Научная статья на тему 'Нозологическая диагностика ювенильного артрита при длительном катамнестическом наблюдении'

Нозологическая диагностика ювенильного артрита при длительном катамнестическом наблюдении Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
169
24
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ЮВЕНИЛЬНЫЙ АРТРИТ / ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ / ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ АРТРИТ / ИСХОДЫ / НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Салугина С.О., Кузьмина Н.Н.

Цель представить нозологические исходы ювенильного артрита (ЮА) и отдельных его вариантов у взрослых пациентов при длительном течении заболевания. В исследование включены 97 взрослых пациентов с ЮА, заболевших в детском возрасте (19 мужчин и 78 женщин). Средний возраст больных составил 26,8±7,9 лет (от 18 до 60 лет), длительность заболевания от 10 до 53 лет (20,5±8,2 лет). Системный вариант ЮА в дебюте имели 19 больных, полиартрит 31, олигоартрит персистирующий 10, олигоартрит распространившийся 41. Диагноз выставлялся на основании диагностических критериев для ревматоидного артрита (РА), спондилоартритов (СА), анкилозирующего спондилита (АС), псориатического артрита (ПА). У взрослых больных ЮА через 10 лет и более от начала заболевания диагноз достоверного РА был выставлен 52%, у 11,5% был диагностирован один из вариантов СА, причем у 4 АС, у 2 ПА, у одного артрит, ассоциированный с болезнью Крона. 11,5% составили другие заболевания. У 25% больных диагноз верифицировать не удалось, и он формулировался как ювенильный хронический артрит (ЮХА) или недифференцированный артрит (НА). РА наиболее часто формировался у больных с системным и полиартикулярным ЮА (63,2 и 77,4%), при этом у 21,1 и 35,5% серопозитивный по РФ. Около половины больных с распространившимся олигоартритом также имели РА. При персистирующем олигоартрите у 60% развился СА, ни у одного не был диагностирован РА. Наше исследование позволило утвердиться в концепции неоднородности ЮА как группы хронических воспалительных заболеваний суставов, окончательное формирование которых и их нозологическая принадлежность могут завершиться в отдаленные сроки от начала болезни.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Салугина С.О., Кузьмина Н.Н.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Нозологическая диагностика ювенильного артрита при длительном катамнестическом наблюдении»

© Салугина С.О., Кузьмина Н.Н., 2011

С.О. Салугина, Н.Н. Кузьмина

НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ЮВЕНИЛЬНОГО АРТРИТА ПРИ ДЛИТЕЛЬНОМ КАТАМНЕСТИЧЕСКОМ НАБЛЮДЕНИИ

Учреждение РАМН НИИ ревматологии РАМН, Москва

Цель — представить нозологические исходы ювенильного артрита (ЮА) и отдельных его вариантов у взрослых пациентов при длительном течении заболевания. В исследование включены 97 взрослых пациентов с ЮА, заболевших в детском возрасте (19 мужчин и 78 женщин). Средний возраст больных составил 26,8±7,9 лет (от 18 до 60 лет), длительность заболевания — от 10 до 53 лет (20,5±8,2 лет). Системный вариант ЮА в дебюте имели 19 больных, полиартрит — 31, олигоартрит персистирующий — 10, олигоартрит распространившийся — 41. Диагноз выставлялся на основании диагностических критериев для ревматоидного артрита (РА), спондилоартритов (СА), анкилозирующего спондилита (АС), псориатического артрита (ПА). У взрослых больных ЮА через 10 лет и более от начала заболевания диагноз достоверного РА был выставлен 52%, у 11,5% был диагностирован один из вариантов СА, причем у 4 — АС, у 2 — ПА, у одного — артрит, ассоциированный с болезнью Крона. 11,5% составили другие заболевания. У 25% больных диагноз верифицировать не удалось, и он формулировался как ювенильный хронический артрит (ЮХА) или недифференцированный артрит (НА). РА наиболее часто формировался у больных с системным и полиартикулярным ЮА (63,2 и 77,4%), при этом у 21,1 и 35,5% серопозитивный по РФ. Около половины больных с распространившимся олигоартри-том также имели РА. При персистирующем олигоартрите у 60% развился СА, ни у одного не был диагностирован РА. Наше исследование позволило утвердиться в концепции неоднородности ЮА как группы хронических воспалительных заболеваний суставов, окончательное формирование которых и их нозологическая принадлежность могут завершиться в отдаленные сроки от начала болезни. Ключевые слова: ювенильный артрит, ювенильный ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит, исходы, нозологическая диагностика.

Objective: to study different nosological outcomes of juvenile arthritis (JA) and its different subtypes in adult patients with prolonged course of disease. 97 adult patients with JA manifestation in childhood (19 males and 87 females) were examined. JA duration was 10-53 years (20,5±8,2 years). JA manifested as systemic variant in 19 patients, as poliarthritis in 31 patients, as persistent oligoarthritis in 10 patients and as widespread oligoarthritis in 41 patients. Diagnosis was based on diagnostic criteria for rheumatoid arthritis (RA), spondiloarthritis (SA), ankylosing spondiloarthritis (AS), psoriatic arthritis (PA). Proved RA was diagnosed in 52% of adult patients 10 and more years after JA manifestation, one of SA variants was diagnosed in 11,5% of patients, including AS in 4 patients, PA in 2 patients and arthritis associated with Crohn's disease in 1 patient. Other diseases were diagnosed in 11,5% of cases. Diagnosis was not verified in 25% and it was formulated as juvenile chronic arthritis (JCA) of non-dif-frentiated arthritis (NA). Patients with systemic or polyarticular JA developed RA more frequently (63,2 and 77,4% correspondingly), and RF was positive in 21,1 and 35,5% of patients correaspondingly. About half of patients with widespread oligoarthritis also developed RA. 60% of patients with persistent oligoarthritis developed SA and nobody of them developed RA. Present study proved concept of JA heterogeneity as a group of chronic inflammatory articular diseases, which can form final presentations many years after manifestation and their nosological form can be determined after long-term follow up. Key words: juvenile arthritis, juvenile rheumatoid arthritis, juvenile chronic arthritis, outcomes, nosological diagnosis.

Контактная информация:

Салугина Светлана Олеговна - д.м.н., ведущий научный сотрудник Учреждение РАМН

НИИ ревматологии РАМН, детское отделение

Адрес: 115522 г. Москва, Каширское шоссе, 34А

Тел.: (499) 614-44-64, E-mail: pafon1@yandex.ru

Статья поступила 17.03.11, принята к печати 25.06.11.

Ювенильный артрит (ЮА) - хроническое воспалительное заболевание суставов у детей с неустановленной этиологией и сложными механизмами патогенеза. ЮА рассматривается как обобщающее понятие, объединяющее гетерогенную группу хронических заболеваний суставов, имеющих различную нозологическую принадлежность и неоднозначный прогноз. Терминологическое обозначение ЮА сегодня включает ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) как самостоятельную нозологическую форму, похожую на взрослый ревматоидный артрит (РА), и ювенильный хронический артрит (ЮХА) как заболевание суставов на той стадии, когда точно верифицировать нозологическую принадлежность артрита не представляется возможным [1].

Основой терминологических, классификационных, диагностических и других аспектов проблемы ЮА независимо от формулировки ЮРА или ЮХА является разделение на варианты или формы. Так, несмотря на наличие множества классификаций, все исследователи едины в том, что существуют 3 клинических варианта дебюта ЮА: системный, полиартикулярный и олигоар-тикулярный. Последний, как принято в международной классификации ILAR [2, 3], по течению разделяется на персистирующий (4 и менее суставов после 6 месяцев) и распространившийся (более 4 суставов после 6 месяцев), что используется в научных исследованиях, а также в повседневной практике.

С одной стороны, до настоящего времени среди детских ревматологов нет однозначных и согласованных суждений о нозологической принадлежности артритов, составляющих ЮА, что связано с проблемами терминологии, классификации и диагностических критериев ЮА [1, 4]. С другой стороны, процесс формирования ЮА как хронического заболевания может длиться много лет, прежде чем станет окончательно ясно, с каким заболеванием имеет дело ревматолог. Иногда это происходит лишь во взрослом состоянии спустя довольно большой промежуток времени.

Сложность и одновременно интерес заключается в том, чтобы найти эквивалент заболевания ребенка во взрослом состоянии. Нами был проведен анализ нозологических подходов к диагностике в группе взрослых пациентов с длительным течением ЮА.

Целью исследования было представить нозологические исходы ЮА и отдельных его вариантов у взрослых пациентов при длительном течении заболевания.

Материалы и методы исследования

В исследование были включены 97 взрослых больных, страдающих ЮА с детства, большинство из которых в период с 1968 г. находились на лечении в детской клинике НИИР РАМН. На момент

включения все пациенты были повторно обследованы амбулаторно или в стационаре НИИР РАМН и консультированы совместно с взрослым специалистом ревматологом. В исследуемой группе преобладали женщины (80,4%), возраст больных варьировал от 18 до 60 лет (средний возраст 26,8 ±7,9 лет). Средняя давность заболевания составила 20,5±8,2 лет (от 10 до 53 лет). Большая часть пациентов (92,8%) имели историю своего заболевания длительностью от 10 до 30 лет, 7 человек страдали ЮА более 30 лет.

Диагноз больным определялся в соответствии с общепринятыми диагностическими критериями РА (ARА, 1987) [5], серонегативных спондилоартритов (СА) [6, 7], анкилозирующего спондилита (АС) [8], псо-риатического артрита (ПА) [9].

Результаты

При сборе анамнестических сведений и изучении медицинской документации было выяснено, что у большинства пациентов исследуемой группы (79,2%) в детском возрасте был диагностирован ЮРА (рис. 1). Это и понятно, поскольку в 70-80-е годы диагноз ЮРА был превалирующим, и взгляды на это заболевание соответствовали ВосточноЕвропейским диагностическим критериям, разработанным педиатрами-ревматологами на основе критериев взрослого РА [10]. Лишь около 10% больных первоначально был выставлен диагноз ЮХА, что уже в те годы свидетельствовало о сомнениях в наличии ЮРА. У остальных пациентов звучали различные диагнозы, в том числе рецидивирующий синовит, инфекционный неспецифический полиартрит (так нередко раньше называли ЮРА), синдром Висслера-Фанкони (СВФ), реактивный артрит и др.

На момент проведения исследования нозологическая верификация, проведенная с позиций критериального подхода к диагностике, принятого у взрослых ревматологов, показала, что в исследуемой группе диагноз достоверного РА был выставлен только половине больных, у 11,5%

Рис. 1. Диагнозы, выставленные пациентам в детстве и при динамическом наблюдении.

1-й столбик - ЮРА/РА, 2-й столбик - ЮХА/НА, 3-й столбик - СА, 4-й столбик - другие.

80 79,2 79,8

в детстве при наблюдении на момент

включения в исследование

пациентов диагностирован какой-либо из вариантов СА, причем у 4 из них - АС, у 2 - ПА, у одного - артрит на фоне болезни Крона. У У4 исследуемых диагноз уточнить не удалось, и он формулировался как недифференцированный артрит (НА) или ЮХА.

Детальный анализ клинических проявлений в дебюте, на протяжении заболевания и спустя длительный срок позволил подтвердить наличие РА только у 57,9% пациентов, наблюдающихся с детства с диагнозом ЮРА (см. таблицу), из них 2/3 больных были РФ-позитивны. 10 больным был установлен, а 11 (из группы ЮХА/НА) предполагалось перспективное формирование СА. Это означает, что имевшие место ранее подходы к диагностике ЮРА изменились и в настоящее время нуждаются в пересмотре и уточнении. Что касается ЮА в сочетании с увеитом, то через 10 лет и более от начала равное количество пациентов (37,5%) имели достоверный РА (в основном РФ-негативный) или один из вариантов СА (в том числе у 3 - классический АС). У остальных были диагностированы ЮХА/НА или другие заболевания.

Несомненный интерес в плане эволюции ЮА в течение длительного времени представляет история болезни Н.Н., которая на протяжении длительного времени наблюдалась ревматологом с диагнозом ЮРА, а в конечном итоге сформировала ПА.

Больная Н.Н. 54 лет (длительность заболевания 49 лет) находилась в НИИР РАМН с 21.12.2005 по 16.01.2006 с клиническим диагнозом: псориаз, псо-риатический артрит, активность I степени, артриты периферических суставов, двусторонний сакроилиит IV стадии, полиостеоартроз, двусторонний гонартроз, двусторонний коксартроз.

Из анамнеза известно, что пациентка заболела в 5 лет, когда после перенесенного гриппа на фоне лихорадки появились артриты голеностопных, коленных, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей и стоп, повысилась СОЭ. Наблюдалась и получала лечение по месту жительства с первоначальным диагнозом: неспецифический полиартрит, затем ЮРА. Получала антибактериальную терапию, аспирин, нетрадиционные методы лечения. В связи с рецидивами лихорадки и артритов дважды проводились курсы гормональной терапии, которые были короткими, не более 4 месяцев, в 9 и 12 лет с отчетливым положительным эффектом. Однако в дальнейшем артриты рецидивировали, в связи с чем пациентка неоднократно госпитализировалась. С 18 до 26 лет - стабилизация состояния. В 25 лет у пациентки развился кожный псориаз, в 26 лет - выраженное обострение, утренняя скованность, вовлечение практически всех суставов. У взрослого ревматолога наблюдалась и лечилась с диагнозом: РА, сероне-гативный полиартрит. Проводились внутрисуставные инъекции, получала курсами глюкокортикоиды, бру-фен, плаквенил с улучшением. После этого состояние оставалось удовлетворительным до 32 лет, когда после родов вновь отмечалось обострение. Несколько раз кон-

сультировалась в Институте ревматологии. С 41 до 44 лет получала лечение метотрексатом по 7,5 мг в неделю с хорошим эффектом, отменила в связи с сильным выпадением волос и появлением тошноты. В последние годы экссудативные явления в суставах были слабо выражены, отмечались боли механического характера в крупных суставах (тазобедренных, коленных), по поводу чего принимала пироксикам. С лета 2005 г. (54 года) в качестве базисного препарата был назначен сульфасалазин.

Состояние на момент госпитализации в НИИР РАМН относительно удовлетворительное. Над локтевыми, коленными и мелкими суставами кистей - псориа-тические высыпания. В суставном статусе: болезненна пальпация плечевых суставов, ограничена подвижность лучезапястных суставов, деформации мелких суставов стоп, ограничена подвижность шейного отдела позвоночника, артриты голеностопных суставов, крепитация в коленных суставах. Тоны сердца ритмичные, звучные. ЧСС 78 в мин, А/Д 160/80 мм рт. ст. Дыхание в легких везикулярное, проводится во всех отделах. Живот паль-паторно мягкий, чувствителен в эпигастрии. Печень и селезенка не увеличены. Стул и диурез в норме.

В общем анализе крови НЬ 131 г/л, л. 9,0-109/л, п. 4%, с. 53%, э. 1%, лимф. 33%, мон. 9%, тр. 254-109/л, СОЭ 13 мм/ч.

Биохимический анализ крови: глюкоза 4,3 ммоль/ л, холестерин 6,3 ммоль/л, креатинин 66 мкмоль/л, мочевина 2,9 ммоль/л, общий белок 67 г/л, АЛТ 15 Ед, АСТ 11 Ед, у-ГТП 18 Ед.

Иммунологический анализ крови: СРБ 0,2 мг%, РФ отрицательный, антиДНК 15, АНФ отрицательный, ЦИК 64 ед. опт. плотн.

Общий анализ мочи: без патологии.

ЭГДС: эрозии слизистой оболочки антрального отдела желудка, эндоскопическая картина поверхностного антрального гастрита.

Рентгенография костей таза: в области крестцово-подвздошных соединений - картина двустороннего сак-роилиита IV стадии (анкилоз), в области тазобедренных суставов - картина двустороннего диспластического кок-соартроза с грибовидной деформацией обеих бедренных головок с грубыми краевыми остеофитами; значительно сужены суставные щели; подозрение на асептический некроз (АН) правой бедренной головки.

Рентгенография костей кистей и дистальных отделов стоп: эрозии преимущественно костей запястий, вальгусная девиация I пальцев стоп.

УЗИ внутренних органов: печень не увеличена, паренхима однородная; желчный пузырь - содержимое однородное, стенки уплотнены; поджелудочная железа: размеры не увеличены, структура ЭХО-уплотнена; почки: левая - опущена, паренхима сохранена, чашеч-но-лоханочная система слева расширена до 8-10 мм; конкременты слева 1-3 мм, микролиты с обеих сторон.

УЗИ малого таза: размер матки увеличен, 72х43 х66 мм, субмукозно по правому краю и задней поверхности узлы максимально 26 мм; яичники: левый -20х22 мм, правый - 20х20 мм.

Полиартикулярный ЮА

(31)

\__,__

С Л f Л f Л f ^ с ^

РА РФ+ РА РФ- НА/ЮХА СА Другие

35,5% 41,9% 6,5% 9,7% 6,5%

__У__У__У V__/___

Рис. 2. Нозологические исходы системного и полиартикулярного вариантов ЮА при динамическом наблюдении.

_1=

РА РФ+ 21,1%

Консультация кардиолога: ИБС, стенокардия напряжения функциональный класс 2, НК I стадии, артериальная гипертония II стадии. Даны рекомендации по лечению.

Диагноз обсуждался на консилиуме: в течение многих лет пациентка наблюдалась с диагнозом ЮРА, однако учитывая особенности суставного поражения, выраженный сакроилиит, серонегативность по РФ, наличие псориаза, наиболее правомочен диагноз: псориатичес-кий артрит. Таким образом, диагноз был установлен через 49 лет от начала заболевания. Даны рекомендации по лечению, в терапевтический комплекс добавлен метотрексат 7,5 мг в неделю.

Данный пример наглядно демонстрирует длительный путь формирования заболевания, сходство симптоматики на ранних этапах болезни при различных нозологических формах и позднюю окончательную верификацию диагноза у больных ЮА.

Что касается ЮХА, диагностируемого крайне редко в прежние годы, то лишь один из 9 пациентов сформировал РА, среди остальных: у одного

- верифицировано неревматическое заболевание (патологическая медиапателлярная складка), у одного - антифосфолипидный синдром (АФС), у 3

- НА с вероятностью формирования в дальнейшем СА. Это подтверждает обоснованность сомнений врача в диагностическом плане и возможность окончательного формирования болезни с течением времени.

Было обращено внимание, что среди других диагнозов, выставленных в детстве, у 2 больных фигурировал СВФ, рассматриваемый сегодня и как тип дебюта системного ЮА, и как самостоятельная патология с возможностью полного выздоровления. Интересно, что у обоих во взрос-

лом состоянии сохранялись периодические эпизоды лихорадки, сыпи, артрита и других проявлений, характерных для этой патологии, которые трактовались не как РА, а как симптомокомплекс болезни Стилла у взрослых (БСВ). Последнее подтверждает факт появления первых эпизодов этой болезни у 18% пациентов уже в детском возрасте, описанный E.G. Bywaters [11], и предполагает их возможную аналогичность, а также самостоятельность в рамках заболеваний ревматического круга или аутовоспалительных синдромов.

В ходе исследования нас интересовала эволюция отдельных вариантов ЮА и их нозологические исходы во взрослом состоянии. Оказалось, что у больных системным и полиартикулярным ЮА наиболее вероятным было формирование РА S 63,2 и 77,4%), однако часть из них все же имели признаки СА (рис. 2).

При персистирующем олигоартрите наиболее часто (60%) развивался СА (рис. 3). Необходимо подчеркнуть, что ни одному больному данным вариантом ЮА в конечном итоге не был диагностирован РА, что свидетельствует об обособленности и самостоятельности этого варианта в рамках всего ЮА. Что касается больных с полиартику-лярным течением ЮА (то есть с распространившимся олигоартритом), то согласно нашим данным около половины из них имеют риск развития РА взрослых.

Обсуждение

Диагностика ЮА всегда вызывала определенные трудности как у педиатров-ревматологов, так и среди взрослых специалистов, которыми наблюдаются повзрослевшие пациенты, страдающие ЮА. Долгое время осуществлялись попытки проведе-

Рис. 3. Нозологические исходы олигоартикулярного варианта ЮА при динамическом наблюдении.

ния аналогий между детскими и взрослыми ревматическими заболеваниями. В течение длительного времени ЮА и РА у взрослых рассматривался как единая нозологическая форма, встречающаяся в различные возрастные периоды. Однако со временем стало понятно, что ЮА - это самостоятельная патология, лишь в некоторых своих проявлениях сходная с взрослыми ревматическими заболеваниями (РА, БСВ, СА) и имеющая свои особенности, варианты дебюта и течения, исходы и прогноз. Как бы не называли ЮА сегодня, ясно одно, что это неоднородная группа заболеваний, объединенных под общим обозначением. Выдвинутое еще G. Still и другими авторами предположение, что клинические варианты ЮА (системный, полиар-тикулярный и олигоартикулярный), возможно, являются самостоятельными заболеваниями [12, 13], до настоящего времени обсуждается, однако научно обоснованных подтверждений тому нет. Более того, созданная новая классификация ЮИА, напротив, объединила под своим флагом по сути разные нозологические вариации вместо того, чтобы постепенно вычленять из своих рядов четко очерченные формы болезни. Примером тому может служить упразднение из европейской терминологии обозначения ЮРА, в результате чего единственная в детском возрасте вполне четко

определенная нозология, имеющая свои клини-ко-лабораторные проявления, исходы и прогноз, распознаваемая ревматологом и аналогичная РА взрослых, перестала присутствовать в международных классификациях, хотя продолжает существовать в практике педиатра-ревматолога. Утверждение ЮРА как самостоятельной нозологической формы диктуется временем и реальной клинической практикой, однако при имеющихся диагностических и классификационных подходах провести разграничения крайне сложно, хотя и необходимо, поскольку от верификации диагноза нередко зависит и выбор терапевтической тактики. Другая крайность, присутствующая, например, в США, а также распространенная концепция ЮА среди некоторых отечественных ревматологов, это объединение под термином ЮРА любых видов артрита, если исключены другие известные нозологические формы. Наше исследование показало, что у пациентов с ЮА могут формироваться и другие заболевания, особенно при длительном течении патологического процесса.

Трудности диагностики, возникающие на ранних этапах наблюдения, отчасти объяснимы тем, что окончательное формирование болезни может продолжаться в течение многих лет. Однако точной диагностике не всегда помогает даже длительное катамнестическое наблюдение. Наше исследование продемонстрировало, что эволюция ЮА в диагностическом плане может быть непредсказуемой, а у 25% окончательная нозологическая форма не определяется даже спустя годы. В связи с этим неслучайным является то, что современные отечественные педиатры-ревматологи разделяют такие понятия, как ЮРА и ЮХА. В современных условиях в общем спектре ЮА ЮРА занимает меньший удельный вес, чем другие артриты (около 20%), однако его вклад в формирование пациентов с ограниченными функциональными и социальными возможностями достаточно весом, в связи с чем требует повышенного внимания. Точно диагностировать ЮРА в ранние сроки наблюдения удается не всегда, однако установление достоверного РА у 52% взрослых больных ЮА (причем у 2/3 РФ-позитивного) позволяет утвердиться в правомочности существования этой нозологической формы в рамках ЮА. В то же время присутствие термина ЮХА кажется нам также вполне обоснованным для пациентов, имеющих отличную от ЮРА клиническую симптоматику и еще не сфор-

Таблица

Диагнозы в детстве (n=96) Диагнозы при включении в исследование

РА РФ- РА РФ+ ЮХА (НА) СА другой

ЮРА (76) 16 (21,1%) 28 (36,8%) 17 (22,4%) 10 (13,2%) 5 (6,5%)

ЮХА (9) - 1 (11,1%) 6 (66,7%) - 2 (22,2%)

Другой(11) 1 (9,1%) 3 (27,3%) 2 (18,2%) 1 (9,1%) 4 (36,3%)

ЮА с увеитом (24) 7 (29,2%) 2 (8,3%) 4 (16,7%) 9 (37,5%) 2 (8,3%)

Эволюция взглядов на диагноз у пациентов с ЮА при многолетнем течении болезни

мировавших какого-либо конкретного заболевания. Наше исследование продемонстрировало, что формирование болезни может продолжаться долгие годы, о чем свидетельствует наличие 25% взрослых пациентов с окончательно не установленным диагнозом (ЮХА или НА) даже спустя длительный срок. Кроме того, развитие у 11,5% больных принципиально других, отличных от РА заболеваний из группы серонегативных СА, в том числе АС и ПА, также может быть поводом для диагностирования ЮХА до окончательной верификации дабы избежать диагностических ошибок на ранних этапах и избрать адекватную тактику ведения.

В работе мы попытались выделить признаки, позволяющие дифференцировать ЮРА от ЮХА, которые можно было бы использовать для диагностики на ранних стадиях.

В процессе проведения анализа нами было определено, что больные, имеющие в дебюте системные проявления, чаще формировали ЮРА, особенно при развитии полиартикулярного суставного синдрома. Мы констатировали, что для нозологического, функционального и социального прогнозирования полиартрит имеет значение не как таковой, а его количественная характеристика. Нами установлено, что для пациентов с ЮРА более характерным было множественное (10 и более) поражение суставов, длительная (1 ч и более) утренняя скованность, более высокая общая и лабораторная активность, наличие РФ при том, что возраст и пол пациентов существенного значения не имели. Совершенно нетипичным для ЮРА было раннее вовлечение в процесс дистальных межфаланговых суставов и крестцо-во-подвздошных сочленений, что, как уже было представлено, позволяет считать их ранними признаками, исключающими ЮРА. Взрослым больным ЮРА с длительным течением болезни было более свойственно развитие амиотрофий, выраженных рентгенологических изменений (эрозий, АН, анкилозов) и функциональных нарушений.

Как уже принято во всем мире, независимо от классификаций и терминологических обозначений, выделяются 3 варианта дебюта и течения ЮА (системный, полиартикулярный, олигоарти-кулярный). Можно дискутировать о необходимости выделения ЮРА и ЮХА как отдельных нозологических форм, однако изложенное выше отчетливо демонстрирует, насколько неоднозначны по течению, исходам и прогнозу указанные варианты ЮА. Так, 41,2% больных с олигоарти-кулярным вариантом ЮА эволюционировали в

ЮРА, около 10% - в серопозитивный вариант, причем все эти больные в дальнейшем развили полиартрит, то есть имели распространившийся олигоартрит. Ни один из пациентов с персистиру-ющим олигоартритом не сформировал ЮРА (РА). Последнее вновь подчеркивает важность учета не только варианта дебюта, но и течения ЮА. Результаты исследования показали, что 37,3% больных с олигоартритом сформировали различные варианты СА, в том числе АС или ПА. При этом 60% больных с персистирующим олигоар-тритом имели черты или уже сформировали СА. Подобные данные представляются в немногочисленных исследованиях отечественных и зарубежных авторов [14-20]. Изложенное свидетельствует о том, что наличие олигоартрита в начале болезни (особенно его персистирующего субтипа в дальнейшем) является серьезным аргументом против формирования ЮРА как окончательного варианта болезни.

Несомненную помощь в ранней и точной диагностике могли бы оказать диагностические критерии ЮРА как наиболее четко очерченной нозологической формы. Следует подчеркнуть, что в середине XX века, когда разрабатывались ВосточноЕвропейские диагностические критерии ЮРА, преобладающим терминологическим обозначением хронических воспалительных заболеваний суставов являлся ЮРА, поэтому и подход к диагностике был несколько иным, чем в настоящее время.

В нашей работе в группе длительно болеющих ЮА взрослых пациентов смена и пересмотр диагноза имели место в 38,1% случаев. Однако это вовсе не означает, что квалификация ревматологов была недостаточно высокой, а лишь подчеркивает, что взгляды и диагностические подходы со временем изменились, а имеющиеся диагностические критерии требуют модификации.

Заключение

Таким образом, диагностика ЮА, как на ранних стадиях, так и в отдаленные сроки наблюдения представляет определенные сложности. ЮА является неоднородной группой заболеваний, имеющих нередко различные течение, исходы и прогноз. Раннее распознавание нозологической принадлежности ЮА может способствовать своевременному выбору адекватной и наиболее оптимальной тактики ведения пациентов. Вышеизложенное свидетельствует о том, что вопросы модификации классификационных и диагностических критериев требуют своего разрешения в современных условиях.

ЛИТЕРАТУРА

1. Кузьмина Н.Н., Салугина С.О., Никишина И.П. Ювенильный артрит - XXI век, как мы сегодня понимаем терминологические и классификационные аспекты? Научно-практическая ревматология, 2006; 4: 86-96.

2. Petty RE, Southwood TR, Baum J, et al. Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997. J. Rheumatol. 1998; 25: 1991-1994.

3. Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. International

League of Associations Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J. Rheumatol. 2004; 31: 390-392.

4. Салугина С.О., Кузьмина Н.Н., Филиппова Н.В. Современные подходы к диагностике ювенильных артритов. Научно-практическая ревматология. 2008; 4: 65-71.

5. Arnrett FC, Edworth SM, Bloch DA, et al. The American Rheumatism Association 1987 revised criteria for the classification of rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 1988; 31: 315-324.

6. Amor B, Dougados M, Listrat V. Les criteries de spondylo-arthropathies criteries de classification et/ou daide au diagnostic? Rev. Rheumatol. 1995; 62: 11-16.

7. Dougados M, van der Linden S, Juhlin R, et al. The European spondylarthropathy study group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy. Arthritis Rheum. 1991; 34: 1218.

8. Van der Linden S, Valkenburg HA, Cats A. Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondilitis. Arthritis Rheum. 1984; 27: 361.

9. Бадокин В.В. К вопросу о классификации псориатичес-кого артрита. Клин. ревматология. 1995; 1: 53-56.

10. Долгополова А.В., Бисярина В.П., Алексеев Л.С. и др. Диагностические критерии ЮРА. Вопр. ревматизма. 1979; 4: 3-5.

11. Bywaters EG. Still's disease in the adult. Ann. Rheum. Dis. 1971; 30: 121-132.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

12. Still GF. On a form of chronic joint disease in children. Reprinted in Clin. Orthop. 1990; 259: 4-10.

13. Fink CW, Fernandes-Vina M, Stastny P. Clinical and genetic evidence that juvenile arthritis is not a single disease. Pediatric rheumatology. 1995; 42 (5): 1155.

14. Логинова Е.Ю. Ювенильный артрит во взрослой ревматологической клинике: клинико-функциональная характеристика и исходы: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. М., 2001.

15. Логинова Е.Ю., Фоломеева О.М. Клинико-функцио-нальные психосоциальные исходы и трудоспособность при ювенильном идиопатическом артрите у взрослых пациентов. Научно-практическая ревматология. 2004; 2: 53-58.

16. Логинова Е.Ю., Фоломеева О.М., Насонова ВА. Юве-нильный артрит в практике терапевта-ревматолога. Consilium medicum. 2003; 5 (2): 97-100.

17. Пуринь В.И. Диагноз, лечение и прогноз хронических артритов у детей: Автореф. дисс. ... докт. мед. наук. С-Пб., 1999.

18. Al-Matar MJ, Petty RE,TukerLB, et al. The early pattern of joint involvement predicts disease progression in children with oligoarticular (pauciarticular) juvenile rheumatoid arthritis. Arthr. Rheum. 2002; 46 (10): 2708-2715.

19. Huemer C, Malleson PN, Cabral DA, et al. Patterns of joint involvement at onset differentiate oligoarticular juvenile psoriatic arthritis from pauciarticular juvenile rheumatoid arthritis. J. Rheumatol. 2002; 29 (7): 1531-1535.

20. Selvaag A, Lien G, Sorskaar D, et al. Early disease course and predictors of disability in juvenile rheumatoid arthritis and juvenile spondiloarthropathy: a 3 year prospective study. J. Rheumatol. 2005; 32: 1122-1130.

© Коллектив авторов, 2010

Е.В. Скударнов, Ю.Ф. Лобанов, В.В. Ковалев, О.А. Григоревская

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.