до Зх лет (58%), существенно снижавшийся в интервале до Ю лет. Средний возраст возникновения артрита составил 3,5±2,4 года. Несколько иначе обстояло дело с глазными проявлениями. Они дебютировали ближе ко второму году жизни; самый ранний возраст, в котором встретилось поражение глаз, был 1г 10 мес. При этом возрастной пик сместился в сторону дошкольного возраста (3-6 лет): в этот период 34,6% детей впервые перенесли увеит. Возможность поражения глаз значительно снижалась к 10 годам (12,3 %), Однако увеит выявлялся у детей и в ст аршей возрастной группе вплоть до 15 лет (средний возраст дебюта увеита 6,0±3,2 лет).

Не меньший интерес представляет оценка временного интервала, в течение которого возможно присоединение к суставному синдрому увеита (рисунок 2). Нами установлено, что это происходило в сроки от 2х мес до 12,5 лет ( в среднем через 3,02±2,8 лет). Увеит чаще разви-

вался в период от I года до 5 лет после начала артрита (68,1%). На первом году артрита увеит появился лишь у 15,9% детей.

Рис. 2

Сроки присоединения поражения глаз по отношению к артриту.

Однако возможность пораження глаз сохранялась даже после 10 лет течения болезни, хотя подобных пациентов в нашем наблюдении было лишь 2,9%. Если артрит следовал за увеитом, он регистрировался в сроки от 3-х мес до 3,5 лет от времени начала глазной патологии. Интересен факт существо ва и ия пациентов (10%), наблюдающих-

Рис. 3

Характер суставного поражения в дебюте заболевания и на момент начала исследования.

45,7%

46,9%

47,7%

дебют заболевания момент исследования

□ моноартрит И олигоартрит □ полиартрит

ся окулистами с типичным, по их мнению, ревматоидным поражением глаз, у которых в течение 10 летнего промежутка времени не присоединился артрит [2]. Эти данные несколько отличаются от наших, видимо, в связи с различ-

нымн контингентами больных, наблюдаемых окулистом и ревматологом.

На первых этапах становления патологического процесса суставной синдром у большинства пациентов (около 93%) носил моно- или олигоартикулярный характер (рисунок 3). Однако встретились дети (7,4%), у которых уже в дебюте заболевания в процесс было вовлечено 5 и более суставов, а к моменту проведения данного анализа они составили почти 50%. Около половины пациентов сохранили олигоартикулярный тип суставного синдрома. У преобладающего большинства детей артикулярные изменения были асимметричными.

У 69,1% больных заболевание начиналось с коленных суставов. Достаточно часто (38,3%) вовлекались голеностопные суставы, а также мелкие суставы кистей и стоп. У ряда детей уже в начале заболевания имелись артриты плечевых и височно-нижнечелюстных суставов. Ни у одного в дебюте не поражались грудино-ключичные и сак-ро-илеальные сочленения, хотя наблюдалось при хрони-зации процесса. По мере прогрессирования значительно нарастал процент кокситов (37%) и вовлечение в патологический процесс шейного отдела позвоночника (29,6%). Поражение данных отделов скелета нередко приводило к инвалидизации ребенка. Иногда изменения в мелких суставах носили осевой характер (8 пациентов - 9,9%), напоминая так называемый сосискообразный палец или хирургическую патологию ’’парциальный гигантизм”, в связи с чем дети часто направлялись к хирургам. Среди публикаций мы не встретили упоминаний о данном феномене, а ряд ревматологов считают, что подобное осевое поражение мелких суставов не что иное, как маркер псориа-тического артрита. Тем не менее отсутствие псориатичес-кнх высыпаний у наших пациентов и указаний на наличие псориаза у родственников, а также других признаков не подтверждают псориаза. Однако в настоящее время отсутствуют масштабные исследования по эволюции ЮХА с поражением глаз у пациентов, перешедших во взрослую возрастную группу. Представляется, что такие исследовании помогут расставить все точки над “ i ” и, возможно, определить истинное заболевание у пациентов, заболевших в детском возрасте.

Была проанализирована эволюция суставного синдрома. Согласно нашим данным воспалительный процесс полностью купировался у 19,8% детей. Более чем у половины больных отмечены изменения в суставах без функциональных нарушений. 23,5% пациентов инвалидизиро-вались по опорно-двигательному аппарату, причем у половины из них инвалидность была обусловлена полиартритом с тяжелыми контрактурами, у остальных контрактурами только коленных суставов, затрудняющими передвижение ребенка. Эти данные не вполне согласуются с общепринятым мнением о доброкачественности и благоприятном прогнозе суставного процесса у больных с поражением глаз, а подтверждают немногие литературные сведения о возможности более агрессивного течения артрита при данном варианте ЮХА [9].

Поражение глаз у всех наших пациентов соответствовало диагнозу переднего увеита. Дистрофические изменения в роговице присутствовали у 28,4%, включая лентовидную дегенерацию у 9 чел (11,1%), изменения радужной оболочки у 24,7% с ее субатрофией у части из них. Деструкция стекловидного тела отмечалась у 25,9%, сине-хии почти у трети пациентов, катаракта - у 38,3%. Лишь у двух больных -подростков 16 лет развилась глаукома, что в отличие от литературных данных (R.E.Petty, 1987) сви-

детельствует о достаточной редкости указанного осложнения у детей. Следует отметить, что у 66,7% больных воспалительный процесс в глазных средах протекал асимп-томно, не нарушая функций глаз, выявляясь впервые при осмотре окулистом на щелевой лампе. У остальных пациентов имели место следующие симптомы: неприятные ощущения в глазах, светобоязнь, слезотечение, выделения из глаз, боли, определяемая визуально гиперемия конъюнктивы, анизокорня, иногда дети жаловались на снижение зрения. У 2/3 больных поражение глаз было симметричным.

Изучение эволюции глазного поражения показало, что на фоне местного и общего лечения у 17,3% пациентов увеит полностью купировался, не оставив никаких офтальмоскопически изменений. У 16% увеит, «отзвучав», оставил небольшие изменения в глазных средах, однако не вызвал таких серьезных осложнений, как катаракта, глаукома. У 13,6% детей увеит характеризовался вялотекущим, субклиническим течением. У половины пациентов воспалительный процесс в глазах постоянно рецидивировал.

Исходом увеита у части больных стала катаракта. У 12 детей была произведена ее экстракция, что привело к некоторому улучшению зрения. Несмотря на то. что у большинства детей увеит протекает асимптомно, хронически и существенно не влияет до некоторых пор на зрительные функции, в нашем исследовании 23,5% пациентов стали инвалидами по состоянию органов зрения, потеряв зрение на один или оба глаза из-за катаракты.

При данном варианте заболевания висцериты встречаются крайне редко. В нашей группе у 2х больных признаки системности были отмечены в дебюте заболевания (лихорадка, лим-фаденопатия, генатолиенальный синдром).

Амилоидоз не развнвился ни у одного пациента.

В целом заболевание протекало с невысокой лабораторной активностью, которая в дебюте у большинства пациентов не превышала 1, а при рецидивах обычно соответствовала 2 степени. При этом отмечалось повышение ЦИК, СРВ, иммуноглобулинов преимущественно класса 1цС, что достоверно чаще ассоциировалось с более тяжелым характером течения артрита (р<0,05).

Специально проведенное определение АНФ в крови пациентов с поражением глаз и без него (таблица I) показало, что АНФ встречался значительно чаще в группе с увеитом (р<0,001), при этом при использовании РНИФ на культуре клеток Нер-2 частота его достигала 93,9%, что значительно превышало чувствительность первого метода (на срезах печени крыс) (р<0,05).

Титр АНФ на культуре клеток у большинства больных с поражением глаз составлял 1/80-1/160. Регистрировался в основном гомогенный и крапчатый тип свечения.

Отчетливой ассоциации АНФ с клиническими и демографическими признаками (пол, возрасг, тип начала заболевания, характер течения увеита и артрита) выявлено не было. РФ обнаруживался редко (9,1%)

Анализ распределения антигенов/ генов системы HLA у 36 больных ЮХА с поражением глаз и в контрольной группе выявил существенные различия (таблица 2). Наиболее часто в исследуемой группе встречались антигены А2, В27, ген DRBI*08, а также гаплотип А2 В15. В фенотипе отсутствовали антиген А10 и ген DRBI*04. Необходимо подчеркнуть необычайно высокий по сравнению с контролем процент встречаемости гена DRB1*08 (р<0,000002). Данный факт позволял бы обсуждать роль

Таблица 1

Частота обнаружения АНФ методами РНИФ на срезах печени крыс и на культуре клеток НЕР-2 при различных формах ЮРА.

Форма ЮХА Срезы НЕР-2

АНФ “+” абс % АНФ абс % АНФ “+” абс (%) АНФ абс %

С увеитом 19 14 31* 2

п=33 57,6 42,4 93,9 6,1

Без увеита 6 40 19** 27

п=46 13 87 41,3 58.7

Р <0,001 <0,001

р=0,002. **р=0,005

этого гена в качестве маркера заболевания, если бы не обнаружение его у больных с изолированным увеитом неясной этиологии, что может указывать на предрасположенность носителей ПЯВ1*08 к заболеванию глаз. Существенных взаимосвязей этого гена с клиническими и лабораторными признаками заболевания обнаружить не удалось. Для уточнения его истинной роли в развитии заболевания необходимы сравнительные исследования с группой больных ЮХА без увеита. Ни у одного пациента не был обна-

Таблпца 2

Частота выявляемое™ некоторых антигенов и генов системы НЬА у пациентов с ЮХА и увеитом.

HLA ЮХА (%) н=36 Контроль(%) н=150 Р OR

А2 83,3 49,3 <0,0005 5,14

А10 0,0 18,0 <0,01

В27 30,6 7,3 <0,0005 5,56

А2 BI5 13.9 3,4 <0,03 4,68

п=72 п=270

DRBI*04 0,0 12,6 <0,003

DRBI*08 18,1 2,6 <0,000002 S.28

ружей ген ЭИ В1 *04 (р<0,003), часто выявляемый при се-ропозитнвном полиартикулярном ЮРА и РА у взрослых. Антиген НЬА-В27 был выявлен у 30,6% детей, что превышало частоту его встречаемости в контрольной группе (р<0,0005). Кроме того, анализ распределения данного антигена даже прп столь малочисленной выборке показал достоверное половое различие в частоте встречаемости В27: у мальчиков - 75,0%, у девочек - 17,9%, р<0,005. Ген ЭЯ ВI *08, несмотря на низкую встречаемость в популяции (2,6%), был выявлен у мальчиков в 2х случаях из 8 (25%) (р<0,01). Таким образом, для мальчиков характерными оказались ( в порядке убывания) антигены/гены НЬА-В27.

ЭК ВI *08 и А2. Для девочек антигенами/генами предрасположенности были ГЖВ1*08, А2 и гаплотнп А2В15, который встречался только у лиц женского пола. Поскольку чаще всего по данным литературы [1,6,9] у пациентов ЮХА с поражением глаз имелся ген ЭЯ ВI *05, мы оценили час-топу его встречаемости у наших пациетов. Она оказалась выше, чем в контрольной группе, однако статистического преобладания подтвердить не удалось.

Изучение картины заболевания в целом показало, что группа пациентов, имеющих в клинической картине артрит и поражение глаз, является неоднородной. Действительно, большинство (72,8%) детей были женского пола с ранним дебютом болезни, олигоартритом, хроническим асимптомным увептом, положительным АНФ. Однако, наряду с так называемым классическим или особым вариантом ЮХА, нами были выделены 2 подгруппы пациентов (по 1.3,6%), имеющих особенности, выходящие за рамки общепринятых представлений. Одну из подгрупп составили девочки с полиартикулярным поражением суставов, относи тельно доброкачественным хроническим течением увей га н положительным АНФ. В другую подгруппу вошли мальчики с малопрогрессирутощим олигоартритом, знтезопатиями и талалгиями, ранним вовлечением височно-нижнечелюстных суставов и шейного отдела позвоночника. острым односторонним увеитом в дебюте с преимущественно доброкачественным дальнейшим течением, положительным НЬА-В27 антигеном. Очевидна их близость к группе серонегативных спондилоартритов. Косвенным подтверждением этому стал диагноз неспецифического язвенного колита, установленный одному из наших пациентов в процессе динамического наблюдения.

Обсуждение. На сегодняшний день в педиатрической ревматологии существует унифицированный подход к диаг ностике ЮХА с поражением глаз. Наличие у пациента суставного поражения в сочетании с увеитом, особенно ест это маленькая девочка и у нее в крови выявляется АНФ, позволяет поставить ребенку диагноз ЮРА. В свою очередь, выявление увеита с признаками «ревматоидного» поражения глаз заставляет окулиста подозревать ЮРА практически у каждого подобного пациента, хотя неко-

торые из них не удовлетворяют критериям этого диагноза. Как показало исследование, дети, имеющие артрит и увеит, несмотря на наличие общих признаков, не представляют собой однородную группу, позволяющую однозначно трактовать диагноз как определенный ЮРА. Венду отсутствия данных о длительном катамнестпческом наблюдении таких больных, особенно во взрослом состоянии, нет четкого представления о том, какую конкретную патологию в конечном итоге формируют эти больные. Известно лишь, что пациенты с аналогичным симптомо-комплексом встречаю тся во взрослой практике редко, а ряд больных продолжают наблюдаться только офтальмологами в связи с тяжелым поражением глаз. Куда же деваются остальные пациенты, четко не изучено. Следует также отметить, что бытующее мнение ряда ревматологов о том, что поражение глаз является осложнением хронического артрита [8], на наш взгляд, ие совсем верно, так как синхронное развитие артрита и увеита, а также возможность предшествования офтальмологических проявлений суставным, указывают на равноправие этих признаков и позволяют считать увеит проявлением, а не осложнением болезни.

Таким образом, наличие характерных клинических признаков заболевания, проявляющихся хроническим воспалительным процессом в суставах независимо от его качественной и количественной характеристики, поражением глаз ( преимущественно увеитом), которое также может быть довольно разнообразным внутри группы, в сочетании с иммуногенетическими признаками, свойственными данному варианту болезни, а также неоднородность изучаемой группы, позволяют ставить вопрос о правомерности существования более широкого понятия в группе ювенильных артритов, чем ЮРА с поражением глаз, а именно ЮХА с поражением глаз. Возможно, что в будущем эта форма будет называться ювенильным идиопати-ческим артритом с поражением глаз. Несмотря на отсутствие знаний о нозологической принадлежности указанного патологического процесса, данный вариат заболевания с учетом всего вышеизложенного имеет право претендовать на самостоятельное существование в рубрике ювенильных артритов.

ЛИТЕРАТУРА.

1. Жолобова Е.С. Клинические и нммуногснетическне аспекты ювенильного ревматоидного артрита. Автореф. Канд. днес. М., 1988.

2. Катаргина Л. А. Эндогенные увей ты у детей раннего возраста. Клинико-функциональные и иммунологические особенности. профилактика и лечение осложнений. Авторсф. докт. дисе. М., 1942.

3. Кузьмина Н.Н, Воронцов И.М., Никишина И.П.. и лр. Эволюция взглядов на терминологию и классификацию ювенильных хронических артритов. Научно-практич. ревма-тол., 2001, 1,41-45.

4. Насонова В.Л., Фоломеева О.М., Амирджанова В.Н. и др. Болезни коетно-мышечной системы и соединительной ткани в России; динамика статистических показателей за 5 лег (1994-1998 гг). Научно-практич. ревматол., 2000. 2, 4-

12.

5. Хватова A.B., Исаева Л.А., Катаргина Л.А. и соавт. Клинические особенности ревматоидных увситов у детей. Педиатрия, 1981, 12. 33-36.

6. Шанков A.B. Современный взгляд на терминологию н клас-

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

сификашио ювенильного ревматоидного артрита. Детская ревматология, 1995,1,73.

7. Ansell В.М., Albert E.D.: JCA. pauciarticular type. In: Albert E.D., ed. Histocompatibility Testing 1984. Berlin: SpringerVerlag.

8. Cassidy J.T., Petty R. E. Textbook оГ pediatric rheumatology -4 ed. 2001.

9. Cimaz R.G. and Fink C.W. The articular prognosis ol'pauciarticular onset juvenile arthritis is not influenced by the presence of uveitis. J. Rheumatol., 1996, 23, 357-9.

10. Nepom B., The immunogenetic of .IRA. Rheum. Dis. Clin. North Amer., 1991, Vol. 17, 4, 825-S57.

11. Ohm J.: Bandförmige Hornhauttrübung bei einem neunjhrigen Mädchen und ihre Behandlung mit subkonjuiiktivalen Jodkalium-einspritzungen. Klin Monalsb! Atigenheilkd 1910,4S,243.

12. Schaller J.J., Kupier C..Wedgwood R.J. Iridocyclitis in JRA. Pediatrics, 1969, 44, 92-100.

13. Vcsterdal E. and Sury B. Iridocyclitis and bandshaped corneal opacity in juvenile rheumatoid arthritis. Acta Ophthalmol., 1950, 28. 321-37.

A hs tract.

Objective, to describe a series of pts with JRA/JCA and uveitis.

Material and methods. The study included 81 pts with JRA and uveitis. There were 68 girls-84%, 13 boys-16%. We studied the clinical manifestations, the antinuclear antibodies (ANA) using HEP-2 cells for the 33 pts with uveitis and 46 pts without uveitis, HLA status was determined for 36 pts.

Results. 85,2% of the children had arthritis before uveitis. The mean age at onset of arthritis was 3,5 year (range: 1-10 yrs), the mean age at onset of uveitis was 6 year (range: 2-15 yrs). The mean interval between the onset of arthritis and uveitis was 3,02 years (range: 3,5 yrs before arthritis onset to 12,5 yrs after). In 68,1% pts the diagnosis of uveitis was made within 5 yrs after onset of arthritis. 93% of pts had mono-oligoarticular onset, but 50% had poliarticular course. 23,5% of pts had functional disability 3-4 classes. Ocular complications were developed in 53.1%: cataracts-38,3%, band keratopathy-11,1%, glaucoma-2,5%. 93,9% of 33 studied children with arthritis and uveitis were ANA positive, 9,1% were RF positive. 18,1 % had HLA-DR8 (p<0,001), 83,3% -HLA-A2 (p<0,00l), HLA-B27 - 30,6 % (p<0,00l).

Conclusion. Clinical and laboratory data of our pts suggest that: l)the combination of arthritis and uveitis would be named JCA with uveitis; 2) according our opinion JCA with uveitis is separate nosological form among the juvenile arthritides.

Key words: juvenile rheumatoid arthritis, juvenile chronic arthritis, juvenile idionalhic arthritis, uveitis.

Поступила 26.11.01.

УДК: 616.72-002.77-053.6-058

РОССИЙСКИЙ адаптированный вариант опросников для ОЦЕНКИ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ И СОСТОЯНИЯ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ С ЮВЕНИЛЬНЫМИ ХРОНИЧЕСКИМИ АРТРИТАМИ.

H.H. Кузьмичи', И.П. Никишина1 \А.В. ШаПкав', Н. Руперто1, Т.Л. ШелепипаС.О. Салугипа 1 Институт ревматологии РАМН, Москва.

J Поликлиника Св. Маттео, Павия, Италия.

Резюме.

Представлены результаты перекрестной культурной адаптации и апробации русской версии двух опросников, предназначенных для оценки состояния здоровья и качества жизни больных детей и основанных на ответах родителей. Первый из них (Childhood Health Assesmenl Questionnaire - CHAQ) являегся специфическим инструментом характеристики состояния здоровья, с помощью которого можно оцепить функциональную способность повседневной жизненной активности детей с ювенильными хроническими артритами (ЮХА). Второй опросник (The Child Healh Quesionnare - CHQ) является общим инструментом оценки здоровья детей, характеризующим физическое и психосоциальное состояние независимо от варианта болезни. Обе версии российских опросников прошли полную процедуру трехкратного прямого (с английского на русский) и обратного (с русского на английский) перевода, культурной адаптации и утверждения. В исследование включены 146 детей: 86 пациентов с ЮХА (ювенильными ндиопатическими артритами по классификации ILAR, Durban, 1997): 23% - системным вариантом, 39%-иолиартикулярным вариантом, 15% - распространившимся олигоартритом, 23% - персистирующим олигоартритом и 60 здоровых детей. С помощью CHAQ удалось выявить клинические различия между здоровыми детьми и пациентами с ЮХА в показателях функциональной недостаточности, болей и нарушений общего состояния. CHQ также позволил провести разграничение между здоровыми детьми и пациентами с ЮХА, у которых отмечены более низкие показатели физического и психосоциального благополучия.

Проведенное исследование позволило заключить, что российская версия опросников CHAQ-CHQ является падежным и утвержденными инструментом для оценки функционального, физического и психосоциального состояния детей с ЮХА.

Ключевые слови: ювенильный хронический нптпит (ЮХА). оноосннк. качество жизни.

Введение. Среди научных исследований в разных областях медицины в последние годы большое значение отводится изучению качества жизни больных, страдаю-

Адрес дли переписки:

H.H. Кузьмина,

115522, Москва, Каширское шоссе, 34-а Институт ревматологии РАМН, тел.: (095) II4-44-62, 114-44-64,

щих хронической патологией. Особую важность эта проблема приобретает для ревматологии, учитывая высокую социальную значимость ревматических болезней, занимающих одно из лидирующих мест среди причин инвалидности. Для оценки качества жизни и функциональной способности больных к настоящему времени разработано и используется уже более 100 различных вариантов опросников, предназначенных, главным образом, для англоязычной популяции 11,2,4,5]. Применение этих опросни-

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.